A szív szabadalmi ductus arteriosus (PDA) gyermekeknél

A magzat szívének felépítése és működése eltér a szerv működésétől a születés utáni gyermekeknél és a felnőtteknél. Először is az a tény, hogy az anyaméhben élő csecsemő szívében további lyukak és csatornák vannak. Az egyik a ductus arteriosus, amelynek normális esetben a szülés után le kell záródnia, de egyes csecsemőknél ez nem történik meg..

Mi a patent ductus arteriosus gyermekeknél

Az artériás vagy Botallovy-csatorna a magzat szívében található ér. Az ilyen edény átmérője 2-10 mm lehet, a hossza pedig 4-12 mm. Feladata a pulmonalis artéria összekapcsolása az aortával. Erre azért van szükség, hogy vért szállítson a tüdő körül, mivel a magzat fejlődése során nem működnek.

A csatorna a csecsemő születésekor bezárul, és a vér számára áthatolhatatlan kötéllé alakul át. Bizonyos esetekben a csatorna lezárása nem következik be, és ezt a patológiát nyitott artériás csatornának vagy rövidítéssel PDA-nak nevezik. 2000 újszülött közül egynél diagnosztizálják, míg a koraszülöttek csaknem felénél fordul elő. A statisztikák szerint a lányoknál ez a hiba kétszer olyan gyakran fordul elő..

A következő videón láthatunk egy példát arra, hogyan néz ki egy PDA egy ultrahangvizsgálaton.

Mikor kell bezárni?

A legtöbb csecsemőben a tüdőartéria és az aorta közötti csatorna lezárása az élet első 2 napjában történik. Ha a csecsemő koraszülött, akkor a csatorna normál bezáródása legfeljebb nyolc hétig tart. A PDA diagnózisát olyan gyermekek kapják, akiknél a Botallov-csatorna nyitva maradt a 3 hónapos életkor elérése után.

Miért nem zárul be minden újszülött??

Az olyan patológiát, mint a PDA, gyakran koraszülöttséggel diagnosztizálják, de a csatorna nyitva maradásának pontos okait még nem sikerült meghatározni. A provokáló tényezők a következők:

  • Átöröklés.
  • Alacsony születési súly (kevesebb, mint 2500 g).
  • Egyéb szívhibák jelenléte.
  • Hypoxia méhen belüli fejlődés és szülés közben.
  • Down-szindróma és egyéb kromoszóma-rendellenességek.
  • Az anya cukorbeteg.
  • Rubeola egy nőben a terhesség alatt.
  • Terhes nő sugárterhelése.
  • Alkoholos italok vagy kábító hatású anyagok használata a kismamának.
  • Olyan gyógyszerek szedése, amelyek negatívan befolyásolják a magzatot.

Hemodinamika a PDA-ban

Ha a csatorna nem növekszik túl, akkor az aortában a nagyobb nyomás miatt az ebből a nagy edényből a PDA-n keresztüli vér bejut a tüdőartériába, a jobb kamrából csatlakozik a vér térfogatához. Ennek eredményeként több vér jut a tüdő ereibe, ami megnöveli a pulmonalis keringés, valamint a szív jobb részeinek terhelését..

A PDA klinikai megnyilvánulásainak kialakulásának három szakasza van:

  1. Elsődleges alkalmazkodás. Ez a szakasz az élet első éveinek gyermekeinél figyelhető meg, és kifejezett klinika jellemzi, a nyitott csatorna méretétől függően..
  2. Relatív kompenzáció. Ebben a szakaszban a tüdőerekben a nyomás csökken, és a jobb kamra üregében - nő. Az eredmény a szív jobb oldalának funkcionális túlterhelése lesz. Ez a szakasz 3-20 éves korban következik be..
  3. A tüdőerek szklerózisa. A pulmonalis hipertónia ebben a szakaszban alakul ki..

Jelek

Az első életév csecsemőinél a PDA nyilvánul meg:

  • Fokozott pulzusszám.
  • Légszomj.
  • Kis súlygyarapodás.
  • Sápadt bőr.
  • Izzadó.
  • Fokozott fáradtság.

A hiba megnyilvánulásának súlyosságát a csatorna átmérője befolyásolja. Ha kicsi, akkor a betegség tünetek nélkül is folytatódhat. Ha az ér mérete nagyobb a szülőknél 9 mm-nél és koraszülötteknél 1,5 mm-nél, a tünetek kifejezettebbek. Hozzájuk csatlakoznak:

  • Köhögés.
  • Rekedtes hang.
  • Gyakori hörghurut és tüdőgyulladás.
  • Fejlődési lemaradás.
  • Fogyás.

Ha a patológiát csak egy évig észlelték, akkor az idősebb gyermekeknek a PDA következő jelei vannak:

  • Légzési problémák kevés testmozgással (fokozott gyakoriság, légszomj).
  • A légzőrendszer gyakori fertőzései.
  • A lábak bőrének cianózisa.
  • Alacsony súly az életkorának megfelelően.
  • A fáradtság gyors megjelenése a szabadtéri játékok során.

Veszély

Ha a Botalovy-csatorna nincs lezárva, az aortából származó vér behatol a tüdő ereibe és túlterheli őket. Ez veszélyezteti a pulmonalis hipertónia, a szív kopásának és a várható élettartam csökkenésének fokozatos kialakulását..

A tüdőre gyakorolt ​​negatív hatás mellett a PDA jelenléte növeli az olyan szövődmények kockázatát, mint:

  • Az aorta repedése halálos állapot.
  • Endocarditis, egy bakteriális betegség, amely befolyásolja a szelepeket.
  • Szívroham - a szívizom egy részének halála.

Ha a nyitott csatorna átmérője jelentős, és nincs kezelés, akkor a gyermekben szívelégtelenség alakul ki. Légszomjként, gyors légzésként, magas pulzusszámként, csökkent vérnyomásként nyilvánul meg. Ez az állapot azonnali kezelést igényel a kórházban..

Diagnosztika

A PDA észleléséhez használja a következőket:

  • Auszkultáció - az orvos hallgatja a csecsemő szívverését a mellkason keresztül, felismerve a morgást.
  • Ultrahang - ez a módszer nyitott csatornát észlel, és ha a vizsgálatot Doppler egészíti ki, akkor képes meghatározni a PDA-n keresztül kibocsátott vér térfogatát és irányát..
  • Röntgen - egy ilyen vizsgálat meghatározza a tüdőben bekövetkező változásokat, valamint a szív határait.
  • EKG - az eredmények a bal kamra megnövekedett terhelését tárják fel.
  • A szív és az erek kamráinak vizsgálata - ez a vizsgálat kontraszt segítségével meghatározza a nyitott csatorna jelenlétét, és méri a nyomást is.
  • A számítógépes tomográfia a legpontosabb módszer, amelyet gyakran alkalmaznak a műtét előtt.

Kezelés

Az orvos meghatározza a kezelés taktikáját, figyelembe véve a hiba tüneteit, a csatorna átmérőjét, a gyermek életkorát, a szövődmények jelenlétét és más patológiákat. A PDA terápiája gyógyszeres és műtéti lehet.

