Fallot tetrádja

Fallot tetralógiája a leggyakoribb kék típusú hiba. Anatómiai lényege a jobb kamra kimenetének szűkületében, az interventricularis septum magas hibájában, az aorta nyílásának jobbra történő elmozdulásában (dextrapozíció) és a jobb kamrai myocardium hipertrófiájában (15. ábra) áll..

A Fallot-tetrád fő hemodinamikai rendellenességei annak tudhatók be, hogy a jobb kamrából származó vénás vér szisztoléja alatt nehezen és elégtelen mennyiségben kerül a tüdő törzsébe, ennek következtében a pulmonalis keringés hipovolémiája következik be. A jobb kamrából származó vénás vér nagy része az interventricularis septum hibáján keresztül belép a bal kamrába és az aortába, keveredve artériás vérrel, ami a bőr cianózisát okozza.

Klinikai bemutatás és diagnózis. Fallot tetralógiáját légszomj kíséri nyugalmi állapotban is. Felhívjuk a figyelmet a változó intenzitású bőr és nyálkahártyák cianózisára. Az ujjak deformálódnak "dobpálcák" formájában, a körmök "óraszemek" formájában. A gyermekek általában lemaradnak a fizikai fejlődésben, gyakran szenvednek különböző légzőszervi betegségekben, mandulagyulladásban stb. A mellkas általában deformálódott. A fizikai megterhelés után dyspnoe-cianotikus rohamok lépnek fel. Ezek a rohamok, a krónikus alsó küszöbértékű agyi iszkémia következményeként, légszomjban, tachycardiaban nyilvánulnak meg, gyakran aritmiával és fokozott cyanosiszal. A betegek gyakran guggoló helyzetbe kerülnek, ami megkönnyíti állapotukat, mivel ilyen körülmények között nyilvánvalóan nő a rezisztencia a szisztémás keringésben, és emiatt a pulmonalis véráramlás megnő.

Auszkultáláskor a hiba durva pansystolés morajjal nyilvánul meg, amelynek maximális hangja a szegycsont bal oldalán található negyedik intercostalis térben van. A pulmonalis artéria második hangja gyengül. Az EKG a jobb kamra jelentős túlterhelésének és hipertrófiájának jeleit mutatja, és röntgenfelvételen kiderül a szív jellegzetes konfigurációja - a pulmonalis artéria visszahúzódása a szív magasan emelkedett és lekerekített csúcsával ("holland cipő" formájában), a pulmonalis mintázat jelentősen kimerült. Oldalsó helyzetben meghatározzuk a jobb kamra kifejezett növekedését. Szondázáskor a katétert nem lehet behelyezni a pulmonalis artériába, és könnyen átjut a jobb kamrából az aortába. A jobb kamrába injektált kontrasztanyag mind a pulmonalis artériába, mind az aortába jut, és ezen erek kontrasztjának mértéke az aorta transzpozíciójának mértékétől függ.

A Fallot-tetráddal rendelkező betegek várható élettartamát az oxigén éhezés mértéke határozza meg, és átlagosan körülbelül 10-14 év.

A kezelés csak operatív. A dyspnoe-cianotikus roham során a páciensnek térd-könyök helyzetben kell lennie, oxigént kell kapnia, promedolt és olyan gyógyszereket kell adnia, amelyek csökkentik a pulmonalis keringés ellenállását. A hiba radikális korrekcióját a testen kívüli keringés körülményei között hajtják végre, és a jobb kamra kimeneti szakaszának kiterjesztéséből áll (vagyis a vér kis körbe történő kiáramlásának akadályozásának kiküszöbölésében) és az interventricularis septum hibájának bezárásával az aorta elmozdulásával a bal kamrába (16. ábra). A műveletet meglehetősen magas halálozási arány kíséri a közvetlen posztoperatív időszakban. A túlélőknél azonban a hosszú távú eredmények általában igazolják a beavatkozás kockázatát. Ha a beteg állapotának súlyossága vagy a hiba anatómiai jellemzői nem teszik lehetővé annak radikális korrekcióját, palliatív műveleteket alkalmaznak. Jelentésük a pulmonalis keringés vérrel való gazdagítása (anastomosis jön létre az aorta és a pulmonalis artéria, vagyis a nyitott artériás csatorna vagy a vena cava és a pulmonalis artéria között). Számos betegnél a jobb kamra megfelelő kivezető szakaszának szűkülete mellett a tüdő törzsének és artériáinak súlyos beszűkülése következik be a hipoplaziaig. Ezek a betegek csak palliatív műtéten eshetnek át..

Fallot tetrádja

Fallot tetrádjának okai

A hibák előfordulása összefügg a negatív tényezők terhes nőre gyakorolt ​​hatásával, amelyek toxikus hatást gyakorolnak a magzatra. Ezek tartalmazzák:

  • fertőző kórokozók;
  • sugárzási sugárzás;
  • teratogén hatású gyógyszerek;
  • ipari tényezők;
  • nem kielégítő környezeti feltételek;
  • alkoholos italok, drogok használata, dohányzás;
  • gestosis;
  • terhelt családtörténet.

Hemodinamika Fallot tetradjában

Fejlődési hiba következtében a jobb szívrészekből a tüdő törzsébe áramlik a vér áramlása. Csökken a keringő plazma térfogata a pulmonalis keringésben. A jobb szívkamrák stagnálása túlzott mennyiségű vért provokál a bal kamrába, majd az aorta lumenébe. Ott artériás-vénás keveredés történik.

Fallot tetrad osztályozása

Figyelembe véve a szív- és érrendszer strukturális változásait, négy rendellenességet szokás megkülönböztetni:

I. embriológiai - a jobb kamra kiáramló traktusának kúpos szeptumja élettani lokalizációjától előre és balra helyezkedik el. A szűkület legnagyobb területe az osztódó izomgyűrűnek felel meg;

II. hipertrófiás - a traktus proximális szakaszának méretének növekedése, a csatorna nyílása és az izomgyűrű közötti legstenotikusabb fragmens elhelyezkedése;

III. tubuláris - a tüdőkúp kóros változásai hosszának csökkenéséhez és a lumen szűküléséhez vezetnek;

IV. többkomponensű - a kúpos kapcsolat hosszúkás.

A betegség súlyosságát figyelembe véve 4 szakasz áll rendelkezésre:

I. mérsékelt - nyugalmi állapotban a bőr cianózisának expressziójának hiánya;

II. közepes - a kellemetlen érzések megjelenése a fizikai munka során, cianózis, a körömlemezek deformációja;

III. súlyos - mozgászavarok, cianotikus bőr, légszomj támadásainak megjelenése;

IV. rendkívül súlyos - mozgás és bármilyen mérsékelt testmozgás dyspnoe-cianotikus rohamokhoz vezet.

Fallot tetrad tünetei

A klinikai megnyilvánulások a betegség lefolyásának jellemzőitől függenek. Így néznek ki:

  • fokozott szorongás nyilvánvaló ok nélkül;
  • légszomj fizikai mozgások közben;
  • könnyelműség;
  • szédülés;
  • általános gyengeség;
  • megnövekedett pulzusszám;
  • az izomkészülék görcsös összehúzódásai;
  • éjszaka a légzési mozgások időszakos leállítása;
  • a bőr akrocianózisa;
  • a körmök fejlődésének megsértése - alsócombok formájában alakul ki.

