Szabadalmi ductus arteriosus

RCHD (a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának republikánus egészségügyi fejlesztési központja)
Változat: Klinikai protokollok MH RK - 2018

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Az orvosi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2019. április 18
62. jegyzőkönyv

Az artériás csatorna olyan csatorna, amely magzati vérkeringést biztosít az antenatális életben. Teljes idejű újszülötteknél a ductus arteriosus funkcionális lezárása a születést követő első 10-15 órában, anatómiai bezáródás 2-3 héten belül történik.A tipikus lokalizáció az aorta bal oldalán található. Az aorta és a leszálló aorta kereszteződésétől indul, a bal pulmonalis artéria torkolatánál a kétágú területre áramlik. A PDA helyének más lehetőségei is lehetségesek. általában a CVS különböző rendellenességeivel kombinálva.

BEVEZETŐ RÉSZ

Protokoll neve: Patent ductus arteriosus

ICD kód (ok):

ICD-10
KódNév
Q25.0Szabadalmi ductus arteriosus

A protokoll kidolgozásának / felülvizsgálatának időpontja: 2013 (felülvizsgálat 2018-ban)

A protokollban használt rövidítések:

Alt-alanin-aminotranszferáz
AST-aszpartát-aminotranszferáz
UPU-veleszületett szívhibák
DMZhP-kamrai septum hiba
Mechanikus szellőzés-mesterséges tüdőszellőzés
IR-mesterséges keringés
ELISA-Kapcsolódó immunszorbens vizsgálat
CT vizsgálat-CT vizsgálat
LH-pulmonális hipertónia
ENT-fül-orr-gégész
MRI-Mágneses rezonancia képalkotás
OAP-patent ductus arteriosus
SLA-közös artériás törzs
CH-szív elégtelenség
CCC-a szív- és érrendszer
CMV-citomegalovírus
EKG-elektrokardiogram
Echokardiográfia-echokardiográfia
PVR-pulmonalis vaszkuláris ellenállás
SVR-szisztémás érellenállás

Protokollhasználók: gyermek szívsebészek, gyermek kardiológusok, intervenciós kardiológusok, neonatológusok, gyermekorvosok.

Betegkategória: gyermekek.

Bizonyítási szint skála:

ÉSKiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k, nagyon alacsony valószínűségű (++) torzítással, amelyek eredményei általánosíthatók az érintett populációra.
BAN BENKiváló minőségű (++) szisztematikus áttekintés a kohorsz- vagy esettanulmány-vizsgálatokról vagy a magas színvonalú (++) kohorsz- vagy esettanulmány-ellenőrző vizsgálatok, amelyeknél nagyon alacsony az elfogultság kockázata, vagy az RCT-k alacsony (+) az elfogultság kockázatával, amelyek általánosíthatók az érintett populációra.
TÓL TŐLKohorsz vagy esettanulmány-vizsgálat vagy kontrollos vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony az elfogultság kockázata (+). Az érintett populációra vagy az RCT-kre általánosítható eredmények, nagyon alacsony vagy alacsony az elfogultság kockázatával (++ vagy +), amelyek eredményei nem általánosíthatók közvetlenül az érintett populációra.
DEsetsor leírása vagy ellenőrizetlen kutatás vagy szakértői vélemény.
GPPA legjobb gyógyszerészeti gyakorlat.

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Diagnosztika

DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK, MEGKÖZELÍTÉSEK ÉS ELJÁRÁSOK

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok és anamnézis:
A PDA-val rendelkező csecsemőket a következők jellemzik: légszomj, tachycardia, tachypnea, hipotrófia, alacsony súlygyarapodás.

Idősebb gyermekeknél a nehézlégzés gyakorolja a testmozgást, a fizikai retardációt, a gyakori légzőszervi betegségeket.
A PDA klinika a PDA méretétől, a gyermek életkorától és a pulmonalis vaszkuláris ellenállástól függ.

1. táblázat - A PDA klinikai tünetei

Kis PDANagy PDA
Esetleg tünetmentes kúra.
  • a tüneti lefolyás a bal-jobb tolatás volumenének és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás növekedésének köszönhető.
  • a szívelégtelenség jelei jellemzőek (légszomj, a szomatikus fejlődés késése).
  • gyakori alsó légúti fertőzések és atelectasis.

Fizikális vizsgálat:
Külső vizsgálat: fokozott szívimpulzus, szisztolés remegés a szegycsont felső széle mentén a bal oldalon, magas és gyors pulzus.
Auskultáció: a második tónus normális vagy megnövekedett a pulmonalis artéria területén a pulmonalis hipertónia kialakulásával. A szisztolés-diasztolés "gép" maximális amplifikációval zúg a bal oldalon a szubklavia régióban és a szegycsont felső széle mentén. Növekvő szisztolés zörej 3 ponton (jellemző az újszülötteknél és a pulmonalis hipertónia kialakulásával).

Laboratóriumi vizsgálatok: NT-proBNP: Megemelkedett natriuretikus propeptid szint a szívelégtelenség tüneteinek jelenlétében.

Instrumentális kutatás:

  • EKG: idősebb betegeknél előfordulhat a bal szakasz hipertrófiája, nagy PDA esetén mindkét szívszakasz kombinált hipertrófiája lehetséges, a PH kialakulásával a jobb szívszakasz hipertrófiájának jelei.
  • Sima mellkasröntgen: kardiomegalia és a pulmonalis vaszkuláris mintázat gazdagodása a PH kialakulásával, normális szívméret a pulmonalis ív kidudorodásával.
  • Echokardiográfia (transthoracicus és transesophagealis): a PDA vizualizációja és a kapcsolódó rendellenességek, a színes Doppler-vizsgálat lehetővé teszi a sönt átmérőjének és irányának meghatározását, a bal szív megnagyobbodása és a relatív mitrális elégtelenség (a hiba mitralizációja) a PDA közvetett jelei.
  • A mellkasi aorta CT angiográfiája / MRI-je - ha szükséges.
  • A szívüregek katéterezése - javallatok szerint: csecsemőknél rendkívül ritkán, idősebb betegeknél egylépcsős diagnosztikai és terápiás eljárásként használják az elzáró felszerelésére.

Javallatok szakorvoshoz:
A szakemberek konzultációjának javallata más szervek és rendszerek egyidejű patológiájának jelenléte a páciensben, a CVS kivételével. A konzultációk mind a műtét előtti, mind a posztoperatív időszakban lefolytathatók.

Diagnosztikai algoritmus [4]:

A kórházi kezelés során alkalmazott fő diagnosztikai intézkedések (beteg) felsorolása:
Laboratóriumi kutatás:

  1. Kutatások a szalmonellózis, a dizentéria, a tífusz kialakulásának kórokozójával kapcsolatban
  2. A bélféreg peték székletének vizsgálata
  3. Torkot tampont a patflora
  4. Mikroreakció vagy Wasserman-reakció (RW)
  5. HBsAg, hepatitis B, C antitestek (ELISA)
  6. Vérvizsgálat HIV-re
  7. Általános vizeletelemzés
  8. Teljes vérkép (6 paraméter)
  9. Az összes fehérje, glükóz, kreatinin, karbamid, ALT, AST, bilirubin meghatározása - javallatok szerint
  10. TSH, T3, T4 - Down-szindrómával (trisómia a 21. kromoszómán)
Instrumentális kutatás:
  1. Mellkas röntgen egy vetületben
  2. Echokardiográfia
  3. EKG
Javallatok szakorvoshoz:
  1. Konzultáció gyermek ENT orvosával a krónikus fertőzés gócainak kizárása érdekében
  2. Gyermekorvosi konzultáció a krónikus fertőzés gócainak kizárására
  3. Konzultáció gyermek kardiológussal a konzervatív terápia diagnózisának és felírásának tisztázása érdekében

A fő diagnosztikai intézkedések felsorolása a kórházi kórházi kezelés során (kísérő személy):
Laboratóriumi kutatás:
  1. Kutatások a szalmonellózis, a dizentéria, a tífusz kialakulásának kórokozójával kapcsolatban
  2. A bélféreg peték székletének vizsgálata
  3. Mikroreakció vagy Wasserman-reakció (RW)
Instrumentális kutatás:
  1. Fluorográfia