Konzervatív kezelés

A hiba kifejezhetetlen klinikai megnyilvánulásaihoz és a szövődmények hiányához folyamodnak. Általános szabály, hogy azoknak a csecsemőknek a kezelése, akiknél PDA-t észlelnek közvetlenül a szülés után, az első gyógyszer. A gyermek kaphat gyulladáscsökkentő gyógyszereket, például ibuprofent vagy indometacint. Leghatékonyabbak a születés utáni első hónapokban, mivel blokkolják azokat az anyagokat, amelyek megakadályozzák a csatorna természetes bezáródását..

A szív stresszének csökkentésére diuretikumokat és szívglikozidokat is előírnak..

Művelet

Az ilyen kezelés a legmegbízhatóbb, és:

  1. Csatorna katéterezése. Ezt a kezelést gyakran használják 12 hónapos kor felett. Ez egy biztonságos és meglehetősen hatékony manipuláció, amelynek lényege egy katéter bevezetése a gyermek nagy artériájába, amelyet a PDA-ba táplálnak, hogy elzárót (a véráramlást gátló eszközt) telepítsenek a csatornába..
  2. A csatorna kötése nyílt műtét során. Ezt a kezelést gyakran 2-5 éves korban hajtják végre. Kötözés helyett lehetőség van a csatorna varrására vagy az edény befogására egy speciális kapcs segítségével.

Mindezek a kifejezések kissé ijesztően hangzanak, de ahhoz, hogy ne félj, tudnod kell, hogy pontosan mit fognak tenni a gyermekeddel és hogyan fog történni. A következő videóban láthatja, hogy az elzáró a gyakorlatban hogyan van felszerelve a csatornába..

A PDA-val végzett műtéti beavatkozás indikációi a következő helyzetek:

  • A gyógyszeres kezelés hatástalan volt.
  • A gyermeknek a tüdőben vérdugulás tünetei vannak, és a pulmonális erekben a nyomás nőtt.
  • A gyermeknek gyakran tüdőgyulladása vagy hörghurutja van, amelyet nehéz kezelni.
  • A gyermeknél szívelégtelenség alakul ki.

A műtét nem ír elő súlyos vese- vagy májbetegség esetén, valamint olyan helyzetben, amikor a vért nem az aortából, hanem az aortába dobják, ami a tüdőerek súlyos elváltozásának jele, amelyet műtéttel nem lehet korrigálni..

Előrejelzés

Ha a Botallov-csatorna az első 3 hónapban nem záródott be, akkor a jövőben önmagában nagyon ritkán fordul elő. A PDA-val született gyermeknek gyógyszeres terápiát írnak elő a csatorna alvadásának stimulálására, amely 1-3 gyulladáscsökkentő injekciót tartalmaz. Az esetek 70-80% -ában az ilyen gyógyszerek segítenek a probléma kiküszöbölésében. Ha hatástalanok, műtéti kezelés javasolt..

A műtét segít a hiba teljes megszüntetésében, a légzés megkönnyítésében és a tüdő működésének helyreállításában. A PDA műtétje során a halálozás legfeljebb 3% (teljes idejű csecsemőknél szinte nincsenek halálos esetek), és a műtött csecsemők 0,1% -ában a csatorna néhány év után újra kinyílik.

Kezelés nélkül kevés fő PDA-val született gyermek él túl 40 évnél idősebb életkorot. Leggyakrabban pulmonalis hipertóniában szenvednek a második vagy harmadik életévtől kezdve, ami visszafordíthatatlan. Ezenkívül megnő az endocarditis és más szövődmények kockázata. Míg a műtéti kezelés az esetek 98% -ában nyújt kedvező eredményt.

Megelőzés

A PDA-val rendelkező csecsemő kockázatának csökkentése érdekében fontos:

  • A terhesség időszakában hagyja abba az alkoholos italokat és a dohányzást.
  • Ne szedjen olyan gyógyszereket, amelyeket az orvos nem írt fel terhesség alatt.
  • Tegyen védőintézkedéseket a fertőző betegségek ellen.
  • Ha szívhibái vannak a családban, a fogantatás előtt forduljon genetikához.

"Klinikai irányelvek" Patent ductus arteriosus "(az Orosz Egészségügyi Minisztérium jóváhagyta)

AZ OROSZ FÖDERÁCIÓ EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA

NYITOTT ARTERIAL DUCT

A jóváhagyás éve (felülvizsgálat gyakorisága): 2018 (legalább 3 évente egyszer)

- Oroszországi Kardiovaszkuláris Sebészek Szövetsége

CHD - veleszületett szívhibák

LA - tüdőartéria

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentők

PDA - szabadalmi ductus arteriosus

OLS - teljes pulmonális ellenállás

Kifejezések és meghatározások

A szívkatéterezés invazív eljárás, amelyet terápiás vagy diagnosztikai célból végeznek a kardiovaszkuláris rendszer patológiájában.

Pulzusnyomás - különbség a szisztolés és a diasztolés nyomás között.

Endocarditis - a szív belső bélésének gyulladása, más betegségek gyakori megnyilvánulása.

Az echokardiográfia ultrahang módszer, amelynek célja a szív és szelepkészülékének morfológiai és funkcionális változásainak tanulmányozása.

1. Rövid információ

A ductus arteriosus (PDA) olyan edény, amelyen keresztül születés után megmarad az aorta (Ao) és a pulmonalis artéria (PA) közötti patológiás kommunikáció.

Normális esetben a PDA szükségszerűen jelen van a magzatban, de röviddel a születése után bezárul, és artériás szalaggá alakul [1].

1.2. Etiológia és patogenezis

A ductus arteriosus szabadalmi kockázati tényezői: koraszülés és koraszülés, családtörténet, egyéb veleszületett szívbetegségek jelenléte, a terhes nő fertőző és szomatikus betegségei [1, 2].

A hiba előfordulásának pontos gyakorisága nem ismert, mivel nem világos, hogy a szabadalmi ductus arteriosust melyik pillanattól kezdve patológiának tekintik. Hagyományosan úgy gondolják, hogy általában az élet első két hetében be kell záródnia. A PDA általában koraszülötteknél fordul elő, és rendkívül ritkán fordul elő időnként született csecsemőknél. Ilyen kritériumok mellett az izolált patológia gyakorisága körülbelül 0,14 - 0,3 / 1000 élveszületés, 7% az összes veleszületett szívhiba (CHD) és 3% a kritikus CHD között [3, 4]. A csatorna tartóssága nagyban függ a gyermek érettségének mértékétől: minél alacsonyabb a súly, annál gyakrabban fordul elő ez a patológia.

A PDA-val rendelkező betegek átlagos várható élettartama körülbelül 40 év. 30 év előtt a betegek 20% -a hal meg, 45 év előtt - 42%, 60 év előtt - 60%. A halál fő okai a szívelégtelenség, a bakteriális endocarditis (endarteritis), a csatorna aneurysma kialakulása és repedése [4].

1.4. ICD 10 kódolás

A nagy artériák veleszületett rendellenességei (Q25):

Q25.0 - Szabadalmi ductus arteriosus.

