Elszigetelt pulmonalis stenosis: tünetek, diagnózis, kezelés

A pulmonalis artéria szelepének (PA) -CAP izolált szűkülete, amelyet a vér áramlásának akadálya jellemez a pulmonalis szelep szintjén. Gyakoriság - a CHD-ben szenvedő betegek 10-12% -a.

✎ Besorolás:

● I. szakasz - mérsékelt szűkület. Nincs panasz. EKG - a jobb kamrai (RV) túlterhelés kezdeti jelei. Szisztolés nyomás benne - legfeljebb 60 Hgmm.

● II. Szakasz - súlyos szűkület jellegzetes klinikai megnyilvánulásokkal. Szisztolés nyomás a hasnyálmirigyben -60-100 Hgmm.

● III. Stádium - éles szűkület jobb kamrai nyomással, több mint 100 Hgmm. Súlyos lefolyás, a keringési rendellenességek jelei.

● IV. Szakasz - dekompenzáció. Miokardiális dystrophia, súlyos keringési rendellenességek jellemzik. Az RV szisztolés nyomása nem biztos, hogy túl magas, mert összehúzódási elégtelensége kialakul.

❐ Etiológia

● A prenatális időszakban átvitt rubeola miatt kialakult embriopathia. Kóros anatómia

● Kezdetben a PA szelep szűkülete a szelep szórólapok összeolvadásának eredményeként jön létre, anélkül, hogy bármilyen zavar lenne a lakóautó ürítőcsatornájának fejlődésében. A hasnyálmirigy 200 Hgmm-t meghaladó nyomása esetén azonban a kiválasztó szakasza végül súlyos fibrózison megy keresztül, és a stenosis második szintjévé válik.

● Jellemzően a szelepfedelek együtt nőnek a széleken, hogy hártyás membránt képezzenek

● Enyhe klinikai lefolyás esetén a lumen átmérője meghaladja az 1 cm-t

● Súlyos esetekben - kevesebb, mint 3-4 mm

● A szűkített szelepnyíláson áthaladó véráramlás következtében a PA posztenotikus tágulása következik be

● Rendkívül ritka esetekben felnőtt betegeknél a szelep meszesedése lehetséges.

Kóros fiziológia. A hemodinamikai rendellenességeket a hasnyálmirigyből az LA-be irányuló véráramlás akadálya okozza

● A hasnyálmirigyben a nyomás kompenzációs növekedése a munkájának növekedésével

● A lakóautó nyomása növekszik, ha a lakóautó kimenetének területe a norma 40-69% -kal csökken

● Súlyos szűkület esetén a nyomás eléri a 200 Hgmm-t. és még több, és a kamra munkája 5-8-szorosára növekszik

● A szelep furatának kritikus területe - 0,15 cm2

● A repülőgép nyomása továbbra is normális marad

● A megfelelő RV kilökő térfogat fenntartása a kitoloncolási idő meghosszabbításával történik

● Az RV diasztolés nyomás emelkedésével a jobb pitvari szisztolés nyomás (RVP) emelkedik. Ennek eredményeként lehetőség nyílik az ovális ablak kinyitására, majd a PP-ből a vér bejut balra, és cianózis alakul ki.

❐ Klinikai kép

● Légszomj, amely kezdetben az erőfeszítés során, súlyos esetekben pedig nyugalomban jelentkezik

● Fájdalom a szívben (serdülőknél jelentkezik).

● A betegek megjelenése

● A bőr színe általában nem változik. Néhány betegnél a fennmaradó nyitott ovális ablak mellett mérsékelt cianózis (az ajkak cianózisa) lehetséges

● A nyaki vénák duzzanata és lüktetése

● Szisztolés remegés az LA vetületben (II. Intercostalis tér a szegycsont jobb oldalán)

● Pulzálás az epigasztrikus régióban (megnövekedett hasnyálmirigy-impulzus).

● Ütőhangok: a szív határainak tágítása balra és jobbra.

● Auscultation: a születés óta szívzörej észlelhető

● Durva szisztolés moraj a II-III bordaközi terekben. A zaj a bal kulcscsont felé irányul, jól hallható az interscapularis térben

● Az I hang élesen megnövekszik. A jobb kamrai elégtelenség vagy kifejezett szűkület esetén az I tónus erősödését nem észleljük

● A repülőgép feletti II hang gyengült vagy hiányzik

● Néha tisztázatlan diasztolés zörej hallható, ami a PA szelepek egyidejű elégtelenségére utal.

● A pulzus és a BP nem változik.

❐ Speciális tanulmányok

● A szív röntgenfelvétele 3 vetületben

● Anteroposterior vetület: a szív megnagyobbodása jobbra és balra, a PA törzsének kitágulása normál vagy rossz pulmonáris mintával kombinálva

● Első ferde vetület: a szív árnyéka hátrafelé kitágul, a kontrasztos nyelőcső kontúrja nem mozdul el (a megnagyobbodott PN jele)

● Második ferde vetület: a szív árnyéka elöl tágul (az RV növekedése miatt).

