Tetrad phallus szindróma

A Fallot-tetrád kialakulása a jobb kamra (vagy kúp) infundibularis részének fejletlenségén alapul, amelynek négy klasszikus jele van: nagy VSD, a jobb kamra kiáramló traktusának elzáródása, a jobb kamra hipertrófiája és az aorta dextroposition.

Fallot tetralógiája a tíz leggyakoribb szívhiba egyike. Egy évnél idősebb gyermekeknél ez a leggyakoribb cianotikus hiba. A patológia előfordulása 0,21-0,26 / 1000 újszülött, 6-7% az összes CHD között és 4% a kritikus CHD között.

A hiba morfológiai alapja egy nagy VSD, amely mindkét kamrában egyenlő nyomásnak és a jobb kamrából való kilépés akadályozásának feltételeit teremti meg. A jobb kamrai hipertrófia ennek az elzáródásnak, valamint a volumen túlterhelésének a következménye. Az aorta helyzete nagymértékben változhat.

A jobb kamrából való kilépés elzáródását leggyakrabban az infundibularis szűkület képviseli (45%), az esetek 10% -ában a stenosis a pulmonalis szelep szintjén létezik, az esetek 30% -ában kombinálódik. A betegek 15% -ánál pulmonalis atresia van. Ritka változat a Fallot tetrádja pulmonalis szelep agenézissel (pulmonalis szelep hiány szindróma). Szelep helyett csak kezdetleges hengerek vannak; a szűkületet egy hipoplasztikus tüdőgyűrű hozza létre. Ezt a változatot gyakran kombinálják a 22qll kromoszóma deléciójával.

A betegek 40% -ában további hibákat találnak - PDA, másodlagos ASD, vaszkuláris gyűrű, nyitott közös atrioventrikuláris csatorna, a pulmonalis vénák részleges rendellenes elvezetése, kiegészítő baloldali felső vena cava. A második izmos VSD a betegek körülbelül 3% -ánál található meg. Az esetek 25% -ában jobboldali aortaív található. Az ilyen patológia, mint az aorta koarktációja azonban inkább kazuisztika. Ez annak köszönhető, hogy az aorta isthmuson keresztül a prenatális periódusban nagy a véráramlás, és ez utóbbi jó fejlődése. A szívkoszorúér rendellenességei a betegek 5-14% -ában fordulnak elő. Ezek közül a leggyakoribb az aberrált artéria (elülső interventricularis ág) jobb koszorúérból való távozása, amely keresztezi a jobb kamra kiválasztó szakaszát.

Hemodinamika Fallot tetradjában

A hibának négy fő változata van, amelyeket elsősorban a jobb kamrából származó antegrád véráramlás károsodásának mértéke határoz meg: 1) a Fallot-féle tetrád halvány formája; 2) Fallot tetradjának klasszikus formája; 3) a Fallot tetrádja a pulmonalis artéria atresiájával (a Fallot tetrádjának úgynevezett extrém formája); 4) Fallot tetrad pulmonalis szelep agenesissel.

Halvány formában a vér tüdőkibocsátásával szembeni ellenállás kisebb vagy egyenlő az aorta ellenállásával, a pulmonalis véráramlás nem csökken. Ez az opció hasonlít a VSD hemodinamikájához a tüdő szűkületével kombinálva; van egy bal-jobb sönt. Ezekben a betegeknél a jobb kamra infundibularis részének obstrukciója fokozatosan növekedhet (a hipertrófia miatt), ami keresztezéshez, majd tartós jobb-bal váladékhoz vezet, és a hiba cianotikus formába való átmenetéhez vezet.

Fallot tetradjának klasszikus formájában a szisztolé során a vért mindkét kamra kidobja az aortába; a szisztémás keringés percmennyisége megnő. Ugyanakkor a vér áramlása a kis körben korlátozott. Mivel a vénás vér bejut az aortába, artériás hipoxémia lép fel, amely korrelál a pulmonalis stenosis mértékével. A nagy VSD és a felette "ülő" aorta miatt nincs akadálya annak, hogy a vér a jobb kamrából kilökődjön, így a jobb kamrai szívelégtelenség sokáig nem fordul elő. A bal kamrai típusú szívelégtelenség kialakulásának szintén nincs alapja, mivel a bal szív nem működik megfelelően. Bizonyos esetekben még a bal kamra relatív hipoplazia is megfigyelhető..

Fallot tetradjának extrém formájában a hemodinamika hasonló a VSD-vel járó pulmonalis atresia-hoz; a tüdő véráramlását a PDA-n vagy a kiegészítő ereken keresztül hajtják végre. Ebben a tekintetben a diagnosztika, a terápia és a műtéti kezelés is hasonló (lásd a megfelelő szakaszt).

A Fallot tetralógiáját a pulmonalis szelep agenesisével a jobb kamra további térfogati túlterhelése jellemzi a vér visszatérése miatt a tüdő törzséből. Ez hozzájárul a korai szívelégtelenséghez. Ezenkívül a jobb kamrai stroke fokozott kilökése, a pulmonalis szelep elégtelenségével kombinálva, a pulmonalis törzs aneurysma kiterjedését eredményezi. Ennek eredményeként előfordulhat a szomszédos struktúrák (hörgők, pitvarok, idegek) összenyomódása, amely károsodott funkcióval jár.

Magzati EchoCG. A hiba észlelésének gyakorisága 15-50% között mozog, és a terhes nők vizsgálatának gyakoriságától függ, mivel a Fallot-tetrád jellegzetes képét a terhesség második fele képezi. A diagnosztika nemcsak a szív négykamrás vetületének, hanem a kamrák kiválasztó részeinek vizsgálatán is alapul. Ez lehetővé teszi egy tipikus subaorta VSD azonosítását, az aorta gyökér kitágulását és elmozdulását. A pulmonalis artéria jelentősen szűkült az aortához képest.

Fallot tetradja: tünetek, diagnózis, kezelés

Az iLive minden tartalmát orvosi szakértők vizsgálják felül, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak jó hírű weboldalakra, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint bevált orvosi kutatásokra hivatkozunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy tartalmunk bármelyike ​​pontatlan, elavult vagy más módon kérdéses, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

Fallot tetralógiája a következő 4 születési rendellenességből áll: egy nagy kamrai septum hiba, a jobb kamrából történő véráramlás elzáródása (tüdőartér stenosis), a jobb kamrai hipertrófia és a „fekvő ülő aorta”. A tünetek közé tartozik a cianózis, a nehézlégzés táplálkozáskor, a testi fejlődés károsodása és a hipoxémiás rohamok (hirtelen, esetleg halálos kimenetelű súlyos cyanosis epizódok). Durva szisztolés zörej gyakran hallható a szegycsont bal szélén a II-III bordaközi térben egyetlen II hanggal. A diagnózis echokardiográfiával vagy szívkatéterezéssel történik. A radikális kezelés műtéti korrekció. Endocarditis profilaxis ajánlott.

