A szív kötőszöveti diszpláziájának szindróma gyermekeknél

Az elmúlt években nőtt a veleszületett rendellenességek és az örökletes betegségek száma, valamint az ökológiai helyzet romlása miatt nőtt a kötőszöveti dysplasia különféle változatainak előfordulása..

Az elmúlt években nőtt a veleszületett rendellenességek és az örökletes betegségek száma, valamint az ökológiai helyzet romlása miatt nőtt a kötőszöveti dysplasia különféle változatainak előfordulása. A modern fogalmak szerint a kötőszöveti diszplázia szindróma egy poligénes-multifaktoriális jellegű független szindróma, amelyet külső fenotípusos tünetek jelentenek meg a kötőszövet diszplasztikus változásaival és egy vagy több belső szerv klinikailag jelentős működési zavarával kombinálva (V.A. Gavrilova, 2002).

A "szív kötőszövetének diszpláziája" (DCTD) kifejezés a szövetszerkezet rendellenességét jelenti, amely a kollagénszintézis genetikailag meghatározott hibáján alapul. A DSTS szindrómát önálló nosológiai formaként azonosították az Omskban (1990) megrendezett szimpóziumon, amelyet a veleszületett kötőszöveti dysplasia problémájának szenteltek. A DSTD-szindróma problémája vonzza a figyelmet a szövődmények kialakulásának magas kockázata miatt, mint például a szív ritmus- és vezetési zavarai, fertőző endocarditis, különböző erek tromboembóliája és hirtelen szívhalál.

A DSTS-szindróma magas gyakorisága különböző betegségek esetén szisztémás elváltozást jelez, amely a kötőszövet "mindenütt jelenlétével" jár, amely az összes szerv és szövet stromáját alkotja.

A diszplasztikus szív a szív alkotmányos, topográfiai, anatómiai és funkcionális jellemzőinek kombinációja a kötőszöveti diszpláziában (CTD) szenvedő személynél. A nyugati irodalomban a "myxoid heart disease" kifejezést használják (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), de ezt a készítményt elsősorban külföldi szerzők használják..

A diszplasztikus szív gyakorisága 86% az elsődleges differenciálatlan CTD-ben szenvedők körében (G. N. Vereshchagina, 2008).

A modern elképzelések szerint a DTS szindróma magában foglalja a szívbillentyűk prolapsusait, az interatrialis septum és a Valsalva sinusok aneurizmáját, az ektopikusan kapcsolt mitrális szelep akkordjait és még sok mást..

A patológia az extracelluláris mátrix, annak kollagénszerkezeteinek alacsonyabbrendűségén alapul.

A diszplasztikus szívet a következők alkotják:

I. Alkotmányos jellemzők - "csöpögő", "lógó" szív, forgása a sagittális és a hossztengely körül.

II. Csont-csigolya diszplázia és deformációk összenyomódással, forgással, a szív elmozdulásával és a nagy erek torziójával: Urmonas V. K. és mtsai (1983) szerint. A mellkas és a gerinc deformitása a toraco-diafragmatikus szindróma kialakulásához vezet, amely korlátozza a mellkas összes szervének munkáját.

III. A szív és az erek szerkezetének jellemzői:

IV. Légzőszervi patológia a tüdőkapacitás csökkenésével:

A szelepek, akkordok, szubvalvuláris struktúrák myxomatous degenerációja genetikailag meghatározott folyamat a kötőszövet kollagén és rugalmas struktúráinak architektonikájának elpusztításában és elvesztésében, a savas mukopoliszacharidok felhalmozódásával a laza rostos rétegben. Ebben az esetben nincsenek gyulladás jelei. III. Típusú kollagénszintézis hibán alapul, amely a rostos réteg elvékonyodásához vezet, a szelepek megnagyobbodtak, lazák, túlzottak, az élek meg vannak csavarodva, néha rojtot határoznak meg. Az MVP-ben az autoszomális domináns myxomatosis elsődleges helye a 16. kromoszómán lokalizálódik. Morales A. B. (1992) izolálja a myxoid szívbetegséget.

A populációs vizsgálatokban a 12 évesnél fiatalabb gyermekek 22,5% -ában mutattak ki MVP-jelenséget. DST-ben szenvedő gyermekeknél a PMK sokkal gyakrabban fordul elő - 45-68% -ban.

Az MVP klinikai megnyilvánulásai a gyermekeknél a minimálistól a szignifikánsig változnak, és a szív kötőszöveti dysplasia foka, autonóm és neuropszichiátriai rendellenességek.

Az idősebb gyermekek többsége rövid távú mellkasi fájdalomról, szívdobogásról, légszomjról, szívelégtelenség érzéséről, szédülésről, gyengeségről és fejfájásról panaszkodik. A gyermekek a szív fájdalmát szúró, szorító, fájó érzésként és besugárzás nélkül a mellkas bal oldalán érzik. Az érzelmi stressz kapcsán merülnek fel, és általában autonóm rendellenességek kísérik: instabil hangulat, hideg végtagok, szívdobogás, izzadás, spontán vagy nyugtatók szedése után elmúlnak. Az átfogó vizsgálat adatai szerint a szívizom iszkémiás elváltozásainak többségében való hiánya lehetővé teszi számunkra, hogy a cardialgiát az MVP-s gyermekek pszichoemotikus jellemzőihez kapcsolódó szimpatalgia megnyilvánulásának tekintjük. Az MVP-ben a cardialgia túlzott feszültséggel társulhat a papilláris izmok regionális ischaemiájával. A szívverés, a szív munkájának "megszakításainak" érzése, a szív "bizsergése", "fakulása" szintén neurovegetatív rendellenességekkel jár. A fejfájás gyakran túlterhelés, aggodalom, az iskolakezdés előtti reggel során jelentkezik, és ingerlékenységgel, alvászavarokkal, szorongással, szédüléssel párosul..

Auszkultációkor a mitrális szelep prolapsusának jellemző jelei az izolált kattintások (kattintások), a kattintások kombinációja késői szisztolés zörejjel, elszigetelt késői szisztolés zörej, holoszisztolés zörej.

A zaj eredete a szórólapok kidudorodásával és a kifeszített akkordok rezgésével járó turbulens véráramlással jár. A késői szisztolés zörej jobban hallható a bal oldali fekvő helyzetben, ami a Valsalva-teszt során felerősödik. A zaj jellege mély légzéssel megváltozhat. Kilégzéskor a zaj fokozódik, és néha zenei hangot kap. Gyakran a szisztolés kattintások és a késői zörej kombinációja a test után a legegyértelműbben függőleges helyzetben észlelhető. Néha, amikor a szisztolés kattintásokat kombinálják egy késői zörejjel, függőleges helyzetben, holoszisztolés zörej rögzíthető.

Az elsődleges mitrális szelep prolapsusában előforduló holoszisztolés zörej ritka, és jelzi a mitrális regurgitáció jelenlétét. Ez a zörej elfoglalja a teljes szisztolét, és gyakorlatilag nem változik az intenzitása a test helyzetének változásával, az axilláris régióban hajtják végre, a Valsalva teszt során felerősítve.

Az MVP fő diagnosztikai módszerei a kétdimenziós echo-KG és a Doppler-szonográfia. Az MVP-t a mitrális szelep röpcéduláinak maximális szisztolés elmozdulásával diagnosztizálják, a paraszternális hosszanti helyzetben, a mitrális szelep gyűrűjének vonalán túl, legalább 3 mm-rel. Az elülső csücsk elkülönített elmozdulásának jelenléte a mitrális szelep gyűrűs vonala mögött a négykamrás apikális helyzetben nem elegendő az MVP diagnosztizálásához, ez a túldiagnosztika fő oka.

A myxomatous degeneráció (MD) echo-KG osztályozása (G.I. Storozhakov, 2004):

A regurgitáció mértéke az MVP-ben a myxomatous degeneráció jelenlététől és súlyosságától, a prolapsáló szelepek számától és a prolapsus mélységétől függ..

Nyugalmi állapotban az első fokú mitrális regurgitációt (MR) 16-20% -nál, a második fokot - 7-10% -nál, a harmadik fokozatot - az MVP-s gyermekek 3-5% -ánál diagnosztizálják..

Az MVP-ben szenvedő beteg prognózisa meghatározza a mitrális regurgitáció mértékét. Ezenkívül a prolapsus bármely foka változásokhoz vezet a szívizom perfúziójában, gyakrabban változik az LV elülső falának régiójában és az interventricularis septumban (Nechaeva G.I., Viktorova I.A., 2007).