● Az EKG a jobb szív túlterhelésének és hipertrófiájának mértékét tükrözi

● Enyhe szűkület esetén az EOS megtartja normális helyzetét

● Felfedi a sinus ritmust, a periodikus supraventrikuláris ritmuszavarokat

● A jobb szív túlterhelése növekszik a lakóautó nyomásának növekedésével

● Ebben az esetben az EOS jobbra tér és az a szög + 70 ° -ról + 150 ° -ra változik

● Az R-hullám amplitúdója meghaladhatja a 20 mm-t

● Az S-T intervallum lefelé történő elmozdulása és a negatív T hullám a jobb mellkas vezetékekben rendkívüli túlterhelést jelez.

● A hasnyálmirigy üregének jelentős kiterjedése

● Az LA törzs posztstenotikus kiterjesztése

● A színes Doppler-felvételek felmérik az RV és a PA közötti nyomáskülönbséget.

● A jobb szív katéterezése

● Állítsa be a hasnyálmirigyben lévő nyomás mértékét, valamint a nyomáskülönbséget annak és a tüdőtörzs között. A kapott adatok alapján diagnosztizálni lehet a szelepes és a szubvalvuláris szűkület kombinációját

● Szelepszűkület esetén, amikor a szondát kiveszik az LA-ból a kamrába, a szisztolés nyomás éles emelkedését regisztrálják

● A szelepes szűkület és a szubvalvuláris szűkület kombinálásakor a nyomásgörbén egy közbenső zónát határozunk meg, amelynek szisztolés nyomása nagyobb, mint a PA-ban, de nulla diasztolés nyomás

● A vérkamrában a vér oxigéntelítettsége a normális határokon belül van

● Szelektív angiokardiográfia az oldalsó vetületben - a valvularis stenosis közvetlen jelei (a megvilágosodás sávja a kontrasztos hasnyálmirigy és a PA között).

❐ Differenciáldiagnózis

● pitvari septum hiba

● Szegecselt PA szűkület (RV artériás kúp szűkület)

● A PA supravalvularis szűkülete (a pulmonalis törzs szűkülete az egész)

● Fallot és egyéb összetett hibák tetralógiája, beleértve LA szűkület.

✎ Kezelés: Sebészeti kezelés

● A szelepszűkület kiküszöbölése az egyetlen hatékony módszer a hiba kezelésére.

● A műtét indikációi - a betegség II. És III. Szakasza.

● Relatív ellenjavallat - IV. Szakasz. Azonban, ha a gyógyszeres terápiával sikerül csökkenteni a keringési elégtelenség súlyosságát, lehetséges könnyű beavatkozások végrehajtása..

● Működési segédeszközök típusai

● Zárt műtét - perkután ballon valvotomia

● A vénás úton hajtják végre a szívkatéterezés során, egy speciális ballonnal felszerelt szondával

● A módszer nem elég hatékony a hasnyálmirigy kiáramló traktusának fibrózisa által komplikált szelepszűkület esetén

● A nyitott valvotomia mind a kardiopulmonalis bypass, mind a mérsékelt hipotermia esetén végzett.

● Műtét utáni halálozás - 0,5-1,5%.

✎ Gyógyszerterápia:

● Preoperatív előkészítésre vagy a IV. Stádiumú műtét helyett használják

● LS - lásd. Szív elégtelenség.

● Rendszeres orvosi felügyelet azoknál a betegeknél, akik nem estek át műtéti korrekción

● A fertőző endocarditis megelőzése minden betegnél

● A streptococcus fertőzés hordozóinak azonosítása a krónikus gócok rehabilitációjával

● Profilaktikus antibiotikum-terápia bármilyen műtéti beavatkozáshoz

● A műtét után évente ajánlott a reechokardiográfia.

✎ Szinonima: Valvularis pulmonalis stenosis

● PA - pulmonalis artéria

● RV - jobb kamra

● PP - ICD jobb pitvara. 137.0 Pulmonalis szelep szűkület

Elszigetelt tüdő szűkület

A pulmonalis artéria elszigetelt szűkülete a halvány acianotikus típusú veleszületett rendellenességekre utal. Veleszületett szív-rendellenességek eseteinek 2,5-3% -ában fordul elő.
A pulmonalis artéria elszigetelt szűkületét több anatómiai változatban figyelhetjük meg.

• A leggyakoribb pulmonalis szelep szűkület, amelyben a szelepek csúcsai deformálódnak, kidomborodnak a kupola alakúak a szisztolé során és akadályozzák a vér kiáramlását. Sűrűsödnek, membránt képeznek, amelynek excentrikusan elhelyezkedő lyuk van. Az interventricularis septum morfológiailag változatlan.

• A pulmonalis artéria elszigetelt subvalvularis vagy supravalvularis stenosisában kevésbé fordul elő. Szubvalvuláris szűkület esetén a kimeneti szakasz izma vagy rostos elemei akadályozzák a vér jobb kamrából történő kiáramlását. A szűkület helye a pulmonalis szelepek közvetlen közelében vagy jelentősen alattuk lokalizálható.