A kórház fő diagnosztikai intézkedései:
Laboratóriumi kutatás:
  1. Általános vizeletelemzés
  2. Általános vérvizsgálat
  3. Biokémiai vérvizsgálat (az összes fehérje, glükóz, elektrolitok, ALT, AST, C-reaktív fehérje, karbamid, kreatinin, bilirubin meghatározása)
  4. Koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, fibrinogén, INR, APTT, thrombocyta aggregáció)
  5. A vércsoport és az Rh faktor meghatározása
  6. Mikrobiológiai vizsgálat (torkotampon), antibiotikum érzékenység
Instrumentális kutatás:
  1. EKG
  2. Echokardiográfia (transthoracalis)
  3. Sima mellkas röntgen

További diagnosztikai intézkedések:
Laboratóriumi kutatás:

TanulmányJelzések
PCR hepatitis B, C eseténVérátömlesztés előtt
ELISA, PCR intrauterin fertőzésekhez (chlamydia, Ebstein-Barr vírus, herpes simplex vírus, toxoplazmózis)Krónikus leukocitózis, subfebrile állapot jelenléte
CMV (vér, vizelet, nyál) PCR-je kvantitatív módszerrelKrónikus leukocitózis, subfebrile állapot jelenléte
Pro-BNP (natriuretikus propeptid)A szívelégtelenség jelenlétének tárgyiasítása ellentmondásos helyzetben
KSCA szívelégtelenség kezelésének monitorozása
Vér a sterilitás és a vérkultúra számáraHa septicemia gyanúja merül fel
Széklet diszbiózis eseténBélrendellenességek és a patogén flóra transzlokációjának kockázata
TTG, T3, T4Down-kórban szenvedő betegeknél, akiknek klinikailag gyaníthatóan pajzsmirigy-alulműködése van
TanulmányJelzések
Echokardiográfia (transzesophagealis)A PDA anatómiájának tisztázása a műtéti kezelés módszerének meghatározásához
Multislice CT angiográfiaAz érgyűrű kizárásához tisztázza a hiba anatómiáját
Holter monitorozásSzívritmuszavarok jelenlétében az EKG adatai szerint
SzívkatéterezésA működőképesség kritériumainak meghatározása, a CHD anatómiájának tisztázása
MRIA PDA anatómiájának tisztázása a műtéti kezelés módszerének meghatározásához
A hasi szervek ultrahangja, retroperitoneális tér, pleurális üregA hasi szervek, a vesék patológiájának kizárása érdekében határozza meg a pleurális folyadékok jelenlétét
Neuroszonográfia
CNS patológiával rendelkező csecsemőknél a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározása
CT a fejA központi idegrendszer patológiájának jelenlétében a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározása
A mellkasi szegmens CT-jeKrónikus tüdőbetegségek jelenlétében a műtéti kezelés ellenjavallatainak meghatározása
FGDS
Ha van klinika gyomorhurutra, gyomorfekélyre, a műtéti kezelés ellenjavallatainak meghatározására

Megkülönböztető diagnózis

A PDA ellenőrzésének fő diagnosztikai módszere a transthoraciás echokardiográfia. Ugyanez a kutatási módszer a fő a differenciáldiagnózis felállításához a következő klinikai diagnózisok között. A diagnózis pontosításához az indikációk szerint transzesophagealis echokardiográfiát, CT angiográfiát, szív MRI-t, a szívüregek katéterezését kell elvégezni..

DiagnózisA differenciáldiagnózis indoklásaFelmérésekA diagnózis kizárásának kritériumai
Aorto-pulmonalis septum hiba.Hasonló klinikai képTransthoracalis EchoCG
Transoesophagealis echokardiográfia
Szívkatéterezés
A hiba közvetlen visszhangja az aorto-pulmonalis szeptum hibájának helye a félhold alakú szelepgyűrűk szintje felett.
A színes Doppler-képalkotás a mozaik turbulens áramlást határozza meg az emelkedő aorta és a pulmonalis artéria között.
A koszorúér fistulája.Hasonló klinikai képTransthoracalis EchoCG
Transoesophagealis echokardiográfia
A koszorúerek veleszületett sipolyai:
a) az egyik koszorúér (általában a jobb) proximális szegmensének tágulása és kanyargóssága intakt kontralaterális artériával;
b) Doppler-kardiográfia: turbulens szisztolés-diasztolés áramlás regisztrálása egy aneurizmatikusan kitágult koszorúérben.
Az artériák disztális szegmenseinek elhelyezkedése összetett, és a koszorúér bármilyen üregbe történő elvezetésének szintjét csak színtérképezéssel lehet feltételezni..
Valsalva sinus aneurysma.Hasonló klinikai képTransthoracalis EchoCG
Transoesophagealis echokardiográfia
A szomszédos szívüregbe kiemelkedő aneurysmálisan kitágult Valsalva sinus helye.
Gyakrabban a jobb koszorúér sinusjának aneurizmája kidomborodik a jobb kamra kimeneti vagy beáramló szakaszába;
a nem koszorúér sinus aneurizma - a jobb pitvarban, a jobb kamra és a bal pitvar beáramló szakaszában;
a bal coronaria sinus aneurizma - a bal kamrában és a bal pitvarban.
Fallot tetralógiája pulmonalis szelep hiányában.Hasonló klinikai képTransthoracalis EchoCG
Transoesophagealis echokardiográfia
A szív CT-angiográfiája
Az aorta dextropozíciójának jelenléte, a pulmonalis artéria mérsékelt szűkülete, a PA és ágainak dilatációja PA szelep hiányában, kamrai szeptálhiba, jobb kamrai szívizom hipertrófia.
Arteriovenous fistula.Hasonló klinikai képTransthoracalis EchoCG
Végtagi erek Doppler-ultrahangvizsgálata
Extrém vaszkuláris katéterezés
Intracardialis shuntok és AP-k hiánya, súlyos szívelégtelenség, biventrikuláris szív dilatáció, magas szívteljesítmény.
VSD aorta regurgitációval.Hasonló klinikai képTransthoracalis EchoCG
Transoesophagealis echokardiográfia
A VSD jelenléte az AK előretörő szelepével
Közös artériás törzs truncalis szelepelégtelenséggelHasonló klinikai képTransthoracalis EchoCG
Transoesophagealis echokardiográfia
Szívüregek tapintása
Egy széles észlelése
mindkettőből kinyúló ér (truncus)
kamrák, a pulmonalis artéria kimutatása,
a csonktól, a DMZhP-től

Kezelés

A kezelés során használt készítmények (hatóanyagok)
Hidroklorotiazid (hidroklorotiazid)
Digoxin (Digoxin)
Spironolakton (spironolakton)
Enalapril

Kezelés (ambulancia)

A KEZELÉS TAKTIKÁJA AZ AMBULATOR SZINTJÉN

A műtét előtti kórházi előkészítésnek a következő szempontokat kell tartalmaznia:

  • Konzervatív terápia kijelölése.
  • Preoperatív vizsgálat, amelynek célja az egyidejű patológia azonosítása, amely ellenjavallat lehet a választható műtét számára.
  • Intrauterin fertőzés kimutatása és kezelése krónikus leukocytosisban és subfebrile állapotban szenvedő betegeknél.
  • A krónikus fertőzés gócainak fertőtlenítése (a szájüreg higiénia).
  • A beteg szállíthatóságának értékelése.
  • Dokumentumok regisztrációja a kórházi iroda portálján.

Nem gyógyszeres kezelés:
  • általános mód;
  • 10. diétás táblázat, szoptatás, mesterséges táplálás.

Kábítószer-kezelés:

GyógyszercsoportNemzetközi nem szabadalmazott gyógyszer neveAlkalmazási módBizonyítási szint
Szívglikozidokdigoxin5-10 mcg / kg / nap, 2 részre osztva1 A
Aldoszteron receptor antagonistákspironolaktonSpironolakton 2-5 mg / kg / nap, 2 részre osztva1 A
ACEIenalapril0,1 mg / kg / nap 2 osztott dózisban1A
Diuretikumokhidroklorotiazid2,4 mg / kg / nap 1 adagban1A

Kezelés (kórház)

HELYZETES KEZELÉSI TAKTIKA
A működőképesség kritériumainak meghatározása, a műtétet megakadályozó kísérő patológia kizárása, a posztoperatív időszak szövődményeinek megelőzése. Ha lehetséges, a hiba azonnali radikális kijavítását. Preoperatív előkészítés: utóvizsgálat, pontos diagnózis felállítása, műtéti kezelés módszerének kiválasztása, műtét, posztoperatív kezelés, konzervatív terápia kiválasztása.

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: ágy; gyerekágy
Diéta: 10. táblázat; szoptatás, mesterséges táplálás.