Fallot tetralógiája a veleszületett szívhibák 7-10% -át teszi ki. Gyakran vannak más hibák is, a fenti 4 mellett; ezek közé tartozik a jobboldali aortaív (25%), a szívkoszorúér anatómiai rendellenességei (5%), a pulmonalis artériaágak szűkülete, aorto-pulmonalis kollaterális erek jelenléte, patent ductus arteriosus, teljes atrioventrikuláris kommunikáció és aorta szelep regurgitációja

Mi Fallot tetrádja?

Fallot tetradjának négy eleme van:

  • az interventricularis septum subaorticus (magas membrános) hibája, amely feltételeket teremt a nyomás kiegyenlítésére mindkét kamrában;
  • a jobb kamrából való kilépés elzáródása (a pulmonalis artéria szűkülete);
  • a jobb kamra myocardiumának hipertrófiája a kimenetének elzáródása miatt;
  • az aorta dextrapozíciója (az aorta közvetlenül a kamrai septum hibája felett helyezkedik el).

Az aorta helyzete nagymértékben változhat. Az utolsó két komponens gyakorlatilag nem befolyásolja a hiba hemodinamikáját. A Fallot tetralógiájával járó pulmonalis artéria szűkület infuvdibularis (alacsony, magas és diffúz hypoplasia formájában), gyakran kombinálva a szeleppel a bicuspid szelep szerkezetének köszönhetően. Az élet első hónapjaiban szenvedő gyermekeknél és a pulmonalis artériás szelepek atresiájával (a Fallot-féle tetrád úgynevezett extrém formája) az aorto-pulmonalis kollaterálisok (beleértve a patent ductus arteriosust is) szinte mindig működnek..

A kamrai szeptálhiba (VSD) általában nagy; ezért a szisztolés nyomás a jobb és a bal kamrában (és az aortában) megegyezik. A patofiziológia a pulmonalis artéria elzáródásának mértékétől függ. A véráramlás enyhe elzáródása esetén a bal-jobb oldali vérkibocsátás előfordulhat a VSD-n keresztül; súlyos obstrukcióval jobb-bal sönt alakul ki, ami az artériás vér szisztémás telítettségének csökkenéséhez vezet (cianózis), amely nem reagál az oxigénterápiára.

A Fallot-tetralógiában szenvedő betegek hirtelen generalizált cianózis-rohamokban (hipoxémiás rohamokban) szenvedhetnek, amelyek végzetesek lehetnek. A támadást bármely olyan állapot kiválthatja, amelyben az oxigéntelítettség kissé csökken (pl. Sikítás, székletürítés) vagy hirtelen csökken a szisztémás érrendszeri ellenállás (pl. Játék, ébredés rúgása), vagy hirtelen megjelenő tachycardia és hypovolemia. Ördögi kör alakulhat ki: először is, az artériás vér PO2-értékének csökkenése stimulálja a légzőközpontot és hyperpnoát okoz. A Hyperpnea fokozza a jobb kamrába történő szisztémás vénás visszatérést, ami a mellkasüreg negatív nyomásának szívóhatását hangsúlyosabbá teszi. A jobb kamrából származó véráramlás tartós zavara vagy csökkent szisztémás vaszkuláris ellenállás jelenlétében a jobb kamrába történő fokozott vénás visszatérés az aortára irányul, ezáltal csökkentve az oxigéntelítettséget és bezárva a hipoxémiás roham ördögi körét..

Fallot tetrad tünetei

Azoknál az újszülötteknél, akiknél a jobb kamrából érkező véráramlás jelentősen elzáródott (vagy pulmonalis atresia), súlyos súlygyarapodás esetén cianózis és nehézlégzés tapasztalható. Minimális pulmonalis stenosis mellett azonban a nyugalmi állapotban lévő újszülötteknek nincs cianózisa..

A hipoxémiás rohamokat fizikai aktivitás válthatja ki, és hiperpnea (gyakori és mély lélegzet) paroxizmái, szorongás és elhúzódó sírás, fokozódó cianózis és a szívzörej intenzitásának csökkenése jellemzi. A rohamok leggyakrabban csecsemőknél fordulnak elő; az előfordulás csúcsa 2-4 hónapos korban figyelhető meg. A súlyos rohamok letargiához, rohamokhoz és néha halálhoz vezethetnek. Néhány gyermek guggolhat játék közben, ez a helyzet csökkenti a szisztémás vénás visszatérést, valószínűleg növeli a szisztémás vaszkuláris ellenállást és ezáltal növeli az artériás oxigéntelítettséget.

A Fallot tetrad vezető tünetei a dyspnoe-cianotikus rohamok az eszméletvesztésig, amelyek a pulmonalis artéria már szűkületi részének görcsje eredményeként alakulnak ki. Hemodinamikai változások: a szisztolé során mindkét kamrából a vér az aortába jut, kisebb mennyiségben (a szűkület mértékétől függően) a pulmonalis artériába. Az aorta "felül" elhelyezkedése az interventricularis septum hibáján a vér akadálytalan felszabadulásához vezet a jobb kamrából, ezért a jobb kamrai elégtelenség nem alakul ki. A hipoxia mértéke és a beteg állapotának súlyossága korrelál a pulmonalis artéria szűkületének súlyosságával.

Fizikai vizsgálat során a szív régiója vizuálisan nem változik, a szisztolés remegés paraszternálisan észlelhető, a szív relatív tompaságának határai nem tágulnak. Megfelelő hangosságú hangok, durva szisztolés zörej hallható a szegycsont bal szélén a tüdőartéria szűkülete és a hibán keresztüli vérelvezetés miatt. A pulmonalis artéria második hangja gyengül. A máj és a lép nem megnagyobbodott, nincs ödéma.

A Fallot-tetráddal végzett klinikai képen a relatív jólét több szakaszát különböztetik meg: születéstől 6 hónapig, amikor a gyermek motoros aktivitása alacsony, a cianózis gyenge vagy mérsékelt; a kék rohamok stádiuma (6-24 hónap) klinikailag a legnehezebb, mivel a relatív vérszegénység hátterében magas hematokritszint nélkül halad. A roham hirtelen kezdődik, a gyermek nyugtalan lesz, a dyspnoe és a cyanosis fokozódik, a zaj intenzitása csökken, apnoe, eszméletvesztés (hipoxiás kóma), görcsök lehetségesek a későbbi hemiparesis megjelenésével. A rohamok megjelenése a jobb kamrai kiáramló traktus görcsével jár, amelynek eredményeként az összes vénás vért az aortába engedik, növelve a központi idegrendszer hipoxiáját. A támadás fizikai vagy érzelmi stresszt vált ki. A közérzet romlásával és a hipoxia növekedésével a gyermekek kényszerű guggoló helyzetbe kerülnek. Ezt követően a hiba átmeneti szakasza alakul ki, amikor a klinikai kép megszerzi az idősebb gyermekek jellemzőit. Ebben az időben a cianózis fokozódása ellenére a rohamok eltűnnek (vagy a gyermekek guggoló helyzetbe kerülve megakadályozzák őket), csökken a tachycardia és a légszomj, kialakul a policitémia és a poliglobulia, valamint a tüdőben kialakul a mellékes keringés.

A Fallot tetrad diagnosztikája

A Fallot tetrad diagnózisát az anamnézis és a klinikai adatok alapján javasoljuk, figyelembe véve a mellkas röntgensugarát és az EKG-t, a pontos diagnózist kétdimenziós echokardiográfia és színes Doppler-kardiográfia alapján állapítják meg..

