Az aorta koarktációja a magzatban

A ductus arteriosus biztosítja a tüdő törzsének szűkületében vagy atresiájában szenvedő gyermekek életképességét, Fallot tetralógiájával, a kamrák atresiájával. Éppen ellenkezőleg, a szabadalmi ductus arteriosus rontja az állapotot az aorta coarctationjával és az interventricularis septum hibájával.

A pulmonalis hipertónia a szabadalmi ductus arteriosuson keresztüli véráramlás növekedésével és az általa okozott másodlagos változásokkal alakul ki a tüdő ereiben. A határ 80 Hgmm-nek tekinthető. Művészet. A pulmonalis hipertónia növekedésével a jellegzetes "gépzaj" csökken, sőt eltűnhet.
Az EKG ezeknél a gyermekeknél a jobb kamrai hipertrófiát vagy a kombinált hipertrófiát tárja fel. A szívkatéterezés nagy nyomást észlel a pulmonalis törzsben.

Ezeknek a gyermekeknek gyakran tévesen feltételezik, hogy széles kamrai szeptális hibájuk van (mustár).
Az aorta szűkülete (az aorta koarktációja, az aorta isthmusa) klinikailag nyilvánul meg, a szűkület (koarktáció) helyétől, alakjától és fokától függően: az aorta legelején, az isthmus helyén, a ductus arteriosus összefolyásának helye előtt (proximálisan), vagy annak disztális helyzetében..

A koarktáció mértéke más: a kicsitől az éles szűkületig, a lumen teljes növekedése - aorta atresia. A gyermek létezése ekkor csak a vérkeringés megkerülő útjainak köszönhetően lehetséges: nyitott ovális ablak, nyitott artériás csatorna, az interventricularis septum hibája stb..

Amikor az aorta koarktációja az artériás csatorna összefolyásától távol helyezkedik el, ez utóbbi általában az élet első hónapjaiban bezárul. A terhelés a szív bal oldalára esik. Ha a ductus arteriosus nyitva marad, akkor a vér folyása balról jobbra történik..

Amikor a szűkület a ductus arteriosus előtt helyezkedik el, azaz tőle proximálisan, ez utóbbi tágra nyitva marad. Rajta keresztül a szűkülettel disztális aorta vért kap a bal tüdőartériából. A szív bal oldalának nemcsak a szűkület akadályát kell leküzdenie, hanem a ductus arteriosuson keresztül a tüdőbe áramló vér túlterhelésétől is. A pulmonalis keringésben kialakuló hipertónia szintén megnöveli a szív jobb felének terhelését, és mindkét kamra túlterhelődik. A pulzus tapintható és megerősödik a felső végtagokban.

Kisgyermekeknél a tünetek jelentősen eltérnek az idősebb gyermekeknél jelentkező hibától. Légszomj, cyanosis, különösen az alsó végtagok és az alsó test, valamint a szívelégtelenség, főleg a szív bal felénél. A halálozás az élet első évében eléri a 87% -ot (mustár). A prognózis különösen kedvezőtlen a széles artériás csatorna és az interventricularis septum hibája esetén. Az ilyen típusú kevésbé hangsúlyos koarktációval rendelkező gyermekek életben maradnak.
Az esetek 80% -ában remegve durva szisztolés zörej hallható a jobb szegycsont felső része felett, amelyet a nyaki artériákba vezetnek be.

Az EKG a szív bal oldalának túlterhelésének jeleit mutatja, a szűkület mértékétől függően. Az aorta felemelkedő részének radiográfiailag látható erős pulzációja, a koarktáció lokalizációjától függően, valamint a szív növekedése.
A diagnózis a tünetek kombinációján alapul.

A tünetek kevésbé súlyosak, ha az aorta koarktációja a ductus arteriosus összefolyásától távol helyezkedik el.
Az aorta szűkülete gyakoribb, mint diagnosztizálható, enyhébb formájú gyermekeknél a tünetek kevés vagy egyáltalán nincsenek. Az orvos gyakran véletlenül fedezi fel a hibát, amikor a gyermeket más okból vizsgálja..

Szubjektív tünetek: forró és meleg érzés a fejben, a karokban, a felsőtestben, fülzúgás, szédülés, néha fejfájás, gyengeség és hidegség érzése a lábakban, fáradtság járás közben. Ezek a tünetek a carotis és a subclavia artériák hipertóniájától és az alsó test artériáinak hipotenziójától függenek.

Az aorta koarktációja gyermekeknél: a szívbetegségek okai, tünetei és kezelése

Miért merül fel és hogyan alakul?

Az aorta koarktációjának pontos okait a tudósok még mindig nem ismerik. Ennek a hibának a kialakulása még az intrauterin fejlődés során megkezdődik, és a következő tényezők provokálják:

  • terhesség alatt átvitt bakteriális vagy vírusos fertőzések;
  • rossz szokások: alkoholizmus, kábítószer-függőség vagy nikotin-függőség;
  • a környezeti helyzet negatív hatása;
  • munkavégzés veszélyes vállalkozásokban vagy mérgező anyagokkal való érintkezés;
  • Shereshevsky-Turner-szindróma;
  • teratogén gyógyszerek szedése.

A születendő gyermek szervezetét befolyásolhatja a fenti tényezők egyike, vagy ezek kombinációja.

A szakemberek megfigyelései szerint a koarktáció 4-5 alkalommal fordul elő gyakrabban a fiúknál, és annak összes részesedése az összes veleszületett szív-rendellenesség között eléri a 7-15% -ot. A hiba az esetek 80% -ában a következő rendellenességekkel kombinálódik:

  • nyitott Botallov-csatorna;
  • az interventricularis septum hibája;
  • kétfejű aorta szelep (általában három cső van rajta);
  • a tüdőartéria szájának szűkülete;
  • az aorta- vagy mitrális szelepnyílás szűkülete.

A kombinált hibák jelenléte súlyosbítja a gyermek koarctation állapotát, és a coarctation tüneteinek növekedéséhez vezet..

Osztályozás és a fejlődés szakaszai

Az edény szűkületének hosszától függően a szakértők kétféle koarktációt különböztetnek meg:

  • infantilis - a szűkület egy szegmense figyelhető meg az aorta falainak jelentős részén, és nyitott artériás csatorna kíséri;
  • felnőttek - az aorta kis területe szűkületes, de a ductus arteriosus zárva van.

Az ezzel a hibával járó szűkület súlyossága eltérő, és a koarktáció lefolyásának súlyossága ettől a tényezőtől függ. A szűkítést a képalkotás és az invazív diagnosztikai technikák eredményei határozzák meg, ezek az adatok fontos kritériumot jelentenek a szívműtét megvalósíthatóságának értékeléséhez.

Az aorta koarktációja gyermekeknél a progresszió három szakaszán megy keresztül:

  • a látens artériás hipertónia stádiuma. A test felső felének edényeiben a vérnyomás csak sírás, etetés, ruházat váltás vagy fizikai aktivitás után emelkedik;
  • átmeneti jogsértések szakasza. Az usurák megjelennek a baba bordáin. Ezek a szabálytalanságok a parti artériák kanyargósságának és tágulásának következményei. A vérnyomás mérésekor kiderül az artériás hipertónia, amely mind fizikai megterhelés után, mind nyugalomban megfigyelhető;
  • az aorta sclerosis stádiuma. Az állandó magas nyomás miatt az artéria falai kifeszülnek, megkeményednek és ki vannak téve a kötőszövet elszaporodásának. Az érkeményedés folyamatai a keringési rendellenességek és a bal kamra hipertrófiájának előrehaladásához vezetnek.