Kábítószer-kezelés: lásd a 3.2. Bekezdést

Egyéb kezelések:

  • Az artériás hiba lezárása okklúderrel.
  • Újszülöttek: 0,2 mg / kg indometacin naponta háromszor intravénásan, 20 percig. Az esetek 80% -ában PDA elzáródás érhető el. Ellenjavallatok a vérzéses szindróma, a szepszis, a veseelégtelenség jelenléte.

Műtéti beavatkozás:

Az operatív korrekció feltételei

  • Pangásos szívelégtelenségben és pulmonalis hipertóniában szenvedő nagy / közepes méretű PDA-k ligálása: korai korrekció (3-6 hónapos korban) (I. osztály).
  • Közepes PDA pangásos szívelégtelenség nélkül: korrekció 6-12 hónapos korban (I. osztály). Ha a fizikai fejlődés elmarad, a korrekciót korábban lehet végrehajtani (IIa. Osztály).
  • Kisebb PDA: korrekció 12-18 hónapnál (I. fokozat).
  • "Silent PDA": a zárás nem ajánlott (III. Osztály).

A műtéti kezelés típusai:
Sebészeti korrekció:
  • 6 hónaposnál idősebb gyermekek endovaszkuláris elzáródása vagy ligálása. Crossover és varrat ligálás és ligálás idősebb gyermekeknél
PDA jelenlétében, amelynek átmérője összehasonlítható az aorta átmérőjével - a PDA száj plasztikai műtéte kardiopulmonális bypass, hipotermia és keringési leállás körülményei között.
  • A PDA endoszkópos levágása.
PDA koraszülötteknél: hemodinamikailag szignifikáns PDA - több mint 1,5 mm / kg. Csak akkor kezeljen szívelégtelenséget (a kis PDA spontán bezáródhat).
Konzervatív terápia indometacinnal vagy ibuprofennel ellenjavallatok hiányában (I. osztály)
PDA levágása konzervatív terápia hatása vagy ellenjavallatok hiányában (I. osztály).
Profilaktikus kezelés indometacinnal vagy ibuprofennel: nem ajánlott (III. Osztály).

Működési kritériumok:
Fizikai vizsgálat: kardiomegalia, pangásos szívelégtelenség.
Sima mellkasröntgen: a kardiomegalia jelenléte és a pulmonalis mintázat dúsulásának jelei a működőképesség mellett szólnak.
Echokardiográfia: Megőrzött bal-jobb sönt jelenléte PDA szinten.
Azokat a betegeket, akiknek pulmonális vaszkuláris rezisztencia-indexe (a pulmonális vaszkuláris rezisztencia és a testfelület aránya) 10 Wood egység, és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a szisztémás vaszkuláris rezisztencia aránya> 0,5, általában működésképtelennek ismerik el. A betegeknél a fenti értékek közötti működőképesség meghatározásakor az értágítókkal végzett vizsgálatok során kapott adatokra kell számítani (figyelembe véve az esetleges hibát), valamint a klinikai adatokra (a beteg kora, a szív árnyékának mérete a röntgenfelvételen stb.). Ajánlatos az ilyen eseteket szakközpontokkal megbeszélni..

1. táblázat - A műveletek típusai és azok komplexitási szintje az Arisztotelész alapskálája szerint

Eljárás, működésA pontok összege (alapskála)Nehézségi szintHalálozásA szövődmények kockázataBonyolultság
A ductus arteriosus szabadalmaztatása3.011.01.01.0
Műanyag aorto-tüdőablak6.022.02.02.0
BSA pontokHalálozásA szövődmények kockázata. Az ICU tartózkodásának hosszaBonyolultság
10–24 óraAlapvető
21–5%1-3 napEgyszerű
35-10%4-7 napÁtlagos
410-20%1-2 hétLényeges
öt> 20%> 2 hétMegnövekedett

A műtéti vagy intervenciós kezelés sikerkritériumai:
Az eredmény jónak tekinthető, ha a gyermek klinikailag kielégítőnek érzi magát, az auschultationon az echokardiográfia szerint nincs zajtünet - nincs lemerülés a lekötött PDA szintjén, nincs folyadék a szívburokban, pleurális üregekben. A seb elsődleges szándékkal gyógyul, a szegycsont stabil.
Az eredményt jelentős panaszok hiányában kielégítőnek tartják, auscultatory - jelentéktelen szisztolés zörej a szegycsont bal szélén, az ECHOKG szerint elfogadható méretű maradék sönt van, a pericardiumban nincs folyadék, pleurális üregek.
Az eredmény nem kielégítő a szívelégtelenség folyamatos klinikájával, az Auscultatory - a tónusok süketsége, szisztolés zörej a szegycsont bal szélén, az ECHOKG szerint - nagy maradék sönt van PDA szinten, folyadék van jelen a szívburokban, a pleura üregekben. A szegycsont instabilitásának jelenléte. Újraoperáció látható.

További irányítás: lásd Ambulátor szint

A kezelés hatékonyságának mutatói:

  • az intracardialis hemodinamika normalizálása;
  • a szívelégtelenség tüneteinek eltűnése;
  • nincsenek gyulladás jelei;
  • elsődleges műtét utáni sebgyógyulás;
  • az echokardiográfia szerint nincs kisülés PDA-szinten;
  • a natriuretikus propeptid szintjének csökkenése.

Kórházi ápolás

KÓRHÁZOSÍTÁSI JELZÉSEK A HOSPITALIZÁLÁS TÍPUSÁNAK MUTATÁSÁVAL

A tervezett kórházi kezelés indikációi:

  • A veleszületett szívbetegség jelenléte hemodinamikai zavarokkal.

Jelzés sürgősségi kórházi ápolásra:
  • Veleszületett szívbetegség jelenléte szívelégtelenséggel, kontrollálatlan gyógyszeres terápia

Információ

Források és irodalom

  1. Jegyzőkönyv a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának az egészségügyi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság üléseiről, 2018
    1. 1) Ohlsson A., Walia R., Shah S. S. Ibuprofen koraszülött és / vagy alacsony születési súlyú csecsemők szabadalmi ductus arteriosusának kezelésére // Cochrane Datebase Syst. Fordulat. - 2013.2) Karpova A.L. Hemodinamikailag jelentős patent ductus arteriosus gyógyszerzárásának tapasztalata koraszülötteknél regionális szinten / Neonatology, - 2013, 2. sz., - P.43-48. 3) Tefft R.G. A korai Ibuprofen kezelési protokoll hatása a ductus arteriosus műtéti ligálásának előfordulására // Amer. J. Perinatol. - 2010 / - Kt. 27. (1) bekezdése. - P.83-90. 4) Fanos V., Pusceddu M., Dessi A. és mtsai. Végleg el kell-e hagynunk a koraszülött újszülöttek ductus arteriosusának megelőzését? KLINIKÁK. - 2011. évf. 66. (12) bekezdése. - P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Cardiothoracicus Sebészeti Tankönyv. - 2. kiadás 2014.6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin / Barratt-Boyes szívsebészet: morfológia, diagnosztikai kritériumok, természettörténet, technikák, eredmények és indikációk. - 4. kiadás Philadelphia: Elsevier; 2013.

Információ

A JEGYZŐKÖNYV SZERVEZETI SZEMPONTJAI

Minősítési adatokkal rendelkező protokollfejlesztők listája:

  1. Gorbunov Dmitrij Valerievich - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ gyermek szívsebészeti osztályának vezetője, szívsebész.
  2. Ibraev Talgat Ergalievich - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ aneszteziológiai és újraélesztési (gyermek) osztályának vezetője, altatóorvos-újraélesztő.
  3. Utegenov Galymzhan Malikovich - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ Gyermek Szívsebészeti Osztályának szívsebésze (gyermek).
  4. Litvinova Lia Ravilievna - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ klinikai farmakológusa.


Nincs összeférhetetlenségi nyilatkozat: Nem.

Az értékelők listája:

  1. Abzaliev Kuat Bayandievich - az orvostudományok doktora, egyetemi docens, a „Kazah továbbképző orvosi egyetem” szívsebészeti osztályának vezetője, a Kazah Köztársaság független akkreditált szakértője.


A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételei: a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételtől számított 5 éven belül, annak hatálybalépésétől számítva, vagy új bizonyítékokkal rendelkező módszerek jelenlétében.