Az EKG segít feltárni a szív elektromos tengelyének jobb oldali +100 és + 180 ° közötti eltérését, a jobb kamrai miokardiális hipertrófia jeleit. Gyakran előfordul a teljes vagy hiányos jobb oldali köteg elágazás blokkolása.

Radiográfiailag kimutatják a tüdőminta kimerülését. A szív formája általában tipikus - "fából készült cipő" formájában, a csúcs membránjának lekerekítése és a tüdőartéria íve visszahúzódása miatt. A szív árnyéka kicsi, a növekedés a pulmonalis artéria atresiájával járhat.

Az EchoCG lehetővé teszi a legtöbb beteg számára a diagnózis felállítását olyan teljes körűséggel, amely elegendő a kezelés taktikájának meghatározásához. A hiba minden jellegzetes jele feltárul: a pulmonalis artéria szűkülete, az interventricularis septum nagy hibája, a jobb kamra hipertrófiája és az aorta dextrapozíciója. A színes Doppler képalkotás rögzítheti a vér áramlásának tipikus irányát a jobb kamrától az aortáig. Ezenkívül kiderül a jobb kamra, törzs és a pulmonalis artéria ágai kiválasztó traktusának hipopláziája..

A szív katéterezését és az angiokardiográfiát a szív és az erek szerkezetének nem kielégítő echokardiográfiai képalkotása vagy bármilyen további anomália (pulmonalis atresia, perifériás stenosis gyanúja stb.) Esetén végezzük..

A Fallot tetrádban a differenciáldiagnosztikát elsősorban a nagy erek teljes átültetésével végzik.

Fallot tetrádjának differenciáldiagnózisa és nagy erek transzpozíciója

Veleszületett szívbetegség

nagy artériák átültetése

A diffúz cianózis megjelenésének időzítése

Az élet első felétől a második felének kezdetéig, legfeljebb két évig

A pangásos tüdőgyulladás története

Szívpúp

A szív határainak kibővítése

A II hang hangzása a bal oldali második bordaközi térben

Szisztolés mormolás a szegycsont bal szélén

Megfelel a kísérő kommunikáció helyének

A jobb kamrai elégtelenség jelei

Mit kell megvizsgálni?

Hogyan kell megvizsgálni?

Fallot tetrad kezelése

A ductus arteriosus záródása miatt súlyos cyanosisban szenvedő újszülötteket prosztaglandin E1-vel (0,05–0,10 μg / (kg x perc) intravénásan) infundálják a ductus arteriosus újbóli megnyitása érdekében..

Hipoxémiás roham esetén a gyermeket a mellkasához nyomott térddel kell ellátni (az idősebb gyermekek maguk is guggolnak, és nem alakul ki rohamuk), és intramuszkulárisan 0,1-0,2 mg / kg morfint kell előírniuk. Intravénás folyadékot használnak a keringő vér térfogatának növelésére. Ha ezek az intézkedések nem állítják le a támadást, a szisztémás vérnyomás növelhető 0,02 mg / kg fenilefrin intravénás vagy 0,5-3 mg / kg ketamin intravénás vagy 2-3 mg / kg intramuszkuláris bevezetésével; a ketaminnak nyugtató hatása is van. A propranolol 0,25-1,0 mg / kg szájon át 6 óránként megakadályozhatja a visszaesést. Az oxigénterápia hatása korlátozott.

Fallot tetradját kétféleképpen kezelik:

  • dyspnoe-cianotikus roham kezelése (sürgős terápia);
  • műtéti kezelés.

A műtéti kezelés a hiba anatómiai szerkezetétől függően lehet palliatív (aorto-pulmonalis anastomosis) vagy radikális (a stenosis megszüntetése és az interventricularis septum plasztikája).

A dyspnoe-cianotikus rohamot oxigénterápiával állítják le. a trimeperidin (promedol) és a niketamid (kordiamin) intramuszkuláris beadása, az acidózis korrekciója és a mikrovaszkuláris állapot javítása, a megfelelő oldatok intravénás csöpögtetése (beleértve a polarizáló keveréket is). Nyugtatók és értágítók alkalmazása lehetséges. A specifikus terápia magában foglalja a béta-blokkolókat, amelyeket először lassan intravénásan (0,1 mg / kg) adnak be, majd orálisan adják be 1 mg / kg napi dózisban. A Fallot tetralógiájában szenvedő betegeknek nem szabad digoxint felírniuk, mivel az a szívizom inotrop funkciójának növelésével növeli a jobb kamra infundibularis részének görcsösségének valószínűségét..

Palliatív műtétre - különféle típusú interarterialis anastomosisok (általában módosított subclavia-pulmonalis anastomosis) bevezetésére van szükség, ha a dyspnoe-cianotikus rohamokat nem állítják le konzervatív terápia, valamint a hiba gyenge anatómiai változatai (a tüdőágak kifejezett hipoplazia). A palliatív műtéti beavatkozások magukban foglalják a szűkületes pulmonalis szelep ballon dilatációját, a jobb kamrai kiáramló traktus rekonstrukcióját a kamrai septum hiba bezárása nélkül. Ezen intézkedések célja az artériás hipoxémia csökkentése és a pulmonalis artériás fa növekedésének serkentése. A leggyakrabban alkalmazott technikában, a Blalock Taussig subclavia-pulmonalis anastomosisban a subclavia artéria szintetikus implantátum segítségével kapcsolódik az egyoldalú pulmonalis artériához. Célszerűbb azonnal radikális műveletet végrehajtani.

A radikális műtétet általában 6 hónapos és 3 éves kor között végzik. A beavatkozás hosszú távú eredményei rosszabbak, ha idősebb korban végzik (főleg 20 év után).

A teljes korrekció abból áll, hogy a kamrai septum hibát tapasszal lezárják, és a jobb kamrából (a pulmonalis artéria stenotikus része) kiszélesítik a kimenetet. A műtétet általában az első életévben választva hajtják végre, azonban ha tünetek jelentkeznek, 3-4 hónapos élet után bármikor elvégezhetők.

Minden betegnek, függetlenül attól, hogy a hibát kijavították-e vagy sem, endocarditis profilaxist kell kapnia olyan fogászati ​​vagy műtéti eljárások előtt, amelyek során bakterémia alakulhat ki.

A perioperatív mortalitás kevesebb, mint 3% a bonyolult Fallot-féle tetradban. Ha Fallot tetradját nem operálják, akkor 55% él 5 évig, 30% pedig 10 évig.

Fallot tetrádja

A Fallot-féle tetralógia (TF) az egyik leggyakoribb veleszületett szívhiba (CHD). Gyakran „kék szívbetegségként” definiálják, mert ebben a patológiában egy jobbról balra tartó sönt miatt nem jut elég vér a tüdőbe, aminek következtében a szervek és szövetek kevesebb oxigént kapnak.

A Fallot tetralógiában szenvedő betegeknél a születés után hamarosan cyanosis alakul ki, ezért gyakran korai orvosi ellátást nyújtanak..