Figyelembe véve a pulmonalis artéria nyomásszintjét, 4 fokos hibát különböztetünk meg [3, 5, 6]:

- a tüdőartériában (PA) a szisztolé alatt a nyomás nem haladja meg az artériás nyomás 40% -át;

- a PA nyomása az artériás nyomás 40-75% -a (mérsékelt pulmonalis hipertónia);

- a PA-ban a nyomás meghaladja az artériás 75% -át (súlyos pulmonális hipertónia a bal-jobb vérfolyás megőrzésével);

- a PA nyomása megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást (súlyos pulmonalis hipertónia, ami jobb-bal sönt kialakulásához vezet).

A ductus arteriosus természetes folyamán 3 szakasz következik be [3]:

- Az elsődleges adaptáció I. szakasza (a gyermek életének első 2-3 éve). Jellemzője a ductus arteriosus szabadalom klinikai megnyilvánulása; gyakran a kritikus állapotok kialakulásával jár, amelyek az esetek 20% -ában időszerű szívműtét nélkül halállal végződnek.

- A relatív kompenzáció II. Szakasza (2-3 évtől 20 évig). Jellemzője a kis körű hipervolémia kialakulása és hosszú távú fennállása, a bal atrioventrikuláris nyílás relatív szűkülete, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.

- A pulmonalis erek szklerotikus változásainak III. Szakasza. A ductus arteriosus további természetes lefolyása a pulmonalis kapillárisok és arteriolák átszervezésével jár együtt, visszafordíthatatlan szklerotikus változások kialakulásával. Ebben a szakaszban a ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonalis hipertónia tünetei..

1.6. Klinikai kép

A klinikai megnyilvánulások a csatorna méretétől és a hemodinamikai rendellenességek stádiumától függenek. A hiba lefolyása a tünetektől a rendkívül súlyosig terjed [2–4]. A csatorna nagy méretével már az élet első heteitől megnyilvánul a szívelégtelenség jelei (légszomj, tachycardia, hepatomegalia), a fizikai fejlődés késése [3].

A jellegzetes jelek, amelyek alapján a diagnózis felállítható, a szisztolistól-diasztolésig tartó folyamatos zörej a szegycsont bal oldalán található II-III interkostális térben és a diasztolés vérnyomás csökkenése, néha nulla.

2.1. Panaszok és anamnézis

- Az anamnézis gyűjtésekor a diagnózis igazolása érdekében ajánlott, ha minden beteg vagy szüle esetén PDA gyanúja merül fel, a családtörténetről, a koraszülésről és a koraszülöttségről, a terhes nő fertőző, szomatikus betegségeiről szóló információk feltárása [1-6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

- A panaszok összegyűjtésekor ajánlott, ha PDA gyanúja merül fel, a diagnózis igazolása érdekében minden betegnél vagy szüleinél azonosítsanak információkat a légszomjról, a fizikai megterhelésből fakadó fáradtságról, a szívdobogásról, a szív munkájának megszakadásának érzéséről, a tüdő gyakori fertőző betegségeiről [1 - 6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A PDA-val kapcsolatos betegpanaszok nem specifikusak. A klinikai megnyilvánulások a csatorna méretétől és a hemodinamikai rendellenességek stádiumától függenek. A hiba lefolyása a tünetektől a rendkívül súlyosig terjed [2–4]. A csatorna nagy méretével a PDA már az élet első heteitől a szívelégtelenség jeleiként, a fizikai fejlődés elmaradásaként jelentkezik [3]. Kisgyermekeknél sikoltáskor (vagy erőlködéskor) cianózis jelenhet meg, amely a test alsó felén, különösen az alsó végtagokon kifejezettebb. Jellemző, hogy a terhelés megszűnése után a cianózis eltűnik. A tartós cianózis csak felnőtteknél fordul elő, és ez a fordított sönt jele a pulmonalis hipertónia szklerotikus formája miatt [3, 4].

2.2. Fizikális vizsgálat

- Minden olyan betegnek ajánlott, akinek gyanúja van PDA-val, a szív auskultációját végezni a kóros zörejek azonosítása érdekében [1-6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Az auszkultáció során a szegycsonton belüli térbe és a nyak edényeibe sugárzó szisztolés-diasztolés ("gépi") zörej látható, amely a szegycsont bal oldalán található második - harmadik bordaközi tér hibájára jellemző [3 - 6]. A pulmonalis artéria II. Tónusának növekedése diagnosztikai értékű [3 - 6]. A legtöbb esetben a hang nem csak felerősödik, hanem megosztott is. Sőt, a második, a tüdő összetevője különösen hangsúlyos. Növekedésének intenzitása alapján feltételezhető a pulmonalis hipertónia mértéke..

- Javasoljuk, hogy minden olyan beteg, akinek gyanúja van PDA-ról, végezzen vérnyomásmérést a diasztolés és pulzusnyomás (a szisztolés és a diasztolés nyomás közötti különbség) felmérése céljából [1 - 6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A vér szivárgása miatt az aortából a pulmonalis artériába a diasztolés nyomás csökken (néha nullára), és a pulzus nyomás nő [3, 4].

2.3. Laboratóriumi diagnosztika

A PDA esetében nincs specifikus laboratóriumi diagnózis.

- Ha a PDA-val rendelkező beteg speciális kórházba kerül a hiba műtéti kezelésére, akkor ajánlott meghatározni a vércsoportot és az Rh faktort a vér kiválasztásához [2, 6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

- Javasoljuk, hogy minden olyan beteg, akinek gyanúja van PDA-val, végezzen teljes vérképet a kezdeti hemoglobinszint meghatározásához a műtét előtt [2, 6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint).

2.4. Instrumentális diagnosztika

A PDA finomított diagnózisát olyan képalkotó kutatási módszerekkel állítják fel, amelyek igazolják a sönt jelenlétét az aorto-pulmonáris üzeneten keresztül (a bal szív jelentős volumenű túlterhelésére vonatkozó adatok jelenlétében vagy hiányában)..

PDA gyanúja esetén a diagnózisnak az aorto-pulmonalis üzenet jelenlétének és méretének, a bal pitvarban és a bal kamrában bekövetkező funkcionális változások, a pulmonalis keringés és az esetleges kísérő hibák jelenlétének meghatározására kell irányulnia..

- Transthoraciás echokardiográfia (EchoCG) színes Doppler képalkotással a PDA vizualizálása érdekében ajánlott minden olyan beteg számára, akinek gyanúja van PDA-ra [1-6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Az echokardiográfiát a kórház mentése előtt is elvégzik.

- Szívkatéterezés angiográfiával ajánlott azoknak a betegeknek, akiknek gyanúja van PDA-ban és kritikus fokú pulmonalis hipertóniában, hogy tisztázzák annak jellegét és a műtéti kezelés lehetőségeit..

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A szívkatéterezés értékeli a sönt nagyságát, irányát, a teljes pulmonális rezisztenciát (ARR) és az érágy reaktivitását. Az angiográfia segít meghatározni a csatorna méretét és alakját.