A Fallot tetrad diagnosztikája

Az ilyen szívhibával rendelkező embereknél a vizuális vizsgálatnak köszönhetően könnyű igaz diagnózist gyanítani - a bőr sápadtsága vagy cianózisa, kényszerű ülő helyzet, a mellkas kiemelkedése a szívizomban feltűnő. További laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket is alkalmaznak - ezek a következők:

  • EKG - a szív elektromos tengelyének jobboldali lokalizációja van, a jobb kamra méretének változása a növekedés felé, a szívizom vezetésének megsértése;
  • EchoCG - a szívkamrák méreteit mérik, veleszületett rendellenességeket, lokalizációjukat és a tanfolyam súlyosságát vizualizálják;
  • kamrai vizsgálat;
  • Az OGK röntgenfelvétele - gyermekeknél és idősebb embereknél a Fallot-féle tetráddal végzett röntgenfelvételen kardiomegalia észlelhető, a tüdőmintázat vizuális láthatóságának romlása, a szív elkapja a cipő alakját;
  • A szív MRI-je;
  • Ultrahang - meghatározható a kardiovaszkuláris rendszer szerkezetében bekövetkező nem fiziológiai változások mértéke, mérete és jellege.

Fallot tetrad kezelése

Minden, ebben a rendellenességben szenvedő betegnek műtéti beavatkozást írnak elő, mennyisége a lefolyás súlyosságán és a kóros elváltozásokon alapul. Konzervatív terápiát alkalmaznak a szövődmények megelőzésére.

Az első szakaszban palliatív kezelést hajtanak végre, amely az aorto-pulmonalis anastomosisok - az egyes edények közötti üzenetek - bevezetéséből áll. A műveletet az újszülött periódusában hajtják végre.

A következő lépés a radikális terápia, a megvalósítás szempontjából kedvező életkor - legfeljebb három év. Alapja az interventricularis septum hibájának kiküszöbölése és a kiáramló csatorna lumenének átjárhatóságának biztosítása..

Fallot tetrádja terhes nőknél

Ha a terhesség alatt egy nőnek olyan szívelégtelensége van, amelyet korábban nem kezeltek, ennek az időszaknak bonyolult lefolyása lehet. Növekszik a jobb és a bal kamrai elégtelenség, a vénás-artériás vér bypass ojtása. Zavarokat okozhat a szívvezetési rendszer munkájában, és növelheti az erek embolus általi elzáródásának valószínűségét..

Ennek a patológiának nincs ellenjavallata a terhesség ellen, azonban gondos orvosi felügyeletet, rendszeres műszeres vizsgálatokat igényel.

Egy csecsemőnél megnő a méhen belüli hibák valószínűsége a szívizom fejlődésében.

Fallot tetradjának szövődményei és prognózisa

A betegség előrehaladtával a negatív következmények valószínűsége növekszik, ezek a következők:

  • az agyi keringés megsértése;
  • fertőző endocarditis;
  • a gennyes tömegek korlátozott felhalmozódása az agyban;
  • az erek lumenjének elzáródása trombus vagy embolus által;
  • a hemosztatikus vérműködés zavara.

Azoknál az embereknél, akiket nem műtöttek meg a Fallot-tetrád miatt, kedvezőtlen a prognózisuk - várható élettartamuk tíz-húsz év. Ráadásul minél korábban valósult meg, annál sikeresebb az ember előrejelzése. Ez a patológia a beteg fogyatékosságához vezethet..

A sikeres műtéti beavatkozás eredményeként azonban a betegek visszatérnek a teljes életbe..

A fallosz hemodinamikájának tetralógiája

Fallot tetradját az ábra mutatja. Ez a kék szívbetegség leggyakoribb típusa. A vér nagy része a tüdőt megkerülve áramlik, így az aorta főként alacsony oxigéntartalmú vénás vért kap. Ezt az állapotot négy kóros jel jellemzi.

1. Az aorta gyakrabban a jobb kamrából indul ki, mint balról, vagy az ábrán látható módon az interventricularis septum nyílása felett helyezkedik el, és mindkét kamrából vért kap.

2. A pulmonalis artéria szűkülete van, így a jobb kamrából nagyon kevés vér jut a tüdőbe. A vér nagy része közvetlenül az aortába kerül, megkerülve a tüdőt.

3. A bal kamrából származó vér az interventricularis septum nyílásán keresztül a jobb kamrába, majd az aortába (vagy közvetlenül az aortába kerül, ha a nyílás felett helyezkedik el)..
4. Mivel a jobb kamrának nagy mennyiségű vért kell pumpálnia az aortába, ahol nagy a nyomás, annak fala hipertrófiás, és maga a kamra megnagyobbodott.

Hemodinamikai rendellenességek. A Fallot-tetráddal járó súlyos hemodinamikai zavarok miatt a vénás vér kiáramlik az aortába, megkerülve a tüdőt. Az alacsony oxigéntartalmú vénás vér körülbelül 75% -a közvetlenül az aortába jut a jobb kamrából.

A Fallot tetrad diagnózisa a következő tüneteken alapul: (1) a gyermek bőrének súlyos cianózisa (cianózisa); (2) magas szisztolés nyomás regisztrálása a jobb kamrában a szív katéterezése során; (3) a szív kontúrjainak jellegzetes változásai radiológiai vizsgálat során, amelyek a jobb kamra növekedésével járnak; (4) angiogram (röntgensorozat), amely rendellenes véráramlást mutat az interventricularis septum nyílásán keresztül, majd tovább a nyílás feletti aortába (és gyenge véráramlást a stenotikus pulmonalis artériába).

Sebészet. A Fallot-tetrád műtéti kezelése általában sikeres. A műtét során a pulmonalis artéria kitágul, az interventricularis septum hibája megvarródik, és az aorta rekonstruálódik. Ha a műtét sikeres, a beteg átlagos várható élettartama 3-4 év helyett 50 vagy annál hosszabb évre nő.

A veleszületett szívhibák kialakulásának okai

A veleszületett szívhibák leggyakoribb oka az anya vírusos fertőzése a terhesség első trimeszterében, amikor a magzati szív kialakul. A szívhibák kialakulásának valószínűsége különösen nagy, ha a kismama rubeolát kap; ezért a szülészorvosok gyakran javasolják a terhesség megszakítását, ha a rubeola fertőzés az első trimeszterben jelentkezik.

Néhány veleszületett szívhibát örökletes tényezők okoznak. A veleszületett szívbetegség miatt műtéten átesett betegek gyermekei tízszer nagyobb valószínűséggel alakulnak ki veleszületett szívhibákban, mint más gyermekek. Nagyon gyakran veleszületett szívhibák kombinálódnak más veleszületett betegségekkel.