Fallot tetradjával a műtéti beavatkozás kötelező, különben a gyermek küszöbön áll a halállal. Rendszerint a műveletet szakaszosan hajtják végre, bár újabban a hiba gyorsabb kezelését a katéter hozzáférése révén elkezdték alkalmazni. Ha a műtét sikeres, leggyakrabban kedvező prognózis áll fenn.

Videó: Tetrad Fallot (Fallot). Veleszületett szívhibák

Történelmi hivatkozás

Stensen először 1672-ben írta le a satu tetrádját; Etienne-Louis Arthur Fallot francia orvos volt az, aki először pontosan jelezte a hibák klinikai és kóros jellemzőit. 1888-ban történt.

Bár a rendellenességet korán diagnosztizálták, a hiba kezelésére csak az 1940-es években került sor. Helen Brooke Taussig amerikai kardiológus elismerte, hogy a cianózis előrehalad és elkerülhetetlenül Fallot tetralógiájú csecsemők halálához vezet. Azt javasolta, hogy a cianózist a pulmonalis vér elégtelen áramlása okozta. Alfred Blaylock amerikai sebésszel folytatott együttműködése az első előrelépésekhez vezetett a beteg csecsemők életének megkönnyítésében..

1944-ben Blaylock létrehozta az első Blalock-Taussig sönt a subclavia artéria és a pulmonalis artéria között

Blalock-Taussig úttörő sebészeti technikája új korszakot nyitott meg az újszülöttek szívsebészetében. Ezt követte a Potts-sönt (az ereszkedő aortától a bal tüdőartériáig), a Glenn-sönt (a vena cava felső részétől a jobb tüdőartériáig) és a Waterstone-sönt (a felmenő aortától a jobb pulmonalis artériáig) kialakulása..

Scott 1954-ben hajtotta végre az első nyílt műtétet. Kevesebb mint hat hónappal később, Lillecay nyitott szívvel hajtotta végre az első sikeres rekonstrukciót egy Fallot-tetralógiás betegben. A következő évben, Gibbons kardiopulmonális bypass műtétével, a szívsebészet egy újabb történelmi korszaka jött létre. Azóta számos fejlesztést hajtottak végre a sebészeti technikában és a szívizom megőrzésében a hiba sikeres kezelésére..

Leírás

Fallot tetradjának négy jellemzője van:

  1. A jobb kamrai kimenet elzáródása (tölcsér alakú szűkület)
  2. Kamrai septum hiba
  3. Az aorta helytelen helyzete (dextrapozíciója)
  4. Jobb kamrai hipertrófia.

Néha megállapítják az interatrialis septum további hibáját, majd Fallot pentádjáról beszélnek. A tetrad fő megsértése a jobb kamra infundibularis szakaszának fejletlensége miatt következik be, ami a tölcsér alakú septum elülső és alsó szakaszának változásához vezet. Ez az eltérés határozza meg a betegség súlyosságát..

Hemodinamika a TF-ben

A hemodinamika a jobb kamra kiáramlásának elzáródásának mértékétől függ. A kamrai septum hiba általában nem korlátozó tényezőként működik, és a jobb és a bal kamrában a nyomás általában kiegyenlítődik.

Ha az obstrukció súlyos, a szív belsejében a vér áramlása jobbról balra történik, és a pulmonalis véráramlás jelentősen károsodhat. Ebben az esetben a véráramlás gyakran a ductus arteriosustól vagy a bronchiális kollaterálisoktól függ..

A hibák kialakulásának fázisai

A betegség lefolyásának súlyosságától függően a TF fejlődésének három szakaszát különböztetjük meg:

  1. Az első viszonylag kedvező. A gyermeknek nincs jelentős fejlődési késése. Körülbelül születéstől hat hónapig tart.
  2. A másodikat dyspnoe-cianotikus rohamok jellemzik. Ebben a szakaszban leggyakrabban súlyos agyi rendellenességek és halálozások alakulnak ki. Hat hónaptól két évig tart.
  3. A harmadik átmenetinek tekinthető, mivel a klinika megváltozik, és gyakran felnőtt tulajdonságokat vesz fel.

Néhány statisztika és tény Fallot tetradjáról:

  • Meghatározza a veleszületett szívhibák eseteinek körülbelül 10% -ában, vagyis 10 000 születéskor 3-6 csecsemőben fordul elő.
  • A betegség az összes CHD egyharmadát teszi ki 15 évnél fiatalabb betegeknél.
  • Beteg szülők testvéreiben az előfordulás 1-5%, és férfiaknál gyakoribb, mint nőknél.
  • A rendellenesség nem szívbetegségekkel, például ajak- és szájpadhasadékkal, hypospadiasszal, csontváz- és kraniofacialis rendellenességekkel társul..
  • Fallot tetralógiája más emlősöknél is megfigyelhető, beleértve a lovakat és patkányokat is..

Az okok

A legtöbb veleszületett szívhiba oka ismeretlen, bár a genetikai vizsgálatok többtényezõs etiológiára utalnak.

Egy portugáliai vizsgálat kimutatta, hogy a metilenetetrahidrofolát-reduktáz (MTHFR) gén polimorfizmusa Fallot-tetrád-fogékonyság génnek tekinthető. [1 - Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. A C677T metilenetetrahidrofolát reduktáz mutáció társulása veleszületett szívbetegségekkel. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Prenatális tényezők, amelyek növelik a Fallot tetralógia kialakulásának kockázatát:

  • A rubeola (vagy más vírusfertőzések) előfordulása terhesség alatt
  • A terhes nő rossz táplálkozása
  • Alkoholfogyasztás terhesség alatt és szülés után
  • Anya életkora 40 év felett
  • A szülők születési rendellenességei
  • Fenilketonuria vagy cukorbetegség terhes nőnél.

A Down-szindrómás gyermekeknél is gyakrabban fordul elő Fallot tetralógiája, akárcsak a magzati hidantoin-szindrómában vagy a magzati karbamazepin-szindrómában szenvedő csecsemőknél..

Klinika

A Fallot-féle tetrád klinikai jellemzői közvetlenül az anatómiai hibák súlyosságától függenek. Beteg csecsemőknél a következő tüneteket határozzák meg leggyakrabban:

  • Nehéz etetés
  • A normális fejlődés elmulasztása
  • Kék-halvány bőrszín sírás vagy etetés közben
  • Súlyos légszomj, általában az életkor előrehaladtával súlyosbodik

A fizikai adatok a következőket tartalmazzák:

  • A beteg gyermekek magassága és súlya nem felel meg az életkornak
  • Az ajkak és a körömágy cianózisa, általában születésüktől fogva
  • 3-6 hónap elteltével az ujjak és a lábujjak meggörbülnek (alsócomb tünete)
  • A körmök lekerekednek („óraüveg tünet”)
  • Szisztolés zörej általában a bal szegycsont mentén fordul elő

Dyspnoe-cyanoticus rohamok

A súlyos TF-hiba jele. Leggyakrabban hat hónap és egy év közötti intervallumban nyilvánul meg, míg gyakran relációs vagy abszolút vérszegénységet észlelnek.