A sclerosis stádiuma fokozatosan szövődményekké válik. Különösen magas a kockázat az újszülötteknél. A stabilan progresszív keringési rendellenességek az összes rendszer és szerv ellátottságának romlásához vezetnek.

Fallot tetralógiájához hasonlóan a coarctation is lehet látens vagy szinte kompenzálható újszülötteknél, de az életkor előrehaladtával mindig súlyos és életveszélyes következményekhez vezet, ezért mindig modern és helyes kezelésre szorul. A szívműtét után is, amely két műtét elvégzéséből áll, az aorta szűkület a jövőben kiújulhat. Az ilyen rendellenességű gyermekeket egész életükben be kell jegyezni az ambulanciába a szövődmények megelőzése érdekében.

Tünetek

A gyermekek aortájának koarktációs megnyilvánulásainak jellegét és mértékét az érszűkület súlyossága és a szív- és érrendszer más patológiáinak jelenléte határozza meg. Kis szűkület esetén a bal kamrai kamrát elhagyó oxigénnel dúsított vér továbbra is elegendő mennyiségben jut be a szövetekbe és szervekbe, így a hiba megnyilvánulásai rejtve maradnak vagy alig észrevehetőek. Ezekben a gyermekekben a tünetek idõsebb vagy már serdülõ korban jelentkezhetnek. Ha a fő artéria szűkületének mértéke jelentős, akkor a megnyilvánulások azonnal észrevehetővé válnak a baba születése után vagy egyéves korig..

A kisgyermeket figyelő szülőket és szakembereket figyelmeztetni kell a következő megnyilvánulásokra:

  • szorongás és kedélyesség;
  • a bőr sápadtsága;
  • izzadó;
  • gyors fáradtság a mellbimbó vagy az emlő szívásakor;
  • légszomj ruházat váltás, etetés, sírás vagy más aktív tevékenység után;
  • orrvérzés;
  • a lábak bőrének cianózisa;
  • aránytalanság a test felső és alsó részének fejlődése között;
  • lelassította a fizikai fejlődést;
  • hajlam a felső légúti gyulladásos betegségekre.

Orvosi vizsgálat után a következő coarctation tünetek észlelhetők:

  • gyengült erek pulzálása a lábakban;
  • a parti csontok felszínén érzett szabálytalanságok (uzsora);
  • a karokon és a lábakon mért különböző vérnyomás-mutatók;
  • szívhangok.

Idősödésével a fenti tünetek mind hangsúlyosabbá válnak. Ennek eredményeként, ha a kezelést soha nem hajtották végre, ezek okozhatják a veszélyes szövődmények kialakulását, amelyek halálhoz vezethetnek..

Ha az aorta koarktációjának tünetei maximálisan kifejeződnek, akkor a gyermeknél kialakul az úgynevezett keringési sokk, amely veseelégtelenség és metabolikus acidózis jeleiben nyilvánul meg, növekvő légszomj, cianózis és sápadtság, tachycardia és tompa szívhangok kíséretében. Ezenkívül egy kis páciensnél csökken a vérnyomás és kialakul a bradyarrhythmia..

Ha a születéskor az aorta koarktációja minimálisan kifejeződött, akkor idősebb korban vagy pubertásban a gyermek a következő jelekkel rendelkezik:

  • gyengeségérzet és csökkent stressztolerancia;
  • cardiopalmus;
  • fájdalom és a pulzáció periodikus érzése a fejben;
  • az arc kipirulása a kipirulás miatt;
  • fülzúgás;
  • cardialgia edzés közben;
  • nehézlégzés, fokozódik az aktivitással;
  • csökkent hallás és látás;
  • fájdalom a borjú izmaiban járás után;
  • orrvérzés;
  • az intellektuális problémák memorizálásának és megoldásának képességének romlása;
  • égési sérülések vagy sérülések hosszú gyógyulása a lábakon.

A fenti tünetek mindegyike előrehalad és fokozódik a szervek és rendszerek vérellátásának állandó romlásával, és a megfelelő kezelés hiánya csak súlyosbítja a betegséget. A gyermekek aorta koartációja során bekövetkező károsodott intrakraniális hemodinamika hozzájárulhat a szeptikus endocarditis kialakulásához, amelyet néha bonyolít a tromboembólia és a szervi infarktus.

A vizsgálat során a szakember feltárja:

  • a pulzus és a vérnyomás különböző jellemzői az alsó és felső végtagokon;
  • az artériák pulzálása a mellkason és a hason - vizuálisan észrevehető, fokozódik, ha a test előre billen vagy terhelés alatt van;
  • fokozott szívverés;
  • zajok, amikor nagy ereket hallgat a lapockák közötti és a mellkas területén;
  • a bal kamra határainak tágulása;
  • a szív hallgatásakor: az úgynevezett "macska dorombolás" meghatározása a II és III borda között, az aorta fölötti második tónus akcentusa, szisztolés zörej a II-III (néha IV) bordaközi térben.

A fenti változások súlyossága a koarktáció mértékétől, a szív vagy a nagy erek kapcsolódó rendellenességeinek jelenlététől függ..

Milyen szövődmények okoznak?

Az aorta koarktációja súlyos lefolyású gyermekeknél és megfelelő szívsebészeti korrekció hiányában a következő veszélyes következményeket okozhatja:

  • artériás magas vérnyomás;
  • akut keringési rendellenességek (stroke, más szervek szívrohamai);
  • szív asztma;
  • tüdőödéma;
  • bakteriális vagy szeptikus endocarditis;
  • endomyocarditis;
  • endoaortitis;
  • aneurizmák az aorta falain és ágain;
  • tromboembólia;
  • veseelégtelenség;
  • az aorta falainak meszesedése;
  • szív elégtelenség.

A fenti komplikációk mindegyike gyermek halálát okozhatja..

Diagnosztika

Az aorta koarctációjának és más újszülöttek veleszületett rendellenességeinek azonosításához a klinikai irányelvek a következő vizsgálatokat javasolják:

  • mellkas röntgen;
  • ECHO-KG;
  • elektro- és fonokardiográfia;
  • a szív mágneses rezonancia képalkotása;
  • aortográfia kontrasztdal;
  • szívhangzó.

A kapott adatok elemzése további stratégia megfogalmazását teszi lehetővé a beteg megfigyelésére és kezelésére. Az újszülöttek vizsgálatának eredményei jelezhetik a sebészek sürgős beavatkozásának szükségességét - csak az ilyen kezelés mentheti meg a babát. Diagnosztikai információk alapján a szívsebészek kiválaszthatják a további korrekció taktikáját, amely szükséges a gyermek életének megmentéséhez.

Kezelés

Az aorta koarktációja mindig szívműtétet igényel. Csak néha, nagyon enyhe szűkülettel, javasolható a gyermeknek az ambuláns megfigyelés.

