Elsődleges pulmonalis hipertónia. Az okok. Tünetek Diagnosztika. Kezelés

Az elsődleges pulmonális hipertónia egy örökletes patológia, amelyet a pulmonalis artérián belüli megnövekedett nyomás és a teljes pulmonalis vaszkuláris ellenállás jellemez. Nyilvánulhat légszomj, megnövekedett pulzusszám, terméketlen köhögés, eszméletvesztés, mellkasi fájdalom, testmozgás intolerancia, ödéma, hemoptysis által. A szív és az erek vizsgálatának instrumentális módszereit írják elő, a diagnózist a tüdő törzsében lévő nyomás mérésének adatai igazolják. A kezelés magában foglalja az értágító gyógyszerek szedését, a napi stressz korrekcióját.

ICD-10

  • A primer pulmonalis hipertónia okai
  • Patogenezis
  • A primer pulmonalis hipertónia tünetei
  • Bonyodalmak
  • Diagnosztika
  • A primer pulmonalis hipertónia kezelése
  • Előrejelzés és megelőzés
  • Kezelési árak

Általános információ

Az elsődleges pulmonális hipertónia (PLH) számos szinonimával rendelkezik: idiopátiás pulmonális hipertónia, Aerz-Arilago szindróma, Aerz-kór, Escudero-kór. Ennek a patológiának a előfordulása alacsony, az év során 1 millió ember közül 1-2 embert diagnosztizálnak.A legnagyobb hajlamot a betegségre a 20-30 éves nőknél és a 30-40 éves férfiaknál határozzák meg. Gyermekek, serdülők és időskorúak (60 év után) ritkán betegednek meg, arányuk az összes beteg között legfeljebb 7-9%. A patológiára való szexuális és faji hajlam nem derült ki. Az átlagos idő a diagnózis megjelenésétől a megerősítésig 2 év, a betegek átlagos túlélése 3-5 év.

A primer pulmonalis hipertónia okai

A betegség etiológiáját nem vizsgálták eléggé. Feltételezzük, hogy a PLH örökletes patológiákhoz tartozik. A betegeknél olyan génmutációkat találnak, amelyek meghatározzák az értágító vegyületek - NO-szintáz, karbimil-foszfát-szintáz, szerotonin-transzporterek - termelését, valamint a második csont morfogenetikus fehérje receptor-típusának aktivitását. A genetikai átvitel mechanizmusa autoszomális domináns, hiányos behatolás kíséri. Ez azt jelenti, hogy a betegség debütálása egy vagy két hibás gén jelenlétében lehetséges az allélban, de néha a betegség nem derül ki. A mutációtranszmisszió hajlamos a patológia megnyilvánulására egy korábbi életkorban, és a következő generációkban súlyosabb lefolyással. A mutációs gén vagy gének hordozása nem mindig vezet a tünetek kialakulásához, de csak kiváltó tényezőknek van kitéve, amelyek a következők:

  • Gyógyszeres kezelés, kábítószer-mérgezés. A PLH-t amfetaminek, L-triptofán, aminorex, fenfluramin szedésével potencírozzák. A meta-amfetaminek, a kokain, a kemoterápiás gyógyszerek negatív hatásait gyanítják.
  • Fiziológiai állapotok. A szülés és a terhesség provokálhatja a betegség kialakulását. A szív- és érrendszeri megbetegedésekben szenvedő terhes nők, a szülés komplikációi nagy kockázatot jelentenek.
  • Kísérő betegségek. Megállapították, hogy a szisztémás vagy portális hipertónia, HIV-fertőzés, májbetegségek, a pulmonalis és a szisztémás erek közötti veleszületett söntök hajlamosak a PLH kialakulására. A tiropátiák, a hematológiai betegségek, a genetikai metabolikus patológiák valószínűleg kiváltó tényezők..

Patogenezis

A PLH kialakulása több szakaszban történik. Kezdetben a diszfunkció fokozódik, vagy megjelenik az érrendszeri endothelium károsodása, egyensúlyhiány következik be az értágító és érszűkítő vegyületek termelésében és szekréciójában. Növekszik a tromboksán és az endothelin-1, a simaizomsejtekre mitogén hatású peptid termelése. Hiányzik az értágító vegyületek, amelyek közül a fő a nitrogén-oxid és a prosztaciklin. A tüdőerek keskenyek.

A második szakaszban visszafordíthatatlan változások alakulnak ki a tüdő edényeinek szerkezetében. A kemokinek felszabadulnak az endoteliális sejtekből, amelyek a simaizomsejtek mozgását okozzák a pulmonalis arteriolák bélésébe. Megkezdődik az erek falainak befelé irányuló patológiás szaporodásának folyamata és a kifejezett érszűkítő hatású mediátorok fokozott termelése, trombózis alakul ki. Az endothel szövetek elváltozása elmélyül, az érelzáródás előrehalad. A kóros folyamatok az érfal minden rétegére és a különböző típusú sejtekre kiterjednek. A véráramlással szembeni ellenállás növekszik, a vérnyomás emelkedik.

A primer pulmonalis hipertónia tünetei

A PLH első és leggyakoribb megnyilvánulása a belégzési nehézlégzés. Eleinte csak mérsékelt fizikai megterheléssel veszik tudomásul, később a napi fizikai aktivitást kezdi kísérni. A betegség súlyos vagy elhúzódó lefolyásával a légzési ritmus zavarai hirtelen nyugalmi állapotban jelentkeznek. Egy másik gyakori tünet a mellkasi fájdalom. Természetétől fogva fáj, ég, szorít, szorít, szúr. Az időtartam egy perctől több napig terjed. Általános szabály, hogy a fájdalom fokozatosan növekszik, észrevehetően súlyosbodik a sport, a fizikai munka során.

A megterhelő betegek körülbelül fele szédülést és ájulást tapasztal. Kívülről ez a bőr éles sápadtságával, majd az arc, a karok és a lábak kékes színének megjelenésével, elhomályosodásával és néha eszméletvesztéssel nyilvánul meg. Ezeknek a tüneteknek az időtartama 1 és 20-25 perc között mozog. A betegek 60% -ában szívdobogást és a pulzus szabálytalanságait észlelik, 30% -ában - terméketlen köhögés. Minden tizedik betegnél egyetlen, több napig tartó hemoptysis vagy hemoptysis alakul ki. Idővel az ujjak alakja megváltozik - a végső falangok hagymás formában megvastagodnak, a körmök lekerekednek.

