Antifoszfolipid szindróma: klinikai kép, diagnózis, kezelés

Az antifoszfolipid szindróma (APS) a modern orvostudomány egyik legsürgetőbb multidiszciplináris problémája, és az autoimmun trombotikus vasculopathia egyedülálló modelljének számít. Az APS tanulmányozásának kezdete körülbelül száz évvel ezelőtt történt.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) a modern orvostudomány egyik legsürgetőbb multidiszciplináris problémája, és az autoimmun trombotikus vasculopathia egyedülálló modelljének számít..

Az APS vizsgálatának kezdetét körülbelül száz évvel ezelőtt tették A. Wassermann műveiben, amelyek a szifilisz diagnosztizálásának laboratóriumi módszerével foglalkoztak. A szűrővizsgálatok elvégzése során nyilvánvalóvá vált, hogy a Wasserman-pozitív reakció sok emberben megtalálható a szifilitikus fertőzés klinikai tünetei nélkül. Ez a jelenség a "biológiai hamis pozitív Wasserman-reakció" nevet kapta. Hamarosan kiderült, hogy a Wasserman-reakció fő antigén komponense egy negatív töltésű foszfolipid, az úgynevezett kardiolipin. A kardiolipinek (aCL) elleni antitestek meghatározására szolgáló radioimmunológiai, majd enzimmel kapcsolt immunszorbens teszt (IFM) bevezetése hozzájárult az emberi betegségekben betöltött szerepük mélyebb megértéséhez. A modern elképzelések szerint az antifoszfolipid antitestek (aPL) az autoantitestek heterogén populációja, amelyek negatív töltésű, ritkábban semleges foszfolipidekkel és / vagy foszfolipideket megkötő szérumfehérjékkel lépnek kölcsönhatásba. A meghatározás módjától függően az aPL-t hagyományosan három csoportra osztjuk: IFM-mel detektáljuk kardiolipin, ritkábban más foszfolipidek alkalmazásával; funkcionális tesztekkel kimutatható antitestek (lupus antikoaguláns); olyan antitestek, amelyeket nem diagnosztizálnak standard módszerekkel (antitestek C, S, Trombomodulin, heparán-szulfát, endothelium stb. ellen).

Az aPL szerepének tanulmányozása és a laboratóriumi diagnosztika módszereinek javítása iránti érdeklődés következtében arra a következtetésre jutottak, hogy az aPL egy sajátos tünetegyüttes szerológiai markere, beleértve a vénás és / vagy artériás trombózist, a szülészeti patológia különféle formáit, a trombocitopéniát, valamint a neurológiai, bőr- és kardiovaszkuláris rendellenességek széles skáláját.... 1986-tól kezdődően ezt a tünetegyüttest antiphospholipid szindrómának (APS) nevezték el, és 1994-ben az APS-ről szóló nemzetközi szimpóziumon a „Hughes-szindróma” kifejezést is javasolták - miután az angol reumatológus, aki a legnagyobb mértékben hozzájárult a probléma vizsgálatához.

Az APS tényleges előfordulása a populációban még mindig nem ismert. Mivel az aPL szintézise normális körülmények között lehetséges, egészséges emberek vérében gyakran található alacsony antitestszint. Különböző források szerint az aCL kimutatásának gyakorisága a populációban 0 és 14% között változik, átlagosan 2–4%, míg a magas titer meglehetősen ritkán fordul elő - a donorok körülbelül 0,2% -ában. Valamivel gyakrabban az aFL-t detektálják az időseknél. Ugyanakkor az aPL klinikai jelentősége "egészséges" egyéneknél (azaz azoknál, akiknél nincsenek nyilvánvaló tünetei a betegségnek) nem teljesen egyértelmű. Gyakran ismételt elemzésekkel a korábbi meghatározásokban megemelkedett antitestek szintje normalizálódik.

Az aPL előfordulásának növekedését figyelték meg egyes gyulladásos, autoimmun és fertőző betegségek, rosszindulatú daganatok, gyógyszerek (orális fogamzásgátlók, pszichotrop gyógyszerek stb.) Szedése közben. Bizonyíték van az aPL fokozott szintézisének immunogenetikus hajlamára és azok gyakoribb kimutatására APS-ben szenvedő betegek rokonaiban..

Bizonyított, hogy az aPL nemcsak szerológiai marker, hanem fontos „patogenetikus” mediátor is, amely az APS fő ​​klinikai megnyilvánulásainak kialakulását okozza. Az antifoszfolipid antitestek képesek befolyásolni a hemosztázis szabályozásának alapját képező folyamatok többségét, amelyek megsértése hiperkoagulációhoz vezet. Az aPL klinikai jelentősége attól függ, hogy a vérszérumban való jelenlétük összefügg-e a jellegzetes tünetek kialakulásával. Tehát az APS megnyilvánulásai csak a pozitív lupus antikoaguláns betegek 30% -ában, a közepesen magas vagy magas aCL-szinttel rendelkező betegek 30-50% -ában figyelhetők meg. A betegség főleg fiatal korban alakul ki, míg az APS diagnosztizálható gyermekeknél, sőt újszülötteknél is. A többi autoimmun reumás betegséghez hasonlóan ez a tünetegyüttes is gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál (5: 1 arány).