A műtéti kezelést általában két szakaszban hajtják végre, és az első palliatív műtét időpontját a klinikai eset súlyossága határozza meg - néha a baba születése után azonnal elvégzik, és ha lehetséges, elhalasztják, amíg el nem érik a 3-5 (néha 10) évet. A szívsebészeti beavatkozás előtt a gyermeket olyan terápiára írják fel, amely enyhíti vagy enyhíti a tüneteket, az ágynyugalom betartását a fizikai tevékenység jelentős korlátozásával, valamint a zsírbevitelt korlátozó étrendet..

Műtéti kezelésként, legfeljebb három éves korig, a gyermek általában az egyik enyhítő műveleten esik át:

  • tüdő valvotomia;
  • Brock infundibularis reszekciója;
  • Blaylock tüdő-subclavia shunt;
  • Potts-Smith aorto-tüdő sönt;
  • aorto-pulmonalis bypass protézissel.

A posztoperatív időszakban a gyermek betartja az orvos által előírt rendet. Az állapot stabilizálása érdekében gyógyszereket írnak fel.

2-6 hónap elteltével a második, utolsó műveletet hajtják végre, amelynek célja a meglévő hiba teljes megszüntetése. Ezt a beavatkozást mesterséges keringés körülményei között és a szívizom hypoxiától való védelmének elveivel összhangban hajtják végre. A művelet a készülékben lévő perfuzátum 21,6 ° C-ra történő hűtésével kezdődik. Ezt követően az aortát befogják, és a jobb kamrai üreg kinyílik. Ezután a stenosis kardio korrekciójára választott módszerek egyikét alkalmazzuk. Ennek a szakasznak a befejezése után az interventricularis septum hibáját egy tapasszal lezárjuk, és egy másik fedél segítségével megnöveljük a jobb kamra kimenetének szélességét.

A második műtét után a gyermeknek rehabilitációs tanfolyamot rendelnek, és a jövőben az ajánlás megfogalmazásakor be kell tartania az adatokat. Az ilyen gyermekek esetében az életük végéig megfigyelhető az egészségügyi ellátás. Súlyos esetekben az orvosok bizottsága megfontolja a fogyatékossággal élő csoportok kijelölésének lehetőségét.

Az aorta koarktációja veleszületett rendellenesség a kardiovaszkuláris rendszer fejlődésében, és egy külön vaszkuláris szegmens szűkülete kíséri. A súlyosság számos tényezőtől függ, és egy átfogó szívdiagnózis során állapítják meg. A vizsgálat befejezése után a legtöbb gyermek műtéti kezelésen esik át..

Olvassa el a következő cikkben: szúrós meleg az újszülöttekben

Az aorta koarktációja a magzatban

És még egyszer a veleszületett szívhibákról (CHD):
többségük rendkívül veszélyes, mivel veszélyezteti az újszülött életét. A veleszületett szívhibák előfordulása 10-13 eset / 1000 újszülött, és a CHD-ben szenvedő újszülöttek legfeljebb 50% -a hal meg tőlük korai csecsemőkorban.

Emlékeztetünk arra, hogy a statisztikák a CHD kimutatásának alacsony százalékát mutatják az ultrahangos szűrővizsgálatok eredményei alapján - csak 30%, és a szakosodott intézményekben, a prenatális központokban - valamivel jobb - csak körülbelül 50%.

Ennek oka a mikroszkopikus hibák diagnosztizálásának nagy nehézsége (ne feledje - a terhesség 12. hetében a magzati szív mérete csak néhány milliméter, 18-20 héten belül), vagyis a terhesség második szűrésének ideje, körülbelül 1-1,4 cm. Az orvos-kutatónak valóban virtuóznak kell lennie, egy igazi szakember, látni egy apró hibát vagy egyéb rendellenességeket a magzati szívverésben 140-150 ütés / perc sebességgel. Nyilvánvaló, hogy a diagnosztikai berendezésekre vonatkozó követelmények ugyanolyan magasak, mint az orvos szakszerűségével kapcsolatban.

A magzati szív terhesség alatt gyakorlatilag nem diagnosztizált patológiája az aorta koarktációja.

A latin "coarctatius" kifejezés jelentése "beszűkült, összeszorított". A hiba gyakorisága az összes CHD 6-8% -a.

A kóros vizsgálat ezekben az esetekben leggyakrabban az aorta és az ereszkedő aorta szorosa között különböző szűkületű szűkület-területeket tár fel..

A betegség patogenezise nem teljesen ismert..
Ennek a patológiának az aorta szűkületével vagy az aorta szelep elégtelenségével, a szívszepták hibáival, az aorta és a tüdő törzsének transzpozíciójával stb. Gyakori a bicicid aorta szelep és a mitrális szelep rendellenessége.

♥ Az aorta koarktációjával járó extracardialis patológia diafragmatikus sérvként, valamint Turner-szindrómaként nyilvánulhat meg.

♥ Az aorta coarctationjának és az aorta tubuláris hypoplasia kombinációjával az utóbbi a mellkasi régióban keskeny lesz, a lumen átmérője kicsi.

A koarktáció mértéke szintén eltérő:
a kicsi (életre biztonságos) éles szűkületig, néha - a lumen teljes kinövése - aorta atresiaig, majd a gyermek élete ezután csak a vérkeringés megkerülő útjai miatt lehetséges: nyitott ovális ablak, nyitott artériás csatorna, az interventricularis septum hibája stb. kevésbé kifejezett koarktációjú gyermekek.

♥ Az aorta szűkülete sokkal gyakoribb, mint diagnosztizálható, mert a koarktáció enyhe eseteinek alig vagy egyáltalán nincsenek tüneteik. A hibát gyakran véletlenül fedezik fel, a gyermek ECHOKG vizsgálata más okból történik.

♥ Klinikailag jelentős esetekben durva szisztolés zörej hallatszik remegve a jobb szegycsont felső részén, amelyet a nyaki artériákba vezetnek be, az aorta felett II..

♥ Az EKG a szív bal oldalának túlterhelésének jeleit mutatja a szűkület mértékétől függően. Az echokardiográfia bemutatja az aorta szűkületének helyét és mértékét, valamint ennek az állapotnak a következményeit - bal kamrai hipertrófia, a szívkamrák tágulása, a szívelégtelenség megnyilvánulásai.

♥ A vérnyomás mérése a karok nyomásának növekedését és a lábak pulzációjának gyengülését vagy akár hiányát mutatja.

A beteg gyermekek szubjektív tünetei, panaszai a következők:
hőhullám és hőérzet a fejben, a karokban, a felső testben, fülzúgás, szédülés, túlzott szívverés, néha fejfájás, gyengeség érzése, hidegség és hidegség a lábakban, fáradtság járás közben. Ezek a tünetek a carotis és a subclavia artériák hipertóniájától és az alsó test artériáinak hipotenziójától függenek. Gyakran a hasüreg és a vesék belső szerveinek működése károsodik vérellátásuk hiánya miatt. Az életprognózis műtéti kezelés nélkül, a betegség klinikailag kifejezett tüneteivel kedvezőtlen.

Mi a következtetés ebből a rövid cikkből?
Javasoljuk a magzat alapos echokardiográfiai vizsgálatának (ECHOKG) elvégzését a 2. szűrés optimális időpontjában. Ez a tanulmány teszi lehetővé magzati szívhiba jelenlétében sokkal nagyobb valószínűséggel történő kimutatását, mint azt a fenti statisztikák bizonyítják. Mivel a veleszületett szívbetegség lehet az egyetlen, független magzati betegség, egyértelmű, hogy a magzati echokardiográfiához nincs szükség speciális indikációkra..