- MRI ajánlott PDA-ban szenvedő betegek számára, ha további információkra van szükség az erek anatómiájáról és morfológiájáról [3, 4].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

- Minden PDA-gyanús beteg számára ajánlott mellkasröntgen elvégzése a szív konfigurációjának meghatározása, a tüdő vaszkuláris mintázatának felmérése érdekében [3 - 6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A sima mellkas röntgenfelvételen a szív árnyéka növekszik először a bal, majd a kamrák és a bal pitvar tágulása miatt, a pulmonalis artéria kidudorodása és az érrendszer megnövekedése miatt. Hipertónia hiányában a röntgenfelvételen nem lehet változás. Magas RLS esetén a pulmonalis erekben kialakuló szklerotikus változások és a kisülési térfogat csökkenése miatt a szív mérete csökken.

- Javasoljuk, hogy minden beteg végezzen elektrokardiográfiát (EKG) a bal és jobb szív túlterhelésének megállapításához, a pulzus és a vezetés felméréséhez [3, 4].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Magas hipertónia hiányában az EKG a bal kamra hipertrófiájának jeleit mutathatja. A magas vérnyomás hipervolémiás formájában a bal és a jobb kamra hipertrófiájának jelei lehetnek, a szklerotikus stádiumban a jobb kamrai hipertrófia jelei kerülnek előtérbe.

2.5. Egyéb diagnosztika

- Javasoljuk, hogy minden PDA-gyanúval rendelkező beteg végezzen differenciáldiagnosztikát aorto-pulmonalis septum defektussal, közös artériás törzsdel, nagy aorto-pulmonalis collateralis artériákkal, coronaria-pulmonalis fistulákkal, a Valsalva sinus repedésével és aortás elégtelenséggel járó VSD-vel [1-6].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: Súlyos pulmonalis hipertónia jelenlétében jelentősen megnő azon hibák száma, amelyekkel meg kell különböztetni a PDA-t; ezek magukban foglalják szinte az összes veleszületett rendellenességet, amely hypervolemia esetén fordul elő a pulmonalis keringésben, és a pulmonalis hipertónia szklerotikus formájával bonyolódhat.

3.1. Konzervatív kezelés

- A születés utáni első napokban a koraszülöttek számára ajánlott nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) felírását [1 - 4].

A C. ajánlás erőssége (4. bizonyítékszint)

Megjegyzések: A születés utáni első napokban megkezdett NSAID-terápia a csatorna csökkenéséhez és egyenletes lezárásához vezet [1, 3, 4]. Koraszülött, életkor

INFORMÁCIÓK A BETEGEK SZÁMÁRA

Szabadalmi ductus arteriosus. Anatómiailag ez a csatorna egy rövid ér, amely összeköti a leszálló aortát a pulmonalis artériával. Mivel ez fiziológiai sönt, a magzat méhen belüli életéhez szükséges. Az első lélegzetvétel után már nincs rá szükség, és néhány óra vagy nap múlva magától bezár. Ha ez nem történik meg, akkor az üzenet megmarad, és a vért tovább tolják a nagytól a pulmonalis keringésig..

Ritka kivételtől eltekintve a szabadalmi ductus arteriosus talán a legártalmatlanabb az összes veleszületett szívhiba közül. Bár a szív megnagyobbodik, elég könnyen képes megbirkózni a terheléssel. A pulmonalis artéria rendszerében a nyomás kissé megnövekszik. Az ebben a hibában szenvedő gyermekek normálisan fejlődnek és nőnek, kivéve a szív "zaját", általában semmiben sem különböznek társaiktól. Nagy csatorna esetén azonban a szív túlterhelésének jelei, valamint a terhelés során gyakoribb megfázás és légszomj formájában jelentkező klinikai tünetek jelentkezhetnek. Különleges kép figyelhető meg koraszülött csecsemőknél a perzisztens ductus arteriosus esetében. A helyzet különböző forgatókönyvek szerint alakulhat ki. A csatorna kis átmérője és 2 kg-nál nagyobb testtömege esetén a helyzet általában nem vészhelyzet, a csatorna esélye van az önzárásra. De egy kilogrammnál kisebb súlyú gyermeknél az inkubátorban, és nem képes önállóan lélegezni, azaz. állandó lélegeztetés mesterséges légzőkészülék segítségével, akár egy 3-4 milliméteres csatorna is hatalmas hemodinamikai zavarokat okoz. Az ilyen gyermekek szívsebészeti kórházba szállítása számukra hatalmas kockázattal jár, ezért a szívsebészek gyakran szülészeti kórházakba és kórházakba kerülnek, ahol ilyen rendkívül alacsony testsúlyú gyermekeket ápolnak, és a helyszínen műtétet végeznek a csatorna megszüntetésére..

A műtét után, amelynek kockázata majdnem nulla, a gyerekek nagyszerűen érzik magukat, és ők és szüleik gyorsan elfelejtik életük kellemetlen pillanatát. A szabadalmi ductus arteriosus ligálása radikális, azaz egy teljesen gyógyuló művelet, és utána az ember gyakorlatilag egészséges. Szigorúan véve a patent ductus arteriosus nem veleszületett szívhiba, mert a szíve normális. Ebbe a csoportba sorolják, mivel fontos szerepet játszik a magzat vérkeringésében, valamint azon zavarok miatt, amelyeknél ez idő előtti bezáródáshoz vezethet..

Az elmúlt években az új műszerek megjelenésének és a tapasztalatok felhalmozásának köszönhetően a ductus arteriosus a röntgentechnikák alkalmazásával egyre inkább lezárul. Most különféle eszközök (spirálok, elzárók) segítségével szinte bármilyen átmérőjű és alakú csatorna lezárható [17].

Szabadalmi ductus arteriosus

A ductus arteriosus (PDA) széles körben elterjedt. A patológiát leggyakrabban az újszülötteknél határozzák meg. Az elszigetelt PDA-ban a jelek és tünetek összhangban vannak a balról jobbra áramló vérrel. A betegség megnyilvánulásának súlyossága a hiba nagyságától és a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciától függ. Szükség esetén az ilyen anatómiai képződés lezárása gyermekkorig vagy akár felnőttkorig elhalasztható.

A ductus arteriosus első sikeres lekötését Robert E. Gross végezte egy nyolcéves kislánnyal a bostoni Gyermekkórházban 1938-ban. [1 - fa.hms.harvard.edu, Robert E. Gross, a Harvard Orvostudományi Kar karügyi irodája.]

A ductus arteriosus a szív egyéb rendellenességeivel is összefüggésbe hozható, amelyeket figyelembe kell venni a diagnózis során. Sok esetben a PDA diagnózisa és kezelése kritikus fontosságú a szív jobb vagy bal oldalán súlyos obstruktív elváltozású újszülöttek túlélése szempontjából..

Videó Szabadalmi ductus arteriosus. Veleszületett szívhibák.

Leírás

Az artériás csatornának (AP) van egy másik neve - a ductus botalis. A magzatban ez a normális anatómiai szerkezet, amely összeköti a szisztémás és a tüdő keringését. Normális esetben újszülötteknél az AP a születéstől számított 3 napon belül bezárul. Ugyanakkor a koraszülöttek kevesebb mint 80 g-os súlya kevesebb mint 750 g, az AP a születés után több mint 3 napig nyitva marad, és állandó átjárhatósága fokozott morbiditással és mortalitással jár..