Klinikai megnyilvánulások

Az APS leggyakoribb és legjellemzőbb megnyilvánulása a vénás és / vagy artériás trombózis és a szülészeti patológia. Az APS alkalmazásával bármilyen kaliberű és lokalizációjú erek befolyásolhatók - a kapillárisoktól a nagy vénás és artériás törzsekig. Ezért a klinikai megnyilvánulások spektruma rendkívül változatos, és a trombózis lokalizációjától függ. A modern elképzelések szerint az APS alapja egyfajta vasculopathia, amelyet nem gyulladásos és / vagy trombotikus érrendszeri elváltozások okoznak és azok elzáródásával végződnek. Az APS leírja a központi idegrendszer, a szív- és érrendszer, a veseműködés, a máj, az endokrin szervek, a gyomor-bél traktus patológiáját. A placenta erek trombózisa általában a szülészeti patológia egyes formáinak kialakulását társítja (1. táblázat).

A vénás trombózis, különösen az alsó végtagok mélyvénás trombózisa, az APS legjellemzőbb megnyilvánulása, beleértve a betegség kezdetét is. A vérrögök általában az alsó végtagok mélyvénáiban lokalizálódnak, de gyakran előfordulhatnak a májban, a portálban, a felszíni és más vénákban. Ismételt tüdőembólia jellemző, amely pulmonalis hipertónia kialakulásához vezethet. A mellékvese elégtelenségének eseteit a központi mellékvese vénájának trombózisa okozza. Az artériás trombózis általában körülbelül kétszer ritkábban fordul elő, mint a vénás. Megjelennek az iszkémiában és az agy infarktusában, a koszorúerekben és a perifériás keringési rendellenességekben. Az intracerebrális artéria trombózis az artériás trombózis leggyakoribb lokalizációja az APS-ben. Ritka megnyilvánulások közé tartozik a nagy artériák trombózisa, valamint a felszálló aorta (az aortaív szindróma kialakulásával) és a hasi aorta. Az APS egyik jellemzője a visszatérő trombózis nagy kockázata. Sőt, az artériás ágyban első trombózisban szenvedő betegeknél az artériákban is ismétlődő epizódok alakulnak ki. Ha az első trombózis vénás volt, akkor a vénás ágyban általában ismételt trombózist észlelnek..

Az idegrendszer károsodása az APS egyik legsúlyosabb (potenciálisan halálos kimenetelű) megnyilvánulása, amely átmeneti ischaemiás rohamokat, ischaemiás stroke-ot, akut ischaemiás encephalopathiát, episyndromát, migrént, chorea-t, transzverz myelitis-t, szenzineuralis halláskárosodást, valamint egyéb neurológiai és pszichiátriai tüneteket foglal magában. A központi idegrendszer károsodásának legfőbb oka az agyi ischaemia az agyi artériák trombózisa miatt, azonban számos más mechanizmus által okozott neurológiai és neuropszichiátriai megnyilvánulást megkülönböztetnek. Az átmeneti iszkémiás rohamok (TIA) látásvesztéssel, paresztéziával, motoros gyengeséggel, szédüléssel, átmeneti általános amnéziával járnak, és gyakran hosszú hetekig vagy akár hónapokig megelőzik a stroke-ot. A TIA megismétlődése multi-infarktusos demenciához vezet, amely a kognitív károsodásban, a koncentrálóképesség és a memória csökkenésében, valamint az APS szempontjából nem specifikus egyéb tünetekben nyilvánul meg. Ezért gyakran nehéz megkülönböztetni a szenilis demenciától, az anyagcsere (vagy toxikus) agykárosodástól és az Alzheimer-kórtól. Az agyi ischaemia néha tromboembóliával jár, amelynek forrása a szív szelepei és üregei vagy a belső carotis artéria. Általában az ischaemiás stroke előfordulása magasabb a szívbillentyűk (különösen a bal szív) elváltozásában szenvedő betegeknél.

A fejfájást hagyományosan az APS egyik leggyakoribb klinikai megnyilvánulásának tekintik. A fejfájás a klasszikus időszakos migrénes fejfájástól a tartós, elviselhetetlen fájdalomig terjed. Számos egyéb tünet (Guillain - Barré-szindróma, idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás, transzverz myelitis, Parkinsonian hypertonia) létezik, amelyek kialakulása az aPL szintézisével is összefügg. A veno-okkluzív szembetegségeket gyakran megfigyelnek APS-ben szenvedő betegeknél. Ennek a patológiának az egyik formája az átmeneti látásvesztés (amaurosis fugax). Egy másik megnyilvánulás a látóideg neuropathiája, amely az APS-ben a vakság egyik leggyakoribb oka..