Nyissa ki az aorta csatornát

A ductus arteriosus az egyik leggyakoribb hiba: az összes veleszületett szívhiba 10-18% -a. Ennek a hibának a gyakorisága koraszülött csecsemőknél 15-80% -ra nő.
A gyermekek 95% -ában a ductus arteriosus teljes elpusztulása 4 hónapos korig megtörténik. 1 év elteltével a ductus arteriosus rendellenességnek számít.

A légzési distressz szindrómában szenvedő újszülötteknél a szabadalmi ductus arteriosus az esetek 80% -ában működik, és kompenzálja a vérmennyiség kisülését, amely nem jut át ​​a pulmonalis keringésbe a magas pulmonalis hipertónia miatt..

A nyílt artériás (botallo) csatornát a 2. században írta le Galen, de az anatómiai szerkezet nevét L. Botallo olasz orvos tiszteletére adta, aki egy kicsit később leírta a hibát..

A ductus arteriosus anatómiailag rövid ér, amely összeköti az aortát és a tüdőartériát. A pulmonalis artéria közös törzsének felső szélétől indul és az aortába áramlik, szemben a bal subclavia artéria távozásával tőle. A magzatban a csatorna hossza 10-12 mm, átmérője 4-6 mm. A ductus arteriosus fala izomrostokból áll, amelyek záróizom formájában helyezkednek el, és nagy mennyiségű kötőszövet.

E hiba etiológiáját még nem sikerült megállapítani. Az egyik régi elmélet azt sugallja, hogy az átvitt méhen belüli rubeola következménye. Számos tényező járul hozzá a csatorna működéséhez, ideértve a pulmonalis artéria vagy a csatorna izomrétegének fejletlenségét, a csatorna izomfalának érzékenységének csökkenését az oxigén iránt, méhen belüli hipoxiát, acidózist, a csatorna falának receptorainak éretlenségét, ami a humorális hatásokra gyakorolt ​​összehúzódó válasz hiányához vezet, a termelés folytatása a csatorna nyitott állapotáért felelős prosztaglandinok.
A hemodinamikailag nyitott artériás csatorna bizonyos rendellenességeket okoz, amelyek mértéke függ a csatorna átmérőjétől, az aortából a tüdőartériába kerülő vér mennyiségétől, a pulmonalis keringés edényeinek ellenállásától és a szívizom tartalék kapacitásától. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a pulmonális erekben a vérnyomás 4-5-szer alacsonyabb, mint az aorta, a vér jelentős része az aortából áramlik a pulmonalis artériába. Ennek eredményeként a szív bal kamrájában további mennyiségű vér jut a diasztolé során, ami a bal kamra túlterheléséhez vezet.

A ductus arteriosus klinikai képe.

A vérkeringés nagyságát és irányát meghatározó tényezőknek megfelelően a ductus arteriosus klinikája tipikus és atipikus lehet.

A hiba lefolyása különböző lehet - a tünetektől a súlyos formákig. Nagy csatornamérettel a gyermek életének első heteitől kezdve jelenik meg. Kis méretnél a klinikai kép sokáig nem nyilvánulhat meg. A korai csecsemőkre a hiba súlyos lefolyása jellemző.

• Tipikus hibával járó esetekben az újszülöttek halványak, súlyukban és magasságukban elmaradnak. A vizsgálat során szisztolés remegést állapítanak meg a mellkas elülső falának tapintásával a szegycsont bal oldalán, a szív határainak enyhe tágulásával, valamint az ütőhang tompaságával az elülső bal oldali második bordaközi térben - az úgynevezett Gergardt zónában. A szegycsont bal oldalán található második intercostalis térben auszkultáción durva zümmögő, "gépszerű" zaj hallatszik, amely megragadja a szív összehúzódásának mindkét szakaszát. Ilyen zaj nem hallható, ha az aorta és a pulmonalis artéria vérnyomásának különbsége jelentéktelen.

• Az újszülött hibájának atipikus lefolyása esetén a testtömeg csökkenését, a bőr sápadtságát, gyengeségét, a szív határainak hirtelen növekedését is meghatározzák, amelyek nagyon korán megjelennek és gyorsan a betegek általános állapotának romlásához vezetnek. A szív felett szisztolés zörej hallható, amelyet a diasztolé során az aorta és a pulmonalis artéria vérnyomásának kiegyenlítése magyaráz. Néha előfordulhat, hogy nincs zaj. Ennek a hibának a legsúlyosabb megnyilvánulása a csomagtartó alsó felének cianózisa a sönt megváltozása miatt.

A ductus arteriosus szabadalmának diagnosztikája.

A roentgenogrammon meghatározzuk a pulmonalis mintázat növekedését, amely megfelel a pulmonalis artéria törzsének arteriovenózus kisülésének, tágulásának vagy kidudorodásának, a tüdő lobarjának és szegmentális erének átmérőjének növekedésével, a szív árnyékának növekedésével lényegtelenből élesre, először a bal kamra, majd a bal kamra és a bal kamra miatt..

Az elektrokardiográfiai eredmények a legtöbb esetben normálisak. A bal szív megterhelésekor olyan változások jelennek meg, amelyek a bal kamra funkcionális aktivitásának túlsúlyát jellemzik.

Az echokardiogram a bal pitvar és a kamra méretének növekedését mutatja. Kétdimenziós echokardiográfiában a páciens suprasternalis bevágásában elhelyezkedő átalakító lehetővé teszi a csatorna felkutatását, míg a Doppler echokardiográfia meghatározza a vérkeringés irányát és mennyiségét..

A ductus arteriosus javítása.

Tipikus széles, klinikailag kifejezett szabadalmi ductus arteriosus esetén a terápia a folyadék beadásának korlátozására, az anaemia korrekciójára, valamint a szívglikozidok és diuretikumok alkalmazására irányul..

Ha a kezelés sikertelen, a csatorna orvosi vagy műtéti lezárását alkalmazzák.

A csatorna gyógyszerzárását indometacin intravénás beadásával hajtják végre, amely blokkolja az E2 és I2 prosztaglandinok szintézisét, amelyek felelősek a csatorna nyitott állapotáért, és megakadályozzák az izomfal görcsjét és az obliterációt..

A korai életkor optimális a műtéti kezeléshez. Minden olyan beteget meg kell műteni, amelynek kedvezőtlen folyamata van, bármilyen életkorban. A ductus arteriosus bezárásának ellenjavallata a magas pulmonális hipertónia, fordított sönt, jobb-bal sönt. Ebben az esetben a csatorna biztonsági szelepként működik, és a kötése veszélyes. A műtét ellenjavallt súlyos szívelégtelenség esetén..

Szabadalmi ductus arteriosus

A ductus arteriosus az aorta és a tüdőtörzs között működő kóros kommunikáció, amely normál esetben biztosítja az embrionális keringést és a születés utáni első órákban elpusztul. A szabadalmi ductus arteriosus a gyermek fejlődésbeli lemaradásában, fokozott fáradtságban, tachypnoában, palpitációban és a szívműködés megszakadásában nyilvánul meg. Az echokardiográfia, az elektrokardiográfia, a radiográfia, aortográfia, a szívkatéterezés adatai segítenek a ductus arteriosus diagnosztizálásában. A hiba műtéti kezelése, ideértve a szabadalmi ductus arteriosus ligálását (ligálását) vagy transzkcióját az aorta és a tüdő végének varrásával.

ICD-10

  • Az okok
  • A hemodinamika jellemzői a ductus arteriosus-szal
  • A szabadalmi ductus arteriosus osztályozása
  • A szabadalmi ductus arteriosus tünetei
  • A ductus arteriosus szabadalmának diagnosztikája
  • A ductus arteriosus kezelése
  • A ductus arteriosus előrejelzése és megelőzése
  • Kezelési árak

Általános információ

Az artériás (Botallov) csatorna az aortát és a tüdőartériát összekötő további edény bezáródása, amely az obliterációjának lejárta után is tovább működik. A ductus arteriosus (dustus arteriosus) szükséges anatómiai szerkezet az embrionális keringési rendszerben. Születés után azonban a pulmonalis légzés megjelenése miatt a ductus arteriosus iránti igény megszűnik, megszűnik működni és fokozatosan bezárul. Normális esetben a csatorna a születést követő első 15-20 órában leáll, a teljes anatómiai záródás 2-8 hétig tart.

A kardiológiában a ductus arteriosus az összes veleszületett szívhiba 9,8% -át teszi ki, és a nőknél kétszer gyakrabban diagnosztizálják. A ductus arteriosus izolált formában, valamint a szív és az erek egyéb rendellenességeivel együtt (5-10%) fordul elő:

  • aorta szűkület;
  • a tüdőartériák szűkülete és atresiája;
  • az aorta koarktációja;
  • nyitott atrioventrikuláris csatorna;
  • DMZhP, DMPP stb..