Elszigetelt formában a ductus arteriosus gyakran tünetmentesen alakul ki. A PDA-t gyakorlatilag bármilyen más veleszületett szívbetegséggel együtt írták le, különösen azokat, amelyekre a cianózis jellemző. A páciens életkora a diagnózis során csecsemőkortól az időskorig terjedhet..

A PDA Kirichenko osztályozása angiográfián alapul, és öt típust tartalmaz:

  1. A típus (kúpos);
  2. B típus (ablakszerű);
  3. C típus (cső alakú);
  4. D típus (komplex);
  5. E típus (kibővített).

A ductus arteriosus nyitási fokától (10-30%) függően a PDA négy szakasza van:

  • 1. szakasz - a tüdőartériában a szisztolés nyomás csökken, és az artériás 40% -a.
  • 2. szakasz - mérsékelt magas vérnyomás: a tüdőartériában a szisztolés nyomás megnő, és az artériás 40–75% -a.
  • 3. szakasz - súlyos hipertónia: a tüdőartériában a szisztolés nyomás megnő, és az artériás artériák 75% -át teszi ki.
  • 4. szakasz - a tüdőartériában a szisztolés nyomás és az ellenállás megegyezik vagy nagyobb, mint a szisztémás, ami miatt a vért a tüdőartériából az aortába szállítják.

A ductus arteriosus nagy méretei esetén kóros elváltozások lépnek fel a pulmonalis erekben (Eisenmenger tünet).

Néhány statisztika:

  • Az Egyesült Államokban élő gyermekeknél a PDA előfordulása 0,02–0,006%.
  • A koraszülött gyermekeknél az incidencia aránya növekszik: koraszülötteknél 20% a terhesség 32 hete után, míg a koraszülötteknél 60% a 28 hét után.
  • Az alacsony születési súlyú gyermekek 30% -a (
  • A perinatális asphyxia általában csak késlelteti a ductus arteriosus záródását, és idővel a csatorna általában speciális terápia nélkül bezárul.
  • Elszigetelt elváltozásként az összes veleszületett szívhiba 5-10% -ában meghatározzák a ductus arteriosust.

Semmi bizonyíték nem támasztja alá a faji hajlamot a PDA-ra. Van azonban női túlsúly (nő: férfi arány 2: 1), ha a ductus arteriosus nem kapcsolódik más kockázati tényezőkhöz. Azoknál a betegeknél, akiknél a ductus arteriosus egy bizonyos teratogén hatással jár, például veleszületett rubeola, a férfiak és a nők közötti gyakoriság azonos.

Történelem

A ductus arteriosus eredeti leírását Galen az első század elején végezte el. Harvey további fiziológiai kutatásokat vállalt a magzati keringés területén. Munroe azonban csak 1888-ban tudott boncolást és ligációt végezni egy döglött csecsemőben..

50 év elteltével Robert E. Grossnak sikerült ligálnia a ductus arteriosust. [2 - Kaemmerer H; Meisner H; Hess J; Perloff JK. A ductus arteriosus szabadalmi műtéti kezelése: új történelmi perspektíva. Am J Cardiol. 2004; 94 (9): 1153-4] Ez a műtét történelmének egyik meghatározó eseménye volt, amely a veleszületett szívhibák műtétjének kezdetét jelentette..

A lézió katéterzárását először 1971-ben hajtották végre.

A ductus arteriosus fiziológiai záródásának bemutatását az 1940-es években először több kísérletben mutatták be, amelyet később tudományos kutatás is megerősített..

Anatómia és kórélettan

A magzati fejlődés során az AP a keringési rendszer fontos része, amely lehetővé teszi, hogy a jobb kamrából távozó vér nagy része megkerülje a tüdőt és a leszálló aortába. Jellemzően a jobb kamrából kilépő vérnek csak körülbelül 10% -a halad át a tüdőszöveten.

Bár a ductus arteriosus normális szerkezet a magzat fejlődése során, jelenléte általában a szív- és érrendszer más veleszületett rendellenességeivel társul..

Komplex veleszületett szívhibák jelenlétében a csatorna szokásos elhelyezkedése károsodhat. Az anatómiai rendellenességek széles körben változhatnak, és gyakran előfordulnak a komplex aorta rendellenességekkel együtt. Azok a struktúrák, amelyeket a műtéti eljárások során összetévesztettek egy szabadalmi ductus arteriosussal, az aorta, a pulmonalis artéria és a carotis artéria..

Az AP bezáródásának kórélettana normális

Általános szabályként a ductus arteriosus funkcionális lezárása körülbelül 15 órás élet után következik be az időben született egészséges csecsemőknél. Ez a ductus arteriosus izomfalának éles összehúzódásával történik, amely az oxigén parciális nyomásának (PO2) növekedésével jár, amely egybeesik az újszülött első leheletével. Előnyös elmozdulás van a véráramlásban; a vér elhagyja a csatornát és a jobb kamrából a tüdőbe jut. Amíg a funkcionális lezárás nem fejeződik be, az aortából a csatornán keresztül, majd tovább a pulmonalis artériákba folyik némi maradék véráramlás balról jobbra..

Az okok

Számos etiológiai tényező létezik a ductus arteriosus fejlesztésében:

  • Genetika
  • Kromoszóma-rendellenességek
  • Koraszülés
  • Mások

Genetika

Szabadalmi ductus arteriosus családi eseteiről számoltak be, de a genetikai okot nem sikerült meghatározni. A ductus arteriosusban született csecsemőknél a testvérek között a kiújulás aránya 5%. Egyes bizonyítékok arra utalnak, hogy az esetek legfeljebb egyharmada recesszív tulajdonsággal, PDA1 jelzéssel társul, amely a 12. kromoszómán található.

Kromoszóma-rendellenességek

Számos kromoszóma-rendellenesség kapcsolódik a ductus arteriosus tartós átjárhatóságához. Az implicit teratogének közé tartozik a veleszületett rubeola fertőzés a terhesség első trimeszterében (különösen a fogamzás után 4 héttel), a magzati alkohol szindróma, az amfetamin vagy az anyai fenitoin használata.

Koraszülés

A csecsemő éretlensége a korai születéskor hozzájárul a ductus arteriosus átjárhatóságához. Számos hajlamosító tényezőt azonosítottak, beleértve a simaizomzat éretlenségét a struktúrában vagy az éretlen tüdő képtelenségét a keringő prosztaglandinok vérből történő eltávolítására, amelyek terhesség alatt nagy mennyiségben halmozódnak fel. Ezeket a mechanizmusokat nem teljesen értik. Az alacsony vér oxigénfeszültséghez hozzájáruló állapotok, mint például az éretlen tüdő, az egyidejű veleszületett szívhibák szintén összefüggenek a légutak tartós átjárhatóságával.

Mások

Ide tartozik az alacsony születési súly, a magas prosztaglandin-koncentráció és a hipoxia.