Bonyodalmak

A PLH-t gyakran bonyolítja a pulmonalis artéria szubregmentális ágainak tromboembóliája, pitvarfibrilláció és akut szívelégtelenség. A legjellemzőbb a jobb kamrai elégtelenség, amely az alsó végtagoktól felfelé terjedő ödéma, ascites, megnagyobbodott máj, a nyaki vénák duzzanata és a testsúly csökkenése. A betegség elhúzódó lefolyása esetén a dekompenzáció a vérkeringés nagy körében történik. Az akut állapot a halál kockázatával jár, a betegek mintegy 27% -a hirtelen szívmegállás miatt hal meg.

Diagnosztika

Az elsődleges pulmonális hipertónia diagnosztizálása nehéz, mert a tünetek nem specifikusak és a betegség prevalenciája alacsony. A vizsgálatot kardiológus, terapeuta végzi. A betegek gyengeségre, légszomjra, mellkasi fájdalomra panaszkodnak. Az anamnézis gyűjtésekor gyakran meghatározzák a provokáló tényező (vírusfertőzés, terhesség, szülés) jelenlétét és a családi kórtörténetet. A diagnózis tisztázása, a szívhibák, a visszatérő PE, a COPD és a szívizom betegségek kizárása érdekében a következőket hajtják végre:

  • Fizikai kutatás. A vizsgálat során akrocianózis (a bőr cianózisa) található. A jobb kamrai szívelégtelenség a nyaki vénák duzzanata, a végtagok ödémája, a folyadék felhalmozódása a peritoneális szervekben. A szív auskultációja megmutatja a pulmonalis artéria második hangjának akcentusát, pansystolés zörej, Still zörej.
  • Laboratóriumi tesztek. Klinikai és biokémiai vérvizsgálatot, pajzsmirigyhormonok, anticardiolipin antitestek, D-dimer, antithrombin III és fehérje C. tesztet írnak elő. Az eredmények lehetővé teszik a szív- és érrendszeri betegségek megkülönböztetését, például a trombofília kizárásával. A PLH segítségével meg lehet határozni az anticardiolipin antitestek alacsony titerét.
  • Instrumentális diagnosztika. Az EKG eredményei szerint az EOS jobbra tér, a jobb szívkamra és az átrium hipertrófiás, kitágult. Fonokardiográfiával, magas vérnyomással, tüdő hipervolémiát diagnosztizálnak. Az OGK röntgenfelvételén a pulmonalis artéria bal ága és törzse kidudorodik, a tüdő gyökerei kitágulnak, a szív jobb struktúrái megnagyobbodnak. A szívkatéterezés segítségével megmérik a tüdő artériájában a vérnyomást, megbecsülik a vér percmennyiségét, a pulmonalis vaszkuláris teljes ellenállást. A PLH diagnózisát a DLASr igazolja. 25 mm-től. rt. Művészet. nyugalmi állapotban vagy 30 Hgmm alatt. Művészet. terhelés mellett a DLA legfeljebb 15 mm. rt. Art., OLCS legalább 3 Hgmm. st. / l / perc.

A primer pulmonalis hipertónia kezelése

A terápia célja az artériák és a pulmonalis törzs vérnyomásának normalizálása, a betegség előrehaladásának lassítása, a szövődmények megelőzése és megszüntetése. A betegek kórházba kerülnek, amikor a tünetek először megjelennek, a betegség felgyorsult fejlődésének jeleit, a szisztémás körben a dekompenzáció kialakulását és a tüdőembóliát észlelik. A kezelést három irányban végezzük:

1. Gyógyszeres terápia. A gyógyszerek gyorsan javíthatják a betegek állapotát, teljesen vagy részben elérhetik a károsodott kardiovaszkuláris funkciókat. A következő csoportok gyógyszereit alkalmazzák:

  • Antikoagulánsok, vérlemezke-gátlók. Orális antikoagulánsokat írnak fel - warfarin, heparin, alacsony molekulatömegű heparinok. Az antiagregánsok közül az acetilszalicilsav leggyakoribb alkalmazása. A rendszeres gyógyszeres kezelés csökkenti a trombembólia kockázatát.
  • Diuretikumok A diuretikumok (hurok diuretikumok) csökkentik a keringő vér térfogatát, csökkentve a szisztémás nyomást. A terápia ideje alatt gondosan ellenőrzik az elektrolitszintet a vérben, a vesefunkciót.
  • Szívglikozidok, kardiotonikumok. Megakadályozzák a szívelégtelenség kialakulását és progresszióját, korrigálják a pitvarfibrillációt. Gyakran a gyógyszereket intravénásan adják be.
  • Kalciumcsatorna-blokkolók. A simaizomrostok ellazulását okozzák az erek falában, növelve azok lumenét. A kezelés azoknak a személyeknek ajánlott, akik pozitívan reagálnak az értágítókra, akiknek az alábbi indikátorai közül egy vagy több van: kardiovaszkuláris index több mint 2,1 l / perc / m2, a vérvénák hemoglobin-telítettsége több mint 63%, a jobb pitvari nyomás kevesebb, mint 10 mm. rt. utca.
  • Prosztaglandinok. Van értágító, antiagregáló és antiproliferatív hatásuk. A prosztaglandin E1 gyakori alkalmazása.
  • Endotelin receptor antagonisták. A betegek tüdőszövetének tanulmányai szerint az endothelin-1 részt vesz a PLH patogenezisében, érszűkítő hatást biztosítva. Az endotelin rendszer aktiválása megerősíti a receptor antagonisták alkalmazásának szükségességét ehhez a vegyülethez..
  • Nitrogén-oxid. Ez a vegyület erős endogén értágító. A betegeknek 2-3 hétig inhalációs kúrákat mutatnak be.
  • PDE-5. Az e csoportba tartozó gyógyszerek csökkentik az ARV-t és a jobb kamra terhelését. Fogadásuk javítja a vér mozgását az ereken, növeli a fizikai aktivitással szembeni toleranciát.