A Fallot tetrad diagnosztikája és kezelése gyermekeknél

Leírás és osztályozás

Még mindig nem ismert, hogy mi váltja ki azt a mechanizmust, amely miatt Fallot tetrádja kialakul. Ez a patológia annak a ténynek köszönhető, hogy a magzat jobb szíve nem megfelelően fejlődik. A „tetrad” szó jelentése „négy”. Ez azt jelenti, hogy ezt a patológiát négy jel jellemzi:

  • Az első morfológiai jel az interventricularis septum nagy hibája. Ebben az esetben nem csak egy lyukról van szó, hanem annak egy részének hiányáról. Emiatt a vér teljesen akadálytalanul megy át az egyik kamrából a másikba..
  • A második jel a jobb kamra kiválasztó részének izmainak intraventrikuláris összehúzódása, amely átjut a pulmonalis artériába. Ezen artéria fő törzse és elágazó ágai is gyakran szűkültek. Emiatt a vér nem áramlik a tüdőbe, és nem kap oxigént a szükséges térfogatban..
  • A harmadik jel az aorta nyílás elmozdulása. Általában a bal alsó szívüreg felett helyezkedik el. Ezzel a patológiával az aorta szája jobbra és előre tolódik. Tehát az aorta közvetlenül a septum hibája felett van, mint a nyeregben, mindkét alsó üreg felett.
  • A negyedik tünet a jobb kamra teljes izomfalának megvastagodása. Mivel a bal kamrában a nyomás sokkal nagyobb, a jobbnak kifejezett ellenállással kell szembenéznie, ami annak hipertrófiájához vezet.

A patológia felépítése szerint a Fallot-triász áll a legközelebb a Fallot-féle tetrádhoz - ennek a szívhibának gyakorlatilag ugyanazok a morfológiai jellemzői vannak, de az aorta szájának jobbra történő elmozdulása nélkül. Egy másik hasonló patológia a Fallot pentad, amikor az pitvarok közötti septum hibája hozzáadódik a tetrad négy jeléhez.

Azok a súlyos anatómiai változások, amelyek Fallot tetraddal történnek, megváltoztatják a hemodinamikát.

A vér mozgását az ereken keresztül, amely a keringési rendszer különböző részeiben, ebben az esetben a bal és a jobb kamrában lévő nyomáskülönbség miatt lehetséges, hemodinamikának nevezzük..

Az oxigénnel telítetlen vér a vena cava-ból a jobb pitvarba jut. Innentől kezdve a kamrák összehúzódásával a tüdőtörzsbe kell esnie. De ezzel a patológiával ez a törzs szűkül, emiatt a megfelelő térfogatú vér nem juthat oda. Van azonban egy könnyebb út a véráramláshoz, mégpedig a septumban lévő lyukon keresztül a szív bal alsó üregébe. Ez annak ellenére történik, hogy a bal kamrában sokkal nagyobb a nyomás - a gyermekeknél jellemző Fallot-féle tetraddal a jobb kamra izomösszetevője megnövekszik, ezért elég erős ahhoz, hogy legyőzze ezt az ellenállást..

Ez a vérkeringés kis körének kimerülése. Emiatt az oxigénben gazdag vér áramlása a bal pitvarba is csökken. Mivel az artéria közvetlenül a hiba felett helyezkedik el, jelentős mennyiségű vénás vér jut belé. A telített és nem oxigénes vér, a keverés tovább vezet az aorta mentén, ami központi cianózishoz vezet.

A véráramlás jellemzői szerint Fallot tetradját a következőképpen osztályozzák:

  • Az első és legkritikusabb típus az atresia vagy a jobb kamrából a pulmonalis artériába való kilépés hiánya egy újszülöttnél. Emiatt a szív jobb alsó üregébe bejutott vérnek vissza kell térnie az átriumba, onnan a még nyitott ovális ablakon keresztül a szisztémás keringésbe és a tüdőbe. Az oxigénellátás drasztikusan csökken. Ezzel a diagnózissal újraélesztésre és műtéti beavatkozásra van szükség közvetlenül a születés után..
  • Cianotikus forma, a tüdőartéria szájának különböző mértékű szűkülete. A cianotikus vagy "kék" forma szintén orvosi ellátást igényel, bár nem olyan sürgősen, mint az atresia. Ebben a formában az oxigénben szegény vér keveredik az artériás vérrel, ami cianózist okoz: a nyálkahártyák és a körömágyak kék elszíneződése.
  • Az acianotikus forma, amelyet "pallidnak" is neveznek, akkor alakul ki, amikor a bal pitvarban a nyomás nagyobb, mint a pulmonalis artéria nyílásának ellenállása, és a bal alsó szívüregből jobbra ürül a vér. De az idő múlásával a nyílás szűkülete előrehalad, a hemodinamika keresztté, majd balra-jobbra válik, és emiatt a "kék" forma kialakul.

A véráramlási zavarok mértéke közvetlenül függ a hibák súlyosságától és a pulmonalis artéria szűkületének mértékétől. A helyzet minden esetben más lesz.

Fallot tetralógiája a következő formák egyikét öltheti, amelyeket az első megnyilvánulás időpontja szerint osztályoznak:

  • korai kék - a cianózis az élet első évében található meg;
  • klasszikus - a cianózis az élet második vagy harmadik évében található meg;
  • súlyos - légszomj és cianózis támadásai;
  • késői cianotikus - 6 évesnél idősebb gyermekeknél cianózist észlelnek.

Megnyilvánulások

Az újszülöttek Fetrot-féle tetrádjának kritikus formája kivételével a baba teljesen normálisnak tűnik. De néhány nap múlva, a legkisebb megterhelés után, például szívás után, légszomj alakul ki, nyugtalanná válik.

A cianózis vagy a nyálkahártya és a bőr elszíneződése enyhe lehet, és csak akkor fordulhat elő, ha enyhe patológiával sír. A legszörnyűbb megnyilvánulás a nehézlégzés-cianotikus roham: a gyermek fulladásba kezd, a nyálkahártya és az ajkak elkékülnek, a pulzus fokozódik, és eszméletvesztés lehetséges. Ezek a támadások akkor is megjelenhetnek, ha az arcáig nincs kék szín..

A légszomj-cianotikus támadások veszélyesek, még akkor is, ha nagyon rövid ideig tartanak. Azonnali orvosi ellátást igényel.

Az ilyen diagnózissal rendelkező gyermekek gyakran lemaradnak a fizikai és motoros fejlődésben; gyengült immunitásuk, ezért nagyobb az esélyük ARVI, mandulagyulladás, tüdőgyulladás és arcüreggyulladás kialakulására.

A külső megnyilvánulásokból a bőr sápadtsága és cianózisa mellett megjelenik az ujjak falangjának megvastagodása, a gyermek inaktív, gyorsan elfárad. Néha a gyerekek kényszerű helyzetbe kerülnek, leguggolnak.

A diagnózis felállítása

Az első dolog, ami vonzza az orvos figyelmét, a szegycsont bal oldalán található II-III interkostális térben zaj, míg a pulmonalis artéria feletti második tónus érezhetően gyengül.

A röntgen azt mutatja, hogy a szív megnagyobbodott és cipő alakú. A diagnózist megerősítő fő eljárás a szív ultrahangja - leggyakrabban ez az, amely lehetővé teszi a szerv összes morfológiai és funkcionális változásának megtekintését, és megkülönböztetését más hasonló szívhibáktól..

Ha az ultrahang nem ad teljes képet, vagy az orvos azt gyanítja, hogy vannak olyan társbetegségek, amelyek fontosak a kezelés szempontjából, akkor javasolhatja az angiokardiográfiát, egy invazív, de teljesen biztonságos vizsgálati módszert. Megvalósítása során egyéb kísérő hibák is kimutathatók: az aorta koarktációja, a szívkamrák szeptumainak kialakulásának különböző hibái, a ductus arteriosus szabadalma stb..