A roham során a hasnyálmirigy infundibularis részének erős görcse alakul ki, amelynek következtében az aortán keresztüli vénás vér bejut az agyba, ezáltal súlyos központi idegrendszeri hipoxiát okozva. A roham során a vér oxigéntartalma legfeljebb 35%. A korábban hallható zaj szinte teljesen eltűnik.

A támadás kialakulásának kezdetén meghatározzák:

  • Szorongás és intenzív félelem
  • Kitágult pupillák
  • A bőr és a nyálkahártyák növekvő kéksége
  • Növekvő légszomj

Ezen jelek után ájulás és görcsök jelentkeznek..

Az ilyen támadások 10-15 másodperc vagy 2-3 perc alatt véget érhetnek, ezután a páciens letargikusnak és adinamikusnak tűnik. Ha 4-6 évig elegendő számú tüdőfedél alakul ki, akkor a támadások ritkábban alakulnak ki, vagy teljesen eltűnnek. Súlyos esetekben paresis vagy más rendellenességek fordulnak elő az agytevékenységben. Emellett a támadás kialakulásával a halálozás kockázata magas..

Diagnosztika

Jelentős cianózisban szenvedő betegeknél, vérzési hajlammal kombinálva, a következő változásokat határozzák meg:

  • Csökkent véralvadási faktorok
  • Alacsony vérlemezkeszám
  • Csökkent alvadási faktorok
  • Csökkent a teljes fibrinogén
  • Hosszan tartó protrombin és koagulációs idő

Az artériás vérelemzés a következőket határozza meg:

  • Normál vagy csökkent oxigéntelítettség
  • A pH és a szén-dioxid (pCO2) parciális nyomása normális, kivéve, ha a beteg kritikusan beteg

Az instrumentális kutatási módszerek közül:

  • Echokardiográfia
  • Mellkas röntgen
  • Mágneses rezonancia képalkotás
  • Szívkatéterezés (szélsőséges esetekben)

A Dopplerrel kombinált echokardiográfia a következő információkat nyújtja:

  • Pontosan diagnosztizálja a ductus arteriosust vagy a pitvari septum hibáját
  • A koszorúér elváltozásokat bizonyos fokú pontossággal azonosítják
  • A szelep változásai könnyen észlelhetők

Sok esetben az echokardiográfia az egyetlen diagnosztikai vizsgálat, amelyet a műtét előtt használnak.

Videó: Tetrad Fallot

A mellkasröntgen a következő mutatókat tartalmazza:

  • Csökkent érrendszeri mintázat a tüdőben
  • A „cipőszív” (coeur en sabot) klasszikus alakja a szívbetegség jellemzője

Az MRI segítségével meghatározhatja:

  • Az aorta, a pulmonalis artéria és ágainak tiszta elhelyezkedése
  • Az interventricularis és interatrialis septum állapota, a jobb kamra falvastagsága
  • Az intracardialis nyomás nagysága, a gradiensek és a véráramlás

A szívkatéterezés a következő helyzetek bármelyikében hasznos lehet:

  • A szív és a kapcsolódó erek anatómiai szerkezetét nem lehet teljesen meghatározni echokardiográfiával
  • A meglévő tüdőartériás betegség nagy aggodalomra ad okot
  • A pulmonalis vagy artériás hipertóniát meghatározzák

A szívkatéterezés után olyan eredmények nyújthatók, mint a pulmonalis annulus és a pulmonalis artériák mérete, az RV abduction stenosis súlyossága, a kapcsolódó rendellenességek és hibák helye és mérete..

Kezelés

Súlyos cianózis esetén a következő terápiás módszereket alkalmazzák:

  • A gyermeket az anya vállára kell helyezni, miközben fel kell húznia a térdét. Nyugtató hatást biztosít, csökkenti a vénás visszatérést és növeli a szisztémás érellenállást.
  • Az oxigént korlátozott mennyiségben használják, mert a szív rendellenességei csökkentik a tüdő véráramlását
  • A morfin-szulfát intramuszkuláris vagy szubkután injekciója csökkentheti a szellőzés dinamikáját és a szisztémás vénás visszatérést
  • A fenilefrint a szisztémás érellenállás növelésére használják
  • Dexmedetomidin infúziót alkalmaznak, de óvatosan és a titrálási szabályokat figyelembe véve

Az általános érzéstelenítés az utolsó lehetőség, hogy gyors segítséget nyújtson súlyos cianózisban szenvedő betegek számára Fallot tetradjával.

A legtöbb TF-ben szenvedő csecsemő megfelelő műtéti beavatkozást igényel. A műtétet előnyösen körülbelül 12 hónapos korban végezzük. A kezdeti korrekció ideális, és általában akkor történik, amikor rendelkezésre áll egy kardiopulmonális bypass.

Palliatív eljárásokra (például egy módosított Blalock-Taussig-sönt elhelyezésére) lehet szükség az elsődleges rekonstrukció ellenjavallatában szenvedő betegeknél, amelyek a következőket tartalmazzák:

  • Kóros koszorúér jelenléte
  • Nagyon alacsony születési súly
  • A pulmonalis artériák kis hálózata
  • Több egyidejű intracardialis anomália

Előrejelzés

A korai műtét nem javallt minden Fallot-tetráddal rendelkező gyermek számára, bár műtét nélkül a hiba természetes előrehaladása gyakran rossz prognózisú.

A rendellenesség progressziója a kimenő jobb kamrai szűkület súlyosságától függ

A szívsebészet jelenlegi korszakában a Fallot-féle tetralógia egyszerű formáival rendelkező gyermekek jó hosszú távú túléléssel és kiváló életminőséggel rendelkeznek. Csak egyes esetekben csökken a testmozgás maximális képessége..

A kamrai aritmiák hirtelen halála a betegek 1–5% -ában következik be az élet későbbi szakaszaiban, és az ok továbbra sem ismert. Felmerült, hogy a kamrai diszfunkció hozzájárulhat..

Kezelés nélkül a Fallot tetralógiájában szenvedő betegek további kockázatokkal néznek szembe, amelyek közé tartozik a stroke-hoz vezető tüdőembólia, tüdőembólia és bakteriális endocarditis. Köztudott, hogy a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek hajlamosak a stroke-ra. Ezen gyermekek többségében a stroke okai thromboembólia, elhúzódó hipotenzió / anoxicitás és policitémia voltak. Gyakran figyelmen kívül hagyják, hogy a maradék sönt vagy a foramen ovale is hozzájárul a stroke-hoz..

Műtét nélkül a halálozás fokozatosan emelkedik, 2 évesen 30% -ról 6 évesen 50% -ra. A halálozás az élet első évében a legmagasabb, majd gyakorlatilag csak a második évtizedben változik. Feltételezzük, hogy ilyen esetekben a betegek legfeljebb 20% -a éri el a 10 éves kort, és a betegek kevesebb mint 5-10% -a él túl a második évtized végéig..