Ductus-függő vérkeringéssel járó szívhibák esetén (a fő artériák transzpozíciója, a Fallot-féle tetralógia extrém formája, az aortaív megszakadása, kritikus tüdő- vagy aorta-szűkület, bal kamrai hypoplasia szindróma) a ductus arteriosus létfontosságú egyidejű kommunikáció.

Az okok

A ductus arteriosus általában koraszülötteknél fordul elő, és rendkívül ritkán fordul elő időnként született csecsemőknél. Koraszülött csecsemőknél, akiknek súlya 1750 g alatt van, a ductus arteriosus gyakorisága 30-40%, azoknál a gyermekeknél, akiknek születési súlya nem haladja meg az 1000 g - 80% -ot. Az ilyen gyermekeknek gyakran veleszületett rendellenességeik vannak a gyomor-bél traktus és az urogenitális rendszer fejlődésében. A koraszülöttek magzati kommunikációjának hiánya a szülés utáni időszakban a légzési rendellenességek szindrómájával, a vajúdás alatt fellépő asphyxiával, a tartós metabolikus acidózissal, a magas oxigénkoncentrációjú hosszú távú oxigénterápiával és a túlzott folyadékterápiával jár..

Teljes idejű csecsemőknél a nyílt artériás csatorna sokkal gyakoribb a nagy magasságú területeken. Bizonyos esetekben nem záródását maga a csatorna patológiája okozza. Elég gyakran a ductus arteriosus egy örökletes szív-rendellenesség. A ductus arteriosus nyitva maradhat azoknál a gyermekeknél, akiknek anyja rubeola volt a terhesség első trimeszterében.

Így a ductus arteriosus rizikófaktorai a koraszülés és a koraszülöttség, a család története, más veleszületett szívbetegségek jelenléte, a terhes nő fertőző és szomatikus betegségei..

A hemodinamika jellemzői a ductus arteriosus-szal

A ductus arteriosus az elülső mediastinum felső emeletén található; az aortaívből származik a bal subclavia artéria szintjén, és a kétágúság helyén a tüdő törzsébe áramlik, részben pedig a bal tüdőartériába; néha van egy jobboldali vagy kétoldali artériás csatorna. A Botalov-csatorna hengeres, kúpos, fenestrált, aneurysma alakú lehet; hossza 3-25 mm, szélessége 3-15 mm.

Az artériás csatorna és a nyitott ovális ablak a magzati keringés alapvető fiziológiai elemei. A magzatban a jobb kamrából származó vér bejut a pulmonalis artériába, és onnan (mivel a tüdő nem működik) a ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába. Közvetlenül a születés után, az újszülött első spontán belégzésével a pulmonalis ellenállás csökken és az aortában lévő nyomás emelkedik, ami az aortából a pulmonalis artériába kerülő sönt kialakulásához vezet. A pulmonalis légzés bevonása hozzájárul a csatorna görcshöz simaizomfalának összehúzódása miatt. A ductus arteriosus funkcionális lezárása a szülés után 15-20 órán belül bekövetkezik. A Botallov-csatorna teljes anatómiai megsemmisülése azonban 2-8 hét méhen kívüli életet eredményez..

A ductus arteriosusról akkor beszélünk, ha annak működése a születés után 2 héttel nem áll le. A ductus arteriosus egy halvány fejlődési rendellenesség, mivel oxigénnel táplált vért szabadít fel az aortából a pulmonalis artériába. Az artériás-vénás váladék további vérmennyiségek áramlását okozza a tüdőbe, a pulmonalis vaszkuláris ágy túlcsordulását és a pulmonalis hipertónia kialakulását okozza. A bal szív megnövekedett térfogati terhelése hipertrófiájukhoz és dilatációjukhoz vezet..

A szabadalmi ductus arteriosus hemodinamikai rendellenességei függenek az üzenet méretétől, az aortából történő kiürülésének szögétől, a nagy és a pulmonalis keringés közötti nyomáskülönbségtől. Például egy hosszú, vékony, kanyargós csatorna, amely az aortától éles szöget zár be, ellenáll a fordított véráramlásnak, és megakadályozza a jelentős hemodinamikai rendellenességek kialakulását. Idővel egy ilyen csatorna önpusztulhat. A rövid, széles szabadalmi ductus arteriosus jelenléte éppen ellenkezőleg, jelentős arteriovenózus váladékozást és kifejezett hemodinamikai rendellenességeket okoz. Az ilyen csatornák nem képesek megsemmisíteni..

A szabadalmi ductus arteriosus osztályozása

Figyelembe véve a pulmonalis artéria nyomásának szintjét, 4 fokos hibát különböztetünk meg:

  1. A LA-ben a szisztolés nyomás nem haladja meg az artériás nyomás 40% -át;
  2. Mérsékelt pulmonalis hipertónia; az LA-ben a nyomás az artéria 40-75% -a;
  3. Súlyos pulmonalis hipertónia; az LA nyomása meghaladja az artériás 75% -ot; a bal-jobb sönt megmaradt;
  4. Súlyos pulmonalis hipertónia; a PA-ban lévő nyomás megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást, ami jobb-bal oldali vérkeringés kialakulásához vezet.

A ductus arteriosus természetes folyamán 3 szakasz következik be:

  • I - az elsődleges alkalmazkodás szakasza (a gyermek életének első 2-3 éve). Jellemzője a ductus arteriosus szabadalom klinikai megnyilvánulása; gyakran a kritikus állapotok kialakulásával jár, amelyek az esetek 20% -ában időszerű szívműtét nélkül halállal végződnek.
  • II - a relatív kompenzáció szakasza (2-3 évtől 20 évig). Jellemzője a kis körű hipervolémia kialakulása és hosszú távú fennállása, a bal atrioventrikuláris nyílás relatív szűkülete, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.
  • III - a szklerotikus változások szakasza a pulmonalis erekben. A ductus arteriosus további természetes lefolyása a pulmonalis kapillárisok és arteriolák átszervezésével jár együtt, visszafordíthatatlan szklerotikus változások kialakulásával. Ebben a szakaszban a ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonalis hipertónia tünetei..

A szabadalmi ductus arteriosus tünetei

A ductus arteriosus klinikai lefolyása tünetektől a rendkívül súlyosig terjed. Egy kis átmérőjű szabadalmi ductus arteriosus, amely nem vezet a hemodinamika megsértéséhez, sokáig ismeretlen maradhat. És éppen ellenkezőleg, a széles artériás csatorna jelenléte már a gyermek életének első napjaiban és hónapjaiban meghatározza a tünetek gyors fejlődését..

A hiba első jele lehet a bőr állandó sápadtsága, átmeneti cianózis szopáskor, sikításkor, megerőltetéskor; alsúlyú, késleltetett motoros fejlődés. A ductus arteriosusban szenvedő gyermekek hajlamosak olyan gyakori betegségekre, mint a hörghurut és a tüdőgyulladás. Fizikai aktivitással légszomj, fáradtság, tachycardia, szabálytalan szívverés alakul ki.

A hiba előrehaladása és a közérzet romlása a pubertás idején, a szülés után következhet be jelentős fizikai túlterhelés miatt. Ebben az esetben a cianózis állandóvá válik, ami a venoarterialis váladék kialakulását és a szívelégtelenség növekedését jelzi..

A szabadalmi ductus arteriosus szövődményei lehetnek bakteriális endocarditis, csatorna aneurysma és repedés. Az átlagos várható élettartam a csatorna természetes folyása alatt 25 év. A ductus arteriosus spontán elpusztítása és bezárása rendkívül ritka.

A ductus arteriosus szabadalmának diagnosztikája

A szabadalmi ductus arteriosusban szenvedő beteg vizsgálata során gyakran kiderül a mellkas deformációja (szívdomb), fokozott pulzáció a szív csúcsának vetületében. A patent ductus arteriosus fő auscultatory jele egy durva szisztolés-diasztolés zörej, amelynek "gép" komponense van a bal oldali bordaközi térben..

A kötelező ductus arteriosus vizsgálatok kötelező minimumának része a mellkas röntgenfelvétele, EKG, fonokardiográfia, a szív ultrahangja. Radiográfiailag feltárt kardiomegália a bal kamra méretének növekedése, a tüdőív kidudorodása, a megnövekedett tüdőminta, a tüdő gyökereinek pulzálása miatt. A ductus arteriosus EKG-jelei a bal kamrai hipertrófiára és a túlterhelésre utalnak; pulmonalis hipertóniával - a jobb kamra hipertrófiája és túlterhelése. Az echokardiográfia segítségével meghatározzák a hiba közvetett jeleit, elvégzik a szabadalmi ductus arteriosus közvetlen vizualizálását és megmérik annak méreteit.