Kezelés

Leggyakrabban az anomália teljes korrekciójának eljárását 4-6 hónapos időszakban írják elő. Ma az indikációk szerint bármely életkorban elvégezhető, de nem mindig és nem mindenhol - csak a hiba egyszerű anatómiájával és a gyermek jólétével. Gyakran a kezelést két szakaszban hajtják végre. Ez akkor történik, amikor lehetetlen radikális eljárást végrehajtani, és a helyzet sürgős..

Az első szakasz egy anasztomózis vagy mesterséges kapcsolat létrehozása a vérkeringés körei között. Ezt követően a "félvénás" vér a tüdőbe kerül, és oxigénnel telítődik. Ehhez egy kis szintetikus csövet varrnak be, körülbelül 3 cm hosszú és 3-5 mm átmérőjű.

A műtét eredménye azonnal látható: a gyermek nyálkahártyája és bőre rózsaszínűvé válik, a rohamok elmúlnak és nem ismétlődnek meg. Ez a művelet 10 évvel vagy annál hosszabb idővel meghosszabbíthatja a gyermek életét, de nem szünteti meg a radikális beavatkozás szükségességét, amelyet általában legfeljebb egy év után írnak elő..

A radikális eljárás a nyitott szív műtéte, amely extrakorporális keringést és kardioplegiát igényel. Minden morfológiai anomália teljes kiküszöbölésére kinevezik. A klinikai irányelveknek megfelelően az eljárást hat hónaptól három évig tartó gyermekek számára végzik.

Radikális eljárás során a septum hibáját tapasszal zárják le. Ebben az esetben az aorta nyílása eltolódik a bal alsó üregbe, ahol annak lennie kell. A tüdőartéria beömlőnyílásának szája kiszélesedik, és ha szükséges, maga az artéria is. Ha korábban anasztomózist vezettek be, a művelet magában foglalja annak megszüntetését.

A Fallot-féle tetralógia olyan hiba, amely a méhen belüli magzatban fejlődik ki, de születése előtt nem okoz aggodalmat. A diagnózist csak egy sor tanulmány után lehet felállítani. Ez a rendellenesség gyermekenként eltérő lehet, és a hiba kezelhető. Azok, akik időben elvégezték a szükséges eljárásokat, egészséges emberekké nőnek fel, de őket rendszeresen ellenőrizniük kell, és egészséges életmódot kell folytatniuk..

Fallot tetrádja

A Fallot-féle tetralógia egy veleszületett veleszületett szív-rendellenesség, amelyet a jobb kamrai kiáramló traktus szűkületével, a kamrai szeptum hibájával, az aorta dextropozíciójával és a jobb kamrai szívizom hipertrófiával jellemeznek. Klinikailag a Fallot tetrádja korai cianózisban, fejlődésbeli késésben, légszomjban és dyspnoe-cianotikus rohamokban, szédülésben és ájulásban nyilvánul meg. A Fallot-féle tetrad műszeres diagnosztikája magában foglalja a PCG-t, az elektrokardiográfiát, a szív ultrahangját, a mellkas röntgenfelvételét, a szív katéterezését és a kamrai vizsgálatokat. A Fallot tetrad műtéti kezelése lehet palliatív (interszisztens anastomózisok bevezetése) és radikális (a hiba teljes műtéti korrekciója).

ICD-10

  • Fallot tetrádjának okai
  • Fallot tetrad osztályozása
  • A hemodinamika jellemzői Fallot tetradjával
  • Fallot tetrad tünetei
  • A Fallot tetrad diagnosztikája
  • Fallot tetrad kezelése
  • Fallot tetrad-előrejelzése
  • Kezelési árak

Általános információ

A Fallot tetralógiája egy komplex, veleszületett, "kék" típusú szívbetegség, amelynek morfológiai alapja négy jelből áll: a jobb kamra kivezetésének elzáródása, kiterjedt VSD, a jobb kamrai hipertrófia és az aorta elmozdulása. A kardiológiában a Fallot tetrádja az összes veleszületett szívhiba 7-10% -ában fordul elő, és az összes cianotikus típusú hiba felét teszi ki. A hiba, mint önálló nosológiai forma részletes anatómiai leírását először a francia patológus E.L.A. Fallot 1888-ban, akiről később elnevezték.

A hiba felépítését tekintve a Fallot-triádhoz a Fallot-triász (a pulmonalis artéria nyílásának szűkülete, a pitvari septum defektusa és a jobb kamrai hipertrófia) és a Fallot-pentád (Fallot-féle tetrád és ASD) állnak a legközelebb. A Fallot-féle tetralógia kombinálható a szív és az erek egyéb rendellenességeivel: jobboldali aortaív, koszorúér-rendellenességek, a pulmonalis artéria ágainak szűkülete, patent ductus arteriosus, nyitott atrioventrikuláris csatorna teljes formája, további baloldali felső vena cava, tüdővénák részleges rendellenes elvezetése.

Fallot tetrádjának okai

Fallot tetralógiája a kardiogenesis folyamatának 2–8 hétig tartó megsértésének eredményeként alakul ki. embrionális fejlődés. A terhesség korai szakaszában terhes nő által átvitt fertőző betegségek (kanyaró, skarlát, rubeola) defektus kialakulásához vezethetnek; gyógyszerek (altatók, nyugtatók, hormonális stb.), gyógyszerek vagy alkohol szedése; káros termelési tényezőknek való kitettség. A CHD kialakulásakor az öröklődés hatása nyomon követhető.

A Fallot tetralógiája gyakran fordul elő Cornelia de Lange-szindrómában (amszterdami törpe), beleértve az oligofréniát és a többszörös fejlődési rendellenességeket ("bohóc arc", choanalis atrezia, az aurikulák deformációja, gótikus szájpadlás, strabismus, myopia, asztigmatizmus, ideg atrófia, optikai hipertrófia a szegycsont és a gerinc deformitása, a láb syndactylya, az ujjak számának csökkenése, a belső szervek rendellenességei stb.).

Fallot tetradját az artériás kúp helytelen forgatása (az óramutató járásával ellentétes irányban) váltja ki, aminek következtében az aorta szelep elmozdul a relatív tüdőszelep jobb oldalán. Ebben az esetben az aorta az interventricularis septum ("lovas aorta") felett helyezkedik el. Az aorta rossz helyzete a tüdő törzsének elmozdulását okozza, amely kissé meghosszabbodik és szűkül. Az artériás kúp forgása megakadályozza saját szeptumának összekapcsolódását az interventricularis septummal, ami VSD kialakulásához és a jobb kamra későbbi tágulásához vezet..

Fallot tetrad osztályozása

Figyelembe véve a jobb kamrai kiáramló traktus obstrukciójának jellegét, a Fallot-féle tetrád anatómiai változatait négy típus képviseli: embriológiai, hipertrófiás, tubuláris és többkomponensű.

A Fallot I. típusú tetrad embriológiai. Az elzáródást a kúpos septum elülső és bal oldali elmozdulása vagy / és alacsony elhelyezkedése okozza. A maximális szűkület zónája megfelel az osztódó izomgyűrű szintjének. A pulmonalis szelep rostos gyűrűje gyakorlatilag változatlan vagy mérsékelten hipoplasztikus.