A gyermekek MVP súlyos szövődményei ritkák. Ezek: életveszélyes aritmiák, fertőző endocarditis, tromboembólia, akut vagy krónikus mitrális elégtelenség, sőt hirtelen halál.

Az akut mitrális regurgitáció az ínszálak leválódása miatt következik be a mitrális szelep szórólapjairól (végleges mitrális szelep szindróma); gyermekkorban kazuisztikusan ritka, és főleg mellkasi traumával jár együtt az akkordok myxomatous degenerációjában szenvedő betegeknél. Az akut mitrális elégtelenség fő patogenetikai mechanizmusa a pulmonalis vénás hipertónia, amely nagy mennyiségű regurgitáció következtében jelentkezik egy elégtelenül nyújtható bal pitvarban. A klinikai tünetek a tüdőödéma hirtelen kialakulásában nyilvánulnak meg.

Gyermekeknél az MVP-vel járó mitrális elégtelenség leggyakrabban tünetmentes, és Doppler echokardiográfiás vizsgálattal diagnosztizálják. Ezt követően a regurgitáció előrehaladtával panaszok jelentkezhetnek a testmozgás közben fellépő légszomjra, csökkent fizikai teljesítőképességre, gyengeségre és fizikai retardáltságra..

A prolapszis szindrómában a "tiszta" (nem gyulladásos) mitrális elégtelenség kialakulásának kockázati tényezői a kétdimenziós echokardiográfia szerint:

Az MVP a fertőző endocarditis magas kockázati tényezője. A betegség abszolút kockázata 4,4-szer nagyobb, mint a populációban.

Az MVP-ben a fertőző endocarditis diagnózisa bizonyos nehézségeket okoz. Mivel a röpcédulák a prolapsus alatt túlzottan fésültek, ez nem teszi lehetővé a bakteriális vegetációk kialakulásának kezdetének kimutatását az echokardiográfia szerint. Ezért az endocarditis diagnosztizálásában a fő szerepet a következők játszják: 1) a fertőző folyamat klinikai tünetei (láz, hidegrázás, kiütés és egyéb tünetek), 2) a mitrális regurgitáció zajának megjelenése és a kórokozó kimutatásának ténye a vér ismételt beoltása során.

Az MVP-szindróma hirtelen halálának gyakorisága számos tényezőtől függ, amelyek közül a fő a szívizom elektromos instabilitása hosszú QT-intervallum-szindróma jelenlétében, kamrai aritmiák, egyidejű mitrális elégtelenség, neurohumorális egyensúlyhiány.

A hirtelen halál kockázata a mitrális regurgitáció hiányában alacsony és nem haladja meg az évi 2:10 000 értéket, míg az egyidejű mitrális regurgitáció esetén 50-100-szorosára nő.

A legtöbb esetben az MVP-ben szenvedő betegek hirtelen halála aritmogén eredetű, és az idiopátiás kamrai tachycardia (fibrilláció) hirtelen megjelenése vagy az elhúzódó QT-intervallum szindróma hátterében áll..

Ritka esetekben az MVP-ben szenvedő betegek hirtelen szívhalála a koszorúerek veleszületett rendellenességén (a jobb vagy bal koszorúér rendellenes váladékán) alapulhat, ami akut miokardiális ischaemiához és nekrózishoz vezet..

Így az MVP-szindrómában szenvedő gyermekeknél a hirtelen halál fő kockázati tényezői a következők: Lown szerint III - V fokozatú kamrai aritmiák; a korrigált QT-intervallum meghosszabbítása több mint 440 ms-mal; az ischaemiás változások megjelenése az EKG-n edzés közben; a cardiogen syncope története.

A DSTD az egyik olyan kedvezőtlen tényező, amely hajlamos az aritmiás szövődmények kialakulására gyermekkorban és serdülőkorban, beleértve a hemodinamikailag jelentőseket is. A DSTS-ben szenvedő gyermekek ritmuszavarainak struktúrájában gyakrabban észlelhetők a szupraventrikuláris extrasystole kóros mennyiségben és a kamrai extrasystole, amelyek összefüggenek a szívdiszplázia mértékével (Gnusaev S.F. és mtsai, 2006).

TM Domnitskaya, VA Gavrilova (2000) szerint a DSTS-szindróma morfológiai megnyilvánulása egyidejű vesepatológiával rendelkező gyermekeknél: gömb alakú vagy háromszög alakú szív alakú, a szív csúcsának kerekítése, a szívtömeg növekedése 1,4–2, Ötször, a mitrális szelep chordájának megvastagodása és megrövidülése, a chordalis váladék ventilátor formájában, a papilláris izmok hipertrófiája, a mitrális szelep tölcsér alakú formája, nyitott ovális ablak. Az atrioventrikuláris szelepek szórólapjainak myxomatous degenerációját figyelték meg a DSTS szindrómában és a vizeletrendszer betegségében szenvedő betegek többségében (gyakorisága 66,7% és 77% között mozgott). Az elemzett csoport 10 gyermekénél detektáltunk endocardialis fibroelastosist.

A gyermekek populációjában a tricuspid szelep septum csúcsának leggyakrabban észlelt elmozdulása a kamrai üregbe 10 mm-en belül, a mitrális szelep elülső csücskének akkordjainak megoszlása, a Valsalva sinusok kitágulása, a megnagyobbodott Eustachian szelep 1 cm-nél nagyobb, a pulmonalis artéria törzsének dilatációja, MVP, diagona bal kamra.

Az elsődleges MVP-s gyermekek kezelésének taktikája a szelep prolapsusának súlyosságától, a vegetatív és kardiovaszkuláris változások jellegétől függ. A kezelés fő elvei a következők: 1) összetettség; 2) időtartam; 3) figyelembe véve az autonóm idegrendszer működésének irányát.

Kötelező elegendő alvással normalizálni a munkát, a pihenést, a napi rutint, a helyes rend betartását..

A testnevelés és a sport kérdését egyedileg oldják meg, miután az orvos kiértékeli a fizikai teljesítőképesség és a fizikai aktivitáshoz való alkalmazkodás mutatóit. A legtöbb gyermek a mitrális regurgitáció, a repolarizációs folyamat súlyos megsértése és a kamrai aritmiák hiányában kielégítően tolerálja a fizikai aktivitást. Orvosi felügyelet mellett aktív életmódot folytathatnak a fizikai tevékenység korlátozása nélkül. A gyermekeknek ajánlható úszás, síelés, korcsolyázás, kerékpározás. A mozgások rángatózásához kapcsolódó sporttevékenységek (ugrások, karate harcok stb.) Nem ajánlottak. A mitrális regurgitáció, a kamrai aritmiák, a szívizom metabolikus folyamatainak változásai, a gyermek QT-intervallumának meghosszabbítása kimutatja a fizikai aktivitás és a sport korlátozásának szükségességét. Ezeknek a gyermekeknek fizioterápiás gyakorlatokon szabad részt venniük orvos felügyelete mellett..

A kezelés a helyreállító és vegetotróp terápia elvén alapszik. A terápiás intézkedések teljes komplexumát fel kell építeni, figyelembe véve a beteg személyiségének egyéni jellemzőit és az autonóm idegrendszer funkcionális állapotát.

A DSTS-ben szenvedő gyermekek komplex kezelésének fontos része a nem gyógyszeres terápia: pszichoterápia, autós edzés, fizioterápia (magnéziummal végzett elektroforézis, bróm a nyaki gerinc felső részén), vízi eljárások, akupunktúra, gerincmasszázs. Az orvos figyelmét a krónikus fertőzési gócok rehabilitációjára kell irányítani, az indikációk szerint mandulaműtétet végeznek.

A gyógyszeres terápiának a következőkre kell irányulnia: 1) vegetatív-vaszkuláris disztónia kezelése; 2) a myocardialis neurodystrophia előfordulásának megelőzése; 3) pszichoterápia; 4) a fertőző endocarditis antibakteriális profilaxisa.

A szimpatikotónia mérsékelt megnyilvánulásai mellett gyógynövényes gyógyszert írnak fel nyugtató gyógynövényekkel, valerian tinktúrával, anyaméh, gyógynövények (zsálya, vad rozmaring, orbáncfű, anyaméh, valerian, galagonya) gyűjtésével, amelyek egyidejűleg enyhe dehidratáló hatással bírnak. Az EKG repolarizációs folyamatában bekövetkező változások jelenlétében ritmuszavarok, olyan kezelések zajlanak, amelyek javítják a szívizom metabolikus folyamatait (panangin, karnitin, Kudesan, vitaminok). A karnitint napi 50 mg / kg dózisban írják fel 2-3 hónapig. A karnitin központi szerepet játszik a lipid- és energia-anyagcserében.