A pulmonalis artéria szűkületének hemodinamikai zavarai a jobb kamrából a pulmonalis artériába áramló vér áramlásának elzáródásával járnak. Ez a jobb kamrai üreg tágulásához vezet. Az újszülöttek vérének a jobb kamrából a tüdőartériába történő kiáramlásának akadályozása a szisztolés nyomás növekedéséhez és a jobb kamra tágulásához vezet. Tágulásának mértéke a szelepgyűrű furatának méretétől függ. A pulmonalis artéria vérnyomása a normális határokon belül marad, vagy kissé csökken. Az újszülöttkori időszakban ezzel a hibával gyakran intra-pitvari kommunikáció zajlik, vérkivezetéssel jobbról balra. A hiba előrehaladása a jobb kamra tágulásához és meghibásodásához vezet.

Jellemző a tüdőartéria szűkületének klinikai képe, súlyosságát a pulmonalis artéria szűkületének mértéke határozza meg.
• A mérsékelt pulmonalis artéria szűkület klinikailag nem nyilvánvaló.
• Újszülöttek súlyos szűkületében légszomj jelentkezik terheléskor. Az ütőhangszerekkel felfedezték a jobb oldali szív méretének növekedését. Az auscultatory auscultation durva szisztolés morgást hallatszik a szegycsont bal szélén, maximális hanggal a második bordaközi térben. A zaj intenzitása arányos a szűkület mértékével. A II. Tónus gyengül vagy hiányzik a pulmonalis artéria felett. Rövid szisztolés ejekciós zörej hallható a pulmonalis artéria szelepeinek vetítési területe felett, a második szívhang kétágú. Súlyos szűkület esetén a gyermeknél cianózis alakul ki a vér jobbról balra történő áthaladása miatt egy nyitott foramen ovale-on keresztül.

A pulmonalis artéria szűkületének diagnosztizálása.

Nincsenek változások az elektrokardiogramon, vagy a jobb kamra szisztolés túlterhelésének jelei jelennek meg. Az ST szegmens 2-5 mm-rel elmozdítható az izolin alatt, negatív mély T hullámmal a jobb precordiális vezetékekben. Van egy eltérés a szív elektromos tengelyétől jobbra, a jobb pitvar üregének növekedésének jelei vannak.

A tüdőartéria radiográfiásan kimutatott poszt-sztenotikus dilatációja, a jobb kamra tágulásának jelei. A szív mérete a szűkület mértékétől, a jobb-bal váladék nagyságától függ a pitvarok szintjén. A pulmonalis artériaív domborulatának mértékét a véráram iránya határozza meg, és nem mindig tükrözi a szűkület mértékét. A tüdő vaszkularizációja megváltozhat vagy nem. A tüdőartéria tágulási foka és a kimerült vagy normális tüdőminta jelenléte között eltérés van.

A kétdimenziós echokardiográfia a rövid tengely vetítésénél az edények szintjén a szelep zavart nyitását tárja fel, a szisztolé során a szelepek kidomborodnak az ér lumenjébe. Valós időben egy kupolás stenotikus pulmonalis artéria szelep található. A Doppler-echokardiográfia lehetővé teszi a kifejezett turbulens véráramlás meghatározását a pulmonalis szelep területén.

A pulmonalis artéria szűkületének szövődményei. Újszülötteknél a hibát leggyakrabban pangásos szívelégtelenség bonyolítja..

A pulmonalis artéria szűkületének korrekciója. Az enyhe vagy közepes szűkületben szenvedő gyermekek nem igényelnek speciális kezelést. Más esetekben a kezelés gyors. A műtét indikációi súlyos klinikai tünetek és a betegség progresszív lefolyása..

A tüdőartéria szájának szűkülete

A pulmonalis artéria nyílásának szűkülete a jobb kamra kiáramló traktusának szűkülete, amely megakadályozza a vér normális áramlását a tüdő törzsébe. A pulmonalis artéria nyílásának szűkületét súlyos gyengeség, fáradtság, szédülés, ájulásra való hajlam, légszomj, szívdobogás, cianózis kíséri. A tüdőartéria szájának stenosisának diagnosztizálása elektrokardiográfiai, röntgen-, echokardiográfiai vizsgálatot, szívkatéterezést foglal magában. A pulmonalis artéria osztiumának szűkületének kezelése egy nyitott valvulotomia vagy endovaszkuláris ballon valvuloplasztika elvégzéséből áll..

  • Az okok
  • Osztályozás
  • A hemodinamika jellemzői a tüdőartéria szájának szűkületében
  • A tüdőartéria szájának szűkületének tünetei
  • Diagnosztika
  • A tüdőartéria szájának szűkületének kezelése
  • Előrejelzés és megelőzés
  • Kezelési árak

Általános információ

A pulmonalis artéria nyílásának szűkülete (pulmonalis stenosis) egy veleszületett vagy szerzett szívhiba, amelyet egy akadály jelenléte jellemez a jobb kamrából a tüdő törzsébe kerülő vér kiáramlásának útjában. Elszigetelt formában az összes veleszületett szívhiba eseteinek 2-9% -ában diagnosztizálják a pulmonalis artéria szájának stenosisát. Ezenkívül a pulmonalis artéria nyílásának szűkülete beléphet a komplex szívhibák (Fallot triádja és tetrádja) struktúrájába, vagy kombinálható nagy erek átültetésével, az interventricularis septum hibájával, nyitott atrioventrikuláris csatornával, a tricuspidis szelep atreziájával stb. sápadt hibák. A defektusok előfordulása a férfiak körében kétszer magasabb, mint a nők körében.