Aortográfiát, a jobb szív vizsgálatát, a szív MSCT-jét és MRI-jét alkalmazzák magas pulmonalis hipertónia, valamint a nyílt artériás hiba és más szív-rendellenességek kombinációja esetén. A szabadalmi ductus arteriosus differenciáldiagnózisát aorto-pulmonalis septum defektussal, közös artériás törzsdel, Valsalva sinus aneurysmával, aorta elégtelenséggel és arteriovenous fistulával kell elvégezni..

A ductus arteriosus kezelése

Koraszülötteknél a ductus arteriosus konzervatív kezelését alkalmazzák. Ez magában foglalja a prosztaglandin szintézis inhibitorainak (indometacin) bevezetését a csatorna önpusztulásának stimulálása érdekében. A 3 hetesnél idősebb gyermekeknél a gyógyszeres kezelés háromszoros ismétlésének hatása hiányában a csatorna műtéti lezárása javasolt.

A szabadalmi ductus arteriosus-szal végzett gyermeki szívsebészetben nyílt és endovaszkuláris műtéteket alkalmaznak. A nyílt beavatkozások magukban foglalhatják a szabadalmi ductus arteriosus ligálását, vaszkuláris csipeszekkel történő vágását, a csatorna transzkcióját a tüdő és aorta végeinek varrásával. Alternatív módszerek a szabadalmi ductus arteriosus bezárására a torakoszkópia során történő megnyírás és a katéter endovaszkuláris okklúziója (embolizáció) speciális tekercsekkel.

A ductus arteriosus előrejelzése és megelőzése

A szabadalmi ductus arteriosus, még kis méretű is, az idő előtti halálozás megnövekedett kockázatával jár, mivel a szívizom és a pulmonalis erek kompenzációs tartalékainak csökkenéséhez vezet, és súlyos szövődmények adódnak. Azoknál a betegeknél, akiknél a csatorna műtéti lezárása megtörtént, jobb a hemodinamikai paraméterek és hosszabb a várható élettartam. A műtét utáni halálozás alacsony.

A ductus arteriosusban szenvedő csecsemő születésének valószínűségének csökkentése érdekében ki kell zárni az összes lehetséges kockázati tényezőt: dohányzás, alkohol, gyógyszerek szedése, stressz, fertőző betegekkel való kapcsolattartás stb..

Szabadalmi ductus arteriosus. Klinikai irányelvek.

Szabadalmi ductus arteriosus

  • Oroszországi Kardiovaszkuláris Sebészek Szövetsége

Tartalomjegyzék

  • Kulcsszavak
  • Rövidítések listája
  • Kifejezések és meghatározások
  • 1. Rövid információ
  • 2. Diagnosztika
  • 3. Kezelés
  • 4. Rehabilitáció
  • 5. Megelőzés és kórházi megfigyelés
  • 6. További információk, amelyek befolyásolják a betegség lefolyását és eredményét
  • Az orvosi ellátás minőségének értékelésére vonatkozó kritériumok
  • Hivatkozások felsorolása
  • A1. Függelék A munkacsoport összetétele
  • A2. Függelék. Iránymutatások kidolgozásának módszertana
  • A3. Függelék. Kapcsolódó dokumentumok
  • B. függelék. Betegkezelési algoritmusok
  • B. függelék Tájékoztatás a betegek számára

Kulcsszavak

  • nehézlégzés
  • szívverés
  • cianózis
  • tartós cianózis
  • pulmonális hipertónia
  • endokarditisz
  • enterocolitis

Rövidítések listája

CHD - veleszületett szívhibák

LA - tüdőartéria

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentők

PDA - szabadalmi ductus arteriosus

OLS - teljes pulmonális ellenállás

Kifejezések és meghatározások

A szívkatéterezés invazív eljárás, amelyet terápiás vagy diagnosztikai célból végeznek a szív- és érrendszer patológiájában.

Pulzusnyomás - különbség a szisztolés és a diasztolés nyomás között.

Endocarditis - a szív belső bélésének gyulladása, más betegségek gyakori megnyilvánulása.

Az echokardiográfia ultrahang módszer, amelynek célja a szív és szelepének morfológiai és funkcionális változásainak tanulmányozása.

1. Rövid információ

1.1. Meghatározás

Szabadalmi ductus arteriosus (PDA) - egy ér, amelyen keresztül születése után megmarad az aorta és a pulmonalis artéria (PA) közötti kóros kommunikáció.

1.2 Etiológia és patogenezis

Normális esetben a PDA szükségszerűen jelen van a magzatban, de röviddel a születése után bezárul, és artériás szalaggá alakul át [1]. A ductus arteriosus rizikófaktorai a koraszülés és koraszülés, a család története, egyéb veleszületett szívbetegségek jelenléte, a terhes nő fertőző és szomatikus betegségei [1,2].

1.3 Epidemiológia

A hiba előfordulásának pontos gyakorisága nem ismert, mivel nem világos, hogy a szabadalmi ductus arteriosust melyik pillanattól kezdve patológiának tekintik. Hagyományosan úgy gondolják, hogy általában az élet első vagy két hetében be kell záródnia. A PDA általában koraszülötteknél fordul elő, és rendkívül ritkán fordul elő időnként született csecsemőknél. Ilyen kritériumok mellett az izolált patológia gyakorisága körülbelül 0,14-0,3 / 1000 élveszületés, az összes veleszületett szívhiba (CHD) 7% -a és a kritikus CHD között 3% [3,4]. A csatorna tartóssága nagyban függ a gyermek érettségének mértékétől: minél alacsonyabb a súly, annál gyakrabban fordul elő ez a patológia.

A PDA-val rendelkező betegek átlagos várható élettartama körülbelül 40 év. 30 év előtt a betegek 20% -a hal meg, 45 év előtt - 42%, 60 év előtt - 60%. A halál fő okai a szívelégtelenség, a bakteriális endocarditis (endarteritis), a csatorna aneurysma kialakulása és repedése [4].

1.4 ICD 10 kódolás

A nagy artériák veleszületett rendellenességei (Q25):

Q25.0 Patent ductus arteriosus.

1.5. Osztályozás

Figyelembe véve a pulmonalis artéria nyomásának szintjét, 4 fokos hibát különböztetünk meg [3,5,6]:

  • a tüdőartériában (PA) a szisztolé alatt a nyomás nem haladja meg az artériás nyomás 40% -át;
  • A PA nyomás az artériás nyomás 40-75% -a (mérsékelt pulmonalis hipertónia);
  • nyomás a PA-ban az artériák több mint 75% -a (súlyos pulmonális hipertónia a bal-jobb vérkibocsátás megőrzésével);
  • a PA nyomása megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást (súlyos pulmonális hipertónia, ami egy jobb-bal sönt kialakulásához vezet).

A ductus arteriosus természetes folyamán 3 szakasz következik be [3]:

  • Az elsődleges adaptáció I. szakasza (a gyermek életének első 2-3 éve). Jellemzője a ductus arteriosus szabadalom klinikai megnyilvánulása; gyakran a kritikus állapotok kialakulásával jár, amelyek az esetek 20% -ában időszerű szívműtét nélkül halállal végződnek.
  • A relatív kompenzáció II. Szakasza (2-3 évtől 20 évig). Jellemzője a kis körű hipervolémia kialakulása és hosszú távú fennállása, a bal atrioventrikuláris nyílás relatív szűkülete, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.
  • A pulmonalis erek szklerotikus változásainak III. Szakasza. A ductus arteriosus további természetes lefolyása a pulmonalis kapillárisok és arteriolák átszervezésével jár együtt, visszafordíthatatlan szklerotikus változások kialakulásával. Ebben a szakaszban a ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonalis hipertónia tünetei..

2. Diagnosztika

  • Differenciáldiagnosztikát javasolunk aorto-pulmonalis septum defektussal, közös artériás törzsdel, nagy aorto-pulmonalis collateralis artériákkal, coronaria-pulmonalis fistulákkal, a Valsalva sinus repedésével és VSD-vel aorta elégtelenséggel.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Súlyos pulmonalis hipertónia jelenlétében jelentősen megnő azon hibák száma, amelyekkel meg kell különböztetni a PDA-t; ezek magukban foglalják szinte az összes veleszületett rendellenességet, amely hypervolemia esetén fordul elő a pulmonalis keringésben, és a pulmonalis hipertónia szklerotikus formájával bonyolódhat.