Klinika

A ductus arteriosus általános tünetei a következők:

  • tachycardia (megnövekedett pulzusszám);
  • légzési nehézség;
  • légszomj (légszomj);
  • akadozás [3 - MedlinePlus> Patent ductus arteriosus Frissítés dátuma: 2009. december 21.];
  • differenciál cianózis, azaz az alsó végtagok kék elszíneződése, a felsőtest kivételével.

A betegek egészségi állapota leggyakrabban jó, normális a légzésük és a pulzusuk. Ha a PDA mérsékelt vagy nagy, akkor főként a megnövekedett impulzusnyomás és a korlátozó perifériás impulzusok vannak jelen. Látható peri-sternalis és carotis pulzáció is lehet..

Diagnosztika

A klinikai tünetek mellett vannak más diagnosztikai mutatók is, amelyek egy nyílt artériás csatorna jelenlétét jelzik.

Fizikális vizsgálat

Lehetővé teszi a tapintás, ütés, auszkultálás módszereinek alkalmazását, amelynek eredményeként a következő változásokat határozzák meg:

  • Tapintás: az apikális impulzus balra és lefelé mozdul el. A megnövekedett söntű impulzus meghatározása magas és gyakori.
  • Ütőhangok: a szív határait balra és felfelé tágítják.
  • Auszkultáció: a második vagy harmadik bordaközi térben a folyamatos szív zúgja a „gépet” (általában az aortától a pulmonalis artériáig, a szisztolé alatt nagyobb, míg a diasztolénál kisebb az áramlás); a pulmonalis artéria második hangja fokozódik (a második hang hangsúlya).

Ezenkívül instrumentális diagnosztikai módszereket hajtanak végre, amelyek lehetővé teszik a szív hemodinamikai zavarának mértékének tisztázását.

  • Elektrokardiográfia (EKG): A bal vagy mindkét kamra hipertrófiája van. A PDA korai tünete az R hullám amplitúdójának növekedése és a Q hullám megjelenése 5-6 mellkasi elvezetésben.
  • Az OGK radiográfiája: kardiomegalia és a bal szív megnagyobbodása. Stagnáló tüdőmintát is meghatároznak. A tüdőív kidudorodik, az aortaív emelkedő része kitágul.

Bizonyos esetekben angiográfiát lehet végezni, amelynek segítségével rögzítik a szív véráramlásának változásait.

Video angiográfia szabadalmi ductus arteriosus

Kezelés

Sok esetben a szabadalmi ductus arteriosus diagnózisa és kezelése kritikus fontosságú a szív jobb vagy bal oldalán súlyos obstruktív elváltozású újszülöttek túlélése szempontjából..

A műtét a PDA kezelésének alappillére. Ma kétféle műtéti terápiát végeznek:

  1. Hagyományos sebészeti megközelítés, amely magában foglalja a thoracotomiát (vagy alternatív módon a thoracoscopiát)
  2. A csatorna lezárása katéterrel.

A hagyományos műtéti kezelés általában sikeres. A csatorna műtéti záródása okozta halálozási arány kevesebb, mint 0,5%. A katéter expozíciót gyakorlatilag súlyos következmények nélkül hajtják végre, bár az ilyen betegeket ezután speciális felügyelet alatt tartják.

A jövőben a katéter expozíciójának kifinomultabb módszereinek továbbfejlesztését tervezik a PDA lezárásának megkönnyítése érdekében. A PDA bezárásának farmakológiai terápiájának jövője továbbra is bizonytalan. Az orvosi megközelítés azon tényezők jobb megértésétől függ, amelyek felgyorsítják a csatorna záródását..

A PDA műtéti kezelésének javallatai:

  • Súlyos pangásos szívelégtelenség van.
  • A gyógyszeres kezelés hatástalan volt, és a betegnél PDA tüneteket diagnosztizáltak.

A csatorna rekonstrukciója elhalasztható azokban az esetekben, amikor a beteg tünetmentes vagy gyógyszeres kezeléssel jól kontrollálható. Ilyen esetekben a műtét 4 éves kor körül végezhető, amikor az intubáció kockázata csökken, és a gyermek jobban megérti az eljárást és a kezelési folyamatot. Egyes országokban 12 hónap után, vagy amikor a klinika megnyilvánul, ajánlatos bezárni a csatornát.

Ellenjavallatok a PDA műtéti kezeléséhez

Viszonylag kevés ellenjavallat van a nyitott aorta csatorna lezárásához. A műtét elsődleges ellenjavallata a súlyos tüdőérrendszeri betegség..

Sok kapcsolódó szív-rendellenesség, úgynevezett levegőtől függő elváltozás függ a PDA-tól, különösen a szisztémás véráramlás fenntartása érdekében. Az AP idő előtti bezárása egyéb hibák egyidejű rekonstrukciója nélkül ellenjavallt, és végzetes következményekkel járhat. Különösen a PDA külön lezárása nem hajtható végre a következő hibák jelenlétében:

  • Pulmonalis hypoplasia
  • Pulmonalis atresia
  • Tricuspid atresia
  • Nagy artériák transzpozíciója
  • Aorta szelepes atresia
  • Mitralis szelepes atresia hipoplasztikus bal kamrával
  • Az aorta súlyos koarktációja

Ezekben a betegeknél minden erőfeszítést meg kell tenni a nyitott csatorna fenntartása érdekében, amíg egy hosszabb palliatív sönt létre nem jön vagy végleges rekonstrukciót nem hajtanak végre..

Bonyodalmak

Ha a ductus arteriosus nyitva marad, akkor a tüdő helytelen keringése miatt szívelégtelenség léphet fel. A pulmonalis hipertónia vagy az endocarditis kialakulásának kockázata szintén növekszik. Ezenkívül az alacsony születési súlyú csecsemőknél jelentős bal-jobb sönt jelenlétében csökken a perifériás perfúzió és az oxigénszállítás, ami a szövetek alultápláltságát okozza. Egy ilyen gyermek lemaradásban lehet..

Előrejelzés

A ductus arteriosus előrejelző következtetése általában jó azoknak a betegeknek, akiknél a probléma elszigetelt. Ha egy gyermek idő előtt született, és meghatározták a koraszülés egyéb következményeit, ezek a szövődmények leggyakrabban rontják a PDA prognózisát.

A ductus arteriosus lezárása után a betegek általában nem tapasztalnak gyengítő tüneteket, és nincsenek további szívbetegségeik. Koraszülött csecsemőknél, akiknek nagy a ductus arteriosusuk, nagyobb valószínűséggel alakul ki bronchopulmonalis dysplasia.

A PDA spontán lezárása ritkán fordul elő 3 hónapnál idősebb egyéneknél. 3 hónaposnál fiatalabb koraszülötteknél a spontán záródás 72-75%. Ezenkívül a ductalis arteriosisban szenvedő gyermekek 28% -ában, akik konzervatív kezelést kaptak (általában profilaktikus ibuprofennel), a hiba 94% -os záródását határozzák meg..