A zsírsavak béta-oxidációjának kofaktoraként acil-vegyületeket (zsírsavakat) szállít a mitokondriális membránokon keresztül, megakadályozza a szívizom neurodistrófiájának kialakulását és javítja annak energia-anyagcseréjét. Vizsgálataink során 35 extrasystolés gyermek (percenként több mint 15) vonta be a karnitint a komplex terápiába. A kezelés végén 25 gyermeknél az extrasystole szignifikánsan csökkent, 10 gyermeknél nem határozták meg.

Megállapították a Q10 koenzim gyógyszer alkalmazásának jótékony hatását, amely jelentősen javítja a szívizom bioenergetikai folyamatait és különösen hatékony másodlagos mitokondriális elégtelenség esetén..

A gyermekek korai CTD diagnózisa lehetővé teszi a megfelelő rehabilitációs terápiát és a betegség előrehaladásának megelőzését. Az egyik legszembetűnőbb terápiás eredmény a DST-vel (elsősorban MVP-vel) rendelkező gyermekek hatékony kezelése magnézium-tartalmú magnézium-orotata készítmény - Magnerot® alkalmazásával. A gyógyszer megválasztása az I. és IV. Osztályú antiaritmiás gyógyszerek (membránstabilizáló és kalciumantagonisták) által megfigyelt jól ismert tulajdonságainak, valamint a hagyományos antiaritmiás terápia alkalmazásakor előforduló mellékhatások hiányának volt köszönhető. Azt is figyelembe vették, hogy a gyógyszer aktív összetevője a magnézium-orotát, amely a fehérjeszintézis indukálásával, a sejtmembránok szerves részét képező foszfolipidek cseréjében való részvétellel szükséges az intracelluláris magnézium rögzítéséhez (Gromova O.A., 2007).

A Magnerot®-t monoterápiaként napi 40 mg / kg dózisban adták az alkalmazás első 7 napjában, majd napi 20 mg / kg adagot 6 hónapig. A kezelés a mitrális szelep szórólapjának prolapsus mélységében 20–25% -os, a regurgitáció mértékének 15–17% -os csökkenését eredményezte. A Magnerot®-kezelés nem befolyásolta a bal szív méretét és a szívizom kontraktilitását, amelynek paraméterei a kezelés előtt a normál tartományon belül voltak.

E. N. Basargina (2008) által végzett vizsgálatok során kiderült a Magnerot® gyógyszer antiaritmiás hatása. A 2. és a 3. csoport gyermekeinek napi EKG monitorozásakor 18 (27,7%) betegnél a kamrai komplexek számának 50% -os vagy annál nagyobb csökkenését figyelték meg. Sőt, 6 gyermeknél a kamrai aritmiák eltűnését vagy a kamrai komplexek számának napi 30-312-re történő csökkenését figyelték meg. 14 (21,5%) gyermeknél a kamrai komplexek száma legalább 30% -kal csökkent. Két betegnél a kamrai extrasystolák számának növekedését figyelték meg a kezdeti szint 30% -áig. Így a Magnerot® antiaritmiás hatékonysága 27,7% volt. Hasonló eredményeket korábban más tanulmányokban is elértek (Domnitskaya T. M. és mtsai, 2005).

Ugyanakkor a ritka supraventrikuláris és kamrai extrasystolák, ha nem kombinálódnak hosszú QT szindrómával, általában nem igényelnek semmilyen antiaritmiás szer alkalmazását.

Így a DSTD-ben szenvedő gyermekeknek időben diagnosztizálniuk kell Doppler-echokardiográfiát, elektrokardiográfiát, bizonyos esetekben napi EKG-monitorozást, egyéni terápia előírását és gyermek-kardiológus felügyeletét..

A DSTS-szindrómában szenvedő gyermekeknél a Magnerot®-terápia a szelep prolapsusának jeleinek csökkenéséhez, a mitrális regurgitáció észlelésének gyakoriságához, az autonóm diszfunkció klinikai megnyilvánulásainak súlyosságának csökkenéséhez, a kamrai aritmiák gyakoriságához vezet, az intra-eritrocita magnézium szintjének növekedésével együtt.

Kutya mitrális szelep diszplázia (mitral diszplázia)

A betegség meghatározása, rövid leírása, terjesztése

A mitrális dysplasia nagyon gyakori veleszületett szívbetegség kutyáknál (Cavalier Health).

A mitrális szelep diszplázia egy autoszomális recesszív veleszületett szívbetegség kutyáknál, amelyet a mitrális szelep komplex képződésének és fejlődésének károsodása jellemez (Otoni C., Abbott J. A., 2012)..

Kutya mitralis dysplasia - a mitrális szelepek, az ínakkordok és / vagy a papilláris izmok hibája mitrális szelep elégtelenséget és bal pitvari regurgitációt okoz, bal pitvari és bal kamrai túlterhelést eredményezve bal oldali szív dilatációt, másodlagos hipertrófiás kardiomiopátiát, pangásos szívelégtelenséget okoz, ritmuszavarok, ritkán mitralis stenosis (De Majo M. et al., 2003).

Ezzel párhuzamosan a mitrális szelep diszpláziájával kutyákban a kardiovaszkuláris rendszer egyéb hibáit fel lehet jegyezni:

  • tricuspid diszplázia (Domanjko-Petric A., 2004);
  • hipertrófiás kardiomiopátia;
  • subaorticus stenosis (Fernández del Palacio M.J. és mtsai, 1998).

A következő fajták kutyái hajlamosak a mitrális dysplasiara:

  • bullterrier
  • rottweiler
  • újfundlandi
  • Német juhász
  • Német kutya

A mitralis dysplasia klinikai jellemzői kutyáknál

Mitralis szelep diszplázia esetén a klinikai tünetek fiatal kutyákban (1-2 évesek) jelentkeznek, de későbbi életkorban (néha 8 év felettiek) is kialakulhatnak. Ezzel a betegséggel a tünetek változóak és nem specifikusak:

  • általános gyengeség
  • testmozgás intolerancia
  • ájulás
  • ascites
  • a nyálkahártyák sápadtsága
  • néha köhögés léphet fel

A kutya bicuspid diszplázia diagnózisa

Az előzetes diagnózis megállapítható az anamnézis, a fajta hajlam adatainak figyelembevételével, holoszisztolés zörej és a kardiomegalia radiológiai jeleinek meghallgatásával. A röntgenfelvételek általában a baloldali kardiomegalia tüneteit mutatják. Ezenkívül a betegség bonyolíthatja a kardiogén tüdőödémát..

A mitralis szelep diszpláziában szenvedő kutyák végleges diagnosztizálásához B- és M-módú echokardiográfia, valamint Doppler-echokardiográfia szükséges.

Súlyos mitrális diszplázia kutyában

A kutya bicuspid diszplázia differenciáldiagnózisának tartalmaznia kell a klinikailag hasonló betegségek felsorolását:

  • subaorticus stenosis
  • kamrai septum hiba (Guglielmini C. és mtsai, 2002)
  • kétkamrás jobb kamra (Fukushima R. et al., 2011)
  • pajzsmirigy-túlműködés
  • kardiomiopátia
  • Duchenne izomsorvadás
  • fertőző endocarditis
  • tüdő szűkület
  • mitralis endocardiosis
  • dirofilariasis

A pangásos szívelégtelenség klinikai tüneteivel rendelkező állatok prognózisa általában gyenge, de a kutyáknál a bicuspid diszplázia enyhe formáival a betegség lefolyása több évig szubklinikus (látens) lehet..

Terápia

A gyógyszerterápia jelenleg a leginkább ajánlott kezelési lehetőség, amely a testmozgás szintjének korlátozásából, az atenolol, a pimobendan és a taurin kiegészítésének felírásából áll (Boswood A., 2010). Szükség esetén alkalmazzon tüneti terápiát is.

A műtét súlyos esetekben alkalmazható. Számos tudós sikeresen alkalmazott olyan műtéti módszereket, mint a mitrális szelep pótlása kutyáknál (Behr L. et al., 2007).