2.1. Panaszok és anamnézis

  • Az anamnézis összegyűjtésekor javasoljuk, hogy kérdezzen a család történetéről, a fertőző, szomatikus betegségekről.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

  • Gyermekgyógyászati ​​beteg panaszainak összegyűjtésekor javasoljuk, hogy kérdezzék meg szüleiket a légszomjról, a fizikai megterhelésből eredő fáradtságról, a gyakori fertőző tüdőbetegségekről.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A PDA-val kapcsolatos betegpanaszok nem specifikusak. A klinikai megnyilvánulások a csatorna méretétől és a hemodinamikai rendellenességek stádiumától függenek. A hiba lefolyása a tünetektől a rendkívül súlyosig terjed [2-4]. A csatorna nagy méretével ez már az élet első heteitől megnyilvánul a szívelégtelenség jeleivel, a fizikai fejlődés elmaradásával [3]. Kisgyermekeknél sikoltáskor (vagy erőlködéskor) cianózis jelenhet meg, amely a test alsó felén, különösen az alsó végtagokon kifejezettebb. Jellemző, hogy a terhelés megszűnése után a cianózis eltűnik. A tartós cianózis csak felnőtteknél fordul elő, és ez a fordított sönt jele a pulmonalis hipertónia szklerotikus formája miatt [3,4].

  • Felnőtt betegek panaszainak összegyűjtésekor javasoljuk, hogy kérdezze meg őket a szívverésről, a szív munkájának megszakadásának érzéséről, a fertőző tüdőbetegségekre való hajlamról.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A PDA-val kapcsolatos betegpanaszok nem specifikusak. A klinikai megnyilvánulások a csatorna méretétől és a hemodinamikai rendellenességek stádiumától függenek. A hiba lefolyása a tünetektől a rendkívül súlyosig terjed [2-4]. A csatorna nagy méretével ez már az élet első heteitől megnyilvánul a szívelégtelenség jeleivel, a fizikai fejlődés elmaradásával [3]. Kisgyermekeknél sikoltáskor (vagy erőlködéskor) cianózis jelenhet meg, amely a test alsó felén, különösen az alsó végtagokon kifejezettebb. Jellemző, hogy a terhelés megszűnése után a cianózis eltűnik. A perzisztáló cianózis csak felnőtteknél fordul elő, és a fordított sönt jele a pulmonalis hipertónia szklerotikus formája miatt [3,4].

2.2 Fizikai vizsgálat

  • Szív hallgatózás ajánlott.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Az auszkultáció során a szegycsonton belüli térbe és a nyak edényeibe sugárzó szisztolés-diasztolés ("gépi") zörej mutatkozik, amely a szegycsont bal oldalán található második vagy harmadik bordaközi tér hibájára jellemző [3-6]. A pulmonalis artéria II. Tónusának növekedése diagnosztikai jelentőségű [3-6]. A legtöbb esetben a hang nem csak felerősödik, hanem megosztott is. Sőt, a második, tüdőösszetevője különösen hangsúlyos. Növekedésének intenzitása alapján képet tehetünk a pulmonalis hipertónia mértékéről..

  • Vérnyomásmérés ajánlott.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A vér szivárgása miatt az aortából a pulmonalis artériába a diasztolés nyomás csökken (néha nullára), és a pulzus nyomás nő [3,4].

2.3 Laboratóriumi diagnosztika

A PDA esetében nincs specifikus laboratóriumi diagnózis.

  • Javasolt, amikor a PDA-ban szenvedő beteg egy speciális kórházba kerül egy hiba műtéti kezelésére, hogy meghatározza a vércsoportját és az Rh-faktort, majd kiválasztja a vért.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

2.4 Instrumentális diagnosztika

  • A PDA finomított diagnózisát olyan képalkotási kutatási módszerek alkalmazásával javasoljuk elvégezni, amelyek igazolják a sönt jelenlétét az aorto-pulmonáris üzeneten keresztül (a bal szív jelentős volumenű túlterhelésére vonatkozó adatok jelenlétében vagy hiányában) [3-6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: PDA gyanúja esetén a diagnosztikának arra kell irányulnia, hogy meghatározza az aorto-pulmonalis üzenet jelenlétét és méretét, a bal pitvarban és a bal kamrában bekövetkező funkcionális változásokat, a pulmonalis keringést és az esetleges kísérő hibák jelenlétét..

  • Javasoljuk, hogy transthoracalis echokardiográfiát (EchoCG) végezzenek a színes Doppler térképészeti mód alkalmazásával [1,3,4].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Amikor a rövid tengely mentén a parasternalis síkban vizsgálatot végzünk, a PDA jól látható.

  • Szívkatéterezés angiográfiával ajánlott az egyidejű szívműködési rendellenességek, valamint pulmonális hipertónia gyanúja esetén [3-5].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítási szint)

Megjegyzések: A szívkatéterezés értékeli a sönt nagyságát, irányát, a teljes pulmonális rezisztenciát (ARR) és az érágy reaktivitását. Az angiográfia segít meghatározni a csatorna méretét és alakját.

  • MRI ajánlott, ha további információkra van szükség az ér anatómiájáról és morfológiájáról [3,4].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

  • Mellkas röntgen ajánlott [3-6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A sima mellkas röntgenfelvételen a szív árnyéka növekszik először a bal, majd a kamrák és a bal pitvar tágulása miatt, a pulmonalis artéria kidudorodása és az érrendszer megnövekedése miatt. Hipertónia hiányában a röntgenfelvételen nem lehet változás. Magas RLS esetén a pulmonalis erekben kialakuló szklerotikus változások és a kisülési térfogat csökkenése miatt a szív mérete csökken.

  • Elektrokardiográfia ajánlott [3,4].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Magas hipertónia hiányában az EKG a bal kamra hipertrófiájának jeleit mutathatja. A magas vérnyomás hipervolémiás formájában a bal és a jobb kamra hipertrófiájának jelei lehetnek, a szklerotikus stádiumban a jobb kamrai hipertrófia jelei kerülnek előtérbe.

2.5 Egyéb diagnosztika

3. Kezelés

3.1 Konzervatív kezelés

  • Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) kinevezése ajánlott.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Az NSAID-kezelés (indometacin, ibuprofen **), amelyet a születés utáni első napokban kezdtek el, a csatorna csökkenéséhez és egyenletes lezárásához vezet. A gyógyszer enterális alkalmazásával a PDA bezáródása 18-20% -ban, intravénás beadás esetén pedig az esetek 88-90% -ában fordul elő [1,3,4]. Az indometacint intravénásán, 0,2 mg / kg / nap sebességgel adják be 2-3 napig [1,3]. A kezelés ellenjavallata a veseelégtelenség, az enterocolitis, a véralvadási zavar és a 0,1 g / l feletti bilirubinemia.

  • A bakteriális endocarditis által komplikált PDA-ban szenvedő betegeknek ajánlott antibiotikum-terápiát végezni.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A bakteriális endocarditis és endarteritis vagy szívelégtelenség által bonyolított PDA-t a megfelelő kezelés után sikeresen operálják.

  • A pulmonalis hipertónia gyógyszeres terápiája csak irreverzibilis pulmonalis hypertoniában szenvedő betegek számára ajánlott.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

3.2 Sebészeti kezelés

  • A PDA sebészeti korrekcióját a CHD kezelésében jártas sebészek végzik.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Abban az esetben, ha PDA-t kombinálnak más CHD-vel, amely műtéti korrekciót igényel, a csatorna lezárható a fő művelet során.

  • A PDA műtéti lezárása ajánlott a bal szív és / vagy a pulmonális hipertónia tüneteinek túlterheléséhez balról jobbra tartó sönt jelenlétében, valamint korábbi endocarditis után [3-6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A műtét optimális életkora 2-5 év. A betegség bonyolult lefolyása esetén azonban az életkor nem ellenjavallt a műtétre [3]. Jelenleg a legtöbb sebész kettős ligálás vagy edénynyírási módszert alkalmaz. Nincs korai halálozás. A csatornák rekanalizációja ritka. A szövődmények társulhatnak a gége- vagy frenikus idegek és / vagy az intrathoracalis nyirokcsatorna károsodásával [4-6]. A PDA műtéti kezelésének hosszú távú eredményei azt mutatják, hogy az időben történő műtét teljes gyógyulást érhet el. Súlyos pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél a műtét eredménye a tüdőerek és a szívizom szerkezeti és funkcionális változásainak reverzibilitásától függ..