Felnőtt betegeknél a prognózis jobban függ a pulmonalis érrendszer állapotától és a szívizom állapotától, valamint a kongesztív kardiomiopátia jelenlététől a csatorna lezárása előtt. A minimális vagy reaktív pulmonális hipertóniában és korlátozott szívizomváltozásokban szenvedő betegek várható élettartama normális lehet.

Megelőzés

Egyes bizonyítékok arra utalnak, hogy az indometacin beadása az élet első napján minden koraszülött csecsemőben csökkenti a PDA kockázatát és az ezzel járó szövődményeket. A koraszülöttek indometacin-kezelése szintén csökkentheti a műtét szükségességét [4 - Fowlie, PW; Davis PG; McGuire W (2010. május 19.). "Profilaktikus intravénás indometacin a koraszülöttek mortalitásának és morbiditásának megelőzésére (áttekintés)"].

A videó élet nagyszerű! Szabadalmi ductus arteriosus

Szabadalmi ductus arteriosus

A ductus arteriosus az aorta és a tüdőtörzs között működő kóros kommunikáció, amely normál esetben biztosítja az embrionális keringést és a születés utáni első órákban elpusztul. A szabadalmi ductus arteriosus a gyermek fejlődésbeli lemaradásában, fokozott fáradtságban, tachypnoában, palpitációban és a szívműködés megszakadásában nyilvánul meg. Az echokardiográfia, az elektrokardiográfia, a radiográfia, aortográfia, a szívkatéterezés adatai segítenek a ductus arteriosus diagnosztizálásában. A hiba műtéti kezelése, ideértve a szabadalmi ductus arteriosus ligálását (ligálását) vagy transzkcióját az aorta és a tüdő végének varrásával.

ICD-10

  • Az okok
  • A hemodinamika jellemzői a ductus arteriosus-szal
  • A szabadalmi ductus arteriosus osztályozása
  • A szabadalmi ductus arteriosus tünetei
  • A ductus arteriosus szabadalmának diagnosztikája
  • A ductus arteriosus kezelése
  • A ductus arteriosus előrejelzése és megelőzése
  • Kezelési árak

Általános információ

Az artériás (Botallov) csatorna az aortát és a tüdőartériát összekötő további edény bezáródása, amely az obliterációjának lejárta után is tovább működik. A ductus arteriosus (dustus arteriosus) szükséges anatómiai szerkezet az embrionális keringési rendszerben. Születés után azonban a pulmonalis légzés megjelenése miatt a ductus arteriosus iránti igény megszűnik, megszűnik működni és fokozatosan bezárul. Normális esetben a csatorna a születést követő első 15-20 órában leáll, a teljes anatómiai záródás 2-8 hétig tart.

A kardiológiában a ductus arteriosus az összes veleszületett szívhiba 9,8% -át teszi ki, és a nőknél kétszer gyakrabban diagnosztizálják. A ductus arteriosus izolált formában, valamint a szív és az erek egyéb rendellenességeivel együtt (5-10%) fordul elő:

  • aorta szűkület;
  • a tüdőartériák szűkülete és atresiája;
  • az aorta koarktációja;
  • nyitott atrioventrikuláris csatorna;
  • DMZhP, DMPP stb..

Ductus-függő vérkeringéssel járó szívhibák esetén (a fő artériák transzpozíciója, a Fallot-féle tetralógia extrém formája, az aortaív megszakadása, kritikus tüdő- vagy aorta-szűkület, bal kamrai hypoplasia szindróma) a ductus arteriosus létfontosságú egyidejű kommunikáció.

Az okok

A ductus arteriosus általában koraszülötteknél fordul elő, és rendkívül ritkán fordul elő időnként született csecsemőknél. Koraszülött csecsemőknél, akiknek súlya 1750 g alatt van, a ductus arteriosus gyakorisága 30-40%, azoknál a gyermekeknél, akiknek születési súlya nem haladja meg az 1000 g - 80% -ot. Az ilyen gyermekeknek gyakran veleszületett rendellenességeik vannak a gyomor-bél traktus és az urogenitális rendszer fejlődésében. A koraszülöttek magzati kommunikációjának hiánya a szülés utáni időszakban a légzési rendellenességek szindrómájával, a vajúdás alatt fellépő asphyxiával, a tartós metabolikus acidózissal, a magas oxigénkoncentrációjú hosszú távú oxigénterápiával és a túlzott folyadékterápiával jár..

Teljes idejű csecsemőknél a nyílt artériás csatorna sokkal gyakoribb a nagy magasságú területeken. Bizonyos esetekben nem záródását maga a csatorna patológiája okozza. Elég gyakran a ductus arteriosus egy örökletes szív-rendellenesség. A ductus arteriosus nyitva maradhat azoknál a gyermekeknél, akiknek anyja rubeola volt a terhesség első trimeszterében.

Így a ductus arteriosus rizikófaktorai a koraszülés és a koraszülöttség, a család története, más veleszületett szívbetegségek jelenléte, a terhes nő fertőző és szomatikus betegségei..

A hemodinamika jellemzői a ductus arteriosus-szal

A ductus arteriosus az elülső mediastinum felső emeletén található; az aortaívből származik a bal subclavia artéria szintjén, és a kétágúság helyén a tüdő törzsébe áramlik, részben pedig a bal tüdőartériába; néha van egy jobboldali vagy kétoldali artériás csatorna. A Botalov-csatorna hengeres, kúpos, fenestrált, aneurysma alakú lehet; hossza 3-25 mm, szélessége 3-15 mm.

Az artériás csatorna és a nyitott ovális ablak a magzati keringés alapvető fiziológiai elemei. A magzatban a jobb kamrából származó vér bejut a pulmonalis artériába, és onnan (mivel a tüdő nem működik) a ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába. Közvetlenül a születés után, az újszülött első spontán belégzésével a pulmonalis ellenállás csökken és az aortában lévő nyomás emelkedik, ami az aortából a pulmonalis artériába kerülő sönt kialakulásához vezet. A pulmonalis légzés bevonása hozzájárul a csatorna görcshöz simaizomfalának összehúzódása miatt. A ductus arteriosus funkcionális lezárása a szülés után 15-20 órán belül bekövetkezik. A Botallov-csatorna teljes anatómiai megsemmisülése azonban 2-8 hét méhen kívüli életet eredményez..

A ductus arteriosusról akkor beszélünk, ha annak működése a születés után 2 héttel nem áll le. A ductus arteriosus egy halvány fejlődési rendellenesség, mivel oxigénnel táplált vért szabadít fel az aortából a pulmonalis artériába. Az artériás-vénás váladék további vérmennyiségek áramlását okozza a tüdőbe, a pulmonalis vaszkuláris ágy túlcsordulását és a pulmonalis hipertónia kialakulását okozza. A bal szív megnövekedett térfogati terhelése hipertrófiájukhoz és dilatációjukhoz vezet..

A szabadalmi ductus arteriosus hemodinamikai rendellenességei függenek az üzenet méretétől, az aortából történő kiürülésének szögétől, a nagy és a pulmonalis keringés közötti nyomáskülönbségtől. Például egy hosszú, vékony, kanyargós csatorna, amely az aortától éles szöget zár be, ellenáll a fordított véráramlásnak, és megakadályozza a jelentős hemodinamikai rendellenességek kialakulását. Idővel egy ilyen csatorna önpusztulhat. A rövid, széles szabadalmi ductus arteriosus jelenléte éppen ellenkezőleg, jelentős arteriovenózus váladékozást és kifejezett hemodinamikai rendellenességeket okoz. Az ilyen csatornák nem képesek megsemmisíteni..