Irodalom a kutya mitrális diszpláziájáról

  1. Boswood A. A pimobendan jelenlegi alkalmazása szívbetegségben szenvedő kutyás betegeknél // Vet. Clin. Északi. Am. Kicsi. Anim. Gyakorlat - 2010. - Kt. 40. - P. 571-580.
  2. Otoni C., Abbott J.A. A mitrális szelep diszpláziája, amelyet az elülső szórólap izolált hasadása jellemez, ami fix bal kamrai kiáramló traktus elzáródását eredményezi // J. Vet. Cardiol. - 2012. - Kt. 14. (1) bekezdése. - P. 301-305.
  3. Cavalier Health
  4. Domanjko-Petric A. Mi a diagnózisa? Mitralis és tricuspidás dysplasia // J. Small. Anim. Gyakorlat - 2004. - Kt. 45. (2) bekezdése. - P. 83-84.
  5. De Majo M. és mtsai. A mitrális szelep diszpláziájához kapcsolódó hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia a dalmát kutyában: két eset // Vet. Res. Commun. - 2003. - Kt. 27. (1) bekezdése. - P. 391-393.
  6. Guglielmini C. és mtsai. Pitvari septum hiba öt kutyánál // J. Small. Anim. Gyakorlat - 2002. –V. 43. (7) bekezdése. - P. 317-322.
  7. Behr L. és mtsai. A szív mitrális szelepének dobogása szarvasmarha perikardiális bioprotézissel a mitrális szelep diszpláziájának kezelésére bullterrierben // Vet. Surg. - 2007. - Kt. 36. (3) bekezdése. - P. 190-198.
  8. Fernández del Palacio M.J. et al. A súlyos subvalvularis aorta stenosis és a mitrális dysplasia klinikai és kóros leletei rottweiler kiskutyában // J. Small. Anim. Gyakorlat - 1998. - Vol. 39 (10). - P.481-485.
  9. Fukushima R. és mtsai. A kétkamrás jobb kamra epidemiológiai és morfológiai vizsgálata kutyákon // J. Vet. Med. Sci. - 2011. - Kt. 73. (10) bekezdése. - P.1287-1293.
^ Fel

Jó tudni

  • Myocardiofibrosis (myocardiosclerosis)
  • Hydropericardium állatokban
  • Anafilaxiás sokk (anafilaxia) kutyáknál

© VetConsult +, 2016. Minden jog fenntartva. A webhelyen közzétett anyagok használata megengedett, feltéve, hogy az erőforráshoz link található. A webhely oldalainak másolásakor vagy részleges felhasználásakor feltétlenül közvetlen hivatkozást kell elhelyezni a cikk alcímében vagy az első bekezdésében található keresők számára..

Mitrális prolapsus

A mitrális szelep a szív négy szelepének egyike. Nyílik és bezáródik, hogy szabályozza a véráramlást a bal pitvar és a bal kamra között. A szelep két szárnyból áll - első és hátsó.

Mitralis szelep prolapsus esetén a szelepek egyike vagy mindkét túl nagy, vagy az akkordok (a szórólapok aljára erősített és a kamrai falhoz kapcsolt szalagok) túl hosszúak. Egy ilyen megsértés miatt a szelep hátrahajlik vagy "beszívja" a bal pitvarba, ejtőernyő formájában.

Ezenkívül minden szívverés során a szelepzárás nem elég szoros, ami a vér egy részének visszatérését eredményezi a kamrából az átriumba.

Ami?

Bal szelep prolapsus vagy mitrális szelep prolapsus vagy bicuspid szelep prolapsus (MVP) - a bal pitvar és a kamra között elhelyezkedő szelep diszfunkciójával járó betegség.

Normális esetben, amikor a pitvar összehúzódik, a szelep nyitva van, és a vér a kamrába áramlik. Ezután a szelep bezárul és a kamra összehúzódik, a vér felszabadul az aortába. A kötőszövet bizonyos patológiájával vagy a szívizom változásával a mitrális szelep szerkezetének megsértése következik be, ami a bal kamra összehúzódása során a szelepek "megereszkedéséhez" vezet a bal pitvari üregbe, a vér egy része visszaáramlik az átriumba. A fordított áramlás nagyságát használják e patológia súlyosságának megítélésére..

Úgy gondolják, hogy ez az eltérés leggyakrabban fiataloknál figyelhető meg, a Framingheim-tanulmány adatai azonban azt mutatták, hogy a betegség előfordulási gyakoriságában nemtől és a különböző korcsoportoktól függően nincs szignifikáns különbség. Enyhe vér visszatérés (regurgitáció) esetén klinikailag semmilyen módon nem érezhető, és nem igényel kezelést. Ritka esetekben a fordított véráramlás mennyisége nagy, és hibajavításra van szükség a sebészeti beavatkozásig.

Anatómia

A szív elképzelhető egyfajta pumpaként, amely a vért az egész test erényein keresztül keringeti. Ez a folyadékmozgás akkor válik lehetővé, ha a szívüregben a nyomást megfelelő szinten tartják, és a szerv izmos készülékének munkájával. Az emberi szív négy üregből áll, amelyeket kamrának neveznek (két kamra és két pitvar). A kamrákat külön "ajtók" vagy szelepek határolják el egymástól, amelyek mindegyike két vagy három ajtóból áll. Az emberi test fő motorjának ezen anatómiai felépítése miatt az emberi test minden sejtje oxigénnel és tápanyaggal van ellátva..

Négy szelep van a szívben:

  1. Mitral. Osztja a bal pitvar és a kamra üregét, és két csomóból áll - elülső és hátsó. Az elülső szelep szórólapjának előretörése sokkal gyakoribb, mint a hátsó. Az egyes szárnyakhoz speciális, akkordoknak nevezett szálak kapcsolódnak. Érintkezésbe hozzák a szelepet az izomrostokkal, az úgynevezett papilláris vagy papilláris izmokkal. Ennek az anatómiai oktatásnak a teljes értékű munkájához az összes alkotóelem együttes, összehangolt munkájára van szükség. A szívverés - szisztolé - alatt az izmos szívkamra ürege csökken, és ennek megfelelően a nyomás nő. Ebben az esetben a papilláris izmok beletartoznak a munkába, amelyek bezárják a vér kimenetét a bal pitvarba, ahonnan oxigénnel dúsítva kiöntötték a tüdő keringéséből, és ennek megfelelően a vér bejut az aortába, majd az artériás ereken keresztül az összes szervbe és szövetbe kerül..
  2. Tricuspid (tricuspid) szelep. Három levele van. A jobb pitvar és a kamra között helyezkedik el.
  3. Aorta szelep. A fent leírtak szerint a bal kamra és az aorta között helyezkedik el, és nem teszi lehetővé a vér visszatérését a bal kamrába. A szisztolé során megnyílik, nagy nyomás alatt artériás vért engedve az aortába, diasztolé alatt pedig zárva van, ami megakadályozza a vér visszaáramlását a szívbe.
  4. Tüdőszelep. A jobb kamra és a pulmonalis artéria között helyezkedik el. Az aorta szelephez hasonlóan megakadályozza a vér visszatérését a szívbe (jobb kamra) a diasztolé során.

A szív normális munkája a következőképpen ábrázolható. A tüdőben a vér oxigénnel dúsul, és belép a szívbe, vagy inkább a bal pitvarába (vékony izomfala van, és csak "tározó"). A bal pitvarból a bal kamrába áramlik (amelyet egy "erőteljes izom" képvisel, amely képes az összes bejövő vérmennyiség kiszorítására), ahonnan a szisztolé során az aortán át a szisztémás keringés minden szervébe (máj, agy, végtagok és mások) terjed. Az oxigén átvitelével a sejtekbe a vér felszívja a szén-dioxidot, és visszatér a szívbe, ezúttal a jobb pitvarba. Üregéből a folyadék bejut a jobb kamrába, és a szisztolé során a tüdőartériába, majd a tüdőbe (tüdő keringés) távozik. A ciklus megismétlődik.

Mi a prolapsus és hogyan veszélyes? Ez a szelepkészülék nem megfelelő működésének olyan állapota, amelyben az izom összehúzódása során a vér kiáramlási útvonala nincs teljesen lezárva, és ezért a vér egy része a szisztolé során visszatér a szívbe. Tehát a mitralis szelep prolapsusával a szisztolés folyadék részlegesen bejut az aortába, és részben a kamrából visszaszorul az átriumba. Ezt a vér visszatérését regurgitációnak nevezzük. Általában a mitrális szelep patológiájával a változások nem túl hangsúlyosak, ezért ezt az állapotot gyakran a norma egyik változatának tekintik.