Nincs semmi tragikusabb, mint egy gyermek betegsége. És nem nehéz időben elvégezni a magzat vagy az újszülött szívének részletes vizsgálatát. És ha minden rendben van, hagyja, hogy az érzések és a felelősség hatalmas köve lehulljon a válláról. Ha pedig hibát találnak, akkor lesz időd megállapodni a gyermek kézbesítésének helyéről, a szükséges orvosi ellátás mértékéről, típusáról, sürgősségéről.

Fotó Dr. R. Shukhnin saját gyakorlatából:

Ultrahang, 2. terhességi szűrés. CFM és B-vizsgálati mód. A magzati mellkasi aorta normális. A mellkasi aorta teljes hosszában egyértelműen láthatóvá válik, látható változások nélkül, ezt a benne lévő véráramlás színspektrográfiája is megerősíti.

Ultrahang, 2. terhességi szűrés. ED mód. Az aortaív coarctation (nyíl) területe egyértelműen látható. Az aorta koarktációjával diagnosztizálták.

ECHOKG egy csecsemő. Aorta ív. Az aortaív szorzata enyhe szűkülete (nyíllal jelezve) gyakori, klinikailag nem nyilvánvaló megállapítás.

Klinikai gyakorlati irányelvek az aorta coarctationjára újszülöttekben

A gyermekek aortájának koarktációja veszélyes patológia, amely még a prenatális időszakban is kialakul. Szülés után kerül meghatározásra. Ezt az állapotot keskeny aorta lumen jellemzi. A statisztikák azt mutatják, hogy a fiúk ezzel többször születnek, mint a lányok..

  1. Milyen patológia fenyeget
  2. Miért és hogyan fejlődik
  3. Osztályozás
  4. Hogyan nyilvánul meg
  5. Diagnosztikai módszerek
  6. Kezelés
  7. A rehabilitáció jellemzői
  8. Előrejelzés

Milyen patológia fenyeget

A koarktációt leggyakrabban más hibákhoz képest észlelik. Lehet külön betegség, vagy kombinálható a szív és más szervek rendellenességeivel..

Ha nem tesz lépéseket, akkor fokozatosan a betegség veszélyes kóros állapotokhoz vezet, amelyek a gyermek halálával végződnek.

  • emelkedik a vérnyomás az artériákban;
  • kóros elváltozások alakulnak ki az aortában, és megjelennek a biztosítékok;
  • bakteriális és fertőző-allergiás gyulladások fordulnak elő.

Ezen folyamatok miatt:

  • a tüdő megduzzadhat;
  • az agy erekben a véráramlás zavart;
  • növekszik a gerincvelő és az agy többszörös vérzésének valószínűsége;
  • a magas vérnyomás és a szív asztma kialakulása fordul elő;
  • a szív és a vesék elveszítik alapvető funkcióikat;
  • aneurizmák jelennek meg és megrepednek;
  • bakteriális károsodás következik be az endokardiumban;
  • kalciumlerakódások jelennek meg az aorta falain.

Mindezek a beteg halálát okozhatják..

Miért és hogyan fejlődik

Az aorta az intrauterin fejlődés során helytelenül alakul ki:

  • a probléma genetikai hajlamának jelenlétében;
  • ha a nők vírusos vagy bakteriális betegségekben szenvedtek;
  • ha a kismama dohányzik, alkoholt és drogokat fogyaszt terhesség alatt;
  • kedvezőtlen környezetben élés eredményeként;
  • ha egy nő mérgező anyagokkal érintkezett.

A coarctation kialakulása az embrionális fejlődés tizedik hetében következik be. A negatív tényezők hatására a ductus arteriosusban lévő szövetek az aortát a bal pulmonalis artériához kötik. Közvetlenül a születés után a tüdő részt vesz a légzésben, és a csatornának le kell záródnia. Záródása során az aorta megnyúlik és olyan lesz, mint egy homokóra. A sérült terület különböző méretű lehet. A szűkület helyén további erek kezdenek kialakulni, amelyeket collateráloknak nevezünk. Úgy tűnik, hogy fenntartják a vérkeringést a szükséges szinten..

Osztályozás

Az aorta koarctációja a magzatban különböző típusú:

  1. Gyerekes. Ebben az esetben a nagy artéria nagy része szűkületnek van kitéve, és a csatorna nem záródott be, amikor annak történnie kellett volna.
  2. Felnőtt. Ugyanakkor az ér kissé beszűkült, és az artériás csatorna zárva van.

A patológia súlyossága változó lehet. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a lumen szűkül, a szív nem tud megfelelő mennyiségű vért áttolni, ami megzavarja a hemodinamikát. Ezek a változások negatívan befolyásolják az egész szervezet munkáját. Különösen a bal szív érintett. Az, hogy a rendellenesség mennyire súlyos, attól függ, hogy az aorta mennyire szűkül..

Ebben az esetben a bordák artériái kitágulnak és vonaglanak, ami miatt a baba bordáit görbületek és szabálytalanságok borítják.

A következő szakaszokat különböztetjük meg:

  1. Látens magas vérnyomás. A felső test érágyában a nyomás növekedése a fizikai stressz időszakaiban következik be.
  2. Átmeneti változások. A betegek megjelenése megváltozik, a bordákat szabálytalanságok borítják, a stressz szintjétől függetlenül az artériák falain a vérnyomás fokozatosan növekszik.
  3. Szklerózis. Az aorta megkeményedik és megkeményedik. A bal kamra ebben a helyzetben hipertrófiás változásokon megy keresztül..
  4. Bonyodalmak. A zavart véráramlás következtében az erek és a szív érintettek, életveszélyes patológiák alakulnak ki.

Hogyan nyilvánul meg

Az aorta koarktációja újszülötteknél és idősebb gyermekeknél különböző módon fog megnyilvánulni. Attól függ, hogy a nagy artéria mennyire szűkül, és vannak-e más patológiák.

Ha az ér kissé beszűkült, akkor az évek során a tünetek hiányozhatnak, és csak serdülőknél jelentkezhetnek. A betegség súlyos formái az élet első napjaitól megjelennek. Ugyanakkor egy kisgyerek:

  • elsápad;
  • nyugtalan és ingerlékeny lesz, mert fejfájása van;
  • az etetés során aktívan mozog vagy légszomjat szenved;
  • gyorsan elfárad, miközben a mellet szívja;
  • hyperhidrosisban szenved;
  • lassan hízik és testileg fejlődik;
  • gyakran tüdőgyulladása van.

Az orvos külső vizsgálattal gyaníthatja a problémát:

  • a gyermek lába kék;
  • a bordákon széles és kanyargós erek vannak;
  • a karokon és a lábakon lévő nyomásjelzők jelentősen eltérnek.

Ha a gyermek súlyos aorta szűkülettel születik, keringési sokk alakul ki, metabolikus acidózis és veseelégtelenség kíséretében. Az állapot fokozatosan romlik és halálhoz vezet.