A legtöbb, 30 évig élő betegnél pangásos szívelégtelenség alakul ki, bár minimális hemodinamikai zavart okozó söntökkel elérhetik a normális várható élettartamot. Beszámoltak olyan esetekről is, amikor a betegek 80 éven túl éltek. Fejlett sebészeti technikák alkalmazásával 1979-től 2005-ig. a Fallot-tetráddal összefüggésben a halálozás 40% -kal csökkent. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Felnőtt veleszületett szívbetegséghez kapcsolódó halálozás: Az USA lakosságának tendenciái 1979 és 2005 között. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]

Ha Fallot tetralógiáját pulmonalis atresiával kombinálják, akkor rosszabb prognózist adnak. Ilyen esetekben a betegek csak 50% -a él túl 1 évig, és 8% -a elérheti a 10 éves kort..

Videó: Elena Malysheva. Fallot-féle tetralógia - veleszületett szívbetegség

Fallot tetrádja

  • Tünetek
  • Formák
  • Az okok
  • Diagnosztika
  • Kezelés
  • Bonyodalmak és következmények
  • Megelőzés
  • Továbbá

Fallot tetrad tünetei

  • Légszomj (nyugalmi állapotban is előfordulhat, erőfeszítéssel élesen rosszabb).
  • A bőr kéksége.
  • Gyengeség, fáradtság.
  • Gyors szívverés, egyenetlen szívritmus.
  • Hajlam a gyakori légúti fertőzésekre.

Formák

A vérkeringés zavarainak mértékétől függően:

  • acallotikus tetrad Fallot - szívbetegség jellegzetes cianózis (a bőr és a nyálkahártyák cianózisa) hiányában. Akkor fordul elő, ha a vér jobbról balra történő kibocsátása jelentéktelen;
  • ciotikus Fallot-tetrád - szívhiba a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes cianózisával a krónikus oxigénhiány következtében, amelyet a vér jobb szívből balra történő kibocsátása okoz.

Az okok

Két olyan tényezőcsoport van, amely Fallot tetradjának előfordulását okozhatja.

  • Genetikai tényezők. A veleszületett (méhen belüli) szívhibák örökletesek - általában a beteg közeli hozzátartozói ugyanolyan betegségben szenvednek. Általában Fallot tetradját a gén pontváltozásai vagy a genetikai információt hordozó kromoszómák változásai (kromoszóma mutációk) okozzák..
  • Környezeti tényezők. Azon genetikai tényezők mellett, amelyek örökléssel a szívbetegség terjedését okozzák, a terhesség alatt a kedvezőtlen környezeti tényezők hatása alatt génmutációk is előfordulhatnak, például:
    • fizikai mutagének (mutációt okozó tényezők) - főleg ionizáló sugárzás (röntgenvizsgálatok során végzett munka, röntgen- vagy radiológiai osztályon végzett munka, atomfegyver-robbanások vagy katasztrófák során);
    • kémiai mutagének - fenolok, nitrátok, benzpirén (dohányzáskor szabadul fel), alkohol, egyes gyógyszerek (antibiotikumok, daganatellenes gyógyszerek);
    • biológiai mutagének - rubeola vírus (fertőző betegség), diabetes mellitus (a glükóz (vércukorszint) metabolizmusának károsodása), fenilketonuria (az aminosavak veleszületett anyagcserezavarai - a fehérje lebontásának terméke), szisztémás lupus erythematosus (az immunitás működésével járó betegség, amely károsítja a szervezet saját szöveteit) ) anya.

A kardiológus segít a betegség kezelésében

Diagnosztika

A Fallot tetrad diagnózisa a következők alapján állapítható meg:

  • a beteg panaszainak elemzése (légszomj, bőrcianózis, gyengeség, fáradtság, súlyosan csökkent munkaképesség, fizikai aktivitás képtelensége) és a betegség anamnézisa (a tünetek megjelenése az élet első napjaitól, gyermekkorban vagy serdülőkorban, vagy súlyos fizikai vagy pszichés stressz miatt);
  • az élet történetének (korábbi betegségek és műtétek, születéskori állapot) és öröklődés (veleszületett (intrauterin) szívhibák jelenléte közeli rokonokban) elemzése;
  • általános vizsgálati adatok (az orvos figyelhet az általános fejlettségre, magasságra és súlyra, életkoruknak, bőrszínüknek, a mellkas alakjának való megfelelésre), a szív auskultációjára (hallgatására) (Fallot tetradjára az intenzív zaj jellemző (idegen hangok a szívverésben), különösen a 4. intercostalis térben a szegycsont bal oldalán), ütőhangszerek - a szív dobogása (változást tapasztalhat a jobb szív növekedésében);
  • az általános vérvizsgálat, a vizelet általános elemzése, a biokémiai vérvizsgálat adatai (az orvos felfedheti a belső szervek szívelégtelenség által okozott diszfunkciójának jeleit);
  • az elektrokardiográfia (EKG) eredményei - a jobb kamra hipertrófiájának (növekedése) és túlterhelésének jelei vannak;
  • az echokardiográfia (EchoCG) eredményei - a szív ultrahangvizsgálata. Meghatározzák a hiba alakját, súlyosságát, a szív működését, és Doppler (kétdimenziós) vizsgálattal meghatározzák a szív véráramlásának irányát.
  • a mellkas röntgenének eredményei - a jobb kamra megnagyobbodása kimutatható, a szív "holland cipő" alakú;
  • angiográfia és kamrai vizsgálat eredményei - röntgen módszerek a szív vizsgálatára kontraszt alkalmazásával (egy speciális folyékony anyag, amelyet intravénásán vagy egy speciális katéteren keresztül injektálnak a szívüregbe, ennek eredményeként a röntgenvizsgálat során láthatja a szív formáját és a kontrasztot tartalmazó vér mozgásának irányát, felmérheti az erek állapotát) ;
  • a szívüregek katéterezésének eredményei - egy vékony hosszú katéter nagy vénáján keresztül a szív üregébe és a fő erekbe való bevezetés, amelynek segítségével meghatározzák a szív és az erek (főként a tüdőartéria) üregében lévő nyomást. A betegkezelés további taktikája általában ennek a vizsgálatnak az eredményeitől függ..
Terapeutával is lehet konzultálni.

Fallot tetrad kezelése

  • Konzervatív (nem műtéti) kezelés - általában akkor alkalmazzák, amikor a műtét nem fejeződik be időben (például amikor a szülők nem hajlandók elvégezni a műtétet) a szövődmények enyhítésére:
    • myocardialis ischaemia - a szívizom (szívizom) elégtelen oxigénellátása;
    • szívelégtelenség - a vér pumpálásának funkciója nem elégséges a szívében;
    • dyspnoe-cianotikus rohamok - légszomj, légszomj érzése, kék bőr, pánik.

A konzervatív kezelés elvégezhető a műtét előkészítéseként is..