Osztályozás

A mitrális szelep prolapsusa lehet:

  1. Elsődleges. A kötőszövet gyengeségével jár, amely veleszületett kötőszöveti betegségek esetén fordul elő, és gyakran genetikailag terjed. A patológia ezen formájával a mitrális szelep röpcéduláit kinyújtják, és az akkordtartó röpcédulákat meghosszabbítják. Ezen szabálysértések következtében, amikor a szelep zárva van, a szárnyak kinyúlnak, és nem tudnak szorosan záródni. A veleszületett prolapsus a legtöbb esetben nem befolyásolja a szív munkáját, de gyakran vegetatív vaszkuláris dystóniával kombinálódik - a tünetek megjelenésének oka, amelyet a betegek a szív patológiájához kötnek (a szegycsont mögött visszatérő funkcionális fájdalom, a szívritmus zavarai).
  2. Másodlagos (megszerzett). Különböző szívbetegségekben alakul ki, amelyek a szelep szórólapok vagy akkordok szerkezetének megsértését okozzák. Sok esetben a prolapsust reumás szívbetegség (fertőző-allergiás jellegű kötőszövet gyulladásos betegsége), differenciálatlan kötőszöveti dysplasia, Ehlers-Danlos és Marfan-kórok (genetikai betegségek) stb. Provokálják. A mitrális szelep prolapsusának másodlagos formájában a nitroglicerin bevétele után elmúló fájdalom figyelhető meg, megszakítások a szív munkájában, légszomj edzés után és egyéb tünetek. Ha a szívakkordok mellkasi sérülés következtében megrepednek, sürgősségi orvosi ellátásra van szükség (a szakadást köhögés kíséri, amelynek során a habos rózsaszínű köpet elválik).

Az elsődleges prolapsus, a hallgatózás alatti morajok jelenlététől / hiányától függően:

  • A "néma" forma, amelyben a tünetek hiányoznak vagy szűkösek, a prolapsusra jellemző zajok és "kattanások" nem hallhatók. Csak echokardiográfiával detektálható.
  • Auscultatory forma, amely hallgatáskor jellegzetes auscultatory és phonocardiographic "kattintásokkal" és zajjal nyilvánul meg.

A szórólapok megereszkedésének súlyosságától függően megkülönböztetik a mitrális szelep prolapsusát:

  • I fok - a szárnyak 3-6 mm-rel meghajlanak;
  • II fokozat - legfeljebb 9 mm-es elhajlás van;
  • III fok - a szárnyak több mint 9 mm-rel meghajlanak.

A regurgitáció jelenlétét és annak súlyosságát külön figyelembe vesszük:

  • I. fokozat - a regurgitáció nincs kifejezetten kifejezve;
  • II fok - közepesen súlyos regurgitáció figyelhető meg;
  • III fokozat - súlyos regurgitáció van jelen;
  • IV. Fokozat - súlyos regurgitáció.

Fejlesztési okok

A mitrális szelep prolapsusa nem független betegség. Ez egy olyan szindróma, amely számos betegségben fordul elő. Az etiológiától függően a másodlagos MVP elszigetelt - más patológiákból ered, az elsődleges - veleszületett vagy idiopátiás.

Gyakran idiopátiás MVP-t detektálnak gyermekeknél és serdülőknél. Veleszületett kötőszöveti dysplasia miatt jelenik meg. Ennek a betegségnek a következményeként más rendellenességek is kialakulhatnak a szelep berendezés szerkezetében, például:

  • a szívakkordok meghosszabbítása vagy rövidítése;
  • az akkordok helytelen rögzítése a szelep szárnyainál;
  • további akkordok jelenléte;

A kötőszövet szerkezeti változásainak következtében degeneratív folyamatok lépnek fel a szelepes szórólapokban, és ezek alakíthatóbbá válnak. Emiatt a szelep nem képes ellenállni a bal kamra által okozott nyomásnak, és a bal pitvar felé hajlik. A kötőszövet diszpláziája különböző okok miatt jelentkezhet, amelyek a méhben lévő gyermeket érintik, többek között a következőket különböztetik meg:

  • Akut légúti vírusfertőzések terhesség alatt.
  • Foglalkozási veszélyek jelenléte egy nőben.
  • Gesztózisok.
  • A környezeti tényezők hatása az anyára a terhesség alatt.
  • Túlzott stressz a terhes nő testén.

Az esetek körülbelül 20% -ában a veleszületett MVP az anyai vonalon keresztül terjed. Ezenkívül a mitrális szelep prolapsusa más örökletes betegségekben is előfordul, például:

  • Morphan-szindróma.
  • Arachnodactyly.
  • Rugalmas pszeudoxantoma.
  • Osteogenesis imperfecta.
  • Ehlers-Danlos-szindróma.

A másodlagos MVP (vagy megszerzett) bizonyos betegségekből származhat. Leggyakrabban ezt a kóros állapotot a következők okozzák:

  • Szív iszkémia.
  • Reuma.
  • Pajzsmirigy túlműködés.
  • Mellkárosodás.
  • Hypertrophiás kardiomiopátia.
  • Szisztémás lupus erythematosus.
  • Szívizom disztrófia.
  • Szívizomgyulladás.

A prolapsus ebben az esetben a szelepes szórólapok, papilláris izmok, akkordok károsodása vagy a szívizom munkájának és szerkezetének megsértése miatt következik be. Fontos szerepet játszik az MVP fejlődésének mechanizmusában az autonóm idegrendszer működésében fellépő rendellenességek, a mikro- és makroelemek (különösen a magnézium) hiánya és az anyagcsere patológia.

A másodlagos prolapsus másik oka az aorta szelep szűkülete. Ennek a megszerzett hibának az eredményeként az aorta szelepnyílása szűkül, és a vér nem tud teljesen átjutni rajta. Ez túlzott nyomást eredményez a bal kamrában, ami nyomást gyakorol a kétfejű szelepre. Ha a túlzott nyomás tartós fennállása van, akkor a mitrális szelep szórólapjai hajlani kezdenek a bal pitvar felé, és prolapsus lép fel.

A mitrális szelep prolapsusának tünetei

A mitrális szelep prolapsusának súlyossága a minimálistól a szignifikánsig változik, és a kötőszöveti dysplasia mértéke, a regurgitáció jelenléte, az autonóm rendellenességek határozzák meg. Néhány betegnél nincs panasz, a mitrális szelep prolapsusa véletlenszerű eredmény az echokardiográfiában.

Az elsődleges mitrális szelep prolapsusában szenvedő gyermekeknél gyakran észlelnek köldök- és inguinalis sérveket, a csípőízületek diszpláziáját, az ízületek hipermobilitását, a gerincferdülést, a lapos lábakat, a mellkas deformitását, a rövidlátást, a strabismust, a nephroptosist, a varicocelet, ami a kötőszöveti struktúrák fejlődésének megsértését jelzi. Sok gyermek hajlamos a gyakori megfázásra, mandulagyulladásra, a krónikus mandulagyulladás súlyosbodására.

A mitrális szelep prolapsusát gyakran a neurocirkulációs dystonia tünetei kísérik: cardialgia, tachycardia és a szív munkájának megszakadása, szédülés és ájulás, vegetatív krízisek, túlzott izzadás, émelygés, "torokcsomó" érzése és levegőhiány, migrénszerű fejfájás. Jelentős hemodinamikai zavarok, légszomj, fokozott fáradtság jelentkezik. A mitrális szelep prolapsusának lefolyását affektív rendellenességek jellemzik: depressziós állapotok, senestopathiák, aszténikus tünetegyüttes (asthenia).

A másodlagos mitrális szelep prolapsus klinikai megnyilvánulásai kombinálódnak az alapbetegség tüneteivel (reumás szívbetegség, veleszületett szívbetegség, Marfan-szindróma stb.). A mitrális szelep prolapsusának lehetséges szövődményei lehetnek életveszélyes aritmiák, fertőző endocarditis, thromboemboliás szindróma (beleértve a stroke-ot, PE-t), hirtelen halál.

Előreesés gyermekkorban

Gyermekkorban az MK prolapsus sokkal gyakrabban fordul elő, mint felnőtteknél. Ezt bizonyítják a folyamatban lévő kutatások eredményein alapuló statisztikai adatok. Ugyanakkor meg kell jegyezni, hogy serdülőkorban az MVP-t kétszer nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják a lányoknál. A gyermekek panaszai azonos típusúak. Ezek elsősorban akut légszomj, nehézség a szívben és a mellkasi fájdalom.

A leggyakrabban diagnosztizált elülső fejcső prolapsus az 1. fokozat. A vizsgált gyermekek 86% -ában észlelték. A 2. fokú betegség csak 11,5% -ban fordul elő. Az MVP III és IV fokú regurgitációval nagyon ritkán fordul elő, 100 gyermekből legfeljebb 1-nél.

Az MVP tünetei a gyermekeknél különböző módon jelentkeznek. Egyesek gyakorlatilag nem érzik a szív rendellenes munkáját. Másoknál elég erősen megnyilvánul..