Mérsékelt szűkület esetén a tünetek akkor jelennek meg, amikor a gyermek már tinédzser:

  • gyengeségtől szenved és gyorsan elfárad;
  • aggódik a fejfájás és a fülzúgás miatt;
  • van egy olyan érzés, hogy a vér az arcába szállt, a fej nehéz és lüktető;
  • a terheléseket fájdalmas érzések kísérik a mellkasban;
  • a szívverés jól hallható;
  • a nyomás emelkedik;
  • az orrból való vérzés gyakran megjelenik;
  • bármilyen fizikai erőfeszítés esetén levegőhiány érződik;
  • a lábak hidegek és zsibbadtak;
  • a lábakon lévő sebek sokáig nem gyógyulnak;
  • romlik az emlékezés, a látás és a hallás képessége;
  • csökkent szellemi kapacitás.

Az idősebb gyermekek szeptikus endocarditisben szenvednek, amely a következőkben nyilvánul meg:

  • súlyos gyengeség;
  • hyperhidrosis;
  • jelentős hőmérséklet-emelkedés.

Ezenkívül a gyermek nagyon szédül, a bőr elsápad, a hemoglobin szintje csökken, a szervek és szövetek oxigénhiányban szenvednek.

Ez egy veszélyes állapot, amely hozzájárul a tromboembóliás szövődmények kialakulásához. Ezért nem lehet figyelmen kívül hagyni az aorta coarctation tüneteit gyermekeknél..

Diagnosztikai módszerek

Ha betegség jeleit észlelik, a kardiológus számos diagnosztikai vizsgálathoz folyamodik. Rendeljen fel EKG-röntgent, arteriográfiát, MRI-t, szívkatéterezést és egyéb eljárásokat.

Ami a terhesség alatti diagnózist illeti, az aorta coarctationját a magzatban ultrahanggal elszigetelt esetekben észlelik. A betegség vizualizációja nagyon ritka.

De ha a megsértések kifejezettek, akkor a magzat aortájának koarktációja a 33. héten másodlagos változásokkal derül ki a szívszakasz vizsgálata során. Ugyanakkor a bal kamra dilatációja és hipopláziája figyelhető meg..

Kezelés

Néha a patológia annyira jelentéktelen, hogy a gyermek jóléte nem romlik. Ebben az esetben a beteget figyelemmel kísérik, és a műtétet nem írják elő..

Ellenkező esetben csak műtétre van szükség. Az állapot javítása érdekében forduljon:

  1. Aortoplasztika érprotézisekkel. Ha az artéria erősen beszűkült, akkor a szűkület helyét levágják és protézissel helyettesítik.
  2. A coarctation reszekciója anastomosissal. Ez az eljárás akkor alkalmazható, ha az ér kissé összeszűkült. Ebben az esetben a sérült területet eltávolítják, és az aorta végeit varrják.
  3. Plasztikai műtét a subclavia artériával. Ebben az esetben a subclavia artéria kis részét használják protetikára..
  4. Bypass műtét. Az eljárás során a normális vérkeringés útjai alakulnak ki a szűkület helye felett és alatt. Ehhez egy érprotézist telepítenek..
  5. Ballon angioplasztika. Léggömb kerül az érrendszerbe, amely felfújja a szűkülő helyet. Az eredmény megszilárdítása érdekében sztentet helyezünk be, amely megőrzi az aortát a kívánt formában.

Ha súlyos újszülöttekben az aorta koarktációja tapasztalható, akkor a műtéti kezelés kivételével nincs más lehetőség, amely javíthatná a helyzetet.

A rehabilitáció jellemzői

Még a sikeres művelet sem garantálja az azonnali helyreállítást. Ezért a gyermekek aorta koarktációja érdekében a klinikai irányelveket a legnagyobb szigorúsággal kell betartani:

  1. Gyógyszert kell adni a gyermeknek. A műtét után fennmaradó magas vérnyomás enyhítésére szolgálnak..
  2. Készítse el a megfelelő napi adagot és étrendet. A gyereknek vitaminokat és kalciumot tartalmazó ételeket kell fogyasztania. A sót és a folyadékot korlátozni kell.
  3. A szoptatás helyett át kell váltani a mesterséges táplálásra, hogy a baba ne pazarolja az energiát a szopás közben. A felnőtt gyermekek mentesek a testnevelés alól.
  4. Fontos immunstimulánsokat és vitaminokat adni, hogy elkerüljék a vírusok vagy baktériumok fertőzését.

A gyógyulási időszak mindenki számára más és más..

Előrejelzés

Az aorta coarctationjának újszülötteknél különböző következményei vannak. Ha a patológia tünetek nélkül halad, és a szűkülés nem halad, akkor nem vezetnek be korlátozásokat, és ez nem befolyásolja az élet minőségét és időtartamát..

A jelentős szűkület és a kezelés hiánya 30 éves kor körül, esetleg korábban, halálhoz vezet. A maximális várható élettartam 35 év lesz. Az olyan rendellenességek, mint a szívelégtelenség, agyvérzés és a koarktáció egyéb szövődményei, a beteg halálához vezetnek. Ebben a helyzetben a gyermekek fele nem él az első életév végéig..

Ha időben észlelnek egy problémát és megfelelő műtéti beavatkozást hajtanak végre, akkor a prognózis javul. De ezt fontos megtenni tízéves kor előtt. Ebben az esetben a gyermekek mintegy 65% ​​-a túlél öt évet vagy tovább..

Az aorta koarktációja a magzatban. Diagnosztikai pontosság és hibák

Ultrahangos szkenner H60

Pontosság, könnyedség, sebesség!
Univerzális rendszer - modern dizájn, magas funkcionalitás és egyszerű használat.

A legtöbb veleszületett szívhiba (CHD) olyan betegség, amely veszélyezteti az újszülött egészségét vagy életét. Orosz és külföldi kollégák tapasztalatai azt mutatják, hogy a veleszületett szívhibák előfordulása 10 és 13 eset között mozog 1000 újszülöttre, ebből 4: 1000 komplex CHD. Hazánkban a CHD átlagos előfordulása 8-9 és 11-13 eset között mozog 1000 élveszületésre. Az újszülöttek legfeljebb 50% -a korai csecsemőkorban hal meg szívbetegségben.

A CHD diagnosztika megoszlása ​​a nosológiai formától függően jelentősen változik. Bizonyos veleszületett szívbetegségek prenatális diagnosztikával az esetek 90% -ában kimutathatók. A statisztikai adatok menthetetlenül mutatják a CHD kimutatás alacsony százalékát (30%) a szűrővizsgálatok eredményei alapján. Speciális intézményekben a CHD kimutatási aránya magasabb és eléri az 54% -ot [1, 2].

A magzati patológia ultrahangdiagnosztikájának pontosságát az elmúlt években többször kritizálták a szülészek-nőgyógyászok és nagyobb mértékben a gyermekorvosok. Néha a klinikai tünetek sokkal kevésbé érdeklik a szakembereket, mint a magzat szülés előtti ultrahangvizsgálatának adatai..

Ez a cikk a prenatális ultrahangvizsgálat lehetőségeinek elemzését mutatja be az aorta coarctationjában. A munka figyelembe veszi a hazai és külföldi szerzők publikációiban rendelkezésre álló adatokat, valamint a Központ Funkcionális Diagnosztikai Osztályának anyagát.