  • A sebészeti kezelés a Fallot tetralógiájának fő kezelése.
    • Operáció sürgősségi jelzések esetén - abban az esetben kerül végrehajtásra, ha a műtét elmulasztása a beteg halálához vezet.
    • A tervezett műtétet megfelelő előkészítés után hajtják végre. Az időzítést minden egyes betegnél meghatározzák, és változhat a hiba méhen belüli korrekciójától (akkor kell végrehajtani, amikor a gyermek még az anyaméhben van - a méh falát elvágják, és az orvos a magzatot operálja) a serdülőkori műtétig, azonban kívánatos a műveletet a lehető legkorábban elvégezni. A műtéti beavatkozás lehet:
      • palliatív (nem szünteti meg a hibát, de megakadályozza a súlyos szövődmények kialakulását; akkor hajtják végre, amikor a beteg nem képes súlyos radikális műtéten átesni, javítani állapotát és radikális beavatkozásra való felkészítés lehetőségét);
      • radikális (a művelet során a hiba teljesen megszűnik). A radikális beavatkozás a pulmonalis artéria szűkített szakaszának plasztikájából, a szívburoktól az interventricularis septum defektusáig tartó tapasz felhelyezéséből és az aorta normál helyzetbe történő elmozdulásából áll. Lehet egylépcsős (egy művelet) és kétlépcsős (két művelet).
Leggyakrabban a műveletet két szakaszban hajtják végre, mivel a legkevesebb komplikációt észlelik..

Bonyodalmak és következmények

  • Szívelégtelenség (a szív képtelensége teljes mértékben ellátni a vér pumpálásának funkcióját).
  • Végzetes kimenetel (ha a hiba időben történő kijavítását nem hajtják végre, annak százalékos aránya rendkívül magas, a műtét nélküli várható élettartam rendkívül alacsony).
  • Bakteriális endocarditis (a szív belső bélésének gyulladása).
  • Tüdőgyulladás (tüdőgyulladás).
  • Agyvérzés (agyi keringési rendellenességek az agy egy részének halálával).
  • Ájító sérülések.
  • Szívritmuszavarok (szabálytalan szívverés).

A Fallot tetradjának megelőzése

Nincsenek konkrét módszerek Fallot tetradjának megakadályozására. A gyermek betegségének kialakulásának megakadályozása érdekében terhes nő ajánlott:

  • időben regisztráljon egy szülés előtti klinikán (a terhesség 12 hetéig);
  • rendszeresen látogassa meg a szülész-nőgyógyászt (havonta egyszer az 1. trimeszterben, 2-3 hetente egyszer a 2. trimeszterben és 7-10 naponta egyszer a 3. trimeszterben);
  • tartsa be a napi rendet, étkezzen jól;
  • kizárják a káros tényezők (radioaktív sugárzás, mérgező anyagokkal való érintkezés) hatását;
  • kizárja a dohányzást (beleértve a passzív) és az alkoholfogyasztást;
  • szedjen gyógyszereket szigorú orvos felügyelete mellett;
  • legalább hat hónappal a várható terhesség előtt be kell oltani rubeola (fertőző betegség) ellen;
  • súlyos betegségek (diabetes mellitus (a glükóz (vércukorszint) metabolizmusának károsodása), anyagcsere-rendellenességek, autoimmun betegségek (a testszövetek saját immunitása által okozott károsodása)) esetén a terhesség előtt ki kell javítania állapotát;
  • nő vagy közeli hozzátartozó szívelégtelenségének jelenlétében gondosan figyelje a magzatot a szívhiba időben történő észlelésére, ha ez bekövetkezik, azonnal kezelje.

Továbbá

A Fallot-tetráddal a vér (a vér mozgása a normális mozgással ellentétes irányba a vérkeringés körforgásaiban) a jobb szakaszokból (vénás vérrel) balra (artériás vérrel) kerül lefelé, aminek következtében a test szerveibe és szöveteibe elégtelen oxigénnel ellátott vér jut. Ez krónikus hipoxiához (oxigén éhezés) vezet az összes testszövetben..

Hibakorrekció hiányában a várható élettartam rendkívül alacsony.

INFORMÁCIÓS INFORMÁCIÓK

Konzultáció szükséges orvossal

  • Szerzői
  • Kardiológia. Országos vezetés. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: GEOTAR-MÉDIA, 2007 - 1255 s.
  • Belső betegségek. Tankönyv: 2 kötetben / Szerk. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavich. - M: GEOTAR-MÉDIA, 2004. - T.2. - 648 s.

Mit kell kezdeni Fallot tetradjával?

  • Válassza ki a megfelelő orvos-kardiológust
  • Legyen tesztelve
  • Kérjen kezelési rendet orvosától
  • Kövesse az összes ajánlást

A Fallot tetrad diagnosztikája és kezelése gyermekeknél

Leírás és osztályozás

Még mindig nem ismert, hogy mi váltja ki azt a mechanizmust, amely miatt Fallot tetrádja kialakul. Ez a patológia annak a ténynek köszönhető, hogy a magzat jobb szíve nem megfelelően fejlődik. A „tetrad” szó jelentése „négy”. Ez azt jelenti, hogy ezt a patológiát négy jel jellemzi:

  • Az első morfológiai jel az interventricularis septum nagy hibája. Ebben az esetben nem csak egy lyukról van szó, hanem annak egy részének hiányáról. Emiatt a vér teljesen akadálytalanul megy át az egyik kamrából a másikba..
  • A második jel a jobb kamra kiválasztó részének izmainak intraventrikuláris összehúzódása, amely átjut a pulmonalis artériába. Ezen artéria fő törzse és elágazó ágai is gyakran szűkültek. Emiatt a vér nem áramlik a tüdőbe, és nem kap oxigént a szükséges térfogatban..
  • A harmadik jel az aorta nyílás elmozdulása. Általában a bal alsó szívüreg felett helyezkedik el. Ezzel a patológiával az aorta szája jobbra és előre tolódik. Tehát az aorta közvetlenül a septum hibája felett van, mint a nyeregben, mindkét alsó üreg felett.
  • A negyedik tünet a jobb kamra teljes izomfalának megvastagodása. Mivel a bal kamrában a nyomás sokkal nagyobb, a jobbnak kifejezett ellenállással kell szembenéznie, ami annak hipertrófiájához vezet.

A patológia felépítése szerint a Fallot-triász áll a legközelebb a Fallot-féle tetrádhoz - ennek a szívhibának gyakorlatilag ugyanazok a morfológiai jellemzői vannak, de az aorta szájának jobbra történő elmozdulása nélkül. Egy másik hasonló patológia a Fallot pentad, amikor az pitvarok közötti septum hibája hozzáadódik a tetrad négy jeléhez.

Azok a súlyos anatómiai változások, amelyek Fallot tetraddal történnek, megváltoztatják a hemodinamikát.

A vér mozgását az ereken keresztül, amely a keringési rendszer különböző részeiben, ebben az esetben a bal és a jobb kamrában lévő nyomáskülönbség miatt lehetséges, hemodinamikának nevezzük..

Az oxigénnel telítetlen vér a vena cava-ból a jobb pitvarba jut. Innentől kezdve a kamrák összehúzódásával a tüdőtörzsbe kell esnie. De ezzel a patológiával ez a törzs szűkül, emiatt a megfelelő térfogatú vér nem juthat oda. Van azonban egy könnyebb út a véráramláshoz, mégpedig a septumban lévő lyukon keresztül a szív bal alsó üregébe. Ez annak ellenére történik, hogy a bal kamrában sokkal nagyobb a nyomás - a gyermekeknél jellemző Fallot-féle tetraddal a jobb kamra izomösszetevője megnövekszik, ezért elég erős ahhoz, hogy legyőzze ezt az ellenállást..