A szívbetegséget a megnyilvánulások széles skálája képviseli, beleértve a szívinfarktust, a szív szelepi készülékének károsodását, krónikus ischaemiás kardiomiopátiát, intrakardiális trombózist, artériás és pulmonális hipertóniát. Mind a felnőtteknél, mind a gyermekeknél a koszorúér trombózis az artériás elzáródás egyik fő lokalizációja az aPL hiperprodukciója során. A miokardiális infarktus az aFL-pozitív betegek körülbelül 5% -ában alakul ki, és általában 50 évnél fiatalabb férfiaknál fordul elő. Az APS leggyakoribb szívjele a szívbillentyűk károsodása. A minimális, csak az echokardiográfiával kimutatott rendellenességektől (enyhe regurgitáció, a szelep szórólapjainak megvastagodása) a szívbetegségekig (a mitralis, ritkábban aorta- és tricuspidus szelepek stenosisáig vagy elégtelenségéig) terjed. Széles elterjedése ellenére a szívelégtelenséghez vezető, műtéti kezelést igénylő klinikailag jelentős patológia ritka (a betegek 5% -ában). Bizonyos esetekben azonban gyorsan kialakulhat a szelepek vegetációval járó, a trombotikus rétegek által okozott nagyon súlyos elváltozása, amely nem különbözik a fertőző endocarditistől. A vegetáció azonosítása a szelepeken, különösen, ha kombinálódnak a szubungális ágy és a "dob ujjak" vérzésével, összetett diagnosztikai problémákat okoz, és szükségessé válik a differenciáldiagnózis a fertőző endocarditisben. Az APS leírja a myxomát utánzó szív trombusok kialakulását.

A vesepatológia nagyon változatos. A legtöbb betegnek csak tünetmentes mérsékelt proteinuria van (kevesebb, mint 2 g naponta), károsodott vesefunkció nélkül, de súlyos proteinuriaval (nephrotikus szindrómáig), aktív vizelet üledékkel és artériás hipertóniával járó akut veseelégtelenség alakulhat ki. A vesekárosodás főleg intraglomeruláris mikrotrombózissal társul, és "vesetrombózisos mikroangiopathiaként" határozható meg..

Az APS-ben szenvedő betegeknél világos és specifikus bőrelváltozások vannak, elsősorban retikuláris (a betegek több mint 20% -ában előforduló), post-thrombophlebitic fekélyek, az ujjak és a lábujjak gangrénája, a körömágy többszörös vérzése és a vaszkuláris trombózis okozta egyéb megnyilvánulások..

APS esetén májkárosodás (Budd-Chiari szindróma, noduláris regeneratív hiperplázia, portális hipertónia), gyomor-bél traktus (gyomor-bélrendszeri vérzés, lépinfarktus, mesenterialis érrendszeri trombózis), mozgásszervi rendszer (aszeptikus csont nekrózis).

Az APS jellegzetes megnyilvánulásai között szerepel a szülészeti patológia, amelynek gyakorisága elérheti a 80% -ot. A magzat elvesztése a terhesség bármikor bekövetkezhet, de gyakrabban a II. És III. Trimeszterben figyelhető meg. Ezenkívül az aPL szintézise más megnyilvánulásokkal is társul, ideértve a késői gestozist, a preeclampsia és az eclampsia, a méhen belüli növekedés retardációját és a koraszülést. Leírták az APS-ben szenvedő anyák újszülöttjeiben a trombotikus szövődmények kialakulását, amely jelzi az antitestek transzplacentális átvitelének lehetőségét.

A trombocitopénia tipikus az APS-re. A vérlemezkeszám általában 70 és 100 x 109 / l között mozog, és nem igényel különösebb kezelést. A vérzéses szövődmények kialakulása ritka, és rendszerint társul a specifikus véralvadási faktorok egyidejű hibájával, vesepatológiával vagy antikoagulánsok túladagolásával. Coombs-pozitív hemolitikus vérszegénységet gyakran megfigyelnek (10%), ritkábban fordul elő Evans-szindróma (thrombocytopenia és hemolyticus anaemia kombinációja).

Diagnosztikai kritériumok

A többszörös szervtünetek és a speciális megerősítő laboratóriumi vizsgálatok szükségessége egyes esetekben megnehezíti az APS diagnosztizálását. Ebben a tekintetben 1999-ben javaslatot tettek előzetes osztályozási kritériumokra, amelyek szerint az APS diagnózisa megbízhatónak tekinthető, ha legalább egy klinikai és egy laboratóriumi jel kombinálódik..

  • Vaszkuláris trombózis: a trombózis egy vagy több epizódja (artériás, vénás, kiséres trombózis). A trombózist instrumentális módszerekkel vagy morfológiailag kell igazolni (morfológia - az érfal jelentős gyulladása nélkül).
  • A terhesség patológiája három lehetőség közül választhat:

- egy vagy több morfológiailag normális magzat méhen belüli elhalása 10 hetes terhesség után;

- morfológiailag normális magzat korai születésének egy vagy több epizódja 34. terhességi hét előtt súlyos preeclampsia, eklampsia vagy súlyos placenta elégtelenség miatt;

- három vagy több egymást követő spontán abortusz a terhesség 10 hete előtt (kivéve a méh anatómiai hibáit, hormonális rendellenességeket, anyai és apai kromoszóma-rendellenességeket).

  • pozitív aKL osztályú IgG vagy IgM a szérumban közepes és magas titerekben, legalább kétszer meghatározva, legalább 6 hetes időközzel, standardizált immunvizsgálati módszer alkalmazásával;
  • pozitív lupus antikoaguláns, amelyet standardizált módszerrel legalább 6 hét különbséggel detektáltak a plazmában.