A szabadalmi ductus arteriosus osztályozása

Figyelembe véve a pulmonalis artéria nyomásának szintjét, 4 fokos hibát különböztetünk meg:

  1. A LA-ben a szisztolés nyomás nem haladja meg az artériás nyomás 40% -át;
  2. Mérsékelt pulmonalis hipertónia; az LA-ben a nyomás az artéria 40-75% -a;
  3. Súlyos pulmonalis hipertónia; az LA nyomása meghaladja az artériás 75% -ot; a bal-jobb sönt megmaradt;
  4. Súlyos pulmonalis hipertónia; a PA-ban lévő nyomás megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást, ami jobb-bal oldali vérkeringés kialakulásához vezet.

A ductus arteriosus természetes folyamán 3 szakasz következik be:

  • I - az elsődleges alkalmazkodás szakasza (a gyermek életének első 2-3 éve). Jellemzője a ductus arteriosus szabadalom klinikai megnyilvánulása; gyakran a kritikus állapotok kialakulásával jár, amelyek az esetek 20% -ában időszerű szívműtét nélkül halállal végződnek.
  • II - a relatív kompenzáció szakasza (2-3 évtől 20 évig). Jellemzője a kis körű hipervolémia kialakulása és hosszú távú fennállása, a bal atrioventrikuláris nyílás relatív szűkülete, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.
  • III - a szklerotikus változások szakasza a pulmonalis erekben. A ductus arteriosus további természetes lefolyása a pulmonalis kapillárisok és arteriolák átszervezésével jár együtt, visszafordíthatatlan szklerotikus változások kialakulásával. Ebben a szakaszban a ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonalis hipertónia tünetei..

A szabadalmi ductus arteriosus tünetei

A ductus arteriosus klinikai lefolyása tünetektől a rendkívül súlyosig terjed. Egy kis átmérőjű szabadalmi ductus arteriosus, amely nem vezet a hemodinamika megsértéséhez, sokáig ismeretlen maradhat. És éppen ellenkezőleg, a széles artériás csatorna jelenléte már a gyermek életének első napjaiban és hónapjaiban meghatározza a tünetek gyors fejlődését..

A hiba első jele lehet a bőr állandó sápadtsága, átmeneti cianózis szopáskor, sikításkor, megerőltetéskor; alsúlyú, késleltetett motoros fejlődés. A ductus arteriosusban szenvedő gyermekek hajlamosak olyan gyakori betegségekre, mint a hörghurut és a tüdőgyulladás. Fizikai aktivitással légszomj, fáradtság, tachycardia, szabálytalan szívverés alakul ki.

A hiba előrehaladása és a közérzet romlása a pubertás idején, a szülés után következhet be jelentős fizikai túlterhelés miatt. Ebben az esetben a cianózis állandóvá válik, ami a venoarterialis váladék kialakulását és a szívelégtelenség növekedését jelzi..

A szabadalmi ductus arteriosus szövődményei lehetnek bakteriális endocarditis, csatorna aneurysma és repedés. Az átlagos várható élettartam a csatorna természetes folyása alatt 25 év. A ductus arteriosus spontán elpusztítása és bezárása rendkívül ritka.

A ductus arteriosus szabadalmának diagnosztikája

A szabadalmi ductus arteriosusban szenvedő beteg vizsgálata során gyakran kiderül a mellkas deformációja (szívdomb), fokozott pulzáció a szív csúcsának vetületében. A patent ductus arteriosus fő auscultatory jele egy durva szisztolés-diasztolés zörej, amelynek "gép" komponense van a bal oldali bordaközi térben..

A kötelező ductus arteriosus vizsgálatok kötelező minimumának része a mellkas röntgenfelvétele, EKG, fonokardiográfia, a szív ultrahangja. Radiográfiailag feltárt kardiomegália a bal kamra méretének növekedése, a tüdőív kidudorodása, a megnövekedett tüdőminta, a tüdő gyökereinek pulzálása miatt. A ductus arteriosus EKG-jelei a bal kamrai hipertrófiára és a túlterhelésre utalnak; pulmonalis hipertóniával - a jobb kamra hipertrófiája és túlterhelése. Az echokardiográfia segítségével meghatározzák a hiba közvetett jeleit, elvégzik a szabadalmi ductus arteriosus közvetlen vizualizálását és megmérik annak méreteit.

Aortográfiát, a jobb szív vizsgálatát, a szív MSCT-jét és MRI-jét alkalmazzák magas pulmonalis hipertónia, valamint a nyílt artériás hiba és más szív-rendellenességek kombinációja esetén. A szabadalmi ductus arteriosus differenciáldiagnózisát aorto-pulmonalis septum defektussal, közös artériás törzsdel, Valsalva sinus aneurysmával, aorta elégtelenséggel és arteriovenous fistulával kell elvégezni..

A ductus arteriosus kezelése

Koraszülötteknél a ductus arteriosus konzervatív kezelését alkalmazzák. Ez magában foglalja a prosztaglandin szintézis inhibitorainak (indometacin) bevezetését a csatorna önpusztulásának stimulálása érdekében. A 3 hetesnél idősebb gyermekeknél a gyógyszeres kezelés háromszoros ismétlésének hatása hiányában a csatorna műtéti lezárása javasolt.

A szabadalmi ductus arteriosus-szal végzett gyermeki szívsebészetben nyílt és endovaszkuláris műtéteket alkalmaznak. A nyílt beavatkozások magukban foglalhatják a szabadalmi ductus arteriosus ligálását, vaszkuláris csipeszekkel történő vágását, a csatorna transzkcióját a tüdő és aorta végeinek varrásával. Alternatív módszerek a szabadalmi ductus arteriosus bezárására a torakoszkópia során történő megnyírás és a katéter endovaszkuláris okklúziója (embolizáció) speciális tekercsekkel.

A ductus arteriosus előrejelzése és megelőzése

A szabadalmi ductus arteriosus, még kis méretű is, az idő előtti halálozás megnövekedett kockázatával jár, mivel a szívizom és a pulmonalis erek kompenzációs tartalékainak csökkenéséhez vezet, és súlyos szövődmények adódnak. Azoknál a betegeknél, akiknél a csatorna műtéti lezárása megtörtént, jobb a hemodinamikai paraméterek és hosszabb a várható élettartam. A műtét utáni halálozás alacsony.

A ductus arteriosusban szenvedő csecsemő születésének valószínűségének csökkentése érdekében ki kell zárni az összes lehetséges kockázati tényezőt: dohányzás, alkohol, gyógyszerek szedése, stressz, fertőző betegekkel való kapcsolattartás stb..

Miért vannak a gyermeknek injekciói vagy fájdalmai a szív területén??

Mi fenyegeti a pulmonalis artéria szűkületét?