  • A PDA műtéti eltávolítása nem ajánlott pulmonalis hipertóniában és jobbról balra söntben szenvedő betegek számára.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

3.3. Egyéb kezelés

  • A PDA endovaszkuláris zárása ajánlott a bal szív és / vagy a pulmonális hipertónia tüneteinek túlterheléséhez balról jobbra tartó sönt jelenlétében, valamint korábbi endocarditis után [7-9].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A PDA endovaszkuláris záródásának ellenjavallatai a korai gyermekkor (legfeljebb 3 év) és a gyermek kis testtömege [4]..

  • A tünetmentes kis PDA endovaszkuláris lezárása ajánlott.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

  • A PDA endovaszkuláris zárása nem ajánlott pulmonalis hipertóniában és jobbról balra söntben szenvedő betegeknél [10].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A PDA perkután lezárása során előforduló szövődmények magukban foglalják az implantátum elmozdulását egy ér embolizációjával (főleg a tüdőartéria egyik ágával) vagy a pulzus hiányát, gyakrabban kisgyermekeknél [7-10].

4. Rehabilitáció

  • A műtét után 1-3 hónapon belül a betegnek korlátozott fizikai aktivitással rendelkező rehabilitációs kezelésen kell átesnie.

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

5. Megelőzés és kórházi megfigyelés

  • Korrigált PDA-val rendelkező beteg kardiovaszkuláris sebész általi megfigyelése diszpécsernél ajánlott, utóvizsgálatokkal, legalább 6 havonta, hemodinamikai zavarok hiányában..

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

  • Ha döntést kíván hozni a betegnek a kórházi nyilvántartásból való törléséről, ajánlott EchoCG és EKG elvégzése..

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Az echokardiográfiát 1, 3, 6, 12 hónap után végezzük. műtéti kezelés után.

  • Javasoljuk, hogy 1-2 évente legalább egyszer végezzen nyomon követést egy kicsi PDA-val rendelkező kardiovaszkuláris sebésznél, a bal szív túlterhelésének jele nélkül..

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

6. További információk, amelyek befolyásolják a betegség lefolyását és eredményét

  • Javasoljuk a hiba időben történő azonosítását, a gyermek megfelelő gondozását PDA-val és az optimális műtéti beavatkozás időben történő elvégzését..

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

  • Az endocarditis megelőzése ajánlott a műtét nélküli PDA-ban szenvedő betegeknél, valamint az operált betegeknél a műtéti kezelést követő első 6 hónapban..

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Az orvosi ellátás minőségének értékelésére vonatkozó kritériumok

Minőségi kritériumok

A bizonyítékok bizalmi szintje

Az ajánlások erőssége

A diagnózis szakasza

Végzett a szív auskultációját

Az EchoCG-t színes Doppler-leképezési mód alkalmazásával hajtottuk végre

A konzervatív és műtéti kezelés szakasza

Teljes vérválasztás a műtétet végző beteg számára

Műveletet hajtottak végre a PDA kiküszöbölésére

A posztoperatív ellenőrzés szakasza

Az EchoCG a kórházból történő kivezetés előtt végzett

A beteget rehabilitációs utógondozásra irányítják

Hivatkozások felsorolása

  1. Sharykin A.S. Veleszületett szívhibák. M.: Teremok; 2005.
  2. Hoffman D. Gyermekkardiológia. M.: Gyakorlat; 2006.
  3. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaszkuláris sebészet. M.: Orvostudomány; 1996.
  4. Zinkovsky M.F. Veleszületett szívhibák. K.: Book plus; 2008.
  5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Cardiothoracicus Sebészeti Tankönyv. - 2. kiadás 2014.
  6. Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin / Barratt-Boyes szívsebészet: morfológia, diagnosztikai kritériumok, természettörténet, technikák, eredmények és indikációk. - 4. kiadás Philadelphia: Elsevier; 2013.
  7. Bilkis A. A., Alwi M., Hasri S. és mtsai. Az Amplatzer csatornaelzáródás: 209 beteg tapasztalata. J. Am. Coll. Cardiol. 2001; 37: 258–61.
  8. Faella H.J., Hijazi Z.M. A ductus arteriosus lezárása az Amplatzer PDA készülékkel: a nemzetközi klinikai vizsgálat azonnali eredményei. Katéter Cardiovasc. Interv. 2000; 51: 50–4.
  9. Podnar T., Gavora P., Masura J. szabadalmi ductus arteriosus perkután lezárása: leválasztható Cook szabadalmi ductus arteriosus tekercsek és Amplatzerductoccluderek kiegészítő alkalmazása. Eur. J. Pediatr. 2000; 159: 293-6.
  10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Perzisztáló ductus arteriosus felnőtteknél. A műtéti tapasztalatok áttekintése 25 betegnél. Med J Aust. 1991; 155: 233–6.

Nincs összeférhetetlenség.

A1. Függelék A munkacsoport összetétele

  1. d.m.s. I.V. Arnautova,
  2. Ph.D. S.S. Volkov,
  3. prof. S.V. Gorbacsevszkij,
  4. V.P. Didyk,
  5. d.m.s. Ermolenko M.L.,
  6. prof. M.M. Zelenikin,
  7. prof. A.I. Kim,
  8. prof. I.V. Koksenyev,
  9. d.m.s. A.A. Kupryashov,
  10. fiatal kutató A.B. Nyikiforov,
  11. V. P. akadémikus Podzolkov,
  12. d.m.s. B.N. Sabirov,
  13. prof. ÚR. Tumanyan,
  14. prof. K.V. Shatalov,
  15. d.m.s. A.A. Schmalz,
  16. Ph.D. I.A. Yurlov.

A munkacsoport vezetője az RAS akadémikusa L.A. Boqueria

A2. Függelék. Iránymutatások kidolgozásának módszertana

A kidolgozott klinikai irányelvek célközönsége:

  1. Gyermekorvos;
  2. Kardiológus;
  3. Kardiovaszkuláris sebész.

A1. Táblázat - Az ajánlások meggyőzésének szintjei

Hitelességi szint

Az ajánlás alapja

Jó minőségű klinikai vizsgálatok alapján, amelyek közvetlenül alkalmazhatók erre a konkrét ajánlásra, beleértve legalább egy RCT-t

Jól megtervezett, randomizálás nélküli klinikai vizsgálatok alapján

Jó ajánlású klinikai vizsgálatok hiányában összeállítva

A2. Táblázat - A bizonyítékokkal kapcsolatos bizalom szintje

Bizalmi szint

Adattípus

Randomizált, kontrollált vizsgálatok (RCT) metaanalízise

Legalább egy RCT

Legalább egy jól elvégzett, kontrollos vizsgálat randomizálás nélkül

Legalább egy jól sikerült kvázi-kísérleti vizsgálat

Jól elvégzett, nem kísérleti vizsgálatok: összehasonlító, korrelációs vagy eset-kontroll

Szakértői konszenzus vagy elismert hatóság klinikai tapasztalata

Eljárás a klinikai irányelvek frissítésére

A klinikai irányelveket 3 évente frissítik.

A3. Függelék. Kapcsolódó dokumentumok

  1. Az Orosz Föderációban a polgárok egészségének védelmének alapjairól (2011.11.21-i szövetségi törvény N 323-FZ)
  2. A szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő betegek orvosi ellátásának folyamata (Oroszország Egészségügyi Minisztériumának 2012. november 15-i végzése, N 918n)
  3. Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Társadalmi Fejlesztési Minisztériumának 2015. december 17-i végzése, 1024n. Sz. "Az állampolgárok orvosi és szociális szakvéleményeinek az egészségügyi és szociális szakértő szövetségi intézményei általi végrehajtásában alkalmazott osztályozásról és kritériumokról".

B. függelék. Betegkezelési algoritmusok

B. függelék Tájékoztatás a betegek számára

Szükséges a kardiológus / gyermek-kardiológus rendszeres nyomon követése. Az élet első évében (műtéti indikációk hiányában) - 3 havonta, majd - 6 havonta egyszer. Bármely invazív manipuláció esetén feltétlenül antibakteriális fedést kell végrehajtani a fertőző endocarditis előfordulásának megelőzése érdekében.

Emberi vér szérum. Vérszérum vizsgálata. Szérumfehérjék

Az agyi érgörcs tünetei és kezelése