Megkülönböztető diagnózis

Az APS differenciáldiagnosztikáját a vaszkuláris rendellenességekkel járó betegségek széles körével végzik. Emlékeztetni kell arra, hogy az APS-szel nagyon sok klinikai megnyilvánulás létezik, amelyek különböző betegségeket utánozhatnak: fertőző endocarditis, szívdaganatok, sclerosis multiplex, hepatitis, nephritis stb. Az APS bizonyos esetekben szisztémás vasculitisszel kombinálódik. Úgy gondolják, hogy az APS-t gyanítani kell a trombotikus rendellenességek (különösen a multiplex, visszatérő, szokatlan lokalizációval), a thrombocytopenia, a szülészeti patológia kialakulásában fiatal és középkorú embereknél, e rizikófaktorok hiányában. Kizárt az újszülöttek megmagyarázhatatlan trombózisa, a bőr nekrózis esetén a közvetett antikoagulánsokkal végzett kezelés során és azoknál a betegeknél, akiknél a szűrés során elhúzódó az aktivált parciális tromboplasztin idő.

Az APS-t kezdetben a szisztémás lupus erythematosus (SLE) egyik változataként írták le. Hamarosan bebizonyosodott, hogy az APS más autoimmun reumás és nem reumás betegségekben is kialakulhat (másodlagos APS). Sőt, kiderült, hogy az aPL hiperprodukciója és a trombotikus rendellenességek kapcsolata univerzálisabb, és más betegségek megbízható klinikai és szerológiai jeleinek hiányában megfigyelhető. Ez szolgált az alapja az "elsődleges API" (PAPS) kifejezés bevezetésének. Úgy gondolják, hogy az APS-ben szenvedő betegek körülbelül fele szenved a betegség elsődleges formájától. Az azonban nem teljesen világos, hogy a PAPS független nosológiai forma. Felhívjuk a figyelmet a PAPS magas gyakoriságára a férfiak körében (a férfiak és a nők aránya 2: 1), amely megkülönbözteti a PAPS-t más autoimmun reumás betegségektől. Az egyedi klinikai megnyilvánulások vagy ezek kombinációi a PAPS-ben szenvedő betegeknél egyenlőtlen gyakorisággal fordulnak elő, ami valószínűleg maga a szindróma heterogenitásának köszönhető. Jelenleg a PAPS-ben szenvedő betegek három csoportját szokás megkülönböztetni:

  • az alsó lábszár idiopátiás mélyvénás trombózisában szenvedő betegek, amelyet gyakran trombembólia bonyolít, elsősorban a pulmonalis artéria rendszerében, ami pulmonalis hipertónia kialakulásához vezet;
  • fiatal betegek (legfeljebb 45 évesek) idiopátiás stroke-ban, átmeneti ischaemiás rohamokban, ritkábban más artériák elzáródásában, beleértve a koszorúereket is; a PAPS ezen változatának legszembetűnőbb példája a Sneddon-szindróma;
  • szülészeti patológiában szenvedő nők (ismételt spontán abortuszok);

Az APS lefolyása, a vele járó trombotikus szövődmények súlyossága és prevalenciája kiszámíthatatlan, és a legtöbb esetben nem korrelál az APS szintjének és a betegség aktivitásának változásával (másodlagos APS-szel). Néhány betegnél az APS akut, visszatérő koagulopathiával járhat, gyakran számos létfontosságú szervet és rendszert érintő vasculopathiával kombinálva. Ez szolgált az alapja az úgynevezett "katasztrofális APS" (CAFS) kiosztásának. Ennek az állapotnak a meghatározására javasolták az „akut disszeminált koagulopátia - vasculopathia” vagy „destruktív, nem gyulladásos vasculopathia” elnevezéseket, amelyek szintén hangsúlyozzák ennek az APS-variánsnak az akut, fulmináns jellegét. A CAFS fő provokáló tényezője a fertőzés. Ritkábban fejlődése összefügg az antikoagulánsok eltörlésével vagy bizonyos gyógyszerek bevitelével. A CAFS az APS-ben szenvedő betegek körülbelül 1% -ában fordul elő, de a folyamatos terápia ellenére az esetek 50% -a végzetes.

APS kezelés

Az APS megelőzése és kezelése összetett probléma. Ennek oka a patogenetikai mechanizmusok heterogenitása, a klinikai megnyilvánulások polimorfizmusa, valamint a megbízható klinikai és laboratóriumi paraméterek hiánya, amelyek lehetővé teszik a trombotikus rendellenességek megismétlődését. Nincsenek nemzetközileg elfogadott kezelési előírások, és a javasolt ajánlások főként nyílt gyógyszeres kísérletek eredményein vagy a betegség kimenetelének retrospektív elemzésén alapulnak..

Az APS kezelésére alkalmazott glükokortikoidokkal és citotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés általában nem hatékony, kivéve azokat az eseteket, amikor kinevezésük megfelelőségét az alapbetegség aktivitása szabja meg (például SLE)..