2. Az életmód korrekciója. A betegeknek ajánlott a fizikai aktivitás, amely nem jár súlyos légszomjjal és mellkasi fájdalommal. Mivel az oxigénhiány súlyosbítja a betegség lefolyását, a magas hegyvidéki területeken való tartózkodás ellenjavallt. A légi utazást oxigénterápiával kell kísérni. Szükség van a megfázás, különösen a súlyos vírusfertőzések megelőzésére, amelyek ronthatják a PLH lefolyását. A nőknek javasoljuk a gátló fogamzásgátlók alkalmazását. A terhesség és a szülés az anya halálának nagy kockázatával jár.

3. Sebészeti kezelés. A pitvari szeptosztómiás eljárás a pitvari septum perforációjának mesterséges kialakulását célozza - a további vérelvezetés csökkenti a pitvar belsejében lévő nyomást, javítja a szív funkcionalitását. A műtétet artériás hipoxémia és halál kockázata kíséri, a halálozási arány 5-15%. Egy másik műtéti lehetőség a tüdő vagy a szív-tüdő transzplantáció. A betegek túlélése 3 év után eléri az 55% -ot.

Előrejelzés és megelőzés

A betegek átlagos várható élettartama 3-5 év. A hatékony kezelések keresése folytatódik. Jelenleg az orvosok képesek csökkenteni a halál kockázatát tüdőátültetés révén, de a halálozási arány továbbra is magas. A megelőző intézkedések rendszere nem jött létre, a genetikusok és a kardiológusok olyan szűrővizsgálati módszereket dolgoznak ki, amelyek azonosítják a terhelt kórtörténettel rendelkező családokat és a kockázati csoportba tartozó személyeket. Ez utóbbiaknak ajánlott egy orvossal együtt dönteni a terhesség és a szülés biztonságosságáról, időben kezelni az artériás hipertóniát, a májbetegségeket, az endokrin betegségeket, elkerülni a HIV-fertőzést és a PLH-t kiváltó anyagok alkalmazását..

Elsődleges pulmonális hipertónia: első jelek, kezelési módszerek, prognózis

A szív- és érrendszer betegségei közül sok meglehetősen súlyos szövődményhez vezet. Néhányan még halálsal is végződnek. Ezek egyike a pulmonalis hipertónia. A patológia előrehaladtával a vérnyomás emelkedik. Ezért annyira fontos tudni az első tüneteit, hogy időben orvoshoz fordulhasson és megkezdhesse a kezelést..

Pulmonalis hipertónia: primer és szekunder

A pulmonalis hipertónia (PH) a betegségek egész csoportja. Az érellenállás lassú növekedése jellemzi őket. Az LH azon kardiovaszkuláris patológiák csoportjába tartozik, amelyekben a pulmonalis keringés részt vesz. Egy bizonyos ponton a fizikai állóképesség súlyos csökkenéséhez és a szívelégtelenség megjelenéséhez vezet..

A kóros folyamat kialakulásának mechanizmusa a következő. A pulmonalis készülék edényeinek belső felülete bizonyos tényezők hatására növekszik. Ennek eredményeként az arteriolák lumenje csökken és a véráramlás romlik. Az erekben az ellenállás fokozatosan növekszik. A szív jobb kamrájának erőteljesen összehúzódnia kell, amelyhez abszolút nincs alkalmazkodva. A szívizma kezd vastagodni, és a jobb szív hipertrófiává válik. Ez a test egyfajta kompenzációs reakciója. Ezután élesen csökken a szívizom összehúzódásának ereje, halál következik be.

A pulmonalis hipertónia elsődleges vagy másodlagos. Ebben a betegségben a pulmonalis artéria átlagos nyomása 30 Hgmm. Művészet. és magasabb. Elsődleges formája születésétől fogva gyermekeknél fejlődik ki, és rossz prognózisa van a túlélésre. Ezt követően a felmerült betegség másodlagosnak tekinthető, és sokkal gyakrabban észlelhető. Kiváló minőségű és időben történő kezelés esetén azonban egy ilyen diagnózisú beteg akár meghosszabbíthatja az életet.

A mai cikkben részletesebben foglalkozunk a betegség veleszületett formájával, megvizsgáljuk annak kialakulásának okait és a fő kezelési módszereket.

Elsődleges pulmonalis hipertónia

A WHO szerint a kóros folyamat ezen formája az egyik legritkább a kardiovaszkuláris készülék betegségei között. Az orvosi kézikönyvekben számos nevét megtalálhatja: Aerza-kór, idiopátiás pulmonális artériás magas vérnyomás, Escudero-szindróma, fekete cianózis. Ez a betegség rosszul ismert és meglehetősen veszélyes, mivel visszafordíthatatlan változásokat von maga után a légzőrendszer és a szív működésében..

Ezzel a betegséggel a tüdő edényeiben lévő nyomás kritikusan magas szintre emelkedik. A rosszul megértett kóros folyamat ellenére a tudósoknak sikerült meghatározniuk fejlődésének fő szakaszait:

  • érszűkület - a tüdőrendszerben lévő erek lumenjének fokozatos csökkenése;
  • a folyamatban lévő folyamatok eredményeként faluk elveszíti rugalmasságát;
  • a tüdő vaszkuláris ágyának csökkentése - teljes vagy részleges átfedése a funkciók egyidejű elvesztésével;
  • megnövekedett nyomás az egészséges edényekben a megnövekedett terhelés miatt;
  • a szív jobb kamrájának teljesítményének és pumpáló funkciójának romlása;
  • a pulmonalis szív szindróma kialakulása.

Érdekes tények

Ennek a betegségnek az első említése 1891-ből származik. Azóta folytatott folyamatos tanulmányozásának köszönhetően a tudósok megtudhatták, hogy:

  1. Genetikai hajlam van a PH kialakulására. Az esetek 10% -ában örökletes gyökereket azonosítottak.
  2. A rendellenesség előfordulása rendkívül alacsony - 1-2 ember / millió.
  3. Az összes szívbetegség közül a leírt betegség eseteinek száma nem haladja meg a 0,2% -ot.
  4. Az LH a fiatalokat, a csecsemőket és az idősebb polgárokat egyaránt érinti.
  5. Az elsődleges pulmonális hipertóniát leggyakrabban nőknél diagnosztizálják (az összes beteg körülbelül 80% -a).

A bemutatott tények lehetővé teszik a betegség kibővített megértését. Most tanácsos figyelembe venni annak etiológiáját..