  • Tehát a mellkasi fájdalmat a serdülőkorú gyermekek csaknem 30% -a tapasztalja, akiknek PSMK-ja van (mitralis szelep prolapsus). Különböző okok okozzák, amelyek közül a következők a leggyakoribbak:
    1. az akkordok túl szorosak;
    2. érzelmi stressz vagy tachycardiahoz vezető fizikai stressz;
    3. oxigén éhezés.
  • Ugyanannyi gyermeknek szívdobogása van.
  • Gyakran hajlamosak a fáradtságra azok a serdülők, akik sok időt töltenek a számítógép mellett, a mentális tevékenységet részesítik előnyben a fizikai megterhelés helyett. Gyakorlat vagy fizikai munka közben gyakran van légszomjuk..
  • Az MVP-vel diagnosztizált gyermekek sok esetben neuropszichológiai tüneteket mutatnak. Hajlamosak a gyakori hangulatváltozásokra, agresszivitásra és idegösszeroppanásra. Érzelmi stressz esetén rövid távon elájulhatnak.

A beteg vizsgálata során a kardiológus különféle diagnosztikai vizsgálatokat alkalmaz, amelyeken keresztül kiderül az MVP legpontosabb képe. A diagnózis akkor állapítható meg, amikor auszkultáció során zörejeket észlelnek: holoszisztolés, elszigetelt késői szisztolés vagy kattintásokkal kombinálva, izolált kattintások (kattintások).

A gyermekbetegségben a szívbillentyű leesése gyakran a magnéziumionok hiánya miatt alakul ki. A magnéziumhiány megzavarja a fibroblasztok által termelt kollagént. A vér és a szövetek magnéziumtartalmának csökkenésével együtt növekszik a béta-endorfin és az elektrolit-egyensúlyhiány. Megállapították, hogy az MVP-vel diagnosztizált gyermekek alacsony súlyúak (nem megfelelőek a magassághoz). Sok közülük myopathiás, lapos lábú, gerincferdülés, gyenge izomfejlődés, gyenge étvágy.

Az MVP-t nagyfokú regurgitációval kell kezelni gyermekeknél és serdülőknél, figyelembe véve életkorukat, nemüket és öröklődésüket. A betegség klinikai megnyilvánulásainak mennyire hangsúlyos alapján választanak kezelési módszert, és gyógyszereket írnak fel.

De a fő hangsúly a gyermek életkörülményeinek megváltoztatásán van. Korrigálni kell a mentális terhelésüket. Feltétlenül váltakoznia kell a fizikai. A gyermekeknek meg kell látogatniuk egy fizikoterápiás szobát, ahol képzett szakember választja ki az optimális gyakorlatsort, figyelembe véve a betegség lefolyásának egyéni jellemzőit. Úszás ajánlott.

Metabolikus változásokkal a szívizomban

Miért veszélyes a mitrális szelep prolapsusa??

Lehetségesek szövődmények, és mi a veszélye a mitrális szelep prolapsusának? Annak ellenére, hogy a legtöbb esetben a mitrális szelep prolapsusa van kisebb regurgitációval, amely nem igényel speciális terápiát, továbbra is fennáll a szövődmények kockázata. A szövődmények meglehetősen ritkák (csak 2-4%), és ezek a következő életveszélyes állapotokat foglalják magukban, amelyek speciális kórházban igényelnek kezelést:

  1. Az akut mitrális regurgitáció olyan állapot, amely általában az ín akkordjainak mellkasi sérülésekkel történő leválásának eredményeként következik be. Egy "lógó" szelep kialakulása jellemzi, vagyis a szelepet nem tartják az akkordok, és a szárnyai szabad mozgásban vannak, nem látják el funkcióikat. Klinikailag megjelenik a tüdőödéma képe - súlyos légszomj nyugalmi állapotban, különösen fekve; kényszerült ülő helyzet (orthopnea), pezsgő légzés; pangásos zihálás a tüdőben.
  2. A bakteriális endocarditis olyan betegség, amelyben az emberi test fertőzésének fókuszából a vérbe betört mikroorganizmusok a szív belső falára telepednek. Leggyakrabban a szívbillentyűk károsodásával járó endocarditis alakul ki a gyermekek anginája után, és a kezdetben megváltozott szelepek jelenléte további tényezőként szolgálhat e betegség kialakulásában. Két-három héttel a fertőzés után a betegnél ismételt láz, hidegrázás jelentkezik, kiütés, megnagyobbodott lép, cianózis (kék bőrszín) jelentkezhet. Ez egy súlyos betegség, amely szívhibák kialakulásához, a szívbillentyűk durva deformációjához vezet a kardiovaszkuláris rendszer diszfunkciójával. A bakteriális endocarditis megelőzése az akut és krónikus fertőzési gócok (szuvas fogak, a fül-orr-gégészeti szervek betegségei - adenoidok, a mandulák krónikus gyulladása) időben történő eltávolítása, valamint profilaktikus antibiotikumok olyan eljárásokhoz, mint a foghúzás, a mandulák eltávolítása.
  3. A hirtelen szívhalál félelmetes szövődmény, amelyet nyilvánvalóan idiopátiás (hirtelen, ésszerűtlen) kamrai fibrilláció fordul elő, amely végzetes ritmuszavar.

Annak ellenére, hogy a mitrális szelep prolapsusának ritkán van rosszindulatú folyamata és súlyos szövődményeket okoz, ez a betegség továbbra is állandó orvosi felügyeletet és ellenőrzést igényel. Ne hagyja figyelmen kívül az orvos ajánlásait, és időben adja át a kontrollvizsgálatokat a kardiológusnál. Az ilyen intézkedések segítenek megakadályozni a betegség előrehaladását, és megőrzi egészségét és munkaképességét..

Diagnosztika

Az MVP kimutatása gyakran véletlenül, és bármilyen életkorban történik, amelyet, mint már korábban kiemeltük, a szív ultrahangja kísér. Ez a módszer a leghatékonyabb a mitrális szelep prolapsusának diagnosztizálásában, mert meghatározza a prolapsus egy bizonyos fokának izolálásának lehetőségét a patológiával járó regurgitáció mennyiségével kombinálva..

  • Az 1. fokú mitrális szelep prolapsusa meghatározza annak megnyilvánulási változatának relevanciáját a páciens számára, olyan változatban, amelyben a szórólapok kidomborodása jelentéktelen (5 milliméteren belül).
  • A 2. fokú mitrális szelep prolapsusa legfeljebb 9 milliméteren belül meghatározza a röpcédulák kidomborodásának jelentőségét.
  • A 3. fokozatú mitrális szelep prolapsusa a szórólap 10 milliméteres vagy nagyobb duzzadását jelzi.

Meg kell jegyezni, hogy a patológia fokokra osztásának ebben a változatában a regurgitáció mértékét nem veszik figyelembe, ami miatt most ezek a fokozatok nem képezik az alapját a beteg prognózisának későbbi meghatározásának, és ennek megfelelően a kezelés kijelölésének. Így a mitrális szelep elégtelenségének mértékét a regurgitáció alapján határozzák meg, amely a legnagyobb mértékben megjelenik az ultrahang során.

A szív jellemzőinek meghatározásához kiegészítő diagnosztikai intézkedésekként EKG-eljárást, valamint Holter-EKG-t lehet előírni. Az EKG miatt lehetőség nyílik a szív munkája szempontjából releváns változások tanulmányozására a mitralis szelep prolapsusának hatása által, míg a Holter EKG lehetővé teszi a szív munkájának szempontjából releváns adatok rögzítését 24 órán belül. Többnyire a prolapsus veleszületett formája nem zavarja a szív munkáját, illetve nincs szükség további diagnosztikai intézkedésekre, mivel bizonyos eltéréseket nem lehet azonosítani bennük.

Hogyan kezeljük a mitrális szelep prolapsusát?

A megszerzett MVP kezelését a legtöbb esetben kardiológiai kórházban végzik. A betegnek javasoljuk, hogy tartsa be az ágy vagy félágy ágyat, a rossz szokások és az étrend elutasítását.

Reumás, azaz fertőző, ennek a szívbetegségnek az oka, a páciens antibiotikum-terápiát ír elő a reumatikus szívbetegség kiküszöbölésére. Ehhez a penicillin csoport antibiotikumait alkalmazzák (Bilillin, Vancomycin stb.). Ha a betegnél jelentős a vér visszafejlődése és szívritmuszavarai vannak, más gyógyszereket is fel lehet írni, amelyek hatása a tünetek (diuretikumok, antiaritmiás, hipotenzív stb.) Kiküszöbölésére irányul. A terápia komplexe és a gyógyszerek adagolása ilyen esetekben csak egyénileg választható meg. A műtéti kezelés lehetséges szükségességének kérdését ugyanígy oldják meg..