A latin "coarctatius" kifejezés jelentése "beszűkült, összeszorított". Először J.F. Meckel 1750-ben. Az aorta koarktációja a lumen kóros szűkülete, amely a teljes hosszában bárhol előfordulhat. A hiba előfordulása a 2000 esetből álló mintán végzett klinikai megfigyelések szerint 6,3%, a kóros anyag eredményei szerint pedig 8,4% [4].

Az első életév gyermekeknél az aorta koarktációja a negyedik helyen áll a CHD között. Rendszerint a bal oldali subclavia artéria ágához képest disztálisan fejlődik a ductus arteriosus közelében. Az aorta ductus arteriosushoz viszonyított szűkületének lokalizációjától függően a koarktáció két klasszikus típusát különböztetjük meg: preduktális és postductalis [5].

Az aorta szűkületének jelenlétében a klinikai kép guggolásszerűen nőhet a ductus arteriosus bezáródása után. Az első évben a betegek 56% -a meghal. A halált többnyire a koarktáció és más szív-rendellenességek kombinációja okozza. Az izolált formát az élet első heteiben és napjaiban szintén magas halálozási arány jellemzi (34%). Ha a gyermekek átélik ezt az időszakot, akkor az átlagos várható élettartam 30-50 év. Az újszülöttek halálának oka a kardiopulmonáris elégtelenség. Magas artériás magas vérnyomás esetén kivételként agyi vérzés léphet fel.

Az FSBI "Szülészeti, Nőgyógyászati ​​és Perinatológiai Tudományos Központjában. VI Kulakov", az Orosz Föderáció Társadalmi Fejlesztési Minisztériumának kétéves időtartamára (2010-2011) 27 gyermeke született aorta anomáliákkal, az enyhe szűkülettől a teljes szünetig. A Funkcionális Diagnosztika Osztályon 15 esetben a diagnózist antenatálisan állították fel. Terhes nők voltak, akik későn, 35-39 hetes terhességig jelentkeztek. Az aorta patológiáját minden esetben kombinálták a bal kamra hypoplasiájával. A diagnózist minden esetben megerősítették. Az aorta izolált koarctációját ebben az időszakban 6 esetben diagnosztizálták. Közülük 3-ban a diagnózist antenatálisan, 2-ben - az újszülötteknél észlelték a szűkületet 3-5 nappal a ductus arteriosus lezárása után. Az egyik esetben az aorta csomópontját a születés után diagnosztizálták. Adataink tehát az aorta izolált koarctációjának kimutatásának bonyolultságát és alacsony százalékos arányát mutatják. Csak azokban a megfigyelésekben, amikor kifejezett hemodinamikai rendellenességek vannak, amelyek jelentős anatómiai változásokhoz vezetnek a bal kamra hipopláziája, a szív kamrájának egyensúlyhiánya, a tüdőartéria átmérőjének növekedése formájában, a diagnózis antenatálisan nagy biztonsággal felállítható..

Az aorta coarctation diagnózisának első vizsgálata a magzatban 1984-re nyúlik vissza [6, 7]. A szakirodalom szerint a terhesség 12-15. Hetében történő transzvaginális hozzáférés az esetek 21,4% -ában lehetővé teszi az aorta koarktációjának diagnosztizálását [1]. Transzabdominális hozzáférés esetén az aorta koarktációjának előfordulása növekszik: 16-30. Héten 43%, 30 hét után a hemodinamikai rendellenességek előrehaladtával nem haladja meg az 54% -ot [8].

20 248 magzat szűrővizsgálatának eredményei a 19-22. Terhességi héten egy nagy németországi régióban (1990-1994) az aorta koarktáció prenatális diagnózisát 7 esetben egyikben sem sikerült megállapítani. Hasonló adatokat kaptak Norvégiában, még a prenatális diagnózis szakosodott központjában is. 12 európai országban végzett multicentrikus elemzés szerint az aorta izolált koarktációjának pontos prenatális diagnózisa a 90-es évek végén. 57 esetből csak 9-ben (15,8%) találtak [9]. Az izolált koarktáció kimutatásának átlagos ideje 22 hét volt, a 9 esetből 7-et 24 hétig észleltek. Az aorta extracardialis defektusokkal és kromoszóma-rendellenességekkel való koarktációs kombinációjával a prenatális diagnózis pontossága a hemodinamikai zavarok súlyossága és a magzat kiterjesztett echokardiográfiai vizsgálata miatt szignifikánsan magasabb volt, és 52% -ot tett ki..

A Kardiovaszkuláris Sebészeti Intézet szerint. A.N. Bakulev, a diagnosztikai pontosság nem haladja meg a 27% -ot. Általános szabály, hogy a patológiát leggyakrabban akkor észleljük, amikor az aorta koarktációt más szív-rendellenességekkel kombináljuk.

Így összefoglalva a Központ anyagának statisztikai adatait, az oroszországi vezető szakemberek és külföldi kollégák publikációit, megállapíthatjuk, hogy a magzatban nagyon alacsony az aorta koarktáció diagnosztikájának százaléka..

Mi az oka annak, hogy az aorta coarctationjának antenatálisan kimutatható ilyen alacsony százaléka?

Számos tényező bonyolítja az aorta coarctation antenatalis diagnózisát.

Az aorta nem diagnosztizált koarktációjának első oka a patológia morfogenezise és az aortaív fejlődésének elsődleges károsodásának elmélete. Az elméletet 1828-ban javasolták [11]. A szerző úgy véli, hogy ez a patológia a 4. és 6. aortaív és a leszálló szakasz elégtelen összekapcsolódásával jár. Ezért az isthmus az a hely, ahol a szűkület helye leggyakrabban lokalizálódik [12], mivel mindkét szakasz különböző embrionális rudimentumokból áll. Normális esetben az aorta isthmusának területe megegyezik a felemelkedő aorta átmérőjének 2/3-ával (1. ábra).

Ábra: 1. A magzati aorta emelkedő szakasza, íve és leereszkedő szakasza a teljesítmény-Doppler módban normális.

A "duktális szövet elmélete" szerint az aorta koarctációja a csatorna simaizomsejtjeinek a preduktális aortába történő vándorlásának eredményeként következik be, amelyet az aorta lumenének összehúzódása és szűkülete követ [4]. Az aorta koarctationjának kialakulása során az isthmusban megmarad a különféle hosszúságú és alakú keskenyedés (2., 3. ábra). Leggyakrabban helyi szűkületként jelentkezik, amely felett vagy alatt az aorta átmérője normális marad..

Ábra: 2. Az aorta felemelkedő részének, boltívének és leszálló részének ultrahangvizsgálata. A nyíl a szűkítés helyét jelzi.

Ábra: 3. A szív és az aorta háromdimenziós képe a terhesség 16. hetében. A nyíl az aorta szűkületének helyét jelzi. AO DESC - ereszkedő aorta, COR - szív.

Ezért az aorta összehúzódásának értékelése egy tipikus helyen a patológia kialakulásának jeleként nem mindig lehetséges a terhesség korai szakaszában. Mivel az aorta preduktív koarktációjáról van szó (az aorta szűkülete lokalizálódik a csatorna közelében), nyilvánvaló, hogy a méhen belüli élet során egy későbbi időpontban csökken a vér áramlása a bal szíven és az aorta szorzata, valamint a bal kamra és az aorta hypoplasia alakul ki. Ez hozzájárul a patológia későbbi megnyilvánulásához és annak ultrahang diagnózisának lehetőségéhez..