Az okok

A tüdőartéria szájának szűkületének etiológiája lehet veleszületett és szerzett is. A veleszületett változások okai közösek más szívhibákkal (magzati rubeola szindróma, gyógyszeres és kémiai mérgezés, öröklődés stb.). Leggyakrabban a pulmonalis artéria szájának veleszületett szűkületével a szelep veleszületett deformációja lép fel.

A pulmonalis artéria szájának megszerzett szűkületének kialakulását a szelep vegetációja okozhatja fertőző endocarditisben, hipertrófiás kardiomiopátiában, szifilitikus vagy reumás elváltozásokban, a szív myxomájában, carcinoid tumorokban. Bizonyos esetekben a supravalvularis szűkületet a pulmonalis artéria nyílásának megnagyobbodott nyirokcsomók vagy aorta aneurysma összenyomódása okozza. A relatív ostialis stenosis kialakulását megkönnyíti a pulmonalis artéria és annak sclerosisának jelentős kiterjedése.

Osztályozás

A véráramlás elzáródásának szintje szerint megkülönböztetik a pulmonalis artéria szájának szelepes (80%), subvalvularis (infundibularis) és supravalvularis szűkületét. A kombinált stenosis (szelepes szupra- vagy subvalvularisal kombinálva) rendkívül ritka. A szelep szűkületében gyakran nem oszlik meg a szelep röpcédulákra; maga a tüdőszelep kupolás membrán alakú, 2-10 mm széles nyílással; a komiszokat elsimítják; kialakul a tüdőtörzs poszt-sztenotikus tágulása. Infundibularis (subvalvularis) stenosis esetén a jobb kamra kiáramló részének tölcsér alakú szűkülete van az izom és a rostos szövet rendellenes szaporodása miatt. A supravalvularis stenosis lokalizált szűkülettel, hiányos vagy teljes membránnal, diffúz hypoplasiával, többszörös perifériás pulmonalis artéria stenózissal jelentkezhet.

Gyakorlati célokra osztályozást használnak a jobb kamra szisztolés vérnyomásának, valamint a jobb kamra és a tüdőartéria közötti nyomásgradiens meghatározása alapján:

  • I. szakasz (a pulmonalis artéria szájának mérsékelt szűkülete) - szisztolés nyomás a jobb kamrában kevesebb, mint 60 Hgmm. Művészet.; nyomásgradiens 20-30 Hgmm. utca.
  • II. Szakasz (a tüdőartéria szájának kifejezett szűkülete) - szisztolés nyomás a jobb kamrában 60-100 Hgmm. Művészet.; nyomásgradiens 30-80 Hgmm. utca.
  • III. Szakasz (a tüdőartéria szájának kifejezett szűkülete) - szisztolés nyomás a jobb kamrában több mint 100 Hgmm. Művészet.; nyomásgradiens 80 Hgmm felett. utca.
  • IV. Szakasz (dekompenzáció) - myocardialis dystrophia alakul ki, súlyos keringési rendellenességek. A jobb kamrában a szisztolés vérnyomás csökken a kontraktilis elégtelenség kialakulása miatt.

A hemodinamika jellemzői a tüdőartéria szájának szűkületében

A hemodinamika megsértése a pulmonalis artéria nyílásának szűkületében egy akadály jelenlétével jár együtt a jobb kamrából a vérnek a tüdő törzsébe történő kijuttatásának útjában. A jobb kamra megnövekedett ellenállási terhelése munkájának növekedésével és koncentrikus miokardiális hipertrófia kialakulásával jár. Ebben az esetben a jobb kamra által kialakított szisztolés nyomás jelentősen meghaladja a pulmonalis artéria nyomását: a szelepen keresztüli szisztolés nyomás gradiens nagysága alapján meg lehet ítélni a pulmonalis artéria nyílásának szűkületének mértékét. A jobb kamra nyomásának növekedése akkor következik be, amikor a kimenet területe a norma 40-70% -kal csökken.

Idővel a szívizom dystrophiás folyamatainak növekedésével a jobb kamra dilatációja, tricuspid regurgitáció és tovább - a jobb pitvar hipertrófiája és dilatációja alakul ki. Ennek eredményeként kinyílhat az ovális ablak, amelyen keresztül kialakul a veno-artériás vérfolyás és kialakul a cianózis..

