Goodpasture szindróma

Az orvosok gyakran társítják a hemoptysis-t a Goodpasture-szindrómához - ez a legkedvezőbb tünet, mivel lehetővé teszi a betegség korai stádiumban történő diagnosztizálását és kezelését. Úgy gondolják, hogy a szindróma leggyakrabban a dohányosoknál alakul ki, de a betegség gyermekeket és egészséges életmódot folytató embereket érinthet. Hogyan ismerhető fel ez a veszélyes betegség?

Mi a Goodpasture-szindróma??

A betegség kialakulásának pontos jellegét még nem sikerült meghatározni. Ernest Goodpasture amerikai orvos először influenzajárvány során fedezte fel és írta le, amikor egy tizennyolc éves tinédzser fertőzés után vesekárosodást (nephritis és tüdőgyulladás) fejlesztett ki. Számos forrás beszámol a betegség lehetséges öröklődéséről, de az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a szindrómát kiválthatja környezeti tényező, például illékony szénhidrogének belégzése.

A Goodpasture-szindróma egy kóros folyamat, amelynek során autoantitestek képződnek

A Goodpasture-szindróma olyan kóros folyamat, amelynek során autoantitestek képződnek, az alveolusok, az alapmembránok és a vese glomerulusai érintettek. Ha az ökológiát vesszük oknak, akkor az illékony komponensek belégzése során a vesék kiválasztó funkciója megszakad. Ez lelassítja a membrán bomlástermékeinek eltávolítását, aminek következtében autoantitestek jelennek meg.

A Goodpasture-szindróma számos lehetséges oka lehet:

örökletes tényező;
vírusos és bakteriális fertőzések (influenza, ARVI, tüdőgyulladás);
hypothermia;
dohányzó;
a szénhidrogén-szuszpenziók inhalálása;
környezeti tényező.

A szindróma gyakran együtt jár vesebetegséggel, ezért a kezelés hiánya végzetes lehet. Nagyon fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és kezelése..

A Goodpasture-szindróma tünetei

A betegség leggyakoribb tünete a hemoptysis. De néha alveoláris vérzéssel egy ilyen tünet hiányozhat, és a betegség csak a röntgen változásainak segítségével vagy légzési elégtelenség miatt diagnosztizálható.

A test általános gyengesége

A betegség megnyilvánul:

köhögésben;
légszomj;
makrohematuria;
a bőr és a nyálkahártya sápadtsága (vérszegénység miatt);
általános testgyengeség;
fogyás;
tüdővérzés;
zihálás hallgatózáskor;
láz.

Néha a betegségnek jellegtelen tünetei vannak, például dyspepsia, ízületi fájdalom, ami megnehezíti a diagnózist.

Ha a betegséget a korai szakaszban diagnosztizálták, vagyis a hemoptízissel, akkor a prognózis nagyon kedvező. Egy elhanyagolt betegség légzési vagy veseelégtelenséget okozhat, ami nagymértékben csökkenti a túlélés esélyét. Azoknál az embereknél, akiknek a diagnózis idején hemodialízisre van szükségük, életük körülbelül két év. Vesetranszplantáció esetén fennáll a megismétlődés veszélye.

A betegség leggyakoribb tünete a hemoptysis.

Goodpasture szindróma: diagnózis és kezelés

A betegség röntgen segítségével kimutatható. A roentgenogrammon kis fokális változások és a pulmonalis mintázat deformációja lesz jelen. A változások leggyakrabban az alsó lebenyekben fordulnak elő. Fontos a beteg részletes felmérése is. Ez segít meghatározni a szindróma pontos okát és megkezdeni a kezelést..

A röntgensugarak mellett a vizeletet és a vért is elemzik: az eredmények segítenek pontos képet alkotni a szindrómáról:

Vesekárosodás esetén a vér és a fehérje látható lesz a vizeletben.
A vérben kimutathatók a glomerulusok bazális membránjaival szembeni antitestek.
Szükség esetén májbiopsziát végeznek - szövetmintákból a szindrómára jellemző változások azonosíthatók.
A köpet vizsgálatakor sziderofág sejtek detektálhatók.

A Goodpasture-szindróma kezelése magában foglalja a kortikoszteroidok szedését. A test anti-BMC eltávolításához 2-3 naponta vérplazma-szűrést és vörösvértest-transzfúziót végeznek, és vas-kiegészítőket írnak fel. A plazmaferezissel el lehet távolítani a keringő immunkomplexeket és a veszélyt jelentő antitesteket.

Általános vérvizsgálatot kell végeznie

Használja a következőket is:

citosztatikumok;
prednizon - szteroid hormon, amely elnyomja a gyulladást;
ciklofoszfamid, amely zavarja az autoantitestek képződését.

Ha a páciens végstádiumú veseelégtelenségben szenved, akkor hemodialízist írnak elő (az extrarenális vértisztítás módszere).

Előrehaladott esetekben a vesét későbbi transzplantációval eltávolítják, de, mint mondták, ez az eljárás nem mindig ment meg a visszaeséstől. Ha a beteg továbbra is rendszertelen életmódot folytat, vagy azon a helyen marad, ahol a légúti fertőzés bekövetkezett, akkor a betegség az átültetett vesén gyorsan előrehalad. Vannak spontán remissziós esetek még a fertőzési tényezők hiányában is.

A Goodpasture-szindróma prognózisa nem mindig kedvező - ha a betegséget az első szakaszokban, vagyis a hemoptysis idején észlelték, akkor a túlélési arány jelentősen megnő. Ha a helyzet vese- vagy tüdőelégtelenség előtt fut, az esetek> 50% -ában haláleset lehetséges. Leggyakrabban a betegek tüdővérzés vagy súlyos veseelégtelenség miatt halnak meg, anélkül, hogy transzplantációra várnának.

Goodpasture szindróma gyermekeknél

Az információk, miszerint a betegség csak a tapasztalt dohányosokat érinti, megbízhatatlan, mivel vannak olyan esetek, amikor gyermekeket fertőznek meg. Leggyakrabban a betegség 16 éves kortól érinti a serdülőket, miután súlyos fertőző vagy bakteriális fertőzésekben szenvedtek. Ennek során kereszt-antitestek keletkeznek, amelyek egyformán támadják a mikrobákat és a test szöveteit..

A Goodpasture-szindróma egy gyorsan progresszív kóros folyamat, amely veszélyes, ha már tüdőelégtelenséget diagnosztizáltak nála. A betegség rossz prognózissal rendelkezik, mivel mindig fennáll a spontán relapszus valószínűsége és alacsony a túlélési arány a tüdővérzésnél. Az időben elvégzett röntgenvizsgálatok segítenek időben diagnosztizálni a betegséget, és hosszú, boldog életet biztosítanak..

A Goodpasture-szindróma egy autoimmun patológia, amelyet az jellemez, hogy autoantitestek képződnek a vese glomerulusainak és a pulmonalis alveolusok alapmembránjainak. Klinikailag a Goodpasture szindróma visszatérő tüdővérzéssel, progresszív glomerulonephritissel és veseelégtelenséggel nyilvánul meg. A Goodpasture-szindróma diagnózisát megerősítik a glomerulusok alapmembránjára (Anti GBM) ellenanyagok kimutatása, a vese- és tüdőbiopsziás adatok, valamint a tüdő röntgenvizsgálata. A Goodpasture-szindróma kezelése magában foglalja az immunszuppresszív terápiát (glükokortikoszteroidok, citosztatikumok), plazmaferezist, ha szükséges - hemodialízist, vesetranszplantációt..

A Goodpasture-szindróma okai
A Goodpasture-szindróma tünetei
A Goodpasture-szindróma diagnosztizálása
A Goodpasture szindróma kezelése és prognózisa
Kezelési árak

Általános információ

A Goodpasture-szindróma a vese és a tüdő kapillárisainak immuno-gyulladásos elváltozása, amely a glomerulonephritis és a vérzéses pneumonitis kialakulásával fordul elő. Ennek a patológiának a jeleit először 1919-ben írta le az amerikai patofiziológus E.U. Goodpasture, amelyről a betegséget róla nevezték el. A reumatológiában a Goodpasture-szindróma szisztémás vasculitisre utal, és gyakran nevezik "vérzéses tüdő vese-szindrómának", "glomerulonephritissel járó vérzéses tüdőgyulladásnak", "vesegyulladással járó idiopátiás tüdő-hemosiderózisnak". A Goodpasture-szindróma előfordulása egymillió lakosra 1 eset. A morbiditásnak két korcsúcsa van - 20-30 és 50-60 évesen; többnyire férfiak betegek. A Goodpasture-szindróma kezelésének hiányában a betegek halálozása eléri a 75-90% -ot.

A Goodpasture-szindróma okai

A betegség etiológiai mechanizmusait nem határozták meg megbízhatóan. A klinikai megfigyelések összefüggést mutatnak a Goodpasture-szindróma kialakulása és egy korábbi vírusfertőzés (influenza, vírusos hepatitis A stb.), Gyógyszerek (karbimazol, penicillamin) szedése, ipari veszélyek (szerves oldószerek gőzei, lakkok, benzin belélegzése), hipotermia, dohányzás között. A HLA-DRwl5, HLA-DR4 és HLA-DRB1 allél hordozóiban szenvedő egyéneknél genetikai hajlamot figyeltek meg erre a szindrómára. A Goodpasture-szindróma családi eseteit írták le.

Az egyik vagy másik etiológiai tényező hatása alatt az immunrendszer toleranciájának változásai következtében a test autoantitesteket kezd fejleszteni a pulmonalis alveolusok és a renális glomerulusok alapmembránjain. Feltételezzük, hogy a IV-es típusú kollagén a-3 lánc szerkezeti komponense, amely a tüdő- és vesekapillárisok bazális membránjaiban található, autoantigénként működik. A képződött antitestek (GBM antitestek) C3 komplement jelenlétében kötődnek az antigénekhez; a kialakult immunkomplexek az alapmembránok mentén rakódnak le, ami immunveszélyes gyulladásos károsodást vált ki a vese glomerulusaiban (glomerulonephritis) és az alveolusokban (alveolitis). Az autoimmun gyulladás kialakulásában nagy szerepet játszik a sejtek (T-limfociták, endotheliociták, monociták, alveoláris makrofágok, polimorfonukleáris leukociták), citokinek (inzulinszerű, trombocita növekedési faktorok, tumor nekrózis faktorok, interleukin-1), szabad gyökök és más proteolitikus enzimek aktiválása. a vese- és tüdőszövetet károsító tényezők.

A Goodpasture-szindróma patomorfológiai szubsztrátjai a vérzéses nekrotizáló alveolitis és a nephrosonephritis. A veseszövet szövettani vizsgálata proliferatív-membrános, proliferatív vagy nekrotizáló glomerulonephritist, glomeruláris szklerózist és a vese parenchima fibrózisát tárja fel. A tüdőszövet morfológiai vizsgálata során kiderül az interalveolaris septa capillaritis, a pulmonalis infiltrátumok, a hemosiderosis, a pneumosclerosis.

A Goodpasture-szindróma tünetei

A Goodpasture-szindróma klinikai lefolyásának három változata van: rosszindulatú, közepes és lassú. A rosszindulatú lefolyást visszatérő hemorrhagiás tüdőgyulladás és gyorsan előrehaladó glomerulonephritis jellemzi. A második típusban a pulmonalis vese szindróma lassabban fejlődik és mérsékelten kifejezett. A Goodpasture-szindróma harmadik változatában a glomerulonephritis és a krónikus veseelégtelenség jelenségei dominálnak; a tüdő megnyilvánulásai későn alakulnak ki.