Ez a vérkeringés kis körének kimerülése. Emiatt az oxigénben gazdag vér áramlása a bal pitvarba is csökken. Mivel az artéria közvetlenül a hiba felett helyezkedik el, jelentős mennyiségű vénás vér jut belé. A telített és nem oxigénes vér, a keverés tovább vezet az aorta mentén, ami központi cianózishoz vezet.

A véráramlás jellemzői szerint Fallot tetradját a következőképpen osztályozzák:

  • Az első és legkritikusabb típus az atresia vagy a jobb kamrából a pulmonalis artériába való kilépés hiánya egy újszülöttnél. Emiatt a szív jobb alsó üregébe bejutott vérnek vissza kell térnie az átriumba, onnan a még nyitott ovális ablakon keresztül a szisztémás keringésbe és a tüdőbe. Az oxigénellátás drasztikusan csökken. Ezzel a diagnózissal újraélesztésre és műtéti beavatkozásra van szükség közvetlenül a születés után..
  • Cianotikus forma, a tüdőartéria szájának különböző mértékű szűkülete. A cianotikus vagy "kék" forma szintén orvosi ellátást igényel, bár nem olyan sürgősen, mint az atresia. Ebben a formában az oxigénben szegény vér keveredik az artériás vérrel, ami cianózist okoz: a nyálkahártyák és a körömágyak kék elszíneződése.
  • Az acianotikus forma, amelyet "pallidnak" is neveznek, akkor alakul ki, amikor a bal pitvarban a nyomás nagyobb, mint a pulmonalis artéria nyílásának ellenállása, és a bal alsó szívüregből jobbra ürül a vér. De az idő múlásával a nyílás szűkülete előrehalad, a hemodinamika keresztté, majd balra-jobbra válik, és emiatt a "kék" forma kialakul.

A véráramlási zavarok mértéke közvetlenül függ a hibák súlyosságától és a pulmonalis artéria szűkületének mértékétől. A helyzet minden esetben más lesz.

Fallot tetralógiája a következő formák egyikét öltheti, amelyeket az első megnyilvánulás időpontja szerint osztályoznak:

  • korai kék - a cianózis az élet első évében található meg;
  • klasszikus - a cianózis az élet második vagy harmadik évében található meg;
  • súlyos - légszomj és cianózis támadásai;
  • késői cianotikus - 6 évesnél idősebb gyermekeknél cianózist észlelnek.

Megnyilvánulások

Az újszülöttek Fetrot-féle tetrádjának kritikus formája kivételével a baba teljesen normálisnak tűnik. De néhány nap múlva, a legkisebb megterhelés után, például szívás után, légszomj alakul ki, nyugtalanná válik.

A cianózis vagy a nyálkahártya és a bőr elszíneződése enyhe lehet, és csak akkor fordulhat elő, ha enyhe patológiával sír. A legszörnyűbb megnyilvánulás a nehézlégzés-cianotikus roham: a gyermek fulladásba kezd, a nyálkahártya és az ajkak elkékülnek, a pulzus fokozódik, és eszméletvesztés lehetséges. Ezek a támadások akkor is megjelenhetnek, ha az arcáig nincs kék szín..

A légszomj-cianotikus támadások veszélyesek, még akkor is, ha nagyon rövid ideig tartanak. Azonnali orvosi ellátást igényel.

Az ilyen diagnózissal rendelkező gyermekek gyakran lemaradnak a fizikai és motoros fejlődésben; gyengült immunitásuk, ezért nagyobb az esélyük ARVI, mandulagyulladás, tüdőgyulladás és arcüreggyulladás kialakulására.

A külső megnyilvánulásokból a bőr sápadtsága és cianózisa mellett megjelenik az ujjak falangjának megvastagodása, a gyermek inaktív, gyorsan elfárad. Néha a gyerekek kényszerű helyzetbe kerülnek, leguggolnak.

A diagnózis felállítása

Az első dolog, ami vonzza az orvos figyelmét, a szegycsont bal oldalán található II-III interkostális térben zaj, míg a pulmonalis artéria feletti második tónus érezhetően gyengül.

A röntgen azt mutatja, hogy a szív megnagyobbodott és cipő alakú. A diagnózist megerősítő fő eljárás a szív ultrahangja - leggyakrabban ez az, amely lehetővé teszi a szerv összes morfológiai és funkcionális változásának megtekintését, és megkülönböztetését más hasonló szívhibáktól..

Ha az ultrahang nem ad teljes képet, vagy az orvos azt gyanítja, hogy vannak olyan társbetegségek, amelyek fontosak a kezelés szempontjából, akkor javasolhatja az angiokardiográfiát, egy invazív, de teljesen biztonságos vizsgálati módszert. Megvalósítása során egyéb kísérő hibák is kimutathatók: az aorta koarktációja, a szívkamrák szeptumainak kialakulásának különböző hibái, a ductus arteriosus szabadalma stb..

Kezelés

Leggyakrabban az anomália teljes korrekciójának eljárását 4-6 hónapos időszakban írják elő. Ma az indikációk szerint bármely életkorban elvégezhető, de nem mindig és nem mindenhol - csak a hiba egyszerű anatómiájával és a gyermek jólétével. Gyakran a kezelést két szakaszban hajtják végre. Ez akkor történik, amikor lehetetlen radikális eljárást végrehajtani, és a helyzet sürgős..

Az első szakasz egy anasztomózis vagy mesterséges kapcsolat létrehozása a vérkeringés körei között. Ezt követően a "félvénás" vér a tüdőbe kerül, és oxigénnel telítődik. Ehhez egy kis szintetikus csövet varrnak be, körülbelül 3 cm hosszú és 3-5 mm átmérőjű.

A műtét eredménye azonnal látható: a gyermek nyálkahártyája és bőre rózsaszínűvé válik, a rohamok elmúlnak és nem ismétlődnek meg. Ez a művelet 10 évvel vagy annál hosszabb idővel meghosszabbíthatja a gyermek életét, de nem szünteti meg a radikális beavatkozás szükségességét, amelyet általában legfeljebb egy év után írnak elő..

A radikális eljárás a nyitott szív műtéte, amely extrakorporális keringést és kardioplegiát igényel. Minden morfológiai anomália teljes kiküszöbölésére kinevezik. A klinikai irányelveknek megfelelően az eljárást hat hónaptól három évig tartó gyermekek számára végzik.

Radikális eljárás során a septum hibáját tapasszal zárják le. Ebben az esetben az aorta nyílása eltolódik a bal alsó üregbe, ahol annak lennie kell. A tüdőartéria beömlőnyílásának szája kiszélesedik, és ha szükséges, maga az artéria is. Ha korábban anasztomózist vezettek be, a művelet magában foglalja annak megszüntetését.

A Fallot-féle tetralógia olyan hiba, amely a méhen belüli magzatban fejlődik ki, de születése előtt nem okoz aggodalmat. A diagnózist csak egy sor tanulmány után lehet felállítani. Ez a rendellenesség gyermekenként eltérő lehet, és a hiba kezelhető. Azok, akik időben elvégezték a szükséges eljárásokat, egészséges emberekké nőnek fel, de őket rendszeresen ellenőrizniük kell, és egészséges életmódot kell folytatniuk..

Trombociták

Megnövekedett vér monociták