A Fallot II. Típusú tetrádja hipertrófiás. Az obstrukció a kúpos septum elülső és bal oldali elmozdulásán vagy (és) alacsony elhelyezkedésén, valamint a proximális szegmensében kifejezett hipertrófiás változásokon alapul. A maximális szűkület zónája megfelel a jobb kamrai kimeneti nyílás és az osztódó izomgyűrű szintjének.

A Fallot III típusú tetrádja cső alakú. Az obstrukciót a közös artériás törzs egyenetlen eloszlása ​​okozza, amelynek következtében a pulmonalis kúp élesen hipoplasztikus, szűkül és rövidül. Ilyen típusú Fallot-tetráddal előfordulhat a annulus fibrosus hipopláziája vagy a pulmonalis törzs szelepes szűkülete..

Fallot-féle tetrad IV típusa - többkomponensű. Az obstrukció oka a kúpos szeptum jelentős megnyúlása vagy a moderátor zsinór septális-marginális trabekulájának magas ürítése..

A hemodinamika sajátosságai miatt Fallot tetradjának három klinikai és anatómiai formája van: 1) a pulmonalis artéria szájának atresiájával; 2) cianotikus forma, különböző fokú ostialis szűkület; 3) acianotikus forma.

A hemodinamika jellemzői Fallot tetradjával

A Fallot-tetrád hemodinamikai zavarainak mértékét a jobb kamrai kiáramló traktus obstrukciójának súlyossága és az interventricularis septumban fellépő hiba jelenléte határozza meg..

A pulmonalis artéria jelentős szűkületének és egy nagy septumhibának a jelenléte meghatározza a mindkét kamrából az aortába és kevésbé a pulmonalis artériába irányuló vér áramlását, amelyet artériás hipoxémia kísér. A nagy septumhiba miatt mindkét kamrában a nyomás egyenlővé válik. A Fallot tetrad extrém formájában, amely a pulmonalis artéria szájának atresiájához kapcsolódik, a vér az aortából a nyitott artériás csatornán vagy a kollaterálisokon keresztül jut a pulmonalis keringésbe.

Mérsékelt obstrukció esetén a teljes perifériás ellenállás magasabb, mint a szűkületes kiválasztó traktus ellenállása, ezért bal-jobb sönt alakul ki, ami Fallot tetradjának acianotikus (fakó) formájának kialakulásához vezet. A szűkület előrehaladtával azonban először keresztezés, majd venoarterialis (jobb-bal) vérömlenés lép fel, ami a hiba átalakulását jelenti a "fehér" formából a "kék" -be.

Fallot tetrad tünetei

A cianózis megjelenésének idejétől függően öt klinikai formát különböztetnek meg, ennek megfelelően ugyanannyi Fallot-tetrád megnyilvánulási periódusa: korai cianotikus forma (a cianózis megjelenése az élet első hónapjaitól vagy az első életévtől), klasszikus (a cianózis megjelenése az élet második vagy harmadik évében), súlyos (súlyos dyspnoe-cianotikus rohamok), késői cianotikus (a cianózis megjelenése 6-10 évvel) és acianotikus (halvány) forma.

A tetrad Fallot súlyos formája esetén az ajkak és a bőr cianózisa 3-4 hónaptól jelentkezik, és 1 évre stabilan hangsúlyossá válik. A cianózis táplálkozással, sírással, megerőltetéssel, érzelmi stresszel, fizikai erőfeszítéssel növekszik. Bármilyen fizikai tevékenység (séta, futás, szabadtéri játék) a légszomj növekedésével, a gyengeség megjelenésével, a tachycardia kialakulásával és a szédüléssel jár. A Fallot tetralógiájában szenvedő betegek tipikus helyzete edzés után - guggolás.

A Fallot-tetrád klinikai képének rendkívül súlyos megnyilvánulása a dyspnoe-cianotikus rohamok, amelyek általában 2-5 éves korban jelentkeznek. A roham hirtelen alakul ki, szorongással jár a gyermekben, fokozott cianózis és légszomj, tachycardia, gyengeség, eszméletvesztés. Talán az apnoe, a hipoxiás kóma, a rohamok kialakulása a későbbi hemiparesis tüneteivel. A dyspnoe-cianotikus rohamok a jobb kamra infundibularis részének éles görcsének eredményeként alakulnak ki, ami a vénás vér teljes térfogatának áramlásához vezet az interventricularis septumban az aortába érkező hiba és a központi idegrendszer fokozott hipoxiája révén..

A Fallot teradájával küzdő gyermekek lemaradhatnak fizikai (II-III. Fokú alultápláltság) és motoros fejlődésükben; gyakran szenvednek ismételt ARVI-ban, krónikus mandulagyulladásban, arcüreggyulladásban, visszatérő tüdőgyulladásban. A Fallot tetralógiájában szenvedő felnőtt betegeknél pulmonalis tuberkulózis lehetséges.

A Fallot tetrad diagnosztikája

A Fallot-tetradban szenvedő betegek objektív vizsgálata felhívja a figyelmet a bőr sápadtságára vagy cianózisára, a digitális falangok megvastagodására ("alsócomb" és "óraszemüveg"), kényszerű testtartásra, gyengeségre; ritkábban - mellkas deformitás (szívpúp). Az ütőhangszerek a szív határainak enyhe tágulását tárják fel mindkét irányban. A Fallot-féle tetrád tipikus auscultatory jelei a durva szisztolés zörej a szegycsont bal oldalán található II-III interkostális térben, a tüdőartéria fölötti II-tónus gyengülése stb. A hiba teljes auscultatory képét fonokardiográfia segítségével rögzítik..

A mellkasröntgen mérsékelt kardiomegáliát, tipikus cipő alakú szívet és a tüdőminta kimerülését mutatja. Az EKG-képet az EOS jelentős jobbra történő eltérése, a jobb kamra szívizomjának hipertrófiás változásai, a jobb kötegág hiányos blokádja jellemzi.

A szív ultrahangja segítségével a Fallot-féle tetrád minden anatómiai összetevőjét közvetlenül meghatározzák: a pulmonalis stenosis mértékét, az aorta elmozdulásának nagyságát, a VSD méretét és a jobb kamrai hipertrófia súlyosságát..

A szívüregek tapintásával magas nyomás mutatható ki a jobb kamrában, csökken az artériás oxigéntelítettség és a katéter átjut a jobb kamrából az aortába. Az aortográfia és a pulmonalis arteriográfia során a kollaterális véráramlás, a PDA, a pulmonalis artéria patológiájának jelenlétét észlelik. Szükség esetén bal kamrai, szelektív koszorúér-angiográfiát, MSCT-t és a szív MRI-jét végzik.

A Fallot tetralógiájának differenciáldiagnózisát a nagy erek átültetésével, az aorta és a pulmonalis artéria kettős divergenciájával a jobb kamrától, az egy kamrai szívtől, a kétkamrás szívtől.

Fallot tetrad kezelése

Minden Fallot-tetráddal rendelkező beteget sebészeti kezelésnek vetnek alá. A gyógyszeres terápia dyspnoe-cianotikus rohamok kialakulására javallt: párásított oxigén belélegzése, reopolyglucin, nátrium-hidrogén-karbonát, glükóz, aminofillin intravénás beadása. A gyógyszeres terápia hatástalansága esetén azonnali aorto-pulmonalis anastomosisra van szükség.