A szívbetegségek okozta MVP kezelésére az alapbetegség kezelésére használt gyógyszereket alkalmazzák. Az ilyen terápia a vérkeringés normalizálására, az artériás magas vérnyomás és az aritmiák megszüntetésére irányul, és ha a gyógyszeres kezelés hatástalan, akkor a beteg számára ajánlható egy műtéti beavatkozás, amelynek célja a mitrális szelep hibájának kiküszöbölése..

Különös figyelmet fordítanak az MVP eseteire, amelyeket mellkasi trauma okozott. Miután a betegséget gyógyszeres kezeléssel korrigálta, a beteg műtéti beavatkozáson megy keresztül, hogy stabilizálja a mitrális szelepet. Az ilyen betegek kórházi kezelést és szoros felügyeletet igényelnek. Ha rózsaszínű köpetű köhögés jelentkezik, azonnal orvosi ellátást kell biztosítani, mert minden késés végzetes lehet.

Előrejelzés az életre

Az életre vonatkozó prognózis kedvező. A szövődmények ritkák, és a beteg életminősége nem sérül. A beteg azonban ellenjavallt bizonyos sportágakban (ugrás, karate), valamint a szív- és érrendszert túlterhelő szakmákban (búvárok, pilóták).

A katonai szolgálat kapcsán elmondhatjuk, hogy a parancsok szerint a katonai szolgálatra való alkalmasság minden beteg számára egyedileg dől el a katonai orvosi bizottságban. Tehát, ha egy fiatal férfinak a mitrális szelep prolapsusa van regurgitáció nélkül vagy 1 fokos regurgitációval, akkor a beteg alkalmas a szolgálatra. Ha a 2. fokozat regurgitációja van, akkor a beteg feltételesen fitt (békeidőben nem hívják be). 3. fokú regurgitáció, ritmuszavarok vagy 11. vagy annál magasabb funkcionális osztályú szívelégtelenség esetén a katonai szolgálat ellenjavallt.

Így leggyakrabban a mitrális szelep prolapsusa, kedvező lefolyású és szövődmények hiányában szolgálhat a hadseregben.

A mitrális szelep prolapsusa és a kötőszövet diszpláziája

A betegség (MVP) a mitralis szelep egyik vagy mindkét szórólapjának megereszkedésével (elhajlásával, kidudorodásával) jár együtt a bal pitvari üreg irányában, 2 mm-rel vagy annál nagyobb mértékben a mitralis gyűrű szintje felett, a szív kamrájának szisztolája alatt. A szelep prolapsusa a szórólapok myxomatous degenerációjával és a mitrális regurgitációval járhat.

Ez a szívbetegség leggyakoribb formája, amely a kötőszövet (HNCT) szerkezetének és működésének örökletes rendellenességével (dysplasia) társul. A mitrális szelep prolapsusának incidenciája 3 és 17% között mozog. Különösen gyakran ezt a patológiát a 7-15 éves korosztályban észlelik, és 10 év után gyakoribb a lányoknál (2-szer). Különböző szívbetegségekben szenvedő gyermekeknél az MVP az esetek 10-23% -ában mutatható ki, a legmagasabb értékeket örökletes kötőszöveti megbetegedéseknél éri el.

Felnőtteknél az MVP kimutatásának gyakorisága lényegesen alacsonyabb, mint a gyermekeknél. Az MVP-vel küzdő férfiak és nők átlagos várható élettartama nem különbözik az általános populációétól, ami a betegek túlnyomó többségének optimista prognózisát jelzi. A betegség azonban még a fiatalok körében is fokozottan veszélyes szövődményekkel jár. Leggyakrabban a mitralis regurgitáció fokozódik, amelyet a szív üregeinek kitágulása, pitvarfibrilláció és az azt követő szívelégtelenség kísér. A páciens állapotának romlása hirtelen, éles állapot miatt következhet be

a mitralis regurgitáció növekedése az akkordok szakadása miatt. Néha bakteriális endocarditis, trombembólia és stroke fordul elő, és hirtelen szívhalál lehetséges.

Az MVP-ben szenvedő betegek szívelégtelensége általában 50 és 70 év közötti korban alakul ki. Ezen szövődmények gyakorisága eléri az 5% -ot.

Az MVP etiológiája és patogenezise. Megkülönböztetni az elsődleges és a másodlagos prolapsust. Az elsődleges prolapsus genetikai patológia, és nem jár semmilyen betegséggel vagy fejlődési rendellenességgel. De van ok azt állítani, hogy a legtöbb esetben ez a kötőszöveti dysplasia szindróma egyik sajátos megnyilvánulása, és jellegzetes külső fenotípusos jelek kísérik. Ha ilyen jelek hiányoznak, az MVP-t a szív kötőszöveti diszpláziájának izolált formájának tekintik (E. V. Zemtsovsky, 1998).

Másodlagos prolapsus - gyulladásos vagy koszorúér jellegű betegségek alapján alakul ki, a papilláris izmok és a szelepek diszfunkciójával együtt ischaemiás szívbetegségben, hipertrófiás kardiomiopátiában, pitvari septumhibában. A táplálkozási hibák (magnéziumhiány), környezeti problémák stb. Megnyilvánulása lehet..

A betegség anyagcserezavarokkal, a kollagén degenerációjával és elpusztulásával, a mitrális szelepek rugalmas szerkezeteivel, valamint molekuláris szerveződésének csökkenésével jár (GI Storozhakov et al., 2005). A savas mukopoliszacharidok következtében a szelepes szórólapok mérete túlzottan megnő, amelyek az átriumba kezdnek lobbizni. Az elváltozás döntően a rostos réteget érinti, amely a mitralis szelep kötőszöveti csontvázának szerepét tölti be, elvékonyodásához, megszakadásához és a szelepek szilárdságának csökkenéséhez vezet. Ugyanakkor megvastagodik a szeleplevél laza szivacsos rétege.

Ezekben az esetekben az elektronmikroszkópia feltárja a könnyeket és a kollagén rostok töredezettségét, az endotheliális könnyek pedig feltételeket teremtenek az endocarditis kialakulásához és a vérrögök kialakulásához. A kóros folyamat meg tudja ragadni a szelepgyűrűt és az akkordokat, ami miatt ezek megnyúlhatnak vagy elszakadhatnak. Néha a folyamat megragadja az aorta kötőszöveti struktúráit.

Néhány betegnél az MVP változó súlyosságú mitrális regurgitációval (MR) jár, amelyet Doppler echokardiográfiával lehet értékelni:

1 - a regurgitáló véráramlás több mint 20 mm-rel behatol a bal pitvarüregbe,

2 - az áramlás legfeljebb az átrium hosszának felén hatol be,

3 - az áramlás behatol az átrium hosszának több mint a felébe, de nem éri el a "tetőt",

4- az áramlás eléri a hátsó falat és a "tetőt", belép a bal pitvari függelékbe vagy a tüdővénákba.

A mitralis szelep proliferációjának súlyossága az átriumba 3 fokra oszlik:

Klinika. A legtöbb, igazolt (echokardiográfiai) MVP-vel rendelkező személy nem panaszkodik. Az instrumentális vizsgálat során előfordulhat, hogy nem fedeznek fel rendellenességeket, vagy ezeknek az eltéréseknek nincs egyértelmű klinikai jelentőségük. Ez az MVP úgynevezett "tünetmentes" változata (jelensége). Van még egy "oligymptomatikus" variáns, mint a kötőszöveti dysplasia szindróma, a "klinikailag jelentős" és "morfológiailag jelentős" MVP szindróma sajátos megnyilvánulása. Az utolsó lehetőséget a legjelentősebb klinikai megnyilvánulások és a rossz prognózis jellemzi..

A betegség gyakoribb az asztén testalkatú, alsúlyú, megnövekedett ízületi mozgékonyságú, hosszúkás karokkal, ujjakkal és a kötőszöveti dysplasia egyéb külső fenotípusos jeleivel rendelkező fiataloknál. Kérdésükre elárulják:

- fájdalom a szív régiójában vagy a mellcsont mögött;

- szívdobogás támadásai, a szív munkájának megszakadása;

- könnyedség és ájulás;

- levegőhiány, fulladás, könnyedség érzése;

- általános gyengeség és fokozott fáradtság panaszai;

- halálfélelem, szorongás, depresszió stb..

Egy objektív tanulmány feltárja a vérnyomás növekedését, az aritmiákat és a szív blokkolását, szisztolés zörej és szisztolés "kattanás" hallatszik. Néha "prekordiális nyikorgás" hallható, amelyet a beteg hall. Az izolált szisztolés kattintás a mitralis regurgitáció hiányát jelzi, amely nagy valószínűséggel kedvező hosszú távú prognózist jelez.