A Goodpasture-szindróma rosszindulatú változata tüdővérzéssel és akut veseelégtelenséggel debütál, intenzív terápiát igényel (a víz-elektrolit zavarok megszüntetése, vérveszteség kompenzáció, oxigén inhaláció, mechanikus lélegeztetés, hemodialízis vagy peritonealis dialízis). Más esetekben a betegség általános tünetekkel kezdődhet: subfebrile állapot, rossz közérzet, fogyás. Néha a panaszok megjelenését akut légúti vírusfertőzés előzi meg. A specifikus tünetek közül általában a tüdőkárosodás jelei jelentkeznek - köhögés, progresszív légszomj, cianózis, mellkasi fájdalom, visszatérő hemoptysis vagy tüdővérzés. A Goodpasture-szindróma tüdőkárosodását gyakran bonyolítja a szív asztma és a tüdőödéma.

Hamarosan vesetünetek adódnak a pulmonalis megnyilvánulásokhoz: hematuria, oliguria, perifériás ödéma, artériás hipertónia. A betegek 10-15% -ában a Goodpasture-szindróma a glomerulonephritis klinikai tüneteivel jelentkezik. Sok esetben a betegség lefolyását myalgia, arthralgia, bőr- és nyálkahártya-vérzés, intraretinalis vérzés, pericarditis kíséri..

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálása

A Goodpasture-szindrómás betegek vizsgálata során felhívják a figyelmet a bőr sápadtságára, a pépesre vagy az arc duzzadására. A tüdőben száraz és nedves zörgések hallatszanak, amelyek száma a hemoptysis idején és utána növekszik. Egy általános vérvizsgálat hipokróm vérszegénységet, anizocitózist, poikilocitózist, leukocitózist, az ESR éles növekedését tárja fel. A vizelet általános elemzéséhez a proteinuria, a cilindruria, az eritrocituria jellemző; Zimnitsky tesztje izohypostenuria-t tár fel. A vér biokémiai elemzésében meghatározzák a kreatinin, karbamid, szeromucoid szintjének növekedését; a vas koncentrációjának csökkenése. A Goodpasture-szindróma esetében jellemző, hogy az általános köpetanalízis során nagyszámú vörösvértestet, sziderofágot és hemosziderint találunk..

A legérzékenyebb és legspecifikusabb módszer a Goodpasture-szindróma diagnosztizálására az antitestek meghatározása a glomerulusok bazális membránjára (Anti-GBM) ELISA vagy RIA alkalmazásával. A tüdő röntgenfelvételein több fokális árnyék is feltárul. A Goodpasture szindróma morfológiai megerősítése tüdő- és vese biopsziás adatokon alapul. Az instrumentális diagnosztika eredményei kisegítő jelentőségűek: spirometria, vese ultrahang, EKG, EchoCG.

A Goodpasture szindróma kezelése és prognózisa

A Goodpasture-szindróma akut periódusában a metilprednizolonnal vagy kombinált pulzusterápiával (metilprednizolon + ciklofoszfamid) történő pulzusterápia kijelölése szükséges, majd a fenntartó terápiára való áttérés a klinikai, laboratóriumi és radiológiai remisszió elérése után. A keringő immunkomplexek kiküszöbölése érdekében plazmaferezist hajtanak végre. A Goodpasture-szindróma tüneti terápiája magában foglalja a vörösvérsejtek és a vérplazma transzfúzióját, a vaskészítmények kinevezését. A végstádiumú veseelégtelenség kialakulásával hemodialízis foglalkozásokat alkalmaznak. Lehetséges nephrectomia elvégzése, amelyet veseátültetés követ, de ez nem zárja ki a nekrotizáló glomerulonephritis megismétlődését a graftban.

A Goodpasture-szindróma lefolyása folyamatosan progresszív; az előrejelzés nem túl biztató. A betegek halála rendszerint a bőséges tüdővérzés, a súlyos vese- vagy légzési elégtelenség miatt következik be. Rosszindulatú változatnál a halál néhány hét alatt bekövetkezik; más esetekben az átlagos várható élettartam több hónaptól 1-3 évig terjed. Az irodalom a Goodpasture-szindróma egyszeri spontán remisszióit írja le.

Mi a Goodpasture szindróma

A kapillárisok az emberi test legkisebb edényei, amelyek tápanyagokat és oxigént szállítanak a szövetekbe, és elszállítják a salakanyagokat. Megsértésük sejthalálhoz és teljes szervek halálához vezet. A tüdő és a vesék kapillárisainak falainak vereségét a glomeruláris nephritis és a tüdőgyulladás típusa és a vér köhögése jelenti Goodpasture-szindrómának..

Ami

Leggyakrabban ilyen patológiát figyeltek meg a férfiaknál a húsz-harminc és az ötven-hatvan év közötti időszakokban. A betegség időben történő diagnosztizálása és azonnali kezelése esetén sem gyógyítható. Ha a problémával nem foglalkoznak, az felgyorsítja a halált..

A Goodpasture-szindrómát először egy amerikai patofiziológiai szakember írta le, majd a betegséget különálló, ismeretlen eredetű betegségként izolálták.

Egészséges szervek és goodpasture szindróma

Az okok

A Goodpasture-szindróma etiológiája nem világos, és most sok tudós azt állítja, hogy a betegség öröklődik..

Számos oka lehet annak, hogy a Goodpasture szindróma kialakulhat:

Vírusfertőzések;
A test erős hűtése;
Bizonyos típusú gyógyszerek használata;
Rossz szokások;
Vegyi mérgezés;
Tumor;
HIV-fertőzés és szerzett immunhiányos szindróma;
Káros ipari anyagok.

Ezen tényezők egyikének kitéve az immunrendszer munkája megváltozik, a kapillárisokban található bomlástermékeket antigének érzékelik, az antitestek megjelennek a vérben, elpusztítva őket.

Ez utóbbi a vérárammal terjed a vesékbe és a tüdőbe, és ott telepedik le, tönkretéve a szervmembránokat. Gyulladás lép fel, amelynek során olyan sejtek képződnek, amelyek szintetizálják a kötőszövetet. Ebben a szövetben nagyszámú sejt helyettesíti a szerv parenchymáját. Fehérjék, peptid-hidrolázok, a hidroláz osztályba tartozó enzimek, amelyek lebontják a fehérjékben lévő aminosavak és a peptidek közötti peptidkötéseket, nagy mennyiségben bejutnak a vérbe és károsítják a szöveteket.

A Goodpasture szindróma gyermekeknél akkor fordul elő, ha az anya terhesség alatt dohányzott és alkoholt fogyasztott, vírusfertőzést kapott, rossz környezeti helyzetben volt, állandó füst és kipufogógázok voltak a gépkocsikból és egyéb berendezésekből a levegőben.

Ezenkívül egy terhes nő hajlamos lehet erre a betegségre, amelyet a generáció továbbít..

A tüdőrendszer változásai a Goodpasture-szindróma kialakulásával:

A perifériás érrendszer megsértése;
Destruktív és proliferatív folyamatok;
Érgyulladás;
Az alveolusok gennyes gyulladása;
Pulmonális hipertónia;
A tüdőszövet szklerózisa, amely krónikus gyulladásos vagy dystrophiás folyamat eredményeként alakul ki;
A hemosiderin túlzott lerakódása a szövetekben.

Veseelváltozások:

Keringési rendellenességek;
Destruktív és proliferatív folyamatok;
Az extracapilláris sejtes vagy fibrocelluláris félholdak glomerulusainak több mint 50% -ában való jelenléte klinikailag gyorsan előrehaladó glomerulonephritisben nyilvánul meg;
A vesék elszíneződése;
A kötőszövet túlzott képződése a vesékben, regenerációjuk tüneteinek hiányában;
Képtelen normálisan működni.

Tünetek

A Goodpasture szindróma fő tünete a vér megjelenése a köpetben, ha köhög, állandó vagy időszakos.

A betegség gyorsan kialakul, és ezért a jelek nem sokára jelentkeznek:

Először lehetetlen meghatározni belőlük, hogy mi a probléma - lázas állapot, gyengeség, álmos, sápadt bőr. Ezt követően légszomj, köhögés, mellkasi fájdalom jelenik meg.
A betegséggel egy személy súlyosan fogy. A tüdőben fellépő súlyos vérzést a betegség legveszélyesebb tünetének tartják, mivel általában a tüdőartéria károsodásával jár.
Előfordul, hogy a betegség hasi fájdalommal, hányingerrel, száraz és keserű szájjal, gyomorégéssel kezdődik. Gyakran elégtelen vizsgálat hiányában az orvos ezeket a tüneteket a hasnyálmirigy-gyulladás tüneteire téveszti..
A testrészek megérintésekor tompa és rövid hangokat észlelnek, amikor hallgatják - nedves zihálás, röntgendiagnosztika során - a tüdő mintázatának megváltozását, a nyirok és a vér keverékeit veszik észre.
A folyékony szövetekben a hemoglobin csökkenése.
A fő légzőszervhez társuló tünetek után a vesepatológia jelei jelennek meg.
Vér, fehérjék és egyéb szokatlan anyagok jelennek meg a vizeletben, a vesék perifériája megduzzad, a vérnyomás emelkedik, a bőr elsápad, izom- és ízületi fájdalmak, a nyálkahártyák kék színűek. A szervezetben hiányzik a vas, emiatt a beteg állapota még jobban romlik.

A köpetben lévő vér a goodpasture szindróma egyik tünete

A tüdő és a vese kóros állapotának jelei gyorsan haladnak, ha nincs kezelés, egy személy egy év alatt meghal. Ez az eredmény a veseelégtelenségnek vagy a tüdő vérzésének köszönhető. Vannak olyan esetek, amikor a tünetek nem hirtelen, hanem időszakosan, időben történő kezeléssel jelentkeznek, a betegek élete meghosszabbodik és kényelmesebbé válik.

Diagnosztika

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálása abból áll, hogy információkat gyűjt a beteg és egész családja betegségeiről. A fő módszer a specifikus antitestek kimutatása a szérumban - GBM.

Egyéb módszerek a következők:

az emberi immunrendszer fő mutatóinak tanulmányozása;
köpetelemzés;
a vese- és tüdőszövet vizsgálata mikroszkóp alatt;
Röntgenkardiográfia;
megmérik a beteg légzési mozgásának térfogatát és sebességét;
A szív EKG-je;
az artéria vérében az oxigén és a szén-dioxid nyomáskülönbségének meghatározása;
Ultrahang - a vesék ultrahangvizsgálata;
Echo-KG.

Ilyen számú módszerre van szükség a pontos diagnózis érdekében, mert sok hasonló tünetekkel járó betegség létezik..

Kezelés

A Goodpasture-szindróma kezelését gyógyszerek segítségével végzik: kortikoszteroid, citosztatikus, vas-tartalmú. Néha vérátömlesztést írnak elő, nagyon elhanyagolt helyzetekben, a vese eltávolításával és egy új szerv beültetésével..

A legtöbb esetben a betegek előbb-utóbb meghalnak, az időben megkezdett kezelés csak enyhíti a szenvedést. Az akut kóros állapot ismétlődése a dohányzás folytatásával, fertőző betegséggel történő fertőzéssel fordul elő.

A visszaesés megelőzése érdekében ajánlott leszokni a dohányzásról és évente átvizsgálni az egész testet, időben kezelni a fertőző betegségeket.

Goodpasture szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az iLive minden tartalmát orvosi szakértők vizsgálják felül, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak jó hírű weboldalakra, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint bevált orvosi kutatásokra hivatkozunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy tartalmunk bármelyike pontatlan, elavult vagy más módon kérdéses, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

A Goodpasture-szindróma egy autoimmun szindróma, amely alveoláris tüdővérzést és glomerulonephritist foglal magában, amelyet a keringő anti-GBM antitestek okoznak. A Goodpasture szindróma leggyakrabban örökletes hajlamú embereknél alakul ki, akik cigarettáznak, de a szénhidrogének belélegzése és a vírusos légúti fertőzések további további tényezők lehetnek. A Goodpasture-szindróma tünetei közé tartozik a légszomj, a köhögés, a fáradtság, a hemoptysis és / vagy a hematuria. A Goodpasture szindróma gyanúja merül fel hemoptysisben vagy hematuriában szenvedő betegeknél, és ezt megerősíti az anti-GBM antitestek jelenléte a vérben. A Goodpasture szindróma kezelése magában foglalja a plazmaferezist, a glükokortikoidokat és az immunszuppresszánsokat, például a ciklofoszfamidot. A prognózis jó, ha a kezelést a légzési vagy veseelégtelenség kialakulása előtt kezdik meg.

A Goodpasture szindrómát először a Goodpasture írta le 1919-ben. A Goodpasture szindróma a glomerulonephritis és az alveoláris vérzés kombinációja anti-GBM antitestek jelenlétében. A Goodpasture szindróma leggyakrabban diffúz alveoláris vérzés és glomerulonephritis kombinációjával jelentkezik, de néha izolált glomerulonephritis (10-20%) vagy tüdőkárosodást (10%) okoz. A férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők.

Mi okozza a Goodpasture szindrómát?

A betegség okát nem sikerült pontosan megállapítani. Feltételezik a Goodpasture-szindróma genetikai hajlamát, és a HLA-DRW2 jelenlétét tekintik markernek. Van nézőpont az átvitt vírusfertőzés (hepatitis A vírus és más vírusos megbetegedések), ipari veszélyek, gyógyszerek (elsősorban D-penicillamin) lehetséges szerepéről.

A Goodpasture-szindróma patogenezisének alapja az autoantitestek képződése a vese glomerulusok és alveolusok kapillárisainak bazális membránjaihoz. Ezek az antitestek az IgG osztályba tartoznak, a bazális membránok antitestjeihez kötődnek a komplement C3 komponensének jelenlétében, a vese és a tüdő alveolusainak immungyulladásának későbbi kialakulásával..

Az anti-GBM antitestek a IV típusú kollagénlánc nem kollagén (NC-1) a3 doménje ellen irányulnak, amely a legnagyobb koncentrációban a vese és a pulmonalis kapillárisok alapmembránjában található meg. A környezeti tényezőknek való kitettség - dohányzás, akut vírusos légúti fertőzések és a hidrokarbonát-szuszpenziók inhalációja (gyakrabban) - és ritkábban a tüdőgyulladás aktiválja az alveoláris kapilláris antigének bemutatását keringő antitestek ellen örökletes hajlamú embereknél (leggyakrabban ezek a HLA-DRwl5, - DR4 és - DRB1 allél hordozói) ). A keringő anti-GBM antitestek kötődnek a bazális membránokhoz, rögzítik a komplementet és sejtes gyulladásos választ váltanak ki, amely glomerulonephritishez és / vagy pulmonalis capillaritishez vezet..

Valószínűleg a vesék és az alveolusok glomerulusainak kapillárisaiban található bazális membrán auto-antigénjeinek bizonyos közös vonásai vannak. Az autoantigén az etiológiai tényező károsító hatása alatt képződik. Ismeretlen etiológiai tényező károsítja és módosítja a vese és a tüdő alapmembránjának szerkezetét. A vesék glomerulusainak alapmembránjaiból származó bomlástermékek kiválasztódása lelassul és csökken, ha károsodnak, ami természetesen megteremti az előfeltételeket a vesék és a tüdő autoimmun károsodásának kialakulásához. Még mindig nem teljesen ismert, hogy az alapmembrán melyik alkotóeleme válik autoantigénné. Jelenleg feltételezzük, hogy ez a vese a 4-es típusú kollagén a3-láncának glomerulusának bazális membránjának belső szerkezeti eleme..

A kialakult immun komplexek a glomeruláris kapillárisok alapmembránjai mentén rakódnak le, ami immungyulladásos folyamat kialakulásához vezet a vese glomerulusában (glomerulonephritis) és az alveolusokban (alveolitis). Az immungyulladás kialakulásában részt vevő fő sejtek a T-limfociták, monociták, endoteliális sejtek, polimorfonukleáris leukociták és alveoláris makrofágok. A köztük lévő kölcsönhatást molekuláris mediátorok, citokinek (növekedési faktorok - trombocita, inzulinszerű, b-transzformáló; interleukin-1, tumor nekrózis faktor stb.) Biztosítják. Az arachidonsav metabolitok, az oxigén szabad gyökök, a proteolitikus enzimek és a tapadó molekulák fontos szerepet játszanak az immungyulladás kialakulásában..

Az alveolitis kialakulásában Goodpasture-szindrómában az alveoláris makrofágok aktiválása nagyon fontos. Aktiválva körülbelül 40 citokint szabadítanak fel. Az I. csoportba tartozó citokinek (kemotaxinok, leukotriének, interleukin-8) növelik a polimorfonukleáris leukociták áramlását a tüdőbe. A II. Csoportú citokinek (növekedési faktorok - vérlemezke, makrofág) elősegítik a fibroblasztok mozgását a tüdőbe. Az alveoláris makrofágok reaktív oxigénfajokat is termelnek, amelyek proteázok károsítják a tüdőszövetet.

A Goodpasture-szindróma patomorfológiája

A Goodpasture-szindróma fő patomorfológiai megnyilvánulásai a következők:

a vese és a tüdő mikrovaszkuláris törzsének elsődleges elváltozása. A tüdőben venulitis, arteriolitis, capillaritis képe látható a pusztulás és a proliferáció kifejezett jelenségeivel; a hajszálerek károsodása elsősorban az interalveoláris septumokban figyelhető meg, az alveolitis az alveolusokban vérzéses váladékkal alakul ki. A vesekárosodást extracapilláris proliferatív glomerulonephritis kialakulása jellemzi, amelyet hyalinosis és fibrózis képződése követ, ami veseelégtelenség kialakulásához vezet;
súlyos intraalveolaris vérzés;
pulmonalis hemosiderosis és változó súlyosságú pneumosclerosis kialakulása az alveolitis kialakulásának eredményeként.

A Goodpasture-szindróma tünetei

A betegség leggyakrabban a tüdő patológiájának klinikai megnyilvánulásával kezdődik. A hemoptysis a legkiemelkedőbb tünet; vérzéses megnyilvánulások esetén azonban a hemoptysis hiányozhat, és a beteg csak infiltratív változásokat mutathat a mellkas röntgenfelvételén vagy az infiltráción, valamint a légzési nehézségen és / vagy elégtelenségen. Gyakori a légszomj (főleg megterheléssel), köhögés, rossz közérzet, csökkent munkaképesség, mellkasi fájdalom, láz és fogyás. A betegek legfeljebb 40% -ánál van durva hematuria, bár a pulmonalis vérzés hetekkel vagy évekkel megelőzheti a vesemegnyilvánulásokat.

A dyspnoe fokozódhat a hemoptysis során. A gyengeség, a csökkent munkaképesség miatt is aggódik.

A Goodpasture-szindróma tünetei idővel változnak, a tiszta tüdőktől az auskultáción át a pattogásig és a száraz zihálásig. Néhány betegnél perifériás ödéma és sápadtság van az anaemia következtében.

A vizsgálat során felhívják a figyelmet a bőr sápadtságára, a nyálkahártya cianózisára, az arc pépes vagy kifejezett duzzadására, csökkent izomerőre, testsúlycsökkenésre. A testhőmérséklet általában lázas számjegyekre emelkedik.

Tüdőperkusszal meghatározható az ütőhang rövidülése a pulmonalis vérzés kiterjedt gócain, de ez ritkán figyelhető meg, gyakrabban nincsenek változások az ütőhangban.

A Goodpasture-szindróma jellegzetes auscultatory jele a száraz és nedves rales, számuk a hemoptysis alatt vagy után jelentősen megnő.

A szív- és érrendszer vizsgálatakor artériás hipertóniát észlelnek, lehetséges, hogy a szív relatív tompaságának baloldali határa megnő, a szívhangok elfojtódnak, alacsony szisztolés zörej, súlyos veseelégtelenség kialakulásával perikardiális súrlódási zaj jelenik meg. A jelentős artériás hipertónia hátterében lévő progresszív vesekárosodás esetén akut bal kamrai elégtelenség alakulhat ki a szív asztma és a tüdőödéma képével. Általában ez a helyzet a betegség terminális szakaszában alakul ki..

Rendszerint a vesekárosodás később, a tüdő tüneteinek kialakulása után egy bizonyos idő elteltével jelenik meg. A vesepatológia tipikus klinikai tünetei a hematuria (néha durva hematuria), gyorsan progresszív veseelégtelenség, oligoanuria, artériás hipertónia.

Az esetek 10-15% -ában a Goodpasture-szindróma a vesepatológia klinikai tüneteivel kezdődik - megjelenik a glomerulonephritis klinikája (oliguria, ödéma, artériás magas vérnyomás, súlyos sápadtság), majd megjelennek a tüdőkárosodás tünetei. Sok betegnél előfordulhat myalgia, arthralgia.

A Goodpasture-szindróma megjelenésének lehetőségeitől függetlenül az esetek többségében nehéz, a betegség folyamatosan előrehalad, súlyos tüdő- és veseelégtelenség alakul ki. A betegek várható élettartama a betegség kezdetétől több hónaptól 1-3 évig terjed. Leggyakrabban a betegek urémiában vagy tüdővérzésben halnak meg.

Mi aggaszt?

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálása

A Goodpasture szindróma diagnosztizálásához szükség van a szérum anti-GBM antitestek kimutatására közvetett immunfluoreszcenciával vagy, ha lehetséges, közvetlen enzimmel kapcsolt immunszorbens vizsgálattal (ELISA) rekombináns humán NC-1 a3-mal. Egyéb szerológiai vizsgálatokat, például az antinukleáris antitest tesztet (ANA) alkalmaznak az SLE kimutatására, az antistreptolysin-O titer a streptococcus utáni glomerulonephritis kimutatására, amely számos tüdővese-szindróma oka lehet. Az ANCA pozitív (perifériás mintákban) a Goodpasture-szindróma eseteinek 25% -ában. Ha glomerulonephritis van jelen (hematuria, proteinuria, eritrocita iszap a vizeletelemzésben és / vagy veseelégtelenségben), vese biopsziát lehet végezni. A progresszív lefolyású, gyorsan progresszív fokális szegmentális nekrotizáló glomerulonephritis megtalálható a Goodpasture-szindróma biopsziáján és a pulmonalis vese-szindróma minden más okán. A vese- vagy tüdőszövet immunfluoreszcens festése klasszikusan lineáris IgG-lerakódást tár fel a glomeruláris vagy alveoláris kapillárisok mentén. Diabéteszes vese- és fibrilláris glomerulonephritisnél is előfordul, amely ritka betegség pulmonalis vese-szindrómát okoz, de a GBM antitest-rögzítés ezeknél a betegségeknél nem specifikus..

A tüdőfunkciós tesztek és a bronchoalveoláris átmosás nem diagnosztizálható Goodpasture-szindrómában, de felhasználható a diffúz alveoláris vérzés jelenlétének megerősítésére glomerulonephritisben és tüdőinfiltrátumban szenvedő betegeknél, de hemoptysis nélkül. Az öblítőfolyadék, amely többszörös mosás után vérzéses marad, lehetővé teszi a diffúz hemorrhagiás szindróma megerősítését, különösen a hematokrit egyidejű csökkenésével.

A Goodpasture szindróma laboratóriumi diagnózisa

Általános vérvizsgálat. Vashiány jellemzi hypochromic vérszegénység, hypochromia, anisocytosis, vörösvértestek poikilocytosis. Van még leukocitózis, a leukocita képlet balra tolódása, az ESR jelentős növekedése.
Általános vizeletelemzés. A vizeletben fehérje (a proteinuria mértéke jelentős lehet), hengerek (szemcsés, hyalin, eritrocita), vörösvértestek (lehet makrohematuria lehet). A krónikus veseelégtelenség előrehaladtával a vizelet relatív sűrűsége csökken, a mintában Zimnitsky szerint izohypostenuria alakul ki.
Vérkémia. Növekszik a karbamid, kreatinin, haptoglobin, szeromucoid, a2 és gamma globulinok vérszintje, csökken a vas tartalma.
Immunológiai vizsgálatok. Kimutatható a szuppresszor T-limfociták számának csökkenése, keringő immunkomplexek detektálhatók. A glomerulusok és az alveolusok kapillárisainak bazális membránjára adott antitesteket közvetett immunfluoreszcenciával vagy radioimmunassay-vel detektálják.
Köpetelemzés. A köpetben sok eritrocita található, hemosiderin, sziderofágok találhatók.

A Goodpasture-szindróma instrumentális diagnózisa

A tüdő röntgenvizsgálata. A jellegzetes radiológiai jelek a tüdő infiltrátumai a gyökérterületen, elterjedve a tüdő alsó és középső részén, valamint progresszív, szimmetrikus kétoldalú felhőszerű infiltrátumok.
A külső légzés működésének vizsgálata. A spirográfia korlátozó típusú légzési elégtelenséget mutat (csökkent VC), a betegség előrehaladtával obstruktív típusú légzési elégtelenség csatlakozik (FEV1 csökkenés, Tiffno index).
EKG. Az anaemiás és hypoxiás genezis súlyos myocardialis dystrophiájának jelei (a T hullámok amplitúdójának és az ST intervallum csökkenése sok vezetésben, gyakrabban a bal mellkasi vezetésekben) feltárulnak. Súlyos artériás magas vérnyomás esetén a bal kamrai miokardiális hipertrófia jelei jelennek meg.
A vérgázösszetétel vizsgálata. Artériás hipoxémiát észlelnek.
A tüdő és a vesék biopsziáinak vizsgálata. A diagnózis végső igazolásához a tüdőszövet (nyílt biopszia) és a vese biopsziáját végzik, ha lehetetlen pontosan meghatározni a betegséget nem invazív módszerekkel. A biopsziák szövettani és immunológiai vizsgálatát végezzük. A Goodpasture-szindrómára a következő tünetek jellemzőek:
- a glomerulonephritis (leggyakrabban extracapilláris), a vérzéses alveolitis, a hemosiderosis és az interstitialis fibrosis morfológiai jeleinek jelenléte;
- az IgG és a komplement C3-komponensének lineáris lerakódásának immunfluoreszcens módszerrel történő kimutatása a pulmonalis alveolusok és a vese glomerulusainak bazális membránjain.

A Goodpasture szindróma diagnosztikai kritériumai

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálásakor tanácsos a következő kritériumokat alkalmazni.

A tüdő- és vesepatológia kombinációja, azaz hemoptysis (gyakran tüdővérzés), légszomj és a glomerulonephritis tünetei.
A betegség folyamatosan progresszív lefolyása légzési és veseelégtelenség kialakulásával.
Vashiányos vérszegénység kialakulása.
Többszörös kétoldalú felhőszerű infiltrátum kimutatása a tüdő röntgenvizsgálata során a tüdőminta retikuláris deformitásának hátterében.
A keringő antitestek magas titerének kimutatása a vese glomerulusainak és alveolusainak bazális membránján.
Az IgG és a komplement C3-komponensének lineáris lerakódásainak kimutatása a glomerulusok és az alveolusok kapillárisainak bazális membránjain.
Egyéb szisztémás (a tüdő és a vese kivételével) hiánya.

A Goodpasture-szindróma differenciáldiagnózisa

A Goodpasture-szindrómát meg kell különböztetni a hemoptysis vagy a pulmonalis vérzés által megnyilvánuló számos betegségtől. Ki kell zárni a hörgők és a tüdő onkológiai betegségeit, a tuberkulózist, a tüdőtályogokat, a bronchiectasist, a szív- és érrendszeri betegségeket (kis körben stagnáláshoz és magas vérnyomáshoz vezetnek), a szisztémás vasculitist, a vérzéses diatezist.

Goodpasture-szindróma: okok, tünetek gyermekeknél, diagnózis és kezelés

A Goodpasture szindrómát az orvosok jelenleg autoimmun patológiának nevezik, amely nagymértékben aláássa az emberi egészséget. Az ilyen betegség magában foglalja a test számos betegségét, amelyek magukban foglalják a glomerulonephritis, az alveolitis lefolyását, a vérzéssel a tüdő üregében..

Ma sajnos ennek a patológiának az oka még nem tisztázott, azonban az orvosok észrevették, hogy az autoimmun rendellenességek kialakulása során autoantitestek jelennek meg a szervezetben, amelyek hatással vannak a tüdő- és vesesejtekre. A Goodpasture szindróma állandó tüdővérzésként, valamint a glomerulonephritis kialakulásának jeleiként nyilvánul meg.

Tehát a Goodpasture-kór kialakulásának okai, valamint annak kezelése gyermekeknél és felnőtteknél?

A betegség kialakulásának okai

Ma ennek a patológiának a patogenezise nem teljesen ismert, azonban a legtöbb tudós feltételezi, hogy a Goodpasture-kór örökletes lefolyású. Más szavakkal, ha a patológiát az egyik szülőnél észlelik, akkor valószínűleg továbbterjed a gyermekre. E.W. ugyanezt mondta. Goodpasture, aki felfedezte a betegséget.

A tudósok ma számos tényezőt azonosítanak, amelyek a szindróma megjelenéséhez vezetnek..

Ezek tartalmazzák:

HIV és AIDS;
alkoholos italok folyamatos ivása;
kábítószer-függőség, kábítószer-fogyasztás és egyéb rossz szokások folytatása;
a test mérgezése kémiai elemekkel;
állandó hipotermia;
az akut formában előforduló fertőző betegségek lefolyása;
dohányzó;
bizonyos típusú gyógyszerek szedése;
onkológia kialakulása a betegben;
állandó jelenlét ipari helyszínek közelében.

A Goodpasture-szindróma egy pneumorenalis szindróma, amely a nekrotizáló vasculitist kíséri. Fontos megjegyezni, hogy a patológia autoimmun mechanizmus segítségével alakul ki, ami végül sok kellemetlen tünetet okoz.

A külső környezetből folyamatosan ható negatív tényezők testre gyakorolt hatása alatt az immunrendszer működése és ellenállása súlyosbodik. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a kapilláris membránok szerkezete jelentősen megváltozik, és az emberi test bomlástermékeit az immunrendszer antigéneként érzékeli, amelyek jelentős kárt okoznak az egészségben..

Ennek eredményeként a Goodpasture-szindróma antitestek megjelenéséhez vezet a tüdő fő membránjain és a párosított szerven, amelyek közül az első nem képes pozitívan reagálni utóbbi antigénjeire. Ennek eredményeként ez a jelenség az immun komplexek lerakódását okozza a kapillárisok és a vénák falain, amelyek a tüdőben és a vesében helyezkednek el. Ez az erek és a véráram segítségével történik.

Ennek eredményeként a betegnek egyszerre két betegsége alakul ki - glomerulonephritis és alveolitis. Éppen ezért a diagnózis után azonnal gondosan kell megközelíteni a kezelésüket..

Leggyakrabban a Goodpasture szindróma olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek anyja terhesség alatt folyamatosan dohányzott és ivott alkoholt. Ezek a negatív egészségügyi szokások oda vezettek, hogy a gyermek kevés oxigénnel és tápanyaggal rendelkezett, ami a csecsemő légzőszerveit erős dohányos tüdejévé változtatta..

Kórkép alakulhat ki, ha terhesség alatt egy nő vírusfertőzéseket tapasztal, amelyek eltalálják a légzőszerveket, vagy folyamatosan belélegzik a szénhidrogén gőzöket - mindez örökletes hajlamot okoz, amelyben a gyermekek bármely életkorban kialakulhatnak.

Milyen folyamatok okozzák a betegséget a szervekben

Sajnos manapság kevesen gondolják úgy, hogy a Goodpasture-szindróma veszélyt jelentene az egészségre, bár valójában a patológia súlyos folyamatokat okoz az érintett szervekben. Ezért soha nem szabad felügyelet nélkül hagynia..

Az orvosok szerint a betegség a következő negatív folyamatokat okozza a tüdőüregben:

pneumosclerosis;
a szerv kapillárisainak gyulladása;
a vérzéses alveolitis megjelenése egy személynél;
a perifériás vaszkuláris ágy megsértése;
hemosiderosis.

Amint a diagnózis mutatja, a betegség olyan negatív folyamatokat okoz a párosított szervben, mint:

a párosított szerv fibrózisa;
a hosszú szervi diszfunkció lefolyása;
hyalinosis;
a glomerulonephritis éles fejlődése;
a discirculációs háttér változásai.

Könnyű kitalálni, hogy ezek a kórképek súlyosbítják az emberi egészséget, ezért ha a Goodpasture-szindróma jelei jelentkeznek, azonnal fel kell keresnie az orvosi rendelőt..

A szindróma klinikai képe

Mint tudják, a Goodpasture-szindróma és a tünetek lefolyása elég gyorsan megjelenik, ami az állapot éles romlását okozza..

Amint a betegség előrehalad, a beteg úgy érzi:

gyengeség;
állandó álmosság;
láz;
ésszerűtlen fogyás;
a bőr sápadtsága;
diffúz cianózis;
hidegrázás.

Amint a betegség részben vagy teljesen megtámadja a testet, a beteg észreveszi a pulmonalis patológia következő jeleit:

Légszomj.
Vérképző köhögés.
Mellkasi fájdalom.
Gyakori zihálás.
Változás a légzési ritmusban.

Eleinte a beteg azt gondolhatja, hogy tüdőbetegsége van, mivel a veseproblémák csak néha zavarják a beteget, hátfájás, vizelési zavar és vizelet elszíneződése kíséretében..

Az orvosok szerint a hemoptysis a fő tünet, amely a Goodpasture betegségét jellemzi. A beteg észreveheti, hogy erős köhögés után köpet lesz, amelyben vércsíkok vagy vérrögök lesznek.

Fontos megjegyezni, hogy a hemoptysis időszakosan vagy folyamatosan aggasztja az embert.

Ha egy személy nem fordít figyelmet ezekre a jelekre, akkor gyorsan tüdővérzés alakul ki, ami súlyos egészségi állapotot jelent, mivel ebben az esetben a tüdőüregben elhelyezkedő nagy edény integritása megszakad..

Néha a vese- és tüdőbetegségek a betegség teljesen atipikus lefolyásának vannak kitéve..

Például a Goodpasture-szindróma megjelenésekor a beteg a következő első jeleket észlelheti:

gyomorégés;
gyakori hányinger;
keserűség a szájban;
állandó szomjúság;
gyakori késztetés a WC használatára;
fájdalom és kellemetlen érzés a hasban.

Érdemes megjegyezni, hogy az orvosok gyakran tévesztik az ilyen tüneteket a hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásában a szervezetben, ezért a betegség során a diagnózis különösen fontos a beteg számára..

Végül is a helytelenül felállított diagnózis életbe kerülhet, ezért fontos pontosan meghatározni a szervezetben előforduló patológia típusát - ebben segíthetnek a modern diagnosztikai intézkedések, amelyeket a betegnek nem szabad megtagadnia.

A betegség további tünetei, amelyek nem mindig találhatók meg a betegben, a következők:

száraz, csengő vagy nedves zihálás;
hosszú köhögés;
égő érzés a torokban;
hangváltás.

Később, kezelés hiányában, a beteg kezdi észrevenni a vesebetegség tüneteit, amelyek már egyértelműen jellemzik a Goodpasture-kórt..

Ezek tartalmazzák:

hematuria;
a bőr sápadtsága;
ödéma kialakulása az arcon és a testen;
proteinuria;
oligoanuria.

Fontos megjegyezni, hogy a hematuria (a vizeletben lévő vér szennyeződései) és a hemoptysis súlyos egészségügyi problémák, mivel vashiányos vérszegénységet okoznak, és általános egészségi állapotromláshoz is vezetnek. Ezért a Goodpasture-szindróma tüneteinek azonosításakor azonnal orvoshoz kell fordulni, mert a kezelés hiánya tele van szövődmények kialakulásával.

Komplex terápia hiányában a halál oka lehet tüdővérzés vagy veseelégtelenség..

Hogyan diagnosztizálják a Goodpasture-szindrómát?

Ezt a diagnózist csak akkor vessék fel a páciensre, miután elvégezték az orvos által felírt összes diagnosztikai eljárást, a betegség jelei, valamint tünetei és előzményei alapján. A családi kórelőzménynek különleges szerepe van a diagnózis során, mert az öröklődést tekintik a betegség kialakulásának fő okának.

Az orvosok szerint a fő diagnosztikai módszer bizonyos szérum alapú antitestek kimutatása a beteg vérében, amelyek világossá teszik a Goodpasture-szindróma lefolyását a szervezetben. Az antitestek kimutatására a véráramban az orvosok speciális teszteket alkalmaznak.

Ha az ilyen vizsgálatok antitestek jelenlétét mutatják, az orvos néhány diagnosztikai módszert ír elő, amelyek segítségével a Goodpasture-szindróma lefolyása megerősíthető vagy teljesen megcáfolható..

Ezek tartalmazzák:

vizelet, köpet és vér klinikai elemzése;
immunogram;
sejtek felvétele az érintett szervekből mikroszkópos vizsgálatra;
a tüdő röntgenfelvétele;
A vese ultrahangja;
echokardiográfia;
a sebesség, a térfogat és a levegő felszabadulása a tüdőből;
elektrokardiográfia.

Az eljárás minden típusát orvos írja fel a betegség tünetei, valamint az általános egészségi állapot alapján. Ha vérvizsgálat után kiderül az orvos számára, hogy a betegnek Goodpasture-szindróma van, akkor csak vizeletvizsgálatot és a vesék ultrahangját írja elő, hogy megbizonyosodjon arról, hogy károsodtak-e..

Kezelés

Rögtön meg kell jegyezni, hogy egyszerre három orvos vesz részt ennek a patológiának a kezelésében - reumatológusok, nephrológusok és pulmonológusok. A betegség helyes diagnózisa lehetővé teszi a betegség lefolyásának lelassítását vagy teljes leállítását - éppen ezért a betegség tüneteinek észlelése után azonnal el kell kezdenie a kezelést.

Fontos megjegyezni, hogy a Goodpasture tünetével történő öngyógyítás elfogadhatatlan, mivel fejlesztése során egyszerre két szerv - a vese és a tüdő - állapota elnyomott..

Kezelésként a betegeket felírják:

Kortikoszteroidok, amelyek közé tartozik a Bezametozone, a Dexametazon és a Metiprednisolone. Csak az orvos utasítása szerint és szigorú dózisban szabad bevenni..
Citosztatikumok - ciklofoszfamid, azatioprin és így tovább. Hosszú ideig kell szedni őket - körülbelül 1 évig. Ha időben kezdi el szedni a citosztatikumokat, megszabadul a vesekárosodástól, valamint elkerüli a szövődményeket..
Tüneti terápia, amely magában foglalja a vérátömlesztést (plazma vagy eritrocita tömeg), vas-tartalmú gyógyszerek, valamint egyéb olyan gyógyszerek szedését, amelyek helyreállíthatják a test általános állapotát.
Az antitestek eltávolításához a vérből a páciensnek plazmaferezist kell végrehajtania, amelyet 14 napig végeznek. Ha a betegnél veseelégtelenség alakul ki, vesepótlásra vagy hemodialízisre lesz szükség.

Minden terápia átlagosan 6-12 hónapot vesz igénybe, amely alatt a betegnek szigorúan be kell tartania az orvos minden tanácsát és javaslatát. A helytelen gyógyszeres kezelés vagy a gyógyszer teljes hiánya fokozza az antitestek termelését a szervezetben, ami végül megakadályozza a patológia elhalványulását, és abbahagyja az egészségre vonatkozó kellemetlen tünetek kifejeződését.

Fontos megjegyezni, hogy ennek a patológiának a prognózisa szinte mindig kiábrándító. A Goodpasture-kór folyamatosan fejlődik - ebben az esetben az ember halálának oka a tüdőben előforduló vérzés vagy vese- vagy légzési elégtelenség megjelenése.

A páciens halála a szindróma megjelenése után 1-2 évvel következik be. Az időben történő kezelés során a patológia meglehetősen könnyen és súlyos tünetek nélkül halad..

Ezenkívül, amikor a kezelést időben elkezdik, a beteg élete jelentősen megnő..

Előfordul, hogy a páciensnek visszaesése van a betegségben, amelyet hosszan tartó dohányzás vagy a légzőrendszer fertőző patológiák által okozott károsodása okoz. Érdemes megjegyezni, hogy a relapszusok csak a tüdőbetegségeknél jelentkeznek..

A betegség kialakulásának megakadályozása érdekében fontos, hogy rendszeresen látogasson el orvoshoz, valamint végezzen teljes testvizsgálatot, amely elkerüli a Goodpasture-szindróma lefolyását, és segít időben diagnosztizálni is..

Emellett a patológia kialakulásának elkerülése érdekében az embernek minimalizálnia kell a rossz szokásokat, időben kezelnie kell a fertőző vagy vírusos betegségeket, és figyelemmel kell kísérnie életminőségüket is, mert a káros környezet gyorsan romolja az immunitást, ami azonnal számos betegséget okoz.

A Goodpasture-kór ritka, de túl súlyos betegség. Helytelen diagnózis felállítása vagy a patológiához való gondatlan hozzáállás esetén gyors halál következik be.

Éppen ezért minden évben el kell végezni a test éves vizsgálatát, mivel a Goodpasture-szindróma tünetei nem jelentkeznek azonnal - először a tüdőbetegség jelei jelentkeznek, és csak egy idő után jelentkeznek a vesekárosodás tünetei. És mivel ennek a betegségnek a tüdőjelei néha hasonlítanak ennek a szervnek a gyulladására vagy a megfázás kialakulására, a beteg alábecsüli őket, és megpróbálja önállóan megszabadulni tőlük, bár ez szigorúan tilos.

Goodpasture szindróma

Az Országos Klinikai Irányelvek (2014. évi tervezet) a Goodpasture-szindrómát olyan betegségként definiálják, amelyet a pulmonalis alveolusok és / vagy a vese glomerulusainak alapmembránjára antitestek képződése jellemez. A betegség tüdővérzéssel és gyorsan előrehaladó lefolyású glomerulonephritisben nyilvánul meg.

Ami

A betegséget 1919-ben Ernst Goodpastcher leírta glomerulonephritis eseteként tüdővérzéssel kombinálva egy világméretű influenzajárvány során..

Az alveolusok alapmembránja

Goodpasture-szindróma esetén a tüdő alveolusai vagy a vesék glomerulusai érintettek. Alveolusok - légzőszervi hólyagok, amelyek a legkisebb bronchiolák végén található fürtökben helyezkednek el.

Faluk egy, a levegővel érintkező hámrétegből és a vérkapilláris falán fekvő endothelsejtekből áll..

E rétegek között található egy alapmembrán, amely oxigént és szén-dioxidot átjár..

A vese glomerulusa a vese legkisebb funkcionális egysége. Ez egy tekercselt kapillárisok hálózata, amely egy glomeruláris kapszulába van zárva. A kapillárisokat egy endothelium réteg béleli, és a kapszula oldalán sejtek vannak - podociták.

Ezeket egy bazális membrán választja el, amely lehetővé teszi a vér, sók és néhány vérből származó fehérje bejutását a kapszulába.

Folytatódik lejjebb, megosztva a vese tubulusainak sejtjeit, amelyek az elsődleges vizeletet választják ki, és a vérkapillárisokat, ahol a folyadék nagy része felszívódik belőle..

A vese glomerulusának alapmembránja

Így az alapmembrán egy "biológiai szűrő", amely biztosítja a szén-dioxid és az anyagcsere-termékek eltávolítását a testből, valamint az oxigénellátást a levegőből és folyadékból sókkal és fehérjékkel az elsődleges vizeletből. Ha megsérül, ezek a folyamatok megszakadnak.

Goodpasture-szindrómában antitestek képződnek az alapmembrán sejtjeivel szemben - a szervezetben termelődő védőanyagok. Saját szövetei ellen hat, ezért ezt a folyamatot autoimmunnak nevezik.

A képződött antitestek és más immunkomponensek lerakódnak az alapmembránon, károsítva azt.

Ennek eredményeként glomerulonephritis képződik - a vese glomerulusainak gyulladása és tüdővérzés is kialakul.

Normális esetben a pulmonalis kapillárisokban lévő vaszkuláris endothelium át nem eresztő a keletkező antitestek számára. Ezért csak az érpermeabilitás növekedésével jutnak el az alveolusok bazális membránjához. Ezért további feltételekre van szükség a tüdőkárosodáshoz Goodpasture-szindrómában:

pulmonális hipertónia;
magas oxigéntartalom a belélegzett levegőben;
szepszis vagy toxinok jelenléte a beteg vérében;
szénhidrogéntermékek (pl. benzin) gőzzel való érintkezése;
felső légúti fertőzések;
dohányzó.

Autoimmun károsodás a vese glomerulusának bazális membránjában

Aki gyakrabban betegszik meg

A Goodpasture-szindróma ritka betegség. Az európai országokban 2 millió ember közül 1-nél fordul elő. Az összes glomerulonephritis 1–5% -át okozza..

Az európai faj képviselői gyakrabban szenvednek, de a betegség eseteit az egész világon feljegyzik.

Bár bármilyen életkorú bárki megbetegedhet, az esély nagyobb két csoportban:

20-30 éves férfiak;
60 év feletti férfiak és nők.

Az okok

A Goodpasture-szindróma oka ismeretlen. Ezért a megelőzésére szolgáló intézkedéseket nem dolgoztak ki..

Számos tényezőt azonosítottak, amelyek valószínűleg összefüggenek a betegség kialakulásával:

vírusfertőzések, például influenza A2c;
tartós érintkezés benzinnel és szerves oldószerekkel;
dohányzó;
lökéshullám-litotripszia ("kőtörés") az ureterben urolithiasisban;
genetikai jellemzők - egy személy rendelkezik a HLA rendszer néhány génjével.

Betegség kialakulása

A Goodpasture-szindróma egy autoimmun betegség, amelyet a test saját sejtjeivel szembeni ellenanyagok képződése okoz. Fejlődésében antitestek vesznek részt, amelyek a glomerulusok alapmembránjáig képződnek. Céljuk megkötés egy bizonyos (negyedik) típusú kollagénnel és molekulájának egyik régiójával - a 3. lánc nem kollagén doménjével.

IV típusú kollagénszerkezet

Különböző típusú kollagén létezik. A 4. típus összekapcsolt spirálok hálózata, amelyek mindegyike 3 szálból áll. A kóros autoantitestek egy ilyen biopolimer bizonyos töredékénél vannak megcélozva. Ezt a töredéket Goodpasture antigénnek hívják, és egészséges emberekben nem okoz kóros reakciókat..

A jópasztúr antigén nagy mennyiségben van jelen a vesegomerekben, az alveolusokban, valamint a retina kapillárisainak falaiban, a belső fül csigájában, az agy choroid plexusaiban..

Az antitestek kötődnek a Goodpasture antigénjéhez, amely aktiválja a komplement rendszerre specifikus immunfehérjéket. Szekvenciálisan kaszkádfehérje-reakció alakul ki, amelynek eredményeként a gyulladásos sejtek - a leukociták vonzódnak az antitestek antigénekkel való érintkezésének helyéhez.

A leukociták behatolnak az érintett szövetekbe és elpusztítják azokat.

A komplex immunválaszra adott válaszként ennek eredményeként megnő a hámsejtek száma, amelyek mikroszkópos félholdak formájában lerakódnak az alapmembránon..

Ennek eredményeként a veseműködés jelentősen romlik, és nem képesek teljes mértékben kiválasztani a mérgező termékeket. Ugyanez a reakció a tüdőerekben károsodásukhoz és a vér behatolásához vezet az alveoláris üregbe.

Tünetek

A betegség kezdetén a Goodpasture-szindróma nem specifikus tünetei jelennek meg:

rossz közérzet, megmagyarázhatatlan gyengeség, fáradtság;
megnövekedett testhőmérséklet egyértelmű ok nélkül;
fájdalom a különböző ízületekben duzzanat vagy bőrpír nélkül;
fogyás.

Már ebben a szakaszban, tüdővérzés hiányában is, a páciens vérszegénységet fejleszt ki.

A Goodpasture-szindróma nem specifikus tünetei általában kevésbé kifejezettek, mint más reumatológiai betegségekben. Gyakran a beteg nem fordul orvoshoz, és a betegség gyorsan haladni kezd.

A betegek csaknem 70% -ában a hemoptysis válik a betegség első tünetévé. Különösen a dohányosokra jellemző. Most az orvosok megjegyzik a tünet gyakoriságának csökkenését, amelynek oka lehet ennek a rossz szokásnak a gyakorisága..

A hemoptysis mellett a tünetek közé tartozik a légszomj és a köhögés, később pedig a tüdő vérzése.

A tüdővérzés nem feltétlenül következik be a hemoptysis hátterében, és nem függ annak súlyosságától. Sok betegnél hirtelen fejlődik ki, és néhány órán belül a halál okává válik. Ezt az állapotot súlyos légszomj és a bőr cianózisa kíséri. Bonyolíthatja tüdőödéma vagy tüdőgyulladás.

Néhány hónappal az első tüdőtünetek megjelenése után a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegnél gyorsan progresszív glomerulonephritis alakul ki, amely veseelégtelenséget okoz. Ez az állapot a következő két évben is gyakran végzetes..

A vesekárosodás fő tünetei:

gyengeség, étvágytalanság, sápadt bőr;
fej- és hátfájás;
különféle fájdalmak a szív régiójában;
megnövekedett vérnyomás;
elterjedt ödéma;
a látás romlása;
csökkent vizeletmennyiség.

Ezek a tünetek a Goodpasture-szindrómában a megjelenésük után 4-6 héten belül teljesen megnyilvánulnak. Ezért az ilyen glomerulonephritist gyorsan progresszívnek nevezik.

Goodpasture szindróma gyermekeknél

A Goodpasture-szindróma gyermekeknél ritkán fordul elő. Ez a betegség a súlyos veseelégtelenség eseteinek 0,4–1% -áért felelős 20 év alatti betegeknél. Az ilyen betegek átlagos életkora 17 év. A Goodpasture-szindróma okozta mortalitás gyermekeknél 0 és 3% között mozog, jobb a prognózisuk, mint a felnőtteknél.

A lányok és fiúk előfordulása megközelítőleg azonos. De nemcsak a tizenévesek betegszenek meg. A legfiatalabb ismert beteg 11 hónapos volt.

Az irodalomban csak néhány tucat esetben fordul elő a betegség. A Goodpasture szindróma gyermekeknél befolyásolja a veséket és glomerulonephritist okoz, amely tovább veseelégtelenséget okoz.

A betegség egyik korai jele a vörösvértestek megjelenése a vizeletben. Ezért fontos, hogy gyermekével rendszeresen végezzen megelőző vizsgálatokat és teszteket..

Ha vesekárosodásra gyanakszik, gondosan meg kell vizsgálnia egy nephrológust, és ha szükséges, feltétlenül fogadja el ennek a szervnek a biopsziáját..

A kezelést ugyanúgy végezzük, mint a felnőtt betegeknél..

Goodpasture szindróma: diagnózis

Goodpasture-szindróma gyanúja esetén a vér enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatát (ELISA) kell elvégezni a glomerulusok bazális membránjára adott antitestek meghatározásával..

Ezenkívül minden gyorsan progresszív glomerulonephritisben szenvedő betegnek vesebiopszián kell átesnie..

A biopsziás anyag mikroszkóp alatt végzett szövettani vizsgálata során specifikus változásokat határoznak meg, amelyek az antitestek kimutatásával kombinálva lehetővé teszik a Goodpasture-szindróma megbízható diagnosztizálását..

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálása

köpetelemzés: sziderofágok találhatók - az eritrocitákat felszívó sejtek és a bennük lévő hemoglobin;
vérvizsgálat: Növekszik az ESR, nő a leukociták száma, csökken a hemoglobin és az eritrociták koncentrációja;
biokémiai vérvizsgálat: emelkedett kreatinin-, kálium- és húgysavszint, károsodott lipid-anyagcsere;
vizeletelemzés: vörösvértesteket és fehérjét detektálnak;
Rehberg-teszt: csökkent glomeruláris szűrési sebesség.

A Goodpasture-szindróma diagnózisát más betegségek kizárásával kell kísérni. Listájuk meglehetősen kiterjedt. Ezért, ha ennek a betegségnek a gyanúja merül fel, a beteget a lehető leghamarabb reumatológushoz kell irányítani, és nephrológus és pulmonológus is megvizsgálja..

Milyen betegségekkel végezzük a differenciáldiagnosztikát:

Reumatológiai betegségek	Vese patológia	Tüdő betegség
Mikroszkópos polyangiitis Wegener granulomatosis Churg-Strauss-szindróma Polyarteritis nodosa Purpura Shenlein-Genoch Krioglobulinémiás vasculitis Szisztémás lupus erythematosus Antifoszfolipid szindróma	Streptococcus jellegű akut glomerulonephritis Akut gyógyászati vesegyulladás Glomerulonephritis fertőző endocarditisszel Akut tubuláris nekrózis Veserák vagy más szervek áttétei

Pontos diagnózist csak a vese biopszia eredményei alapján lehet felállítani, ritkábban tüdő biopsziát végeznek.

Kezelés

Kezelés nélkül a Goodpasture-szindróma gyorsan a beteg halálához vezet, főként veseelégtelenség, ritkábban tüdővérzés miatt.

Nincs étrendi korlátozás, kivéve veseelégtelenség esetén.

Szinte minden beteg számára komplex terápiát írnak elő, amely magában foglalja a prednizolont, a ciklofoszfamidot és a plazmaferezist. Ez a kezelés az autoantitestek eltávolítására és a vesék gyulladásos folyamatának elnyomására irányul. A betegek 80% -ában hatékony.

Az autoimmun komponensek eltávolításához plazmaferezisre van szükség

Ha a vér kreatinin-tartalma meghaladja a 600 μmol / L-t, a kezelés hatékonysága jelentősen csökken, és ebben az esetben a terápiát egész életen át tartó, rendszeres hemodialízis-foglalkozásokkal egészítik ki. Enélkül a betegség prognózisa kedvezőtlen..

A terápia hatására az alapmembrán ellenanyagok 1 - 1,5 éven belül eltűnnek. A betegség remisszióban van. A betegek 2-10% -ánál azonban később súlyosbodás lép fel. A gyógyulást követő első 10 évben jelentkezik, és tüdővérzéssel vagy vesekárosodással jellemezhető. A kezelést ugyanúgy végzik, mint a betegség kialakulásakor..

Miután az alapmembrán ellenanyagait hat hónapig nem észlelték a vérben, vesetranszplantációt kell fontolóra venni. Az átültetett szervben a betegség kiújulása az esetek 1-10% -ában alakul ki.

A halálozás a betegség első epizódja alatt eléri a 40% -ot. Minél korábban kezdik el a kezelést, annál nagyobb esélye van a betegnek a gyógyulásra. A patológia visszaesésével a beteg már ismeri a tüneteit, a kezelés korábban kezdődik, és ezért a prognózis jobb.

Ennek a betegségnek az átlagos 5 éves túlélési aránya 80%. A túlélő betegek kevesebb mint 30% -ának van szüksége rendszeres hemodialízis kezelésre. Az átlagos várható élettartam azonban csak körülbelül 6 év, csökkenésének tényezői az időskor és a tüdővérzés..

Így a Goodpasture-szindróma túlélési aránya szinte teljes egészében a diagnózis és a terápia megkezdésének időpontjától függ. Minél előbb a beteg orvoshoz fordul, annál hamarabb reumatológus vagy nephrológus kezébe kerül, vesebiopszián esik át és teljes körű kezelést kezd, annál nagyobb a gyógyulás valószínűsége.

A Goodpasture-szindróma videóinak áttekintése

Goodpasture szindróma: tünetek, okok, kezelés és diagnózis

Mi a Goodpasture-szindróma??

A betegség kialakulásának pontos jellegét még nem sikerült meghatározni..

Ernest Goodpasture amerikai orvos először egy influenzajárvány során fedezte fel és írta le, amikor egy tizennyolc éves tinédzser fertőzés után vesekárosodást (vesegyulladás és tüdőgyulladás) fejlesztett ki..

Számos forrás beszámol a betegség lehetséges öröklődéséről, de az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a szindrómát kiválthatja környezeti tényező, például illékony szénhidrogének belégzése.

A Goodpasture-szindróma egy kóros folyamat, amelynek során autoantitestek képződnek

A Goodpasture-szindróma számos lehetséges oka lehet:

örökletes tényező;
vírusos és bakteriális fertőzések (influenza, ARVI, tüdőgyulladás);
hypothermia;
dohányzó;
a szénhidrogén-szuszpenziók inhalálása;
környezeti tényező.

A szindróma gyakran együtt jár vesebetegséggel, ezért a kezelés hiánya végzetes lehet. Nagyon fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és kezelése..

A Goodpasture-szindróma tünetei

A test általános gyengesége

A betegség megnyilvánul:

köhögésben;
légszomj;
makrohematuria;
a bőr és a nyálkahártya sápadtsága (vérszegénység miatt);
általános testgyengeség;
fogyás;
tüdővérzés;
zihálás hallgatózáskor;
láz.

Néha a betegségnek jellegtelen tünetei vannak, például dyspepsia, ízületi fájdalom, ami megnehezíti a diagnózist.

A betegség leggyakoribb tünete a hemoptysis.

Goodpasture szindróma: diagnózis és kezelés

A röntgensugarak mellett a vizeletet és a vért is elemzik: az eredmények segítenek pontos képet alkotni a szindrómáról:

Vesekárosodás esetén a vér és a fehérje látható lesz a vizeletben.
A vérben kimutathatók a glomerulusok bazális membránjaival szembeni antitestek.
Szükség esetén májbiopsziát végeznek - szövetmintákból a szindrómára jellemző változások azonosíthatók.
A köpet vizsgálatakor sziderofág sejtek detektálhatók.

Általános vérvizsgálatot kell végeznie

Használja a következőket is:

citosztatikumok;
prednizon - szteroid hormon, amely elnyomja a gyulladást;
ciklofoszfamid, amely zavarja az autoantitestek képződését.

Ha a páciens végstádiumú veseelégtelenségben szenved, akkor hemodialízist írnak elő (az extrarenális vértisztítás módszere).

Előrehaladott esetekben a vesét későbbi transzplantációval eltávolítják, de mint mondták, ez az eljárás nem mindig ment meg a visszaeséstől.

Ha a beteg továbbra is rendszertelen életmódot folytat, vagy ott marad, ahol a légúti fertőzés bekövetkezett, akkor a betegség gyorsan előrehalad az átültetett vesén..

Vannak spontán remissziós esetek még a fertőzési tényezők hiányában is.

A Goodpasture-szindróma prognózisa nem mindig kedvező - ha a betegséget az első szakaszban, vagyis a hemoptysis idején észlelték, akkor a túlélési arány jelentősen megnő.

Ha a helyzet vese- vagy tüdőelégtelenségig fut, akkor a halál az esetek> 50% -ában lehetséges.

Leggyakrabban a betegek tüdővérzés vagy súlyos veseelégtelenség miatt halnak meg, anélkül, hogy transzplantációra várnának.

Goodpasture szindróma gyermekeknél

A Goodpasture-szindróma egy gyorsan progresszív kóros folyamat, amely veszélyes, ha már tüdőelégtelenséget diagnosztizáltak nála.

A betegség rossz prognózissal rendelkezik, mivel mindig fennáll a spontán relapszus valószínűsége és alacsony a túlélési arány a tüdővérzésnél.

Az időben elvégzett röntgenvizsgálatok segítenek időben diagnosztizálni a betegséget, és hosszú, boldog életet biztosítanak..

Goodpasture szindróma | A gyermekek diagnosztikája és kezelése Izraelben

A Goodpasture-szindróma olyan betegség, amelyet kapilláris elváltozások jellemeznek. Ezek a legkisebb átmérőjű erek felelősek a tüdőben lévő gáz diffúziójáért és a glomerulusokban történő szűrésért. A kapillárisok veresége Goodpasture-szindrómában zavarokat okoz e szervek munkájában. A betegség gyakran 15-35 éves fiataloknál fordul elő. A statisztikák szerint a férfiak nagyobb eséllyel szenvednek Goodpasture-szindrómában.

Goodpasture-szindróma - okai

A Goodpasture-szindróma oka nem egyértelmű. Egyes adatok rámutatnak a betegség átöröklődésének örökletes jellegére. Ebben az esetben a betegség kialakulásáért felelős kóros gének a szülői kromoszómákban helyezkednek el..

A petesejt megtermékenyítésekor az apa vagy az anya kromoszómáiban található genetikai információ átkerül az embrió genotípusába. Az ilyen fogantatás eredményeként született gyermek kezdetben hajlamos a betegségre. Bizonyos esetekben a szindróma egyébként is kialakul, és néha kiváltó tényezőre van szükség.

Ez a kockázati tényező lehet mérgezés, például szerves oldószerek.

Kiváltó tényezővé válhatnak a vírusos és bakteriális fertőzések is. Ennek eredményeként autoimmun antitestek termelődnek a vese glomerulusainak és alveolusainak alapmembránjai ellen. A szervezetben bakteriális és vírusos szerek jelenlétében a mikrobákat és a test szöveteit egyaránt megtámadó kereszt antitestek szintézise lehetséges.

A vese glomerulusainak károsodásával más jellegű (nekrotikus, proliferatív) glomerulonephritis képződik. Ennek a folyamatnak az eredményeként bekövetkezik a kötőszövet megkeményedésének és elszaporodásának folyamata. Tüdőkárosodás esetén a kapillaritis az interalveolaris septák területén figyelhető meg.

A betegség előrehaladtával nekrotikus alveolitis figyelhető meg.

A kóros folyamat eredményeként a hemosiderin pigment lerakódik a tüdő parenchymájában, ami hemosiderosishoz vezet. Ezenkívül apró és nagy vérzések, a tüdőgyulladás gócai és a bomlási üregek találhatók a tüdőszövetben.

A kóros elváltozások kialakulása a tüdőszövet fibrózisához vezet. A vese- és tüdőkárosodás súlyosságának aránya jelentősen változik a különböző betegeknél..

A betegség előrehaladtával egy vagy másik patológia kerülhet előtérbe..

Goodpasture-szindróma - Tünetek

A Goodpasture-szindróma a következő klinikai megnyilvánulásokkal rendelkezik:

A betegség első megnyilvánulását gyakran akut légzőszervi betegség előzi meg;
Ezután a betegeknél hemoptysis vagy tüdővérzés van;
Fájdalom van a mellkasban;
Légszomj jelenik meg;
A betegeket köhögés gyötri;
A Goodpasture-szindrómában szenvedő betegek általános állapota szenved. Általában fokozott a fáradtság, a testhőmérséklet emelkedése figyelhető meg. Az ilyen betegek gyakran fogynak;
A vizeletpróba átadásakor vesekárosodás jelei jelennek meg. Eredményeiben látható a vér, a fehérje, a hengerek megjelenése;
A betegség későbbi szakaszaiban a vizelet mennyiségének csökkenése (oliguria) vagy teljes hiánya (anuria) lehetséges;
A betegek bőre általában sápadt, ami vérveszteséggel jár és vashiányos vérszegénység jele;
Auszkultációval az orvos meghatározhatja a tüdő száraz vagy nedves zihálásának jelenlétét, nehéz légzést;
Vizsgálatkor a Goodpasture-szindrómás betegek bőrében és nyálkahártyájában vérzéses változások észlelhetők;
Ráadásul ezzel a betegséggel jellegtelen tünetek jelentkezhetnek, ami megnehezíti a diagnózist. Tehát a dyspepsia jelei (hányinger, hányás, székletzavarok), ízületi fájdalom jelenhet meg. Ebben az esetben az orvos legmagasabb szakmai felkészültsége szükséges a helyes diagnózis felállításához..

Goodpasture-szindróma - diagnózis Izraelben

A Goodpasture-szindrómával gyanított betegek vizsgálatakor a következő jellegzetes jelek mutatkoznak:

Vér, vizelet elemzése, a vágás biokémiai elemzése;
Immunológiai vizsgálatok - Goodpasture-szindrómával a glomerulusok alapmembránjára antitestek találhatók a vérben;
Köpetvizsgálat - lehetővé teszi a sziderofág sejtek detektálását;
A tüdő röntgenvizsgálata - lehetővé teszi az időszakos fokális sötétedés azonosítását a tüdőszövetben, amelyek gyakrabban helyezkednek el az alsó lebenyekben. A tüdővérzés jelei is lehetnek;
Májbiopszia - helyi érzéstelenítésben a veseszövet szúrását végezzük mintavétellel, amelyben mikroszkópos vizsgálat során a Goodpasture-szindrómára jellemző változások találhatók.

Goodpasture-szindróma - kezelés Izraelben

A Goodpasture szindróma kezelésében a gyógyszeres terápia és a testen kívüli méregtelenítés kombinációját alkalmazzák:

Az autoimmun és gyulladásos reakciók elnyomására a betegek testében pulzusterápiát alkalmaznak glükokortikoidokkal és citosztatikumokkal. Ezzel a kezelési módszerrel prednizolon és ciklofoszfamid kombinációját alkalmazzák. A prednizolon, amely egy szteroid hormon, hatékonyan elnyomja a gyulladás minden fázisát. Ugyanakkor a citosztatikus ciklofoszfamid gátolja az auto-antitestek képződését a pulmonalis alveolusok és a vese glomerulusainak bazális membránjai ellen..
A testen kívüli méregtelenítés módszerei közül leggyakrabban plazmaferezist alkalmaznak. Ez a módszer a plazma eltávolításán alapul a beteg véráramából a sejtek visszatérésével. A vér folyékony részének hiányát pótolják kolloid és kristályoid oldatok vagy donor plazma. A plazmaferezis lehetővé teszi a keringő immunkomplexek, gyulladásos mediátorok, antitestek eltávolítását a vérből.

A Goodpasture-szindróma megfelelő időben történő megfelelő kezelésével meg lehet állítani a vese- és kardiopulmonáris elégtelenség progresszióját. A betegség Izraelben történő kezelésének és diagnosztizálásának modern megközelítései jelentősen meghosszabbítják a betegek életét.

Figyelem! Minden űrlapmező kitöltése kötelező. Ellenkező esetben nem kapjuk meg az Ön adatait. Alternatív megoldásként használja az [email protected] címet

Mi a goodpasture szindróma? A Goodpasture-szindróma lefolyásának és kezelésének jellemzői

A Goodpasture-szindrómát először egy amerikai patofiziológiai szakember írta le, majd a betegséget különálló, ismeretlen eredetű betegségként izolálták.

Egészséges szervek és goodpasture szindróma

Az okok

A Goodpasture-szindróma etiológiája nem világos, és most sok tudós azt állítja, hogy a betegség öröklődik..

Számos oka lehet annak, hogy a Goodpasture szindróma kialakulhat:

Vírusfertőzések;
A test erős hűtése;
Bizonyos típusú gyógyszerek használata;
Rossz szokások;
Vegyi mérgezés;
Tumor;
HIV-fertőzés és szerzett immunhiányos szindróma;
Káros ipari anyagok.

Ennek a szövetnek nagyszámú sejtje helyettesíti a szerv parenchymáját.

Fehérjék, peptid-hidrolázok, a hidroláz osztályba tartozó enzimek, amelyek lebontják a fehérjékben lévő aminosavak és a peptidek közötti peptidkötéseket, nagy mennyiségben bejutnak a vérbe és károsítják a szöveteket.

A Goodpasture szindróma gyermekeknél akkor fordul elő, ha az anya terhesség alatt dohányzott és alkoholt fogyasztott, vírusfertőzést kapott, rossz környezeti helyzetben volt, állandó füst és kipufogógázok voltak a gépkocsikból és egyéb berendezésekből a levegőben.

Ezenkívül egy terhes nő hajlamos lehet erre a betegségre, amelyet a generáció továbbít..

A tüdőrendszer változásai a Goodpasture-szindróma kialakulásával:

A perifériás érrendszer megsértése;
Destruktív és proliferatív folyamatok;
Érgyulladás;
Az alveolusok gennyes gyulladása;
Pulmonális hipertónia;
A tüdőszövet szklerózisa, amely krónikus gyulladásos vagy dystrophiás folyamat eredményeként alakul ki;
A hemosiderin túlzott lerakódása a szövetekben.

Veseelváltozások:

Keringési rendellenességek;
Destruktív és proliferatív folyamatok;
Az extracapilláris sejtes vagy fibrocelluláris félholdak glomerulusainak több mint 50% -ában való jelenléte klinikailag gyorsan előrehaladó glomerulonephritisben nyilvánul meg;
A vesék elszíneződése;
A kötőszövet túlzott képződése a vesékben, regenerációjuk tüneteinek hiányában;
Képtelen normálisan működni.

Tünetek

A Goodpasture szindróma fő tünete a vér megjelenése a köpetben, ha köhög, állandó vagy időszakos.

A betegség gyorsan kialakul, és ezért a jelek nem sokára jelentkeznek:

Először lehetetlen meghatározni belőlük, hogy mi a probléma - lázas állapot, gyengeség, álmos, sápadt bőr. Ezt követően légszomj, köhögés, mellkasi fájdalom jelenik meg.
A betegséggel egy személy súlyosan fogy. A tüdőben fellépő súlyos vérzést a betegség legveszélyesebb tünetének tartják, mivel általában a tüdőartéria károsodásával jár.
Előfordul, hogy a betegség hasi fájdalommal, hányingerrel, száraz és keserű szájjal, gyomorégéssel kezdődik. Gyakran elégtelen vizsgálat hiányában az orvos ezeket a tüneteket a hasnyálmirigy-gyulladás tüneteire téveszti..
A testrészek megérintésekor tompa és rövid hangokat észlelnek, amikor hallgatják - nedves zihálás, röntgendiagnosztika során - a tüdő mintázatának megváltozását, a nyirok és a vér keverékeit veszik észre.
A folyékony szövetekben a hemoglobin csökkenése.
A fő légzőszervhez társuló tünetek után a vesepatológia jelei jelennek meg.
Vér, fehérjék és egyéb szokatlan anyagok jelennek meg a vizeletben, a vesék perifériája megduzzad, a vérnyomás emelkedik, a bőr elsápad, izom- és ízületi fájdalmak, a nyálkahártyák kék színűek. A szervezetben hiányzik a vas, emiatt a beteg állapota még jobban romlik.

A köpetben lévő vér a goodpasture szindróma egyik tünete

Diagnosztika

Egyéb módszerek a következők:

az emberi immunrendszer fő mutatóinak tanulmányozása;
köpetelemzés;
a vese- és tüdőszövet vizsgálata mikroszkóp alatt;
Röntgenkardiográfia;
megmérik a beteg légzési mozgásának térfogatát és sebességét;
A szív EKG-je;
az artéria vérében az oxigén és a szén-dioxid nyomáskülönbségének meghatározása;
Ultrahang - a vesék ultrahangvizsgálata;
Echo-KG.

Ilyen számú módszerre van szükség a pontos diagnózis érdekében, mert sok hasonló tünetekkel járó betegség létezik..

Betegség kialakulása

IV típusú kollagénszerkezet

A jópasztúr antigén nagy mennyiségben van jelen a vesegomerekben, az alveolusokban, valamint a retina kapillárisainak falaiban, a belső fül csigájában, az agy choroid plexusaiban..

A leukociták behatolnak az érintett szövetekbe és elpusztítják azokat.

A komplex immunválaszra adott válaszként ennek eredményeként megnő a hámsejtek száma, amelyek mikroszkópos félholdak formájában lerakódnak az alapmembránon..

Osztályozás és a patológia jelei

A betegség klinikai képét általában három típusra osztják:

A legveszélyesebb a probléma kialakulásának rosszindulatú változata. Gyors progresszió és rossz prognózis jellemzi. Ennek oka a glomerulonephritis gyors kialakulása, amely veseelégtelenséghez vezet. A problémát bonyolítják a visszatérő tüdőgyulladás jelei, ami vérzéses.
Mérsékelt betegség esetén a tünetek nem alakulnak ki olyan gyorsan. Rendszerint a klinikai megnyilvánulások közepes intenzitásúak, ami időt ad a betegség diagnosztizálására..
A lassú Goodpasture szindrómára a glomerulonephritis kialakulása és a veseelégtelenség progressziója jellemző. Ugyanakkor a betegség légzőszervi jelei sokáig hiányoznak, és már a rendellenesség későbbi szakaszaiban jelentkeznek..

A betegség kezdete általában akut. A betegség lázzal és légszomjjal kezdődik, kivéve a lassú előrehaladást. A betegek gyengének érzik magukat, jelentősen lefogynak.

A légzőszervi elváltozások kialakulásával hemoptysis következik be, amely vérszegénység kialakulásával jár, ami csak súlyosbítja a klinikai képet. A glomerulonephritis a károsodott tüdőfunkció tüneteivel együtt halad.

A napi vizeletmennyiség csökkenéséhez, az artériás hipertónia kialakulásához és a test mérgezéséhez vezet. A Goodpasture-szindróma veseelégtelensége néhány nap alatt kialakulhat.

Megelőzési ajánlások

Mivel a betegség pontos patogenezise jelenleg ismeretlen, megelőzésére algoritmust nem fejlesztettek ki. Az általános elvek az orvoshoz való időben történő látogatáshoz vezetnek. Bár a szindrómát gyors fejlődés jellemzi, sokkal könnyebb kezelni a betegség kezdeti szakaszában..

Mivel a betegség kialakulásának kiváltó okai vírusos és bakteriális fertőzések, a megelőzés ajánlásai között szerepel a fertőzés megelőzése. Ehhez meg kell követni az egészséges életmód elveit, ami megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozást, mérsékelt fizikai aktivitást és rossz szokások feladását jelenti..

Ez a megközelítés támogatja az immunrendszer természetes működését, amely a probléma megelőzésének fő feltétele..

Goodpasture szindróma: diagnózis

Goodpasture-szindróma gyanúja esetén a vér enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatát (ELISA) kell elvégezni a glomerulusok bazális membránjára adott antitestek meghatározásával..

Ezenkívül minden gyorsan progresszív glomerulonephritisben szenvedő betegnek vesebiopszián kell átesnie..

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálása

köpetelemzés: sziderofágok találhatók - az eritrocitákat felszívó sejtek és a bennük lévő hemoglobin;
vérvizsgálat: Növekszik az ESR, nő a leukociták száma, csökken a hemoglobin és az eritrociták koncentrációja;
biokémiai vérvizsgálat: emelkedett kreatinin-, kálium- és húgysavszint, károsodott lipid-anyagcsere;
vizeletelemzés: vörösvértesteket és fehérjét detektálnak;
Rehberg-teszt: csökkent glomeruláris szűrési sebesség.

Milyen betegségekkel végezzük a differenciáldiagnosztikát:

Reumatológiai betegségek	Vese patológia	Tüdő betegség
Mikroszkópos polyangiitis Wegener granulomatosis Churg-Strauss-szindróma Polyarteritis nodosa Purpura Shenlein-Genoch Krioglobulinémiás vasculitis Szisztémás lupus erythematosus Antifoszfolipid szindróma	Streptococcus jellegű akut glomerulonephritis Akut gyógyászati vesegyulladás Glomerulonephritis fertőző endocarditisszel Akut tubuláris nekrózis Veserák vagy más szervek áttétei	Nyirok granulomatosis Tüdőgyulladás a glomerulonephritis hátterében Tuberkulózis A tüdő és a hörgők rákja vagy más szervek áttétei Tüdőembólia Urémiás tüdő Szarkoidózis

Pontos diagnózist csak a vese biopszia eredményei alapján lehet felállítani, ritkábban tüdő biopsziát végeznek.

Aki gyakrabban betegszik meg

A Goodpasture-szindróma ritka betegség. Az európai országokban 2 millió ember közül 1-nél fordul elő. Az összes glomerulonephritis 1–5% -át okozza..

Az európai faj képviselői gyakrabban szenvednek, de a betegség eseteit az egész világon feljegyzik.

Bár bármilyen életkorú bárki megbetegedhet, az esély nagyobb két csoportban:

20-30 éves férfiak;
60 év feletti férfiak és nők.

Kezelés és prognózis

A Goodpasture-szindróma klinikai irányelvei a betegség típusától, valamint a beteg egyéni jellemzőitől függenek. Általánosságban az immunrendszer saját szövetekre gyakorolt kóros reakciójának elnyomásán alapulnak. Számos különböző típusú gyógyszer létezik, amelyek a betegség fő kezelésére szolgálnak:

A kortikoszteroidok a gyógyszerek nagy csoportját alkotják. Kifejezett gyulladáscsökkentő hatásuk van a test védekezésének gátlásával. Ezek az alapok tartalmazzák a "Metipred" és a "Dexamethasone". Ezek az anyagok kifejezett terápiás hatásukról ismertek. A gyógyszereknek azonban sok ellenjavallata és mellékhatása van. E tekintetben használatuk előtt átfogó betegvizsgálatra van szükség..
A citosztatikumok immunszuppresszív hatásúak is. Leggyakrabban ezeket az alapokat rákproblémák kezelésére használják, de aktívan felírják őket a reumás elváltozások leküzdésére. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek olyan anyagokat tartalmaznak, mint a "ciklofoszfamid" és az "azatioprin".

Köszvényes nephropathia (progresszív köszvény)

A tüneti terápia szintén nagy jelentőséggel bír a betegség elleni küzdelemben. Az antibiotikumok felírására törekszik, amelyek szükségesek a másodlagos fertőzés megelőzéséhez a test immunerejének elnyomásának hátterében. A súlyos vérszegénység kialakulásával vérátömlesztéshez folyamodnak.

Az erek bazális membránjára adott kóros antitestek eltávolításához a testből plazmaferezist alkalmaznak, amelynek kifejezett terápiás hatása van. A veseelégtelenség kialakulásával, amely veszélyezteti a beteg életét, az ajánlások hemodialízisre redukálódnak.

Bizonyos esetekben az érintett szerv átültetéséhez folyamodnak..

A Goodpasture-szindróma prognózisa általában gyenge. Ennek oka a betegség gyors fejlődése és az életfontosságú rendszerek károsodása. A legtöbb esetben a betegek meghalnak a veseelégtelenség következményei miatt, valamint súlyos tüdővérzés kialakulása miatt.

Az Amerikai Egyesült Államokban gyűjtött statisztikák szerint egymillióból 1 betegnél diagnosztizálják a betegséget egy év alatt. A glomerulonephritis felnőttkori regisztrációjának összes esete közül az áldozatok 5% -ában a Goodpasture-szindróma mutatható ki.

Ezenkívül a biopsziával vett összes vese szövetminta közül ez az autoimmun probléma csak 1-2%. Sőt, a glomeruláris készülék funkcióinak gyorsan progresszív kudarcának diagnosztizálása esetén az arány változik.

A Goodpasture szindrómát a felnőtt betegek 20% -ánál és a gyermekek 10% -ánál állapították meg, akiknél a glomerulonephritis gyorsan súlyosbodott.

A betegség prognózisa kedvezőtlen, bár időben történő kezeléssel az emberek 90% -a elviseli a betegség kialakulásának akut szakaszát. A kétéves túlélési arány azonban csak 50%..

A halálos kimenetel a végstádiumú veseelégtelenségnek köszönhető, amelynek kockázata Goodpasture-szindrómában rendkívül magas. Az Egyesült Államokban a súlyos húgyúti diszfunkció 15% -a ennek a rendellenességnek a megnyilvánulása.

A különböző fajtájú és nemű emberek fogékonyak a betegségre, míg a gyermekek körében az autoimmun probléma észlelésének minimális életkora 11 hónap.

Goodpasture szindróma gyermekeknél

A lányok és fiúk előfordulása megközelítőleg azonos. De nemcsak a tizenévesek betegszenek meg. A legfiatalabb ismert beteg 11 hónapos volt.

A betegség egyik korai jele a vörösvértestek megjelenése a vizeletben. Ezért fontos, hogy gyermekével rendszeresen végezzen megelőző vizsgálatokat és teszteket..

Ha vesekárosodásra gyanakszik, gondosan meg kell vizsgálnia egy nephrológust, és ha szükséges, feltétlenül fogadja el ennek a szervnek a biopsziáját..

A kezelést ugyanúgy végezzük, mint a felnőtt betegeknél..

Goodpasture szindróma

Mi a Goodpasture-szindróma??

A Goodpasture-szindróma tünetei

Goodpasture szindróma: diagnózis és kezelés

Goodpasture szindróma gyermekeknél

Goodpasture szindróma

Általános információ

A Goodpasture-szindróma okai

A Goodpasture-szindróma tünetei

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálása

A Goodpasture szindróma kezelése és prognózisa

Mi a Goodpasture szindróma

Ami

Az okok

Tünetek

Diagnosztika

Kezelés

Goodpasture szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Mi okozza a Goodpasture szindrómát?

A Goodpasture-szindróma patomorfológiája

A Goodpasture-szindróma tünetei

Mi aggaszt?

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálása

A Goodpasture szindróma laboratóriumi diagnózisa

A Goodpasture-szindróma instrumentális diagnózisa

A Goodpasture szindróma diagnosztikai kritériumai

A Goodpasture-szindróma differenciáldiagnózisa

Goodpasture-szindróma: okok, tünetek gyermekeknél, diagnózis és kezelés

A betegség kialakulásának okai

Milyen folyamatok okozzák a betegséget a szervekben

A szindróma klinikai képe

Hogyan diagnosztizálják a Goodpasture-szindrómát?

Kezelés

Goodpasture szindróma

Ami

Aki gyakrabban betegszik meg

Az okok

Betegség kialakulása

Tünetek

Goodpasture szindróma gyermekeknél

Goodpasture szindróma: diagnózis

Kezelés

A Goodpasture-szindróma videóinak áttekintése

Goodpasture szindróma: tünetek, okok, kezelés és diagnózis

Mi a Goodpasture-szindróma??

A Goodpasture-szindróma tünetei

Goodpasture szindróma: diagnózis és kezelés

Goodpasture szindróma gyermekeknél

Goodpasture szindróma | A gyermekek diagnosztikája és kezelése Izraelben

Goodpasture-szindróma - okai

Goodpasture-szindróma - Tünetek

Goodpasture-szindróma - diagnózis Izraelben

Goodpasture-szindróma - kezelés Izraelben

Mi a goodpasture szindróma? A Goodpasture-szindróma lefolyásának és kezelésének jellemzői

Az okok

Tünetek

Diagnosztika

Betegség kialakulása

Osztályozás és a patológia jelei

Megelőzési ajánlások

Goodpasture szindróma: diagnózis

Aki gyakrabban betegszik meg

Kezelés és prognózis

Goodpasture szindróma gyermekeknél

Szív Elégtelenség

Tisztító Hajók

Népszerű Kategóriák

További Információk A Tachycardia