A Fallot-tetrád műtéti korrekciójának módja a hiba súlyosságától, anatómiai és hemodinamikai változatától, valamint a beteg életkorától függ. Az újszülöttek és a kisgyermekek, akiknél az első szakaszban a Fallot-féle tetrád súlyos formája van, palliatív műveleteket igényelnek, amelyek csökkentik a szövődmények kockázatát a későbbi radikális hibajavítással.

A Fallot-tetrád palliatív (bypass) műveletei a következők: Blelok-Taussig subclavia-pulmonalis anastomosisának felemelése, a felemelkedő aorta és a jobb pulmonalis artéria intrapericardialis anastomosisának előállítása, egy központi aorto-pulmonalis anastomosis kivetése szintetikus vagy biológiai protézis alkalmazásával tüdőartéria stb. A hipoxémia csökkentése érdekében nyílt infundibuloplasztikát és ballonos valvuloplasztikát alkalmaznak.

A Fallot-tetrad radikális korrekciója magában foglalja a VSD plasztikai műtétjét és a jobb kamra kimenetének elzáródásának megszüntetését. Általában hat hónapos és 3 éves kor között végzik. A Fallot tetraddal végzett műveletek specifikus szövődményei lehetnek anasztomotikus trombózis, akut szívelégtelenség, pulmonális hipertónia, jobb kamrai aneurysma, AV blokk, aritmiák, fertőző endocarditis.

Fallot tetrad-előrejelzése

A hiba természetes lefolyása nagyban függ a tüdő szűkületének mértékétől. A Fallot-féle tetrád súlyos formájú gyermekeinek negyede az első életévben, fele az újszülött korában hal meg. Műtét nélkül az átlagos várható élettartam 12 év, a betegek kevesebb mint 5% -a él túl 40 éves koráig. Az agyi erek trombózisa (ischaemiás stroke) vagy az agyi tályog leggyakrabban a Fallot-tetráddal rendelkező betegek halálának okává válik.

A Fallot-tetrád radikális korrekciójának hosszú távú eredményei jók: a betegek munkaképesek és szociálisan aktívak, kielégítően tolerálják a fizikai aktivitást. Azonban minél később végeznek radikális műveletet, annál rosszabbak annak hosszú távú eredményei. Minden Fallot-tetralógiában szenvedő betegnek szüksége van egy kardiológus és szívsebész megfigyelésére, az endocarditis antibiotikus profilaxisára olyan fogászati ​​vagy sebészeti beavatkozások előtt, amelyek potenciálisan veszélyesek a bakterémia kialakulására.

Fallot tetrádja (Q21.3)

Változat: MedElement Disease Handbook

Általános információ

Rövid leírás

A Fallot-féle tetralógia a leggyakoribb kék szívbetegség, amelyet egy évvel a születés után diagnosztizálnak, és amely az összes veleszületett szívhiba körülbelül 10% -át teszi ki. A hiba a kivezető septum anterokranialis eltérése következtében alakul ki, ami Fallot tetrádjának négy patognomonikus jeleit eredményezi: interventricularis septal defektus nem korlátozó formája, "ülő" aorta (több mint 50%), a pulmonalis törzs szűkülete (infundibularis, valve vagy általában mindkettő kombinációja) supravalvularis stenosissal vagy a pulmonalis törzs szűkületével vagy anélkül, és ennek megfelelően a jobb kamra hypertrophiájával.
A társbetegségek magukban foglalják a pitvari septum hibáját, az interventricularis septum kiegészítő izomdefektusát, a jobb oldali aorta ívet, a bal oldali elülső leereszkedő koszorúér rendellenes működését (3%), amelyekhez csatorna és nyitott atrioventricularis csatorna létrehozása szükséges (ritka és általában Down-szindrómával jár)... A Fallot-féle tetralógiában szenvedő betegek körülbelül felénél a 22q11 kromoszóma deléciója is megtörtént (korábban ezt az állapotot DiGeorge-szindrómának hívták), az autoszomális domináns öröklődés módjával együtt. Ez a patológia gyakran társul a korai depresszióval vagy más pszichiátriai rendellenességgel.

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Etiológia és patogenezis

Járványtan

Tényezők és kockázati csoportok

A veleszületett szívhibák kialakulását befolyásoló kockázati tényezők a magzatban:

Családi kockázati tényezők:

- veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek jelenléte;

- CHD jelenléte az apában vagy a rokonban;

- örökletes betegségek a családban.

Anyai kockázati tényezők:

- az anya kötőszövetének betegségei (SLE, Sjogren-kór stb.);

- akut vagy krónikus fertőzés jelenléte az anyában terhesség alatt (herpesz, CMV, EBV, Coxsackie vírus, toxoplazmózis, rubeola, klamidia, ureaplasmosis stb.);

- gyógyszerek (indometacin, ibuprofen, vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, antibiotikumok) szedése a terhesség 1. trimeszterében;

- 38-40 évnél idősebb házastárs;

- anyagcsere-betegségek (diabetes mellitus, fenilketonuria).

Magzati kockázati tényezők:

- ritmuszavarok előfordulása a magzatban;

- a magzat nem immuncseppje;

- eltérések a fetoplacentális véráramlás mutatóiban;

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, tanfolyam

A betegség az úgynevezett rohamok kialakulásával a legsúlyosabb formát ölti. A támadások klinikai megnyilvánulásukban nagyon változatosak. Egyes betegeknél alacsonyak, és eszméletvesztéshez sem vezetnek, másoknál kómával végződnek. Leírták a roham következtében bekövetkezett haláleseteket vagy a cerebrovaszkuláris balesetek súlyos formáinak kialakulását.Rohamok megfigyelhetők nagyon fiatal, egy év alatti gyermekeknél és az első 2-3 évben. A rohamok leggyakrabban 2-5 éves korban jelentkeznek. Támadás során a cianózis és a légszomj élesen megnő. A légzés mélyé és gyakorivá válik, tachycardia alakul ki, súlyos gyengeség jelentkezik, a beteg gyakran elveszíti az eszméletét. Támadás után a betegek több órán keresztül súlyos gyengeséget éreznek, letargikusak, adinamikusak.

A Fallot-tetrád úgynevezett fehér formájú betegeknél a jobb kamra infundibularis részében a stenosis előrehaladása következtében a cyanosis különböző korszakokban fordulhat elő. Ebben az esetben az arteriovenózus vagy keresztkeresztes sönt fokozatosan felváltja egy túlnyomórészt vénás-artériás. Ennek a klinikai csoportnak a páciensei nem szenvednek cianotikus rohamokban, azonban a terheléssel járó légszomj az évek során növekszik. A nyugalmi cianózis finom lehet, és erőteljesen, hideg időben jelentősen megnő. A vér hemoglobin-tartalma a norma felső határán van. A fizikai aktivitás mérsékelt korlátozása esetén a betegek akár 20-30 évig is képesek dolgozni.

Diagnosztika

Laboratóriumi diagnosztika

A vérben a hemoglobin mennyiségének hirtelen növekedésével járó súlyos policitémia található, amely a cianotikus hibák egyik legerőteljesebb kompenzációs mechanizmusa. E változások intenzitása egyenesen arányos az artériás hipoxémia mértékével. A krónikus oxigénhiány miatt az eritropoézis aktivitása fokozódik, fiatal formák (retikulociták) jelennek meg a perifériás vérben, és csökken a vérlemezkék átlagos élettartama, ami thrombocytopeniában nyilvánul meg.