A tüdőartéria szájának szűkületének tünetei

A pulmonalis artéria szájának szűkületének klinikája a szűkület súlyosságától és a kompenzáció állapotától függ. Szisztolés nyomással a jobb kamra üregében

Tüdőartér szűkület

Felsőoktatás:

Kubani Állami Orvostudományi Egyetem (KubSMU, KubGMA, KubGMI)

Iskolai végzettség - szakember

Kiegészítő oktatás:

"Kardiológia", "A kardiovaszkuláris rendszer mágneses rezonancia képalkotásának tanfolyama"

Kardiológiai Kutatóintézet. A.L. Myasnikova

"Funkcionális diagnosztika tanfolyam"

NTSSSH őket. A. N. Bakuleva

"Klinikai farmakológiai tanfolyam"

Orosz Orvosi Akadémia Posztgraduális Oktatás

"Sürgősségi kardiológia"

Genfi kantoni kórház, Genf (Svájc)

"Terápiás tanfolyam"

Orosz Állami Orvostudományi Intézet Roszdrav

A tüdőartéria szűkülete a szív- és érrendszer veleszületett vagy szerzett patológiája, amely a halvány acianotikus rendellenességekhez tartozik.

Ez az állapot műtéti beavatkozást igényel, mivel a hemodinamikai folyamatok fiziológiai folyamatának megsértését vonja maga után:

  • a tüdőartéria szűkületének súlyosságától függően a jobb kamra bizonyos nehézségeket és stresszt tapasztal, amikor vért tol be az ér szűkült lumenébe;
  • a tüdő elégtelen vérkeringése miatt, amelyet a lumen szűkülete okoz, a test "oxigén éhezést" tapasztal;
  • hosszan tartó intenzív munka és a vér hiányos kijuttatása után a szív jobb kamrájából a pulmonalis keringésbe a szívizom kompenzációs mérete megnő, és ezt követően a kamra falai megnyúlnak, ami megnöveli az üreg térfogatát;
  • hosszan tartó munka után ebben a módban a jobb kamrában a maradék vérmennyiség visszatérni kezd a szisztolé során a jobb pitvarba: tricuspid szelepelégtelenség alakul ki, a jobb szív növekedése;
  • a jövőben a szív minden része érintett, ami óhatatlanul súlyos szívelégtelenség és további halál kialakulásához vezet.

A szűkület osztályozása

A pulmonalis stenosis izolálható vagy más hibákkal kombinálva. A pulmonalis artéria elszigetelt szűkületét gyakran megfigyelik veleszületett és szerzett hibákban, amikor a komplex változások (Fallot tetralógiája) csak a magzat genetikai mutációira jellemzőek.

A pulmonalis artéria szűkületének lokalizációjánál 4 formát különböztetünk meg:

  • supravalvularis stenosis - többféle típusa van: hiányos és teljes membrán kialakulása, lokalizált szűkülés, diffúz hypoplasia, a tüdő törzsének több perifériás szűkülete;
  • szelepes szűkület (a leggyakoribb patológia) - ebben az esetben a szelepfedők összeolvadt állapotban vannak, amely kupolás formát képez, közepén hiányos záródással;
  • szubvalvuláris szűkület - a kimenetnél a jobb kamra tölcsér alakú szűkülettel rendelkezik az izomszövet és a rostos rostok túlzott szaporodása miatt;
  • kombinált szűkület (a falváltozások több helyen és különböző szinteken helyezkednek el a szelephez képest).

A szűkület kialakulásának okai

Kombinált és izolált pulmonalis artéria szűkület veleszületett szívhibákban a terhesség alatt bekövetkezett különféle tényezők miatt fordulhat elő:

  • teratogén tényezők gyógyszerek szedése formájában, amelyek befolyásolják a csírarétegek kialakulását (első trimeszter): pszichoaktív gyógyszerek, antibakteriális gyógyszerek, kábítószerek használata;
  • terhelt családtörténet: genetikai hajlam kapcsolódó vonalon;
  • az anya vírusos fertőző betegségei a terhesség alatt: rubeola, bárányhimlő, 1.2 típusú herpesz, fertőző mononukleózis, a vírusos hepatitis aktív stádiuma;
  • kedvezőtlen munkakörülmények és koordinálatlan pihenési rendszer - káros por, kémiai mérgező anyagok belélegzése;
  • sugárkezelési módszerek alkalmazása a terhesség alatt - a megnövekedett radioaktív sugárzás kóros hatása a gyermek testének szöveteinek differenciálódására és fejlődésére;
  • káros környezeti tényezők: megnövekedett radioaktív háttér;
  • a géntechnológiával módosított élelmiszerek túlzott bevitele.

A megszerzett PA szűkület inkább a szerves patológiához kapcsolódik, amely felnőttkorban alakul ki, és számos oka jellemzi:

  • az endokardium és a pulmonalis artéria intimájának gyulladásos folyamatai az idegen organizmusok sejtes támadásának hátterében (gyakrabban streptococcus fertőzés - az angina késői szövődményeként);
  • a szelep meszesedése;
  • a szívizom sejtjeinek kompenzációs szaporodása az ér lumenének csökkenésével a jobb szakaszok kijáratánál;
  • a szívbillentyűk nem specifikus autoimmun elváltozásai - a treponema pallidummal (szifilisz), a tubercle bacillusszal, a szisztémás lupus erythematosusszal, a szisztémás szklerodermával és a dermatomyositisszel szembeni immunitás elleni küzdelem következményei;
  • kompresszió kívülről: az ér összenyomódása mediastinalis daganattal, megnagyobbodott regionális nyirokcsomókkal, aorta aneurysma boncolása.