A késői szisztolés zörej jelenléte (izoláltan vagy kattintással kombinálva) jelzi a mitrális regurgitáció jelenlétét, amely a szívelégtelenség jeleinek hiányában is jelentősen növeli a szövődmények kockázatát és rontja a prognózist,

mivel a betegek 15% -ában a regurgitáció fokozatosan növekszik. A szisztolés moraj intenzitása némileg arányos a regurgitáció mértékével.

Nyugalmi és megterhelési elektrokardiográfiai vizsgálatok, 24 órás EKG megfigyelés, echokardiográfia, kórtörténeti adatok és stresszteszt eredményei segítenek megoldani a sportolás lehetőségének kérdését.

A "felvételi kritériumokról..." szóló KHL-rendelet a következő esetekben tiltja a jégkorongozók képzésbe és versenyre való felvételét:

- megmagyarázhatatlan ájulás története;

- terhelt családi kórtörténet a "hirtelen szívhalálról";

- supraventrikuláris és kamrai rendellenességek;

- elhúzódó QT intervallum;

- súlyos mitrális regurgitáció.

Az MVP klinikai képében az idegrendszer, a szív és más szervek kötőszöveti diszpláziájának különböző tünetei, az autonóm diszfunkció megnyilvánulásai jelentkezhetnek. Azt:

- a hiperventiláció tartós vagy paroxizmális megnyilvánulásai

Van egy vélemény, hogy az autonóm diszfunkció súlyossága nem jár a szívbetegség súlyosságával, és nem befolyásolja a prognózist..

Kezelés. Tünetmentes mitrális szelep prolapsus és komplikációk hiányában nincs szükség terápiás intézkedésekre, és a prognózis teljesen optimista. A személyek elsöprő száma

mitrális szelep prolapsus és hemodinamikailag jelentéktelen mitrális regurgitáció esetén nincs szükség külön kezelésre. Csak időszakos (rendszeres) klinikai és instrumentális vizsgálat ajánlott..

A kockázati csoportba tartoznak a mitrális szelep prolapsusában szenvedők, 2-3 fokos mitralis regurgitáció kíséretében, kamrai extrasystole, paroxysmalis kamrai aritmiák, atrioventrikuláris vezetési rendellenességek (atrioventrikuláris blokád II és magasabb), elhúzódó QT szindróma, ájulás története.

A kamrai szívritmuszavarok jelenléte jelzi a béta-blokkolók kinevezését. A szelepek kifejezett megvastagodása vagy mitrális elégtelenség esetén a fertőző endocarditis antibiotikus profilaxisát jelzik az egyes betegeknél..

A prolapsus és a szervezet magnéziumhiányának kombinációja megköveteli a készítmények kijelölését. Az akkordok hirtelen felszakadása, súlyos regurgitáció és tüdőödéma jeleivel együtt, megfelelő sürgős intézkedéseket tesznek.

A szívelégtelenség tüneteinek megjelenése, a pitvarfibrilláció, a szívkamrák dilatációjának jelei, a testtűrés csökkenése miatt döntést kell hoznia a mitralis elégtelenség műtéti kezelésének időzítéséről..

A fent felsorolt ​​tünetek közül sok pszichovegetatív diszfunkcióra és aszténiára utal, de ez nem a szelepi patológia súlyosságának jele. Ezenkívül a mitrális szelep prolapsusa autonóm diszfunkció nélkül is fennállhat. A vegetatív diszfunkciót megfelelő intézkedésekkel korrigálják.

Lehetséges rohamok esetén sürgős ellátásra van szükség

"hirtelen aritmikus halálhoz" vezethet a kamrai fibrillációja miatt. A beteget le kell fektetni, megnyugtatni, izokettel vagy a nyelv alatt nitroglicerint adni a szájüregbe, kardiológiai mentőt kell hívni és megfigyelni. Klinikai halál esetén kardiopulmonáris újraélesztést végeznek - közvetett szívmasszázs és mesterséges lélegeztetés.

Megelőző intézkedések. A fent említetteken kívül a kötőszöveti dysplasia megnyilvánulásainak időben történő észlelése a gyermekek és serdülők sportiskolákba történő toborzásának szakaszában nagyon fontos. A diszplasztikus változások a különféle szervek és rendszerek diszfunkciójához vezetnek. Az egyik gyakori megnyilvánulása a szív kötőszövetének diszpláziája (4-12%), amely mitrális szelep prolapsus kialakulásához vezet és vegetatív dystonia kíséretében.

Különös figyelmet kell fordítani azokra a serdülőkre, akik kosárlabdázni, kézilabdázni, röplabdázni, magasugrani akarnak, és gyakran sajátos megjelenésűek.

A kötőszöveti dysplasia klinikai és morfológiai megnyilvánulásai:

- magas növekedés és alsúly, asztén alkat, aránytalanul hosszú végtagok, vékony hosszú ujjak, gerincferdülés, kifejezett kyphosis, lordosis vagy "egyenes hát" szindróma, mellkasi deformitások, lapos lábak,

- az ízületek hipermobilitása, diszlokációkra és subluxációkra való hajlam, amelyet a szalagos készülék gyengesége okoz, a "hüvelykujj és a csukló" jele, az 1. és a 2. lábujj hosszának arányának megsértése, szandálszerű rés kialakulásával,

- az izomtömeg csökkenése, beleértve a szívtömeget is, ami a szívizom kontraktilitásának csökkenéséhez vezet,

- a látószervek patológiája (myopia, a szemgolyó hosszának növekedése, lapos szaruhártya, a lencse elmozdulása, kék sclera szindróma),

- hiperelaszticitás, a bőr és a striák elvékonyodása a hát ágyéki részén, traumára való hajlam és az azt követő keloid hegek vagy hegek kialakulása "selyempapír", szubkután csomók formájában, gyakran az alsó végtagokon,

- az alsó végtagok varikózus vénái (az alanyban és rokonaiban), közepes és kis artériák aneurizmái,

- bronchopulmonalis anomáliák és elváltozások érintik a hörgőket és az alveolusokat (emphysema, bronchiectasis, egyszerű és cisztás hypoplasia, spontán pneumothorax,

- nephroptosis (vese prolapsus) és vaszkuláris rendellenességek, enuresis,

- korai fogszuvasodás és generalizált parodontális betegség,

- beszédzavarok, autizmus.

Teljesen helyes a vélemény, miszerint „… a sporttevékenység, a gyermek- és ifjúsági sportok orvosi támogatásának jelenlegi rendszerén komoly fejlesztésekre van szükség” (GD Aleksanyants, GA Makarova, VA Yakobashvili, 2005). Különösen arra ösztönzik őket, hogy az első orvosi vizsgálat során vegyék figyelembe:

A - általánosan elfogadott kritériumok a kiválasztott sportágba való belépéshez;

B - a látens patológia valószínűségének mértéke (pre- és perinatális patológia, kisgyermekkorban elszenvedett betegségek, a test alkotmányos jellemzői);

B - a patológia valószínűségének mértéke az izomtevékenység folyamatában, növekszik a feszültség (kóros öröklődés, az összes felsorolt ​​kockázati tényező, beleértve a szakmai tényezőket is, amelyek a választott sport sajátosságaihoz kapcsolódnak).

A „B” és „C” pozíciók kockázatai megkövetelik egy kiegészítő vizsgálat komplexum kidolgozását és egyértelmű ajánlásokat az oktatók számára a terhelésekről és azok korlátozásáról. A "gyenge láncszemek" azonosításában fontos szerepet játszik a szülők kihallgatása, kihallgatása.

A fenti szerzők által az első orvosi vizsgálat során javasolt kiegészítő intézkedések jelentősen csökkentik az atléták legveszélyesebb szívritmuszavaraival való ütközés jelenlegi veszélyét.

Az MVP súlyos szövődménye a fertőző endocarditis, amely néha a mitrális regurgitáció jeleinek hiányában jelentkezik. Ezért aktívan azonosítani és fertőtleníteni kell a krónikus fertőzés gócait a nasopharynxben, a szájüregben stb. Az MVP-ben alkalmazott antibiotikumok megelőzését a következő esetekben jelzik:

- szisztolés zörej és szisztolés kattanás;

- izolált szisztolés kattintás és echokardiográfia

a mitrális regurgitáció jelei;

- izolált szisztolés kattintás és echokardiográfia

az MC szelepek myxomatous degenerációjának jelei.

Mi a lipidcsökkentő étrend

Szisztolés és diasztolés nyomás