Az APS-ben (valamint más trombofíliában) szenvedő betegek kezelése közvetett antikoagulánsok (warfarin, acenocoumarol) és vérlemezke-gátlók (elsősorban alacsony acetilszalicilsav - ASA) adagolásán alapul. Ez elsősorban annak köszönhető, hogy az APS-t a visszatérő trombózis magas kockázata jellemzi, amely lényegesen magasabb, mint az idiopátiás vénás trombózis esetén. Úgy gondolják, hogy a trombózisos APS-ben szenvedő betegek többségének profilaktikus thrombocyta- és / vagy antikoaguláns terápiára van szüksége hosszú ideig, és néha egy életen át. Ezenkívül csökkenteni kell az APS-ben az elsődleges és visszatérő trombózis kockázatát az olyan korrigált kockázati tényezők befolyásolásával, mint a hiperlipidémia (sztatinok: szimvasztin - szimvasztol, simlo; lovasztatin - rovacor, kardiosztatin; pravasztatin - liposztát; atorvastatin - avas, liprimar; fibrátok: bezafibrát - kolesztenorm; fenofibrát - nofibal, grofibrát; ciprofibrát - lipanor), artériás hipertónia (ACE-gátlók - kapoten, sinopril, diroton, moex; b-blokkolók - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend - kalcium antagonisták; normodipin, lacidipin), hiperhomociszteinémia, mozgásszegény életmód, dohányzás, orális fogamzásgátlók szedése stb..

Magas szérum aPL-szinttel rendelkező betegeknél, de az APS klinikai tünetei nélkül (ideértve a terhes nőket is, akiknek kórelőzménye nem volt kórelőzmény), az ASA kis adagjait (50–100 mg / nap) korlátozni kell. A legelőnyösebb gyógyszerek az aszpirin cardio, a trombotikus ACC, amelyek számos előnnyel járnak (kényelmes adagolás és a gyomornedv hatásának ellenálló membrán jelenléte). Ez a forma nemcsak megbízható thrombocyta-gátló hatást nyújt, hanem a gyomorra gyakorolt ​​káros hatást is csökkenti..

Az APS klinikai tüneteivel (elsősorban trombózissal) rendelkező betegek agresszívebb antikoaguláns terápiát igényelnek. A K-vitamin antagonistákkal (warfarin, fenilin, acenocoumarol) történő kezelés kétségtelenül hatékonyabb, de kevésbé biztonságos (az ASA-hoz képest) módszer a vénás és artériás trombózis megelőzésére. A K-vitamin antagonisták alkalmazása gondos klinikai és laboratóriumi ellenőrzést igényel. Először is, a vérzés fokozott kockázatával jár, és ennek a szövődménynek a kialakulásának kockázata súlyossága miatt felülmúlja a trombózis megelőzésének előnyeit. Másodszor, egyes betegeknél a trombózis kiújulása figyelhető meg az antikoaguláns terápia abbahagyása után (különösen a kezelés abbahagyását követő első 6 hónapban). Harmadszor, az APS-ben szenvedő betegek kifejezett spontán ingadozásokat mutathatnak a nemzetközi normalizált arányban (INR), ami jelentősen megnehezíti ennek a mutatónak a felhasználását a warfarin kezelés nyomon követésére. Mindazonáltal a fentiek nem akadályozhatják az aktív antikoaguláns terápiát azoknál a betegeknél, akiknek létfontosságú szükségük van rá (2. táblázat).

A warfarin kezelési rendje egy telítő dózis (napi 5-10 mg gyógyszer) felírása az első két napban, majd az optimális dózis kiválasztása a cél INR fenntartása érdekében. Az INR meghatározása előtt célszerű a teljes adagot reggel bevenni. Idősebb embereknél alacsonyabb warfarin adagokat kell alkalmazni ugyanazon antikoagulációs szint eléréséhez, mint fiatalabbaknál. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a warfarin számos gyógyszerrel lép kölcsönhatásba, amelyek kombinálva mind csökkentik (barbiturátok, ösztrogének, antacidok, gombaellenes és tuberkulózis elleni gyógyszerek), mind pedig fokozzák antikoaguláns hatását (nem szteroid gyulladáscsökkentők, antibiotikumok, propranolol, ranitidin stb.).) Bizonyos étrendi ajánlásokat kell megfogalmazni, mivel a K-vitaminban gazdag ételek (máj, zöld tea, leveles zöldségek - brokkoli, spenót, kelbimbó, káposzta, fehérrépa, saláta) hozzájárulnak a warfarin-rezisztencia kialakulásához. A warfarin-terápia során az alkohol megszűnik.

A warfarinnal végzett monoterápia elégtelen hatékonyságával kombinált terápia indirekt antikoagulánsokkal és alacsony dózisú ASA-val (és / vagy dipiridamollal) végezhető. Az ilyen kezelés leginkább a vérzés kockázati tényező nélküli fiatalok esetében indokolt.

Túlzott antikoaguláció (INR> 4) esetén vérzés hiányában ajánlott ideiglenesen abbahagyni a warfarint, amíg az INR vissza nem tér a célszintre. Hypocoaguláció esetén, vérzés kíséretében, nem elegendő csak K-vitamint felírni (a késleltetett hatás miatt - 12-24 órával a beadás után); frissen fagyasztott plazma vagy (lehetőleg) protrombin komplex koncentrátum ajánlott.

Az aminokinolin gyógyszerek (hidroxi-klorokin - plaquenil, klorokin - delagil) meglehetősen hatékony megelőzést biztosíthatnak a trombózisban (legalábbis az SLE hátterében kialakuló másodlagos APS esetén). Gyulladáscsökkentő hatás mellett a hidroxi-klorokin bizonyos antitrombotikus hatású (gátolja a vérlemezke-aggregációt és adhéziót, csökkenti a trombusz méretét) és hipolipidémiás hatásokat.

Az APS akut trombotikus szövődményeinek kezelésében a központi helyet közvetlen antikoagulánsok - heparin és különösen kis molekulatömegű heparin (fraxiparine, clexane) - foglalják el. Használatuk taktikája nem tér el az általánosan elfogadottaktól.

A CAFS-nél az intenzív és gyulladáscsökkentő terápia teljes arzenálját alkalmazzák, amelyet kritikus körülmények között alkalmaznak reumatikus betegségekben szenvedő betegeknél. A kezelés hatékonysága bizonyos mértékben attól függ, hogy képesek-e kiküszöbölni a fejlődését provokáló tényezőket (fertőzés, az alapbetegség aktivitása). A glükokortikoidok nagy dózisainak kijelölése a CAFS-ben nem a trombotikus rendellenességek kezelésére irányul, hanem a szisztémás gyulladásos válasz szindróma (elterjedt nekrózis, felnőtt distressz szindróma, mellékvese elégtelenség stb.) Terápiájának szükségessége határozza meg. A pulzsterápiát általában a szokásos séma szerint hajtják végre (1000 mg metilprednizolont intravénásan naponta 3-5 napig), majd glükokortikoidokat (prednizolon, metilprednizolon) adnak be orálisan (1-2 mg / kg / nap). Az intravénás immunglobulint 0,4 g / kg dózisban adják be 4-5 napig (különösen hatásos thrombocytopenia esetén).

A CAFS az egyetlen abszolút indikáció a plazmaferezis szekciókhoz, amelyet kombinálni kell a maximális intenzív antikoaguláns terápiával, a frissen fagyasztott plazma és a pulzusterápiával glükokortikoidokkal és citosztatikumokkal. A ciklofoszfamid (citoxan, endoxan) (0,5-1 g / nap) javallt a CAPS kialakulásához az SLE súlyosbodása hátterében és a "rebound szindróma" megelőzéséhez a plazmaferezis munkamenetek után. A prosztaciklin (5 ng / kg / perc 7 napig) alkalmazása indokolt, azonban a "visszapattanó" trombózis kialakulásának lehetősége miatt a kezelést körültekintően kell végrehajtani..

A glükokortikoidok szülészeti patológiában szenvedő nőknél történő kijelölése jelenleg nem javallt, mivel az ilyen típusú terápia előnyeiről nem állnak rendelkezésre adatok, valamint az anya (Cushing-szindróma, cukorbetegség, artériás magas vérnyomás) és a magzat magas mellékhatásai miatt. A glükokortikoidok alkalmazása csak másodlagos APS esetén indokolt az SLE hátterében, mivel az alapbetegség kezelésére irányul. A közvetett antikoagulánsok terhesség alatt történő alkalmazása teratogén hatásuk miatt elvileg ellenjavallt..

A visszatérő magzati veszteség megelőzésének szabványa az ASA kis adagja, amelyet a terhesség előtt, a terhesség alatt és a szülés után (legalább 6 hónapig) ajánlott bevenni. Terhesség alatt tanácsos kis dózisú ASA-t kombinálni alacsony molekulatömegű heparin gyógyszerekkel. Császármetszéssel történő szállítás esetén az alacsony molekulatömegű heparinek beadását 2-3 napon belül megszakítják, és a szülés utáni időszakban folytatják, majd áttérnek a közvetett antikoagulánsokra. A terhes nők hosszú távú heparin-terápiája csontritkulás kialakulásához vezethet, ezért a csontvesztés csökkentése érdekében kalcium-karbonátot (1500 mg) és D-vitamint kombinációban kell javasolni. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az alacsony molekulasúlyú heparinnal végzett kezelés kevésbé valószínű, hogy csontritkulást okoz. A kis molekulatömegű heparinok alkalmazásának egyik korlátja az epidurális haematoma kialakulásának kockázata, ezért, ha valószínű a korai szülés, a kis molekulatömegű heparinokkal történő kezelést legkésőbb a terhesség 36. hetében megszakítják. Az intravénás immunglobulin (0,4 g / kg minden hónap 5 napján) alkalmazásának nincs előnye az ASA-val és a heparinnal végzett szokásos kezeléssel szemben, és csak akkor javallt, ha a szokásos terápia hatástalan..

APS-ben szenvedő betegek mérsékelt thrombocytopenia nem igényel külön kezelést. A másodlagos APS-ben a trombocitopeniát jól szabályozzák glükokortikoidok, aminokinolin gyógyszerek, és egyes esetekben alacsony dózisú ASA. A vérzés veszélyét jelentő rezisztens thrombocytopenia kezelésének taktikája nagy dózisú glükokortikoidok és intravénás immunglobulin alkalmazását foglalja magában. Ha a glükokortikoidok nagy dózisai kudarcot vallanak, a splenectomia a választott kezelés..

Az elmúlt években intenzíven kifejlesztettek új antitrombotikus szereket, amelyek közé tartoznak a heparinoidok (heparoid kezelés, emerán, szulodexid - Wessel duett), a vérlemezke receptor gátlók (tiklopidin, tagren, tiklopidin-ratiopharm, klopidogrel, plavix) és egyéb gyógyszerek. Az előzetes klinikai adatok e gyógyszerek kétségtelen ígéretét mutatják..

Minden APS-ben szenvedő beteget hosszú távú diszperziós megfigyelés alatt kell tartani, amelynek elsődleges feladata a visszatérő trombózis kockázatának és megelőzésének felmérése. Ellenőrizni kell az alapbetegség aktivitását (másodlagos APS-sel), az egyidejű patológia, ideértve a fertőző szövődményeket is, időben történő felismerését és kezelését, valamint a trombózis korrigált kockázati tényezőire gyakorolt ​​hatást. Az artériás trombózis, a trombotikus szövődmények és a thrombocytopenia magas előfordulási gyakorisága prognosztikailag kedvezőtlen tényezőnek bizonyult az APS-ben bekövetkező mortalitás szempontjából, és a lupus antikoaguláns jelenléte a laboratóriumi markerek között volt. Az APS lefolyása, a trombotikus szövődmények súlyossága és prevalenciája kiszámíthatatlan; sajnos nincsenek univerzális terápiás rendek. A fenti tények, valamint a tünetek multiorganizmusa megköveteli a különféle szakterületek orvosainak egyesítését a betegek e kategóriájának kezelésével kapcsolatos problémák megoldása érdekében..

N. G. Klyukvina, az orvostudomány kandidátusa, egyetemi docens
MMA őket. I. M. Szecsenova, Moszkva

Antifoszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma (APS) olyan tünetegyüttes, amely a betegség következő megnyilvánulásait tartalmazza:

  • Ismétlődő artériás és vénás trombózis;
  • Thrombocytopenia;
  • A szülészeti patológia különféle formái;
  • Különböző kardiovaszkuláris, hematológiai, neurológiai és egyéb rendellenességek.

Az antifoszfolipid szindróma leggyakrabban genetikai rendellenesség. Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálását a Jusupovi kórházban modern laboratóriumi módszerekkel végzik. Az antifoszfolipid szindróma szerológiai markerei a foszfolipidek, a kardiolipin, a lupus antikoaguláns, a b2-glikoprotein-1-kofaktor-függő antitestek. A betegek kezelésére a reumatológusok az Orosz Föderációban bejegyzett hatékony gyógyszereket alkalmaznak, amelyek minimális mellékhatásokkal járnak. A foszfolipid szindróma súlyos eseteit a Szakértői Tanács ülésén vitatják meg. Orvostudományi orvosok és jelöltek, a legmagasabb kategóriába tartozó orvosok vesznek részt a munkájában. Az orvosi személyzet figyelmes a betegek kívánságaira.

Az antifoszfolipid szindróma azon alapul, hogy a test magas titerében képződik bimodális autoantitest, amely kölcsönhatásba lép negatív töltésű membrán foszfolipidekkel és a hozzájuk kapcsolódó glikoproteinekkel..

Az antifoszfolipid szindróma típusai és tünetei

  • Az antifoszfolipid szindróma a következő klinikai változatokkal rendelkezik:
  • Elsődleges;
  • Másodlagos - reumás és autoimmun betegségek, rosszindulatú daganatok, gyógyszerek, fertőző betegségek, egyéb okok miatt;
  • További lehetőségek: „katasztrofális” antifoszfolipid szindróma, mikroangiopátiás szindrómák (HELP szindróma, trombotikus trombocitopénia, hemolitikus urémiás szindróma, hipotrombinémia szindróma, disszeminált intravaszkuláris koaguláció), antifoszfolipid szindróma vasculitisszel kombinálva.

Az antifoszfolipid szindróma kialakulását az agyi érrendszeri betegségek jelei dominálják - a memóriavesztéstől, migréntől, tartós fejfájástól, átmeneti látási és agyi keringési rendellenességektől az agyi orrmelléküregek, az agyi erek, az epilepszia, a trombotikus stroke és a Sneddon-szindróma trombózisáig. Az első előfordulhat a végtagok vénáinak trombózisa tüdőembóliával vagy anélkül, Raynaud-szindróma.

A pontos diagnózis felállításához a reumatológusok, ha antifoszfolipid szindróma gyanúja merül fel, teszteket írnak elő. A foszfolipidek elleni antitesteket a következő indikációk jelenlétében határozzák meg:

  • Minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő beteg;
  • 40 évesnél fiatalabb betegek vénás vagy artériás trombózisban;
  • A trombózis szokatlan lokalizációjával (például a mesenterialis vénákban);
  • Megmagyarázhatatlan újszülött trombózis esetén;
  • Idiopátiás thrombocytopeniában szenvedő betegek (Moshkovich-kór kizárására);
  • A bőr nekrózisának kialakulásával, miközben közvetett antikoagulánsokat szed;
  • Az aktivált parciális tromboplasztin idő megmagyarázhatatlan meghosszabbítása esetén;
  • Ismétlődő spontán vetéléssel;
  • Ha a beteget korai akut miokardiális infarktusban diagnosztizálják.

A vizsgálatot akkor végezzük, ha a betegnek vannak trombotikus rendellenességekkel rendelkező rokonai.

Antifoszfolipid szindróma tünetei

Az antifoszfolipid szindróma következő klinikai megnyilvánulásait határozzák meg a bőrön:

  • Livedo háló - a kezeken, a lábakon, a combokon, a kezeken kékes foltok formájában megjelenő érháló, amely lehűléskor különösen jól feltárul;
  • Vérzések és szívrohamok;
  • Az egyik központi véna trombózisa;
  • Felületi kiütés pontos vérzések formájában, amelyek hasonlítanak a vasculitisre.

Az antifoszfolipid szindróma bőrjelei közé tartozik a disztális alsó végtagok bőrelhalása, a subungualis ágyban történő vérzés (szálkás tünet), a végtagok krónikus fekélyei, a tenyér és a talpi bőrpír, a bőrcsomók.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél mélyvénás trombózis, thrombophlebitis alakulhat ki; ischaemia krónikus artériás trombózis, gangréna következtében. A nagy ereket a felső vagy az alsó vena cava szindróma, az aortaív szindróma kialakulása érinti. A csontok károsodásával aszeptikus nekrózis alakul ki, átmeneti csontritkulás glükokortikoid hormonok hiányában. A veseartéria trombózisa, veseinfarktus, intraglomeruláris mikrotrombózis, majd a glomerulosclerosis és a krónikus veseelégtelenség kialakulása fordulhat elő.

Antifoszfolipid szindrómával meghatározzák a látás szervének károsodásának klinikáját. A retina vénáinak, artériáinak és arterioleinak trombózisa, a látóideg atrófiája, retina infarktus alakul ki; apró váladékok, amelyek a retina arterioláinak elzáródása miatt jelennek meg.

Az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulása lehet a mellékvese patológiája: központi véna trombózis, szívrohamok és vérzések, Addison-kór, mellékvese elégtelenség. Ha egy beteg glükokortikoidokat kap, akkor a mellékvese érintettségét nehéz diagnosztizálni. Az antifoszfolitikus szindróma egyik fő megnyilvánulása a szülészeti patológia:

  • Szokásos vetélés a női reproduktív rendszer betegségeinek hiányában;
  • Méhen belüli magzati halál;
  • A magzat késleltetett méhen belüli fejlődése;
  • A terhes nők koreai;
  • A gesztózis, különösen annak súlyos megnyilvánulásai - preeclampsia és eclampsia;
  • Koraszülés.

Ha antifoszfolipid szindróma gyanúja merül fel, a reumatológusok teszteket írnak elő. A betegség következő laboratóriumi kritériumai ismertek: a kardiolipin IgG vagy IgM antitestek jelenléte a szérumban közepes vagy magas titerben, amelyeket legalább két alkalommal hat héten belül meghatároznak, ha standardizált immunvizsgálati módszerrel meghatározzák, és lupus antigént, amelyet a plazmában legalább két alkalommal hat héten belül, standardizált módszerrel. Az "antifoszfolitikus szindróma" diagnózisát a reumatológusok állapítják meg legalább egy klinikai és egy laboratóriumi kritérium jelenlétében.

Az antifoszfolipid szindróma megelőzése és kezelése

A trombózis megelőzése és kezelése antifoszfolipid szindrómában nem kevésbé nehéz, mint a helyes diagnózis. Ennek oka az APS alapjául szolgáló fejlődési mechanizmusok heterogenitása, a klinikai megnyilvánulások heterogenitása, valamint a megbízható laboratóriumi és klinikai paraméterek hiánya, amelyek lehetővé teszik a trombotikus rendellenességek relapszusainak kialakulásának előrejelzését. Az orvosok glükokortikoidokat, citotoxikus gyógyszereket és plazmaferezist használnak az APS-hez csak az alapbetegség aktivitásának elnyomására vagy katasztrofális antifoszfolitikus szindrómában. Más esetekben hatástalanok, sőt ellenjavalltak, mivel a hosszú távú hormonterápia potenciálisan növeli a visszatérő trombózis kockázatát, és egyes citotoxikus gyógyszerek antikoaguláns terápia szövődményeinek kialakulásához vezetnek.

A trombózis újbóli kialakulásának magas kockázata miatt az APS-ben szenvedő betegek túlnyomó többsége hosszú ideig, néha egy életen át, megelőző antikoaguláns terápiát kap. Kivételt képeznek azok a betegek, akiknél a foszfolipidek elleni antitestek szintje stabilan normalizálódik, visszatérő trombózis hiányában. Ebben az esetben a kiújuló trombózis kockázata nem zárható ki teljesen, ezért a Jusupovi Kórház reumatológusai gondos nyomon követést végeznek. Azoknál a személyeknél, akiknek magas a szérum foszfolipid antitestje, de nincsenek APS klinikai tünetei, alacsony dózisú aszpirint írnak elő.

Az aminokinolin gyógyszereknek (hidroxi-klórokin) további megelőző hatása van. Gátolja a vérlemezkék aggregációját és tapadását, csökkenti a trombus méretét és csökkenti a vér lipidjeit. A trombózis megelőzésére a betegeknek indirekt antikoagulánsokat, elsősorban warfarint írnak fel. Mivel a közvetett antikoagulánsok alkalmazása növeli a vérzés kockázatát, a kezelést szoros laboratóriumi és klinikai felügyelet mellett végzik..

A warfarin-kezelés megakadályozhatja a visszatérő vénás trombózist, de artériás trombózisban szenvedő betegek egy részében nem hatékony. Kombinált terápiát kapnak közvetett antikoagulánsokkal és alacsony dózisú aszpirinnel vagy dipiridamollal. Indokoltabb a vérzés kockázati tényező nélküli fiataloknál..

Az APS-ben fellépő akut trombotikus szövődmények kezelésére közvetlen antikoagulánsokat, heparint és kis molekulatömegű heparin készítményeket alkalmaznak. A katasztrofális APS kezelését az