Az aorta coarctation diagnózisát bonyolító második ok a posztnatális fejlődés elmélete. A magzatban az aorta isthmus keskeny, és a születés és a ductus arteriosus bezáródása után általában meg kell tágulnia, hogy biztosítsa a leszálló aorta megfelelő véráramlását. Így az aorta isthmus fennálló fiziológiai szűkülete nem utal az aorta coarctationjának kialakulására a születés után..

A postductalis koarctation születés után alakul ki, és szinte mindig elszigetelt hiba. Ez a rendellenesség nagy valószínűséggel az izomszövet túlzott növekedésének eredménye a ductus arteriosusban a magzati aortába. Amikor a csatorna születése után szűkül, az aorta belsejében lévő méhen kívüli szövet is összehúzódik, és egy tamponhoz hasonlóan elzárja az ér lumenjét teljes kerületén. A preduktális koarctációval ellentétben az aorta hypoplasia ebben az esetben nem alakul ki. A ductus arteriosus bezáródása néhány gyermeknél az aorta szűkületének és a coarctation kialakulásához vezet 2-3 héttel a születés után [13].

Az aorta nem diagnosztizált koarktációjának harmadik oka a magzat intracardialis hemodinamikájának sajátosságai. A magzat vérkeringése, akárcsak egy felnőtté, a fizikai és biológiai hatások számos alapvető törvényének engedelmeskedik. A véráramlás nagynyomású területről alacsony nyomású területre mozog. Kimondott áramlás esetén a méretek növekednek, az áramlási térfogat csökkenésével csökkennek. Így a bal kamra hipoplazia és az aorta koarktációja gyakran kíséri az aortába csökkent vérkivitelű hibákat (aorta szűkület, interventricularis septum defektus), és gyakorlatilag nem fordul elő olyan hibákkal, amelyek nagy mennyiségű áramlással járnak az aortán keresztül (Fallot tetradjával)..

A magzat intracardialis hemodinamikájának sajátosságaiból következően az antenatális periódusban a patológia közvetett jeleit javasolták az aorta koarktációjának diagnosztizálására: a jobb kamra dilatációja és hipertrófiája (lásd 3. ábra), a pulmonalis artéria dilatációja [6, 7, 14]. A szerzők úgy vélik, hogy ezek megbízható jelek, és meglehetősen gyakran fordulnak elő (az aorta koarktáció igazolt diagnózisának 24 esetéből 18-ban). Ezért javaslatot tettek a jobb kamra üregének balra (normális - 1,1) és a pulmonalis artéria és az aorta (egészséges embereknél - 1,2) arányának indexeinek értékelésére. Ezeknek a paramétereknek a növekedése alapján feltételezhető, hogy az aorta ívbe nehezen kilökődik, vagy az aorta íve hypoplasia. Mindazonáltal a közvetett jeleket javasló szerzők szerint ilyen változásokat csak a megfigyelések 30% -ában észlelnek (4. ábra).

Ábra: 4. A szív kamrai méretének aránytalansága az aorta coarctationjában. RV - jobb kamra; LV - bal kamra; AO DESC - Csökkenő Aorta keresztmetszet.

A 90-es évek második felében. Számos tanulmány jelent meg a jobb kamrai megnagyobbodás és a bal kamra redukciójának diagnosztikai értékéről az aorta koarktációjában. Az eredményeket publikáló szerzők [2] úgy vélik, hogy minél előbb végzik a vizsgálatot (14-16-tól 25 hetes terhességig), annál informatívabb az aorta koarktációjának diagnosztizálása szempontjából. Bizonyíték a D. Brown és munkatársai által nyert adatokból szerezhető be. [15]. A bemutatott vizsgálatokban a 13 magzat közül 8-ban (62%) figyeltek meg az aorta koarctációját, a kamrai méret arányos aránya legfeljebb 34 hétig, és csak 6 (21%) 29 magzatnál volt megfigyelhető 34 terhességi hét után. Annak ellenére, hogy az aorta coarctationjainak több mint a fele a kamrák méretének aránytalanságával jár, amely a magzati szív négy kamrás szakaszának tanulmányozása során meglehetősen könnyen kimutatható, sok norvégiai tanulmányban még a terhesség 18. hete előtt még a szív méretének kötelező szűrővizsgálatával sem diagnosztizálták [9]..

Az ilyen ellentmondásos eredmények a hemodinamikai elmélettel magyarázhatók [16, 17]. Méhen belül a teljes vérkidobás 50% -a az aorta felemelkedő részébe, 65% -a a leszálló részébe és csak 25% -a az aorta isthmuson keresztül jut be. A csökkent véráramlás alapján fiziológiai szűkülete következik be, amelyet csak a születés után súlyosbítanak.

A véráramlás felmérését lehetővé tevő Doppler-kardiográfia csak az aorta súlyos szűkülete esetén informatív [18]. Ebben az esetben fordított összefüggés van a maximális véráramlási sebesség között az aorta fel- és leszálló részeiben. Normális esetben az emelkedő szakasz sebessége kissé érvényesül a leszálló szakasz sebességével szemben..

Amikor az aortaív megszakad, retrográd véráramlás figyelhető meg az aortaív teljesítésével a megszakítás után a patent ductus arteriosuson keresztül és a közvetlen véráramlás hiányában a megszakítás szintjén..

Végül pedig az aorta nem diagnosztizált koarktációjának utolsó oka a más kóros rendellenességekkel való kombináció gyakorisága. Az aorta izolált koarktációja csak 15-18%. M. Campell és P. Polani [19] szerint az aorta koarktáció és a szív rendellenességei kombinációjának százaléka 13-18% között mozog. Leggyakrabban (85%) az aorta koarktációja kombinálva van egy bicuspid aorta szeleppel [20], gyakran kombinálva az endomyocardium fibroelastosisával, amely a bal kamrai kiáramló traktusig és az interventricularis septumig terjed. Esetleg az aorta koarktációjával, a jobb subclavia artéria vagy mindkét subclavia artéria rendellenes elválasztásával a leszálló aortától, a coarctationtól disztálisan (5%).

Az egyidejű szívbetegség jelenléte semlegesítheti a magzati szív koarktációjára jellemző hemodinamikai változásokat, amelyekre a szakembernek figyelnie kell az ultrahangvizsgálat során..

Van olyan fogalom is, mint pseudo-coarctation, vagy az aorta "kinkingje" - az aorta deformációja, hasonlóan a klasszikus coarctationhoz, de a véráramlás elzáródása jelentéktelen, mivel az aorta egyszerű meghosszabbodása és torzulása van (5. ábra).

Ábra: 5. Az aorta megszakadása a magzatban a terhesség 34. hetében. Kutatás energia módban.

Tehát nyilvánvalóvá válik, hogy az antenatalis időszakban gyakorlatilag egyik ultrahangjel sem rendelkezik nagyfokú diagnosztikai pontossággal..

Ismeretes, hogy ennek a szívhibának a diagnózisa közvetlen jelen alapul - az aorta szűkülésének helyének vizualizációján, és esetleg a proximális aorta kiterjesztésén. A magzatban az aorta beszűkülésének területét azonban meglehetősen nehéz egyértelműen vizualizálni, és ez csak elszigetelt megfigyelések során lehetséges. A hiba csak akkor látható, ha az aorta isthmus átmérője több mint 1/3-kal csökken az egyes terhességi korok normáihoz képest (lásd 2., 3. ábra).