Megkülönböztető diagnózis

Bonyodalmak

A felnőttkor tipikus szövődményei:

- A pulmonalis szelep (NKLS) elégtelensége. A pulmonalis szelep súlyos elégtelensége szinte mindig a szelep rostos gyűrűjén végzett műtét után alakul ki. Az NKLS-t a beteg általában sok éven át jól tolerálja. A súlyos krónikus NKLS azonban végül tüneti dilatációhoz és a jobb kamrai funkció károsodásához vezet. Az NCLS súlyosságát és a hosszú távú káros hatások súlyosságát bonyolítja a distalis pulmonalis artéria szűkületének vagy a pulmonalis artériás hipertónia jelenléte (ez utóbbi ritka).

- A tüdő törzsének maradék szűkülete. Ez a szövődmény kialakulhat infundibularis szinten, a pulmonalis szelep szintjén, a pulmonalis törzs szintjén vagy disztálison, a bifurkáció mögött, néha a bal és a jobb tüdőartéria ágaiban (ez utóbbi gyakran a korábbi palliatív műtét szövődménye).

- A jobb kamra tágulása és diszfunkciója. A jobb kamrai dilatáció általában a tüdő szelepének elhúzódó meghibásodásából adódik, ami még kifejezettebb jobb kamrai dilatációt eredményez.

- A kamrai septum maradvány hibája. Ez a szövődmény akkor alakulhat ki, amikor az eredeti hiba tapaszát részben eltávolítják, vagy ha a hiba a műtét során teljesen lezárul; ez a szövődmény a bal kamra térfogatának túlterheléséhez vezethet.

- Az aorta gyökér tágulása aorta elégtelenséggel. Az aorta gyökér progresszív dilatációja a felnőttek 15% -ában figyelhető meg a korrekció hosszú távú következményeként, és maga az aortafal patológiájával (cisztás medionekrózis) és megnövekedett áramlással jár (például pulmonalis atresiában szenvedő betegek). Ez a szövődmény általában aorta regurgitációhoz, néha aorta disszekcióhoz vezet..

- A bal kamra diszfunkciója. A korrekció előtti hosszú távú cianózis és / vagy a korrekció során a szívizom elégtelen védelme (a CHD műtét hajnalán), a bal kamra túlterhelése térfogattal, hosszú távú palliatív artériás shunt, maradék interventricularis septum hiba és / vagy aorta elégtelenség következtében következik be. A kamrák közötti kóros kommunikációból is származhat

- A pitvari / kamrai tachycardia és a hirtelen szívhalál progresszív rendellenes hemodinamikával és / vagy hegesedéssel jár a műtét után, és ezért egyre gyakrabban figyelhető meg a betegek fokozott követése során. A hirtelen szívhalál az esetek 1-6% -ában fordul elő, és a hosszú távú halálozások egyharmadát vagy felét teszi ki (a legtöbb esetben a halál oka tachycardia vagy kamrai fibrilláció).

- Endocarditis. Ritka szövődmény.

Kezelés

A ductus arteriosus záródása miatt súlyos cyanosisban szenvedő újszülötteket prosztaglandin E1-vel (0,05–0,10 μg / (kg x perc) intravénásan) infundálják a ductus arteriosus újbóli megnyitása érdekében..

Hipoxémiás roham esetén a gyermeket a mellkasához nyomott térddel kell ellátni (az idősebb gyermekek maguk is guggolnak, és nem alakul ki rohamuk), és intramuszkulárisan 0,1-0,2 mg / kg morfint kell előírniuk. Intravénás folyadékot használnak a keringő vér térfogatának növelésére. Ha ezek az intézkedések nem állítják le a támadást, a szisztémás vérnyomás növelhető 0,02 mg / kg fenilefrin intravénás vagy 0,5-3 mg / kg ketamin intravénás vagy 2-3 mg / kg intramuszkuláris bevezetésével; a ketaminnak nyugtató hatása is van. A propranolol 0,25-1,0 mg / kg szájon át 6 óránként megakadályozhatja a visszaesést. Az oxigénterápia hatása korlátozott.

A támadások megelőzése érdekében β-blokkolókat is alkalmaznak, amelyek hosszan tartó alkalmazásával észrevehetően javul a betegek általános állapota..

Előrejelzés

Megelőzés

A veleszületett szívbetegségek megelőzése feltételesen felosztható a veleszületett szívhibák megelőzésére, a veleszületett szívbetegségek káros kialakulásának megelőzésére és a veleszületett szívhibák szövődményeinek megelőzésére..

A CHD megelőzése nagyon nehéz, és az esetek többségében orvosi és genetikai tanácsadásra és magyarázó munkára vezethető vissza a betegség fokozott kockázatával rendelkező kontingensek körében. Tehát például, ha ugyanazon családból 3, közvetlen rokonságban álló embernek van CHD-je, akkor a következő eset valószínűsége 65-100%, és ilyenkor természetesen a terhesség nem ajánlott. Szintén nem kívánatos a házasság két, CHD-ben szenvedő ember között. Ezenkívül gondosan figyelemmel kell kísérni és tanulmányozni azokat a nőket, akik kapcsolatba kerültek a rubeola vírussal, vagy egyidejűleg olyan patológiával rendelkeznek, amely veleszületett szívhibák kialakulásához vezethet..

A veleszületett szívbetegségek kedvezőtlen kialakulásának megelőzése elsősorban a hiba időben történő megállapítására, a gyermek megfelelő ellátásának biztosítására és a hiba kijavításának optimális módszerének meghatározására korlátozódik (leggyakrabban a veleszületett szívbetegség műtéti korrekciója). A szükséges ellátás biztosítása a káros fejlődés kezelésének és megelőzésének nagyon fontos része. Az 1 évesnél fiatalabb gyermekek halálának csaknem fele nagyrészt a beteg gyermek elégtelen megfelelő és hozzáértő gondozásának tudható be. Azt is meg kell jegyezni, hogy a gyermek életét fenyegető kritikus esetek kivételével a különleges kezelést (beleértve a szívsebészeti beavatkozást is) nem azonnal kell elvégezni a hiba észlelése után, és nem a lehető legkorábbi időpontban, hanem a lehető legoptimálisabb időpontban, amely a megfelelő állatok természetes fejlődésétől függ. a szívsebészeti osztály képességeitől.

A veleszületett szívhibák szövődményeinek megelőzését elsősorban ezek a szövődmények határozzák meg. A CHD hatalmas szövődménye például a fertőző endocarditis, amely bármilyen típusú hibát komplikálhat, és már óvodás korban megjelenhet. Javasoljuk, hogy a fertőző endocarditis antibiotikum-megelőzésének kijelölését azokra a betegcsoportokra korlátozza, akiknél a legnagyobb valószínűséggel alakul ki fertőző endocarditis:

- betegek a szívbillentyű pótlása után;

- a kórelőzményben szereplő fertőző endocarditis;

- a következő veleszületett hibákkal küzdő betegek:

1) "kék" hibák, előzetes műtéti korrekció nélkül vagy maradványhibákkal, palliatív söntök vagy vezetékek;

2) műtéti korrekció után fellépő hibák mesterséges anyagok alkalmazásával legfeljebb 6 hónapig (az endothelializáció bekövetkezéséig);

3) ha szívműtét vagy perkután korrekció után maradvány hiba van a mesterséges anyag vagy eszköz beültetésének helyén.

Az antibiotikumos profilaxist a fenti esetekben fogászati ​​beavatkozással hajtják végre az íny szintjén, a fogak periapicalis régiójában vagy a szájnyálkahártya perforációjával. Az antibiotikus profilaxist a légzőszervek, a gyomor-bél traktus, az urogenitális traktus, a bőr és a mozgásszervi szervek műtéti beavatkozásakor nem hajtják végre, kivéve a fent felsorolt ​​szervek fertőző folyamatának sebészeti beavatkozását.

Hogyan diagnosztizálják a petevíz tetradját a gyermekeknél és a túlélés prognózisa

Fallot tetrádja különleges szívhiba. Először is, ez a hiba veleszületett. Nehézsége abban rejlik, hogy négy anomáliát ötvöz, amelyek összejönnek. Még a 20. század elején ezt a diagnózist mondatnak tekintették.

A. Fallot francia orvosnak 1888-ban, egy sor boncolást követően sikerült megfogalmaznia, mi is a cianotikus betegség. A boncolási eredményekre támaszkodva kiderült, hogy akkoriban ezt a szívpatológiát csak halál után lehetett diagnosztizálni..

Már a huszadik század közepén kiderült, hogy a bőr és a nyálkahártya cianózisát a cianózis okozza, amely a csökkent hemoglobin-tartalom növekedésével jár a vérben. A cianózis (külső megnyilvánulás - kékes bőrszín) az egyik fő tünete Fallot tetradjának.

A betegség az ICD-10 osztályozásban kapta meg a kódját (Q21.3). A névben rögzítették A. Fallot nevét. A címben szereplő tetrád pedig négy anomáliát jelent.

Mi Fallot tetrádja

  1. Kamrai septum hiba.
  2. A jobb kamra kiáramlásának elzáródása (pulmonalis stenosis).
  3. Jobb kamrai hipertrófia.
  4. Az aorta elmozdulása a jobb kamra felé (az aorta dextrapozíciója) több mint 50% -kal.

Ez a leggyakoribb "kék" hiba, a második leggyakoribb a szív rendellenességei között. A fiúkra jellemzőbb.

Fallo tetrad. Hemodinamika

Ezzel a patológiával a vezető hemodinamikai jel az aorta és a szűkületes tüdőartéria véráramlásának ellenállása..

A keringési rendellenességek kialakulása a következőképpen történik:

  • A pulmonalis erek alacsony ellenállása esetén a tüdőben a vér áramlása kétszer olyan magas lehet, mint a szisztémás keringés vérárama. Ugyanakkor az artériás vér oxigénnel való telítettsége megfelelhet a normának - ez a Fallot-féle tetrád egyik formája, amelyet ationatikusnak neveznek.
  • A pulmonalis véráramlással szembeni erős ellenállás jobb-bal sönt kialakulásához vezet, ami cianózis és policitémia kialakulását vonja maga után (a vörösvértestek és a hemoglobin mennyiségének növekedése a vérben).
  • A fizikai megterhelés során a szív véráramlása megnő, de a pulmonalis keringésen keresztüli véráramlás nem növekszik, mivel a pulmonalis artéria szűkületét és a megnövekedett vérmennyiséget a hibás interventricularis septum révén az aortába engedik. Ez a cianózis súlyosságának növekedéséhez vezet..
  • A fenti folyamatok hátterében hipertrófia alakul ki, ami tovább fokozza a cianózist..
  • Az olyan akadályok állandó leküzdése, mint a pulmonalis artéria szűkület, a jobb kamrai hipertrófia súlyosbodásához vezet.
  • A hipoxia kialakul és fokozódik, ami kompenzációs policitémia kialakulásához és a vér későbbi megvastagodásához vezet.
  • Emiatt anasztomózisok (érrendszeri kapcsolatok) alakulnak ki a pulmonalis artéria ágai és a bronchiális artériák között..
  • A szisztolé során a véráramlást a jobb és a bal kamrából az aortába történő mozgás jellemzi. Kisebb mennyiségben a vér bejut a pulmonalis artériába, amely közvetlenül függ a szűkület fokának súlyosságától.
  • Az interventricularis septum tetején található aorta lokalizációja esetén a jobb kamrából akadálytalanul kilökődik a vér. Csak emiatt nem alakul ki a jobb kamra funkcióinak dekompenzációja.
  • A markáns szeptálhiba kialakulása fokozatosan lehetséges a nyílás területének növekedésével, ami mindkét kamrában azonos nyomás kialakulását eredményezi..
  • Az atresia fokozatos kialakulása (túlnövekedés, átjárhatóság hiánya) az emberi test létfontosságú tevékenységével kombinálódik mindaddig, amíg a szabadalmi ductus arteriosus ellátja funkcióit, vagy elegendő számú anasztomózis, fedezet van, amely a ductus arteriosus tevékenysége során keletkezett.

Bizonyos esetekben, amikor egy gyermek a Fallot-tetrád diagnózisával születik, a cianózis egy ideig nem jelentkezhet, annak ellenére, hogy ezt a hibát "kéknek" nevezik. Ez a következő okokból történik:

  • A betegség kezdeti szakaszában elegendő mennyiségű oxigénes vért juttatnak a tüdőbe.
  • Ez biztosítja, hogy normál térfogatú oxigénben gazdag vér áramoljon az aortába a tüdővénákon keresztül, amelyet a jobb kamrából származó vénás vér hígít..
  • Mivel még mindig nincs oxigénhiány, az élet első napjaiban, heteiben, hónapjaiban a gyermeknek nincs cianózisa.

Mi történik ezután? Mivel a ductus arteriosus záródásnak van kitéve, a tüdőartériában a vér elkezd folyni a jobb kamrából, amely "könnyes" üzemmódban működik. Ennek következtében kis mennyiségű vér jut az aortába. Ezenkívül az ilyen vér kis mennyiségű oxigént tartalmaz, amelyet a vénás vér erősen hígít..

Osztályozás

A jobb kamrai kiáramló traktus obstrukciójának súlyosságától és jellegétől függően Fallot tetradjának 4 anatómiai típusa van:

  1. Embriológiai - a lumen csökkenése a kúpos septum balra, elöl és / vagy lefelé történő mozgása miatt alakul ki. A legkifejezettebb szűkület az osztódó izomgyűrű szintjén található. Eközben a rostos pulmonalis szelepgyűrű megmarad, vagy mérsékelt hipoplazia éri.
  2. Hipertrofikus - az obstrukció alapja ugyanaz az elmozdulás, mint az első típusnál, a kúpos septum elmozdulása. Ehhez járul még a proxizmális régiójának hipertrófiája..
  3. Tubuláris - a közös artériás törzs egyenetlen eloszlása ​​elzáródáshoz vezet, ami a pulmonalis kúp éles hipoplaziaját, valamint szűkülését és rövidülését okozza. Ebben az esetben a pulmonalis szelep szűkülete vagy az annulus fibrosus fejletlensége lehetséges..
  4. Többkomponensű - az elzáródás oka a kúpos septum kifejezett meghosszabbodása vagy a marginális septum trabecula magas kisülése.

24 órás EKG monitorozás (Holter)

LDH (laktát-dehidrogenáz): a vér aránya, a növekedés okai