A betegség tünetei

Az azonosított tünetek és a közérzet általában közvetlenül függ az ér lumenének szigorúságától és a betegség kialakulásának szakaszától. Ezért tanácsos a klinikai képet szakaszosan mérlegelni..

  1. Mérsékelt szűkület - a szisztolé alatt a jobb kamrában a nyomás kevesebb, mint 60 Hgmm. - ilyen hibával a beteg nem vesz észre semmilyen változást az egészségi állapotban, és normális életet él.
  2. Súlyos szűkület - ha a jobb kamrában a szisztolés nyomás 60-100 Hgmm között van. Megkezdődik a megfelelő tüneti kép: nehézlégzés mérsékelt fizikai megterheléssel és nyugalmi állapotban, fejfájás, szubkompenzált agyi hipoxiával járó időszakos szédülés, fáradtság, ájulás; gyermekeknél - gyakori légzőszervi megbetegedések, valamint a szellemi és fizikai fejlődés elmaradása.
  3. A szűkület kifejezett stádiuma - a jobb kamrában a szisztolé alatt a nyomás több mint 100 Hgmm. A miokardiális dystrophia kezdeti szakaszait (kompenzációs hipertrófia és kamrai dilatáció) figyeljük meg. A légszomj nyugalmi állapotban alakul ki, a fent leírt tünetek súlyosbodnak, a nyaki vénák duzzanata és pulzációja figyelhető meg (tricuspidis szelep elégtelenség hozzáadásával), ájulás léphet fel, megjelenik a szívpúp, durva szisztolés zörej, fájdalom a szív régiójában. A perifériás cianózis szintén jellemző - a perioralis háromszög cianózisa, az ujjak falangjai.
  4. Dekompenzált stádium - dystrophiás változások alakulnak ki a szívizomban és súlyos szívelégtelenség. A kóros folyamatok fejlődése miatt ovális ablak nyílik meg, és megkezdődik a vér jobb szívből balra történő kibocsátása. Ennek eredményeként a testszövetek hipoxiás állapota romlik - az általános cianózis csatlakozik a fenti tünetek progressziójához.

Diagnosztikai lépések

Ha a tüdőtörzs szűkülete veleszületett patológia, és közvetlenül a születés után érezteti hatását, akkor az újszülöttorvos már a szülészeti kórházban elkészíti a diagnosztikai intézkedések és a kezelési tervet..

A CHD későbbi megnyilvánulása esetén forduljon a helyi gyermekorvoshoz, aki diagnosztizálja és megkezdi a kezelést..

Ha egy kompenzált veleszületett hiba csak felnőttkorban éreztette hatását, vagy szerzett szűkület alakult ki, akkor a helyes diagnózis érdekében forduljon háziorvosához, terapeutájához vagy kardiológusához.

A kóros folyamat megerősítéséhez, a folyamat szakaszának és elhanyagolásának megállapításához a jövőben a leghatékonyabb kezelési módszerek kiválasztása érdekében a felügyelő orvost a következők segítik:

  • mellkas röntgen;
  • EKG;
  • Echokardiográfia;
  • a jobb kamra katéterezése perifériás vénákon keresztül a szisztolés nyomás meghatározásához;
  • a szív edényeinek angiográfiája;
  • kamrai vizsgálat.

Gyógyító tevékenységek

Az egyetlen hatékony módszer a pulmonalis artéria szűkületének kezelésére a műtét. A konzervatív terápia tüneti, és csak mérsékelt szűkület esetén elfogadható, amikor a páciens a kialakult szelepi patológián túl már semmit sem aggaszt. Műtétképtelen esetekre és a szülők vagy egy felnőtt beteg különféle okokból történő műtéti kezelés elutasítására is javasolt..

A műtéti kezelést különféle típusú sebészeti beavatkozásokkal hajtják végre.