Az aorta koarktációjának prenatális diagnózisának kulcsa egy átfogó adatrögzítés az adatokból, amelyeket mind a szív négykamrás szakaszának (a jobb kamra dilatációja, a bal kamra hipoplazia) tanulmányozása során, mind maguknak a fő artériáknak az értékelésében kaptak. Coarctation jelenlétében az aorta átmérője átlagosan kétszer kisebb, mint a dilatált artéria átmérője. Ezért az aorta koarktációjának diagnosztizálásához magának az aortának a vizualizációját kell felhasználni, amely a legalkalmasabb egy három edényen átmetsző szakasz szűrővizsgálatához. A diagnózis segíthet a ductus arteriosus átmérőjének mérésével, amely széles, ha az aorta koarktált..

Az aorta koarctációjának végső diagnózisát akkor határozzuk meg, ha az aortaíven keresztülmetszetet használunk, mivel az aorta szűkületét leggyakrabban az orrszárnyának területén észlelik - a ductus arteriosus összefolyásának szintjén. Meg kell jegyezni, hogy a szűkület az aorta nagy területét lefedheti a tubuláris hipoplaziaig. Az aortaív normális átmenete a ductus arteriosusba általában sima és sima. Ezenkívül az aorta hosszú tengely mentén történő vizsgálatakor az aortaív keresztirányú részének hipopláziáját kell a legmegbízhatóbb jelnek tekinteni. Az aorta koarctációjának egyik közvetett jeleként az aortaív torzító képessége használható a hosszú tengely mentén történő tanulmányozásakor [2].

További jelentőséggel bír a Doppler-echokardiográfiai vizsgálat, amely a merevítő coarctationjának alkalmazásakor lehetővé teszi az aorta véráramlásának gyorsulásának és turbulens jellegének feltárását. Előfordulhat azonban, hogy a szülés előtti időszakban ez a tünet nem jelenik meg [2]. A bal-jobb sönt megbízhatóbb azonosítása az ovális ablakon keresztül. Feltételezzük, hogy ez a sönt kompenzációs mechanizmus, amely csökkenti a vérkeringést a bal kamrában és az aortában. G. Sharland és mtsai. [18] az aorta koarktációjával 12 magzatból 7-ben egy bal-jobb oldali söntet észlelt a foramen ovale-ben. A fennmaradó 5 magzatban mind a bal-jobb, mind a jobb-bal irányú véráramlást megtalálták az ovális ablakon keresztül.

Az aorta és a bal kamra működésének kifejezett anatómiai változásainak megnövekedett utóterhelés esetén szívelégtelenség fordulhat elő [21]. A hemodinamikai rendellenességeket és a szívelégtelenséget antenatálisan pericardialis effúzió jelenléte, a szívteljesítmény csökkenése és a bal kamra méretének csökkenése jellemzi [22]..

Születése és a ductus arteriosus lezárása után az összes véráramlás a felmenő aortába kerül, és az isthmus normális szintre tágul. Születés után, amikor a csatorna blokkolva van, az aorta koarktációja súlyos klinikai megnyilvánulásokhoz vezet.

Tehát az aorta coarctation ultrahang-diagnosztikájának lehetőségeinek és hibáinak elemzése a prenatális periódusban megmutatja, hogy mennyire problematikus diagnosztizálni ezt a magzati szívhibát. Sajnos a patológia összes echokardiográfiai antenatális jele nem biztosítja a diagnózis magas százalékát..

Remélhetőleg az új technológiák kifejlesztése, valamint a pozitív és a negatív tapasztalatok elemzése felhalmozódhat a jövőben, hogy növelje az ilyen újszülöttek magas halálozásával járó komplex szívbetegségek diagnosztikájának százalékos arányát..

Irodalom

  1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Az aorta magzati koarktációjának szonográfiai diagnózisa a terhesség 14-16. Hetében // Ultrahang Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. R. 254-257.
  2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Magzati echokardiográfiák. Gyakorlati útmutató. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
  3. Frederiksen T. Az aorta koarktációja. Genetikai vizsgálat // Acta genet. 1963. V. 13. P. 263..
  4. Bankle G. Veleszületett szívbetegség és nagy erek. Moszkva: Orvostudomány, 1980.
  5. Oztunc F., Eroglu A. G., Aksoy F. és mtsai. Az aorta jelentés posductalis coarctationjának antenatalis diagnózisa // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
  6. Allan L. D., Crawford D. C., Tynan M. Az aorta koarktációjának alakulása az intrauterin életben // Br. Szív J. 1984. V. 52. P. 471.
  7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echokardiográfia és anatómiai összefüggések magzati veleszületett szívbetegségben // Br. Szív J. 1984. V. 52. P. 542.
  8. Franklin O., Burch M., Manning N. és mtsai. Az aorta koarktációjának prenatális diagnózisa javítja a túlélést és csökkenti a morbilitást // Szív. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
  9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Az aorta coarctationjának antenatalis diagnózisa: multicentrikus tapasztalat // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
  10. Bespalova U.D., Suratova O.G., Tyumeneva A.I., Hasanova R.M. A magzati veleszületett szívhibák ultrahangdiagnosztikája / Szerk. Bockeria L.A. M., 2009.
  11. Rosenberg H. az aorta koarktációja; Morfológiai és patogenezis szempontok. In: Perspektívák a gyermekpatológiában. V. 1. Chicago, Évkönyv, 1974.
  12. Patten B.M. A születés utáni keringés változásai // Mód. Szív J. 1930. V. 6. P. 192.
  13. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaszkuláris sebészet. Moszkva: Orvostudomány, 1989.
  14. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Az aorta koarktációja a prenatális életben: és echokardiográfiai, anatómiai és funkcionális vizsgálat // Brit. Szív J. 1988. V. 59. P. 356.
  15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. A kamrai diszgrepancia, mint az aorta coarctationának szonográfiai jele: mennyire megbízható? J. J. Ultrahang Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
  16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodinamikai megfontolások az aorta szűkületének kialakulásában // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
  17. Palmer N.S., Berman M.A. Az obstrukció postnatális fejlődése az aorta coarctationjában; A ductus arteriosus szerepe // Gyermekgyógyászat. 1975. V. 56. P. 462.
  18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Az aorta koarktációja: a prenatális diagnózis nehézségei // Br. Szív J. 1994. V. 71. P. 70-75.
  19. Campell M., Polani P.E. Az aorta koarktációjának etiológiája // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
  20. Edwards J.E., Burchell H.B. A hiány kóros anatómiája az aorta rood és a szív között, beleértve az aorta sinus aneuvrysmákat is // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
  21. Rudolph A.M. A szív veleszületett betegségei: klinikai-fiziológiai szempontok a diagnózisban és a kezelésben. Chicago-éves könyv. 1974.
  22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Magzati echokardiográfia a méhen belüli pangásos szívelégtelenség értékelésére: Technika a nemimmun magzati hidropák vizsgálatára. N. Engl. J. Med. 1982.
Ultrahangos szkenner H60

Pontosság, könnyedség, sebesség!
Univerzális rendszer - modern dizájn, magas funkcionalitás és egyszerű használat.

Fodrozódik a szemében

Fokozott húgysav