A betegség etiológiája

A betegség pontos okait nem sikerült megállapítani. Az orvosok azonban számos elméletet mérlegelnek, amelyek elmagyarázzák a kóros folyamat kezdetének kiváltó mechanizmusát..

Az első feltételezés szerint a génmutáció a hibás. A BMPR2 csontfehérje gént a betegek 20% -ában találták meg. Jelenléte magyarázza azt a tényt, hogy a betegség átvihető a családtagok között. Érdemes megjegyezni, hogy a következő generációkban ez súlyosabb formában nyilvánul meg, és gyakran bonyolult lefolyással jár..

A második elmélet a betegség etiológiáját a test autoimmun elváltozásai alapján magyarázza. Bizonyítékként információkat szolgáltatnak a primer pulmonális hipertónia és a szisztémás lupus erythematosus gyakori együttes lefolyásáról..

Külön kell figyelembe venni a külső tényezők hatását, ami gyakran visszafordíthatatlan változásokhoz vezet az edényekben. Például bizonyos gyógyszerek vagy nem diagnosztizált tromboembólia alkalmazása a vajúdás során összefüggésbe hozható a PH későbbi megnyilvánulásával. A betegséget az esetek 15-20% -ában észlelik.

Ami a kockázati csoportot illeti, a polgárok következő kategóriái szerepelnek benne:

  • fiatal nők, akik hosszú ideje szednek orális fogamzásgátlót;
  • portál hipertóniában szenvedők;
  • HIV-vel vagy herpeszvírussal fertőzött;
  • drogfüggők.

Vannak információk a pulmonalis hipertónia és az elhízás és a dohányzás összefüggéséről. Eddig azonban a gyakorlatban nem találtak megerősítést..

Klinikai kép

A kompenzáció szakaszában a betegség tünetmentes. Ezért túl későn észlelik, amikor a kóros folyamat már súlyos formában van. Az artériákban a normál szisztolés nyomás körülbelül 30 Hgmm. Art. És diasztolés - 15 Hgmm. Művészet. Ha ezeket a mutatókat kétszer vagy többször túllépik, a primer pulmonális hipertónia első jelei kezdenek megjelenni.

Közülük a légszomjat tartják a legfontosabbnak. Nyugalmi állapotban megjelenhet, enyhe fizikai megterheléssel is fokozódhat. A betegség egyéb tünetei a következők:

  • fogyás;
  • köhögés;
  • erő és gyengeség elvesztése;
  • a hang rekedtsége;
  • ájulás;
  • megnövekedett pulzusszám;
  • puffadás.

Ha ebben a szakaszban nem fordul orvoshoz, a beteg állapota gyorsan romlani kezd. A klinikai képet hemoptysis, angina rohamok és halálfélelem egészíti ki. Különböző típusú aritmiák alakulnak ki, a máj megnő. A szívelégtelenség hátterében duzzanat jelenik meg az alsó végtagokban.

A terminális stádiumban a klinikai kép megváltozik. Vérrögök képződnek a tüdőben, és a szervszövet nagy része elpusztul. Az ödéma következő rohama során a beteg meghalhat. Ezt az állapotot légszomj, súlyos köhögés, kék bőr és a nyaki vénák duzzanata kíséri. A vizelet és a széklet kontrollálatlan kiválasztása lehetséges..

Diagnosztikai módszerek

A pulmonalis hipertónia tünetei, különösen a kezdeti szakaszban, nem különböznek specifitástól. Néha még tapasztalt orvosok is szívbetegségként érzékelik a rendellenességet. Ezért helytelen a diagnózis felállításakor kizárólag a beteg panaszaira támaszkodni. Szükséges a beteg testének átfogó vizsgálata, amely meghatározza a betegséget és annak okait.

Az elsődleges pulmonalis hipertónia standard diagnosztikája a következőket tartalmazza:

  1. A kórtörténet tanulmányozása. Az orvosnak tudnia kell, mikor jelentkeztek az első tünetei, milyen tényezők megelőzték őket, milyen kezelést hajtottak végre.
  2. A beteg életmódjának elemzése. Beszélünk a rossz szokások jelenlétéről a betegben, a rokonok hasonló patológiáiról, a munka- és életkörülményekről. Különös figyelmet fordítanak a korábbi betegségekre, műtéti beavatkozásokra.
  3. Fizikális vizsgálat. Meghallgatják a szívet és a tüdőt, és megvizsgálják a bőrt.
  4. EKG. Lehetővé teszi a szívizom jobb részének növekedésének tüneteit.
  5. Mellkas röntgen.
  6. A szív ultrahangja. Fel kell mérni a szerv méretét, közvetetten meg kell határozni a pulmonalis artériák nyomását.
  7. CT és MRI. Lehetővé teszi a vérrögök jelenlétének meghatározását a legkisebb erekben.

A vizsgálat eredményei alapján az orvos felállíthatja a helyes diagnózist: másodlagos vagy primer pulmonális hipertónia. Az ICD-10 két patológiát különít el. Különböző kódokat rendelnek hozzájuk: I27.0 és I27.8.

Csak ezután folytathatja közvetlenül a terápiát. Általában orvosi kezeléshez folyamodnak, és csak bizonyos esetekben műtétre van szükség. Vizsgáljuk meg az alábbi lehetőségeket..

Farmakológiai gyógyszerekkel történő kezelés

A betegség kezdeti szakaszában konzervatív terápia javasolt. Számos célt követ: a betegség kiváltó okának kiküszöbölése vagy korrekciója, a szövődmények megelőzése, az artériák nyomásának csökkentése. A beteget kudarc nélkül kórházba szállítják. Az exacerbáció csillapodása után általában otthon folytatja a kezelést..

Az elsődleges pulmonális hipertónia elleni küzdelemben használt összes gyógyszer a következő csoportokba sorolható:

  1. Vazodilatátorok ("Nifedipine", "Prazonin") - kalciumcsatorna-blokkolók.
  2. A diszgregánsok ("Aspirin", "Cardiomagnyl") elősegítik a vér elvékonyodását.
  3. A jobb kamrai elégtelenség esetén a diuretikumok (Furosemide, Lasix) különösen hatékonyak.
  4. Szívglikozidokat (Digoxin) írnak fel a megerősített pitvarfibrillációra.
  5. Antikoagulánsokat ("Heparin", "Warfarin") alkalmaznak a vérrögképződés megelőzésére.
  6. A prosztaglandinok és analógjaik ("Treprostinil", "Epoprostenol") csökkentik a pulmonalis artériák nyomását.
  7. Készítmények az anyagcsere normalizálására a szövetekben ("Riboxin").

Az oxigénterápia minden pulmonalis hipertóniában szenvedő beteg számára javallt. Pozitív hatás csak oxigénkezelés után lehetséges.

Műtéti beavatkozás

Előrehaladott primer pulmonalis hipertónia esetén különböző kezelési módszereket választanak. Ebben az esetben a betegség önmagában nem szüntethető meg gyógyszerekkel. Milyen módszereket kínál a modern orvoslás??

  1. Pitvari bypass műtét. Miután az orvos mesterségesen nyitott ovális ablakot hoz létre a pitvarok között, az artériákban a nyomás csökken. A magas színvonalú és időben történő működés lehetővé teszi számunkra a gyors gyógyulás reményét.
  2. Tüdőátültetés. A kóros folyamat kiküszöbölésére csak egy szerv átültetése elegendő. Meg kell jegyezni, hogy az esetek 50% -ában az obliteráló bronchiolitis a műtét után öt éven belül kialakul. Ez a rendellenesség egy új tüdő kilökődésére adott reakció. Ezért a transzplantáció utáni kedvező prognózis mindig kétséges..
  3. Szív és tüdő transzplantáció. A műtét csak a betegség utolsó szakaszában lehetséges. Ellenkező esetben a várható élettartam nem növekszik.

A műtéti beavatkozás módjának megválasztása az orvosnál marad. A műtét előtt a betegnek általában a test második vizsgálatára van szüksége..

Hasznos tippeket

Gyermekek és felnőttek primer pulmonális hipertóniáját az okok kiküszöbölése nélkül nem lehet teljesen gyógyítani. Ez azonban egyáltalán nem jelenti azt, hogy a konzervatív terápiát vagy a műtétet el kellene hagyni. Ha betartja az orvos utasításait, akkor nemcsak a fő tüneteket szüntetheti meg, hanem meghosszabbíthatja az életet..

A betegség elleni küzdelemben néhány beteg alternatív gyógymódot alkalmaz. A hagyományos gyógyítók receptjei a gyógyszeres kezeléssel együtt segítenek a tünetek megállításában is. Az ilyen terápia megkezdése előtt azonban feltétlenül konzultáljon orvosával. Számos recept, különösen az interneten található, kategorikusan ellenjavallt néhány beteg számára..

Például szívritmuszavar esetén naponta 100 ml töklevet kell inni. Az általános jólét normalizálása érdekében hasznos a berkenye alapú infúzió használata. Elkészítéséhez egy evőkanál bogyóra van szükség, öntsön 250 ml forrásban lévő vizet. Naponta háromszor fél pohárban meg kell inni a húslevest..

A kábítószer-fogyasztás mellett a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegnek teljesen át kell gondolnia életmódját. Először is az áramellátó rendszerről van szó. A terápia teljes időtartama alatt korlátozni kell az állati zsírok, só és folyadékok fogyasztását. A hangsúlyt a növényi ételekre kell helyezni.

Ezenkívül az orvosok azt tanácsolják:

  1. Védje be magát különböző fertőző patológiák ellen. Az influenza és a rubeola ebbe a betegségkategóriába tartozik. Ezt követően ez a lépés lehetővé teszi az autoimmun betegségek súlyosbodásának elkerülését, ha azok jelen vannak az anamnézisben.
  2. Használjon korlátozó fogamzásgátlást. Az elsődleges pulmonalis hipertónia kimutatása terhesség esetén azonnali abortuszt igényel. A szív megnövekedett terhelése halálhoz vezethet..
  3. Adagolt sport. A szívrendszer bármely betegsége esetén a páciensnek gyakorlási terápiát ajánlott. Csak a PH terminál szakaszában lesz szükség a terhelés éles korlátozására vagy az osztályok teljes elhagyására.

A pszichológushoz fordulás sok pulmonalis hipertóniában szenvedő ember számára hasznos. A szakemberrel folytatott konzultációk megakadályozhatják a depresszió kialakulását, amely gyakran kíséri a betegeket a terápia során. Ezenkívül segítenek az érzelmi hozzáállás javításában..

Lehetséges szövődmények

A primer pulmonális hipertónia kialakulásának mechanizmusa olyan, hogy az erekben lévő nyomás arányában megnő a szívizom jobb kamrájának terhelése. Fokozatosan kibővül és megszűnik megbirkózni a hozzárendelt terheléssel. Ezért a betegség fő veszélye a szívelégtelenség kialakulása. Idővel végzetes lehet.

A kóros folyamat egyéb lehetséges szövődményei mellett az orvosok:

  • Pitvarfibrilláció. Maga ez az állapot veszélyes a kamrai fibrilláció előfordulása miatt. Valójában ez a szívmegállás következtében bekövetkezett klinikai halál..
  • Tromboembólia.
  • Hipertóniás krízis a pulmonalis keringés rendszerében. E patológia után az ember közérzete hirtelen romlik. Ezután rokkantsági csoportot rendelnek hozzá.

Az egyidejű diagnózist mindig bonyolítja az alapbetegség lefolyása, ami rontja a beteg állapotát. Minősített orvosi ellátás nélkül szinte mindig a várható élettartam csökkenéséhez vezetnek.

Helyreállási prognózis

Az elsődleges pulmonalis hipertónia prognózisa szinte mindig kedvezőtlen, mivel kialakulásának ok-okozati mechanizmusa kevéssé ismert. Ezért mindig nehéz kiválasztani a leghatékonyabb kezelést..

A kóros folyamat jellegétől függően az ilyen diagnózisú személy több hónaptól 5 évig vagy annál tovább élhet. Jellemzően a beteg 2,5 év után meghal, kezelés nélkül. Azok az emberek, akik a diagnózis után legalább öt évet éltek, a megerősített primer pulmonális hipertóniában szenvedő betegek teljes számának 25% -át teszik ki.

Megelőzési módszerek

A betegségnek nincs specifikus megelőzése. Azok a betegek, akiknek fokozott a kockázata a betegség kialakulásának, az orvosok azt tanácsolják:

  • figyelemmel kíséri az egészséget, figyelemmel kíséri a szív és a tüdő rendszer állapotát;
  • Ne dohányozz;
  • figyelje a testsúlyt, kerülje az elhízás kialakulását;
  • a fizikai aktivitás adagolása, de nem ajánlott teljesen kizárni;
  • előnyben kell részesíteni a környezetbarát régiókat;
  • kerülje a légzőrendszer betegségeit, megfázást és fertőző patológiákat.

Az ICD-10 az elsődleges pulmonalis hipertóniát külön betegségnek tekinti. Még mindig aktívan tanulmányozzák a tudósok a világ minden tájáról, abban a reményben, hogy találnak egyetemes gyógyszert és megértik annak előfordulásának okait..

Mindent a pulmonalis hipertóniáról: okai, tünetei és kezelése

Mi a pulmonális hipertónia (PH)? Ez egy olyan kóros állapot, amelynek során az átlagos pulmonalis artéria nyomás (MPAP) nő. Nyugalmi állapotban az SPPA> 25 Hgmm. Művészet. A pulmonalis hipertónia bonyolítja számos tüdő- és szív- és érrendszeri betegség lefolyását, akár halálos is lehet.

Osztályozás

A pulmonalis hipertónia számos osztályozást tartalmaz: patofiziológiai és klinikai.

Kórélettani osztályozás

A patofiziológiai jellemzők szerint a pulmonalis keringés hipertóniája:

  • precapilláris (ide tartozik a tüdőbetegség PH-je);
  • posztkapilláris (ez magában foglalja a PH-t a bal szív betegségei esetén).

Teljes klinikai osztályozás

A klinikai adatok szerint 5 fő csoportot különböztetnek meg.

  • Pulmonalis artériás hipertónia:
    1. idiopátiás PH;
    2. örökletes LH;
    3. toxinok és gyógyszerek okozzák;
    4. ilyen betegségekkel kombinálva: kötőszöveti betegségek, hordozható magas vérnyomás, HIV, schistosomiasis, veleszületett szívhibák (CHD), krónikus hemolitikus anaemia.
    5. perzisztens pulmonális hipertónia újszülöttekben;
    6. veno-okkluzív tüdőbetegség és / vagy a pulmonalis kapillárisok hemangiomatosisai.
  • A pulmonalis keringés hipertóniája a bal szív betegségei következtében:
    1. diasztolés diszfunkció;
    2. szisztolés diszfunkció;
    3. szelepbetegség.
  • LH a hipoxia és / vagy a tüdő patológiájának következményeként:
    1. krónikus obstruktív légúti betegség;
    2. a tüdő intersticiális szövetének diffúz betegségei;
    3. tüdőbetegségek, amelyek a hörgők lumenének változásával járnak;
    4. légzési rendellenességek alvás közben;
    5. gázcsere megsértése az alveolusokban;
    6. krónikus nagy magasságú expozíció;
    7. a tüdő rendellenességei.
  • Krónikus tromboembóliás PH:
  • LH tisztázatlan és / vagy többtényezős mechanizmusokkal:
    1. hemolitikus betegségek: mieloproliferatív betegségek, a lép eltávolítása;
    2. szisztémás patológiák: szarkoidózis, pulmonalis histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis;
    3. anyagcserezavarok: Gaucher-kór, pajzsmirigy-rendellenességek, glikogén-tárolási betegség;
    4. egyéb betegségek: mediastinitis a fibrin lerakódásának folyamatával a mediastinumban, daganat okozta elzáródás, krónikus veseelégtelenség, szegmentális pulmonalis hipertónia.

A PH funkcionális osztályozása

Az LH 4 ​​osztályra oszlik:

LEÍRÁSOSZTÁLY
A betegek nem korlátozzák a fizikai aktivitást.
A test szokásos terhelése nem vezet gyengeséghez, szédüléshez, légszomjhoz, mellkasi fájdalomhoz.
én
Van egy kis korlátozás a fizikai aktivitásban.
Stressz hiányában a tünetek nem jelennek meg.
A normális megterhelés légszomjhoz, szédüléshez, gyengeséghez, mellkasi fájdalomhoz vezet.
II
A fizikai aktivitás súlyos korlátozása.
Nyugalmi állapotban nincsenek tünetek.
A kisebb fizikai megterhelés gyengeséghez, légszomjhoz, szédüléshez, mellkasi fájdalomhoz vezet.
III
Képtelenség tünetek nélkül elviselni a fizikai aktivitást.
Nyugalmi állapotban a beteg mellkasi fájdalmat, légszomjat, szédülést, gyengeséget érez.
A legkisebb fizikai megterhelés esetén a tünetek megjelennek.
IV

Az okok

A pulmonalis hipertónia okai változatosak. Az LH lehet elsődleges és másodlagos állapot.

  • Az elsődleges pulmonális hipertónia (másik neve idiopátiás) ismeretlen eredetű

A fő ok a genetikai rendellenesség, amikor az embrió elkezd ereket rakni.

Ennek a tényezőnek köszönhetően hiányzik a test belsejéből olyan anyagok, amelyek felelősek az erek szűküléséért / tágulásáért. Ezenkívül az LH megjelenésének előfeltétele a vérlemezkék magas aggregálódási képessége - ennek eredményeként a tüdőben lévő kapillárisok és arteriolák eltömődhetnek vérrögökből. Ennek eredményeként az edények belsejében növekszik a nyomás, ami nyomást gyakorol az artériák falára. A magas vérnyomás kezeléséhez artériás hipertrófia lép fel.

A PA koncentrikus fibrózisa lehet az elsődleges PH oka. Ebben az esetben az artéria lumen szűkül, ill. A benne lévő nyomás nő.

A magas vérnyomás valamilyen módon történő csökkentése érdekében arteriovenózus söntök nyílnak. Ezek úgymond "megkerülési módok". Segítenek csökkenteni a magas pulmonális hipertóniát. De ez egy ideig megtörténik: az arteriolák falai gyengébbek, nem tudnak ellenállni a nyomásnak, és hamarosan kudarcot vallanak. Amellett, hogy a belső nyomás is megnő, a söntek miatt a helyes véráramlás is zavart. Ennek eredményeként a szövetek rosszul vannak ellátva oxigénnel..

  • A másodlagos PH-t különféle patológiák okozzák, ezért a betegség lefolyása eltérő lesz.

Ilyen patológiák lehetnek veleszületett szívbetegségek, krónikus obstruktív bronchitis, szív- és érrendszeri betegségek. Külön-külön, a szív patológiái fel vannak osztva azokra, amelyek hozzájárulnak a jobb és bal pitvari nyomás növekedéséhez..

A PH kialakulásának anatómiai okai is vannak: ez a tüdőt vért ellátó artériák számának csökkenése. Ennek oka a vérrögök és a sclerosis..

Tünetek

A pulmonalis hipertónia tünetei a jobb kamrai elégtelen működés miatt jelentkeznek.

Az LH legelső jeleit az ember fizikai erőfeszítés során veszi észre. Ezek a légszomj, a fáradtság érzése, gyengeség, angina szindróma, eszméletvesztés. Ritkábban a betegek száraz köhögést, hányingert, hányást tapasztalhatnak, amelyet fizikai erőfeszítés vált ki.

A pulmonális hipertónia jelei teljes nyugalmi állapotban csak a betegség súlyos szakaszában jelentkeznek. A jobb kamrai elégtelenség előrehaladtával a boka ödémája jelenik meg, és a has megnagyobbodik.

A tünetek a PH kialakulásához vezető patológiától függően változhatnak. A mérsékelt pulmonalis hipertónia enyhe tünetekkel jár és lassan alakul ki.

A szív régiójában állandó jellegű fájdalom jelentkezhet a koszorúér véráramlásának relatív elégtelensége miatt, amely viszont a jobb kamrai szívizom nyilvánvaló szaporodása miatt jelentkezik..

A betegség előrehaladott formájával rendelkező embereknél jobboldali szívelégtelenség figyelhető meg, amely a nyaki vénák kitágulásával, a máj megnagyobbodásával, az ascitessel, a perifériás torlódásokkal (ödéma, hideg végtagok) jelentkezik.

A pulmonalis artériás hipertónia tünetei kísérhetik azoknak a betegségeknek a jeleit, amelyek a pulmonalis keringés nyomásának növekedéséhez vezettek:

  • Szkleroderma esetén sztellátus kiütés, fekélyek lehetnek az ujjak hegyén, a bőrben a kötőszövet mennyiségének növekedése; ennek eredményeként sűrűsödik és sűrűsödik.
  • Diffúz patológiával, amely befolyásolja a tüdő intersticiális szövetét, belégzéskor zihálás jelenik meg.
  • A lehetséges májkárosodást a tenyér erythema, hányinger, hányás, fokozott fáradtság, sárgaság, fokozott vérzés, ascites, viselkedési zavarok, álmatlanság jelzi..
  • A "alsócomb" tünetének megjelenésekor feltételezhető a veno-okkluzív tüdőbetegség, a cianotikus CHD, a májbetegség vagy a tüdő intersticiális szövetét érintő diffúz betegségek.

Diagnosztika

A pulmonalis hipertónia diagnosztizálását kizárólag álló helyzetben végezzük. A diagnózis felállításához számos vizsgálathoz folyamodnak.

Instrumentális és laboratóriumi vizsgálatok

Először az orvos megkérdezi a beteget, egy külső vizsgálatot, megtudja a betegség történetét, majd beutalót ad a vizsgálatokra:

  • Vérvizsgálat:
    1. a máj és a vesék funkcionális tesztjei;
    2. autoantitestek elemzése (segít azonosítani a kötőszövet szisztémás betegségeit);
    3. pajzsmirigy-stimuláló hormon (a pajzsmirigy problémáinak észlelése);
    4. teljes vérkép (fertőzések, emelkedett hemoglobinszint és vérszegénység ellenőrzése);
    5. elemzés a proBNP szintjének meghatározásához (szükséges a szívelégtelenség diagnózisának megerősítéséhez, a beteg állapotának felméréséhez és az előírt kezelés hatékonyságának megismeréséhez).
  • EKG. Meg kell tenni a jobb kamrai károsodás mértékének felmérésére.
  • Az echokardiográfia segít durván diagnosztizálni és feljegyezni a PH-t okozó elsődleges rendellenességeket, valamint megmérni a tüdőartéria nyomását.
  • A mellkas röntgenfelvétele két vetületben történik: bal oldali és egyenes. Segít megszüntetni a tüdőbetegségeket, az LH-t.
  • A mellkas és a mediastinalis szervek MRI-je segít a szív méretének, a kamrák átriumának térfogatának megtekintésében.
  • A végtagok perifériás erének duplex vizsgálata - a mélyvénás trombózis kimutatására, amely tüdőembóliát okozhat.
  • Hatperces járásvizsgálat elengedhetetlen a PH-ban szenvedő betegek testtűrésének objektív értékeléséhez. Segít megállapítani a betegség súlyosságát és kezelésének hatékonyságát.
  • Spirográfia - a tüdő vitális kapacitásának, a tüdő légzési térfogatának meghatározása. Segít felmérni a légzési distressz mértékét.
  • A jobb szív katéterezésének elvégzése angiopulmonográfiával és a bennük lévő nyomás mérésével.

Orvosi konzultációk

Bizonyos jelek esetén előfordulhat, hogy konzultálnia kell ilyen szakemberekkel:

  • kardiológus (ki kell zárni a CHD-t, a bal kamra betegségeit; segít terápiát előírni a jobb kamrai elégtelenség esetén, és általában annak meghatározását, hogy milyen mértékben vesz részt a szív kóros folyamatában);
  • szívsebész (szívbetegségek diagnosztizálására);
  • tüdőgyógyász (az elsődleges tüdőkárosodás diagnosztizálására);
  • reumatológus (a PH megkülönböztetése a szisztémás kötőszöveti patológiáktól);
  • phthisiatrician (a tüdő tuberkulózisra jellemző tünetek megjelenésével);
  • nephrológus (vesepatológia megjelenésével);
  • onkológus (tumoros betegségekre jellemző tünetek esetén);
  • fertőző betegség specialistája (a fertőző betegségek kizárására);
  • genetika (konzultációra van szükség, ha felmerül a gyanú, hogy a pulmonalis hipertónia öröklődik).

Kezelés

A kezelés célja az alapbetegség lefolyásának ellenőrzése és a lehetséges következmények megelőzése. A pulmonalis hipertóniát kórházban kezelik.

Támogató és helyreállító terápiát végeznek. A fizikai aktivitás korlátozása, a fertőző betegségek megelőzése kötelező. A 10. étrend ajánlott. A súlyos és akut pulmonalis hipertónia otthon nem kezelhető. A legfontosabb a betegség progressziójának megakadályozása és az alacsony funkcionális osztály fenntartása.

Kezelésre használják:

  • Oxigénterápia (oxigén légzés) - növekvő hipoxiával történik, amikor az oxigén parciális nyomása alacsonyabb, mint 55-60 Hgmm. utca.
  • Antikoagulánsokat használnak a trombózis kockázatának csökkentésére. Ezekre a célokra a warfarint gyakrabban írják fel. Ez egy közvetett antikoaguláns, amely megakadályozza a vérrögképződést. Ugyanezen célból antiagregáns szereket írnak fel..
  • Diuretikumok - a szív jobb oldalán lévő terhelés csökkentése érdekében. A diuretikumok segítenek csökkenteni a vénás pangást a szisztémás keringésben és csökkentik a jobb kamrai volumen túlterhelését, enyhítik a légszomjat és csökkentik az ödémát..
  • A kalciumcsatorna-blokkolók a PH egyik leghatékonyabb kezelési módja. Leggyakrabban e csoport alapjainak képviselői között a Nifedipine vagy a Diltiazem alkalmazását veszik igénybe. A betegek felében, ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása után a tünetek csökkentek, és az általános jólét javult. Ugyanakkor fontos a vérnyomás átlagos szintjének szabályozása a kezelés további korrekciója érdekében. A kezelés kis adagokkal kezdődik, majd fokozatosan növekszik.
  • Az endotelin receptor antagonisták segítenek blokkolni az endothelin hatását, amely pulmonalis érszűkületet okoz.
  • A prosztaglandinok kitágítják az összehúzódott tüdőereket, megakadályozzák a thrombocyta-adhéziót és a későbbi trombózis kialakulását PH-ban.
  • A PDE-5 inhibitorok befolyásolják a tüdő erét. Ennek a csoportnak a képviselője, a szildenafil kitágítja a tüdő erét és gátolja a simaizomsejtek növekedését. Hatékony a reumatikus betegségek és a CHD által okozott PH, valamint az idiopátiás PH kezelésében.
  • A guanilát-cikláz stimulánsok értágító és antiagregatív hatásúak, ezért krónikus tromboembóliás PH és pulmonalis artériás hipertónia kezelésére használják őket..
  • A szívglikozidok javítják a szívizom kontraktilitását.

A kinevezéseket tisztán egyénileg hajtják végre, a betegség lefolyásának jellemzőitől, a test állapotától és a betegek bizonyos gyógyszerek toleranciájától függően..

Akut vazoreaktivitási tesztet végeznek a megfelelő gyógyszer kiválasztásához. Ami? Ez egy olyan tanulmány, amely értékeli a PH súlyosságát, ha van hemodinamikai zavar, és segít megjósolni a terápia hatékonyságát.

Sebészet

A gyógyszeres terápia hatástalansága miatt sebészeti beavatkozáshoz folyamodnak. A következő műveleteket hajtják végre:

  • tüdőartéria thrombectomia (a vérrögök műtéti eltávolítása a pulmonalis artériából);
  • a veleszületett szívbetegség műtéti korrekciója (az ilyen műveletek csökkentik a veleszületett hibák véráramlásra gyakorolt ​​hatását; a beteg műtét utáni prognózisa nagyon kedvező);
  • ballon pitvari septostomia (pitvari bypass, amelyet a PA és a jobb pitvar nyomásának csökkentésére hajtanak végre; ez a művelet bizonyos esetekben előkészítő szakasz lehet a tüdőátültetés előestéjén);
  • tüdőtranszplantáció (idiopátiás PH, végstádiumú szívelégtelenség esetén javallt; ezek a műveletek ritkák, de hatékonyak).

Bonyodalmak

Az LH komplikációkhoz vezethet, például:

  • Aritmia. Ez egyre növekvő klinikai tünet. A betegek többségénél pitvari flutter és pitvarfibrilláció látszott. Az aritmiák rossz prognózissal bírhatnak, de időben történő kezeléssel ez megváltoztatható.
  • Hemoptysis. Ritka, de végzetes lehet. Az állapot súlyossága az enyhétől a halál közeli szintig terjedhet. A hemoptysis ellenjavallt antikoagulánsok használatát..
  • Mechanikai szövődmények. Ez magában foglalja a pulmonalis artériák lumenének kitágulását, a PA aneurysmát és a falak integritásának megsértését. A tünetek a betegség súlyosságától függően változhatnak: a mellkasi fájdalomtól, a légszomjtól, a helyi tüdőödémáig vagy akár a halálig.

Előrejelzés

Gyakran a pulmonalis hipertónia szindróma kedvezőtlenül végződhet: az esetek 20% -ában végzetes is lehet. Megfelelő kezelés nélkül az ember akár három évig is élhet. A statisztikák szerint a PH korai szakaszában történő időben történő diagnosztizálása és kezelése esetén kedvező prognózis várható..

A betegség prognózisa nagyban függ a PH formájától. Az autoimmun betegségek miatt kialakult másodlagos formában kevésbé kedvező.

Az SDLA mutatói fontosak. Ha a mutató meghaladja az 55 Hgmm-t. Az Art. A hosszú távú kezelés ellenére is jelentősen csökken a beteg várható élettartama.

Gyenge gyógyszeres kezelés idiopátiás PH esetén. Ezzel a formával csak a gyógyszerek nehezen befolyásolhatják az okot, ami a pulmonalis artéria nyomásának növekedéséhez vezetett..

A pulmonalis hypertoniának viszonylag kedvező prognózisa lehet. Tehát, ha a PH kalciumcsatorna-blokkolókkal történő hosszan tartó kezelésével általános az állapot javulása, akkor reménykedhetünk az életminőség javulásában és a betegség előrehaladásának leállításában vagy lassulásában..

Szívmegállást okozó gyógyszerek

Pulmonalis hipertónia: tünetek és kezelés, betegség kockázata