  1. Zárt pulmonalis valvuloplasztika. A műtéti manipulációkat a szív baloldali anterolaterális megközelítésével hajtják végre a negyedik bordaközi tér szintjén. A szelephez érkezés után az összeolvadt szelepes röpcédulákat egy speciális szerszám-valvulotomával boncolgatják, majd a speciális tartókon leállítják a vérzést. Ezután, amikor a vérzést leállítottuk és a beolvadt szelepet feldaraboltuk, a kapott nyílást Fogarty szondával vagy tágítóval tovább bővítettük. Az elvégzett eljárás után az operatív hozzáférést szorosan összevarrják.
  2. Tüdő valvotomia. Az eljárást egy speciális szondával hajtják végre, amely boncoló szikével és a nyílás kinyitására szolgáló ballonnal van ellátva. Egy ilyen szondát a vénás subclavia hozzáférésen keresztül vezetünk be. Ez az eljárás a legkevésbé invazív.
  3. Nyitott valvotomia. Ez a fajta műtét a leghatékonyabb, mivel nyitott szíven végzik. A beteget egy szív-tüdő géphez kapcsolják, a mellkas kinyílik, a tüdő törzsének alapja felboncolódik. Az érintett területeket vizualizálják, amelyeket tovább kivágnak. A sebész egy szike segítségével, tapintásos érzés irányításával, egy ujjal, szigorúan a komisszagok mentén, szétvágja a szelep szórólapjait a csúcstól az alapig..
  4. A szubvalvuláris szűkület esetén nyílt szívműtétet is végeznek. Csak a commissurotomia helyett a pulmonalis artéria nyílásának hipertrófiás vagy stenotikus területeit vágják ki.
  5. A supravalvularis szűkület sebészeti beavatkozást igényel tapasz alkalmazásával. Keresse meg az érintett területeket, vágja ki őket. A fiziológiai helyreállítás érdekében az érintett kimetszett érfal helyett a perikardiális zsák egy részét alkalmazzák.

Előrejelzés

A szűkületnél végzett műtéti beavatkozás jelentősen javítja a beteg életének minőségét és időtartamát. A statisztikák azt mutatták, hogy a kezelés után a betegek 91% -a átlépte az ötéves túlélési arányt. A műtét bármilyen okból és okból történő elutasítása esetén a pulmonalis stenosis gyorsan előrehalad, és 5 éven belül gyakran halálhoz vezet a szívelégtelenség dekompenzált stádiuma miatt.

Elszigetelt tüdő szűkület

. vagy: Izolált tüdő szűkület

  • Felnőttek
  • Gyermekek
  • Terhes
  • Akciók
  • Tünetek
  • Formák
  • Az okok
  • Diagnosztika
  • Kezelés
  • Bonyodalmak és következmények
  • Megelőzés

Az izolált pulmonalis artéria szűkületének tünetei

A tünetek a pulmonalis artéria szűkületének mértékétől függenek.

Néha közvetlenül a születés után vagy kora gyermekkorban, ritkábban serdülőkorban jelennek meg.

Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy egy apró hiba nem érzi magát az egész életen át, vagy jelentéktelenül jelenik meg, nem specifikus (sok betegségre vagy állapotra jellemző) panaszokkal, és véletlenül észlelhető a szív ultrahangvizsgálata során..

A következő tünetek jellemzőek:

  • gyengeség, fáradtság;
  • mellkasi fájdalom és légszomj erőfeszítéskor;
  • a bőr cianózisa;
  • szédülés és ájulás.

Formák

Az okok

2 olyan tényezőcsoport van, amely az izolált pulmonalis artéria szűkületének kialakulását okozhatja..

  • Genetikai tényezők. A veleszületett (intrauterin) szívhibák örökletesek - általában a beteg közeli hozzátartozói rendelkeznek ezzel a betegséggel. A veleszületett szívhibákat általában egy gén pontváltozása vagy genetikai információt hordozó kromoszómák változásai okozzák (kromoszóma mutációk).
  • Környezeti tényezők. Az izolált pulmonalis artéria szűkület öröklődő átviteléhez hozzájáruló genetikai tényezők mellett a terhesség alatt káros környezeti tényezők hatására génmutációk is előfordulhatnak, például:
    • fizikai mutagének (mutációt okozó tényezők) - főleg ionizáló sugárzás (károsítja a DNS-molekulát - az örökletes információ hordozója);
    • kémiai mutagének - fenolok, nitrátok, benzpirén (dohányzáskor szabadul fel), alkohol, egyes gyógyszerek (antibiotikumok, daganatellenes gyógyszerek);
    • biológiai mutagének - rubeola vírus (fertőző betegség), diabetes mellitus (a vércukor (cukor) anyagcseréjének károsodása), fenilketonuria (az aminosavak veleszületett anyagcserezavarai, fehérje lebomlástermék), szisztémás lupus erythematosus (olyan betegség, amelyben az immunrendszer károsítja saját testének szöveteit).

A kardiológus segít a betegség kezelésében

Diagnosztika

Az izolált pulmonalis artéria szűkületének diagnosztizálása az alábbiak alapján tehető meg:

  • a beteg panaszainak elemzése (szívfájdalom, légszomj, bőrcianózis, gyengeség, fáradtság, súlyosan csökkent munkaképesség, fizikai aktivitás képtelensége) és a betegség anamnézisa (a tünetek megjelenése az élet első napjaitól kezdve, gyermekkorban vagy serdülőkorban, vagy erős fizikai vagy pszichológiai problémák esetén) Betöltés);
  • az élet történetének (korábbi betegségek és műtétek, születéskori állapot) és öröklődés (veleszületett (intrauterin) szívhibák jelenléte közeli rokonokban) elemzése;
  • a mellkas röntgenvizsgálatának eredményei - azonosítani lehet a szív alakjának változását, amely a veleszületett hibákra jellemző;
  • az angiográfia és a kamrai vizsgálat eredményei - röntgen módszerek a szív vizsgálatára kontraszt segítségével (speciális folyékony anyag, amelyet intravénásán vagy egy speciális katéteren keresztül injektálnak a szívüregbe, ennek eredményeként a röntgenvizsgálat során látható a szív alakja és a kontrasztot tartalmazó vér mozgásiránya);
  • az echokardiográfia (EchoCG) eredményei - a szív ultrahangvizsgálata. A vezető diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi a szív szerkezetének, a hiba lokalizációjának és alakjának megtekintését, valamint a Doppler (kétdimenziós) kutatással - a vér áramlásának irányát a szívben és a nagy erekben;
  • a szívüregek katéterezésének eredményei - a szív és a fő erek üregébe való bevezetés egy vékony hosszú katéter nagy vénáján keresztül, amellyel meghatározzák a szív és az erek (főként a tüdőartéria) üregében lévő nyomást. A betegkezelés további taktikája (operatív vagy konzervatív) általában ennek a vizsgálatnak az eredményeitől függ..
Terapeutával is lehet konzultálni.

Az izolált pulmonalis artéria szűkületének kezelése

  • Konzervatív (nem műtéti) kezelés - általában kisebb hibák esetén, amelyek nem okoznak súlyos megsértéseket, vagy nem időben történő műtéteknél (például ha a szülők nem hajlandók műtétet végezni) a szövődmények enyhítésére:
    • myocardialis ischaemia - a szívizom (szívizom) elégtelen oxigénellátása;
    • szívelégtelenség - a vér pumpálásának funkciója nem elégséges a szívében A konzervatív kezelés elvégezhető a műtét előkészítéseként is..
  • A műtéti kezelés a veleszületett pulmonalis artéria szűkületének fő kezelési módja.
    • Sürgősségi műtét - akkor hajtják végre, ha a műtét elmulasztása a beteg halálához vezet.
    • A tervezett műtétet megfelelő előkészítés után hajtják végre. Az időzítést minden egyes betegnél meghatározzák, és változhat a hiba méhen belüli korrekciójától (akkor kell végrehajtani, amikor a gyermek még az anyaméhben van - a méh falát elvágják, és az orvos a magzatot operálja) a serdülőkori műtétig, azonban kívánatos a műveletet a lehető legkorábban elvégezni. A műtéti beavatkozás az ér szűkített szakaszának plasztikája (tágulása).

Bonyodalmak és következmények

  • Szívelégtelenség (a szív képtelensége teljes mértékben ellátni a vér pumpálásának funkcióját).
  • Bakteriális endocarditis (a szív belső bélésének gyulladása).
  • Tüdőgyulladás (tüdőgyulladás).
  • Agyvérzés (agyi keringési rendellenességek az agy egy részének halálával).

Az izolált pulmonalis artéria szűkületének megelőzése

Nincsenek konkrét megelőzési módszerek. Az izolált pulmonalis artéria szűkületének kialakulásának megakadályozása érdekében egy terhes nőnek ajánlott:

  • időben regisztráljon egy szülés előtti klinikán (a terhesség 12 hetéig);
  • rendszeresen látogassa meg a szülész-nőgyógyászt (havonta egyszer az 1. trimeszterben, 2-3 hetente egyszer a 2. trimeszterben és 7-10 naponta egyszer a 3. trimeszterben);
  • szedjen gyógyszereket szigorú orvos felügyelete mellett;
  • legalább hat hónappal a várható terhesség előtt be kell oltani rubeola (fertőző betegség) ellen;
  • tartsa be a napi rendet, étkezzen jól;
  • kizárják a káros tényezők (radioaktív sugárzás, mérgező anyagokkal való érintkezés) hatását;
  • kizárja a dohányzást (beleértve a passzív) és az alkoholfogyasztást;
  • súlyos betegségek (cukorbetegség (a vér glükóz (cukor) anyagcseréjének megsértése), anyagcsere-rendellenességek, autoimmun betegségek (olyan betegségek, amelyekben az immunrendszer elpusztítja saját testének szöveteit)) jelenlétében korrigálnia kell állapotát a terhesség előtt;
  • Ha egy nőnek vagy közeli rokonának szívelégtelensége van, gondosan ellenőrizze a magzatot a szívhiba időben történő felismerése érdekében, és ha ez bekövetkezik, azonnal kezelje.

INFORMÁCIÓS INFORMÁCIÓK

Konzultáció szükséges orvossal

  • Szerzői
  • Kardiológia. Országos vezetés. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: GEOTAR-MÉDIA, 2007 - 1255 s.
  • Belső betegségek. Tankönyv: 2 kötetben / Szerk. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavich. - M: GEOTAR-MÉDIA, 2004. - T.2. - 648 s.

Mi a teendő az izolált tüdő szűkületével?

  • Válassza ki a megfelelő orvos-kardiológust
  • Legyen tesztelve
  • Kérjen kezelési rendet orvosától
  • Kövesse az összes ajánlást

Műtét utáni kezelés

Az agy vérkeringését javító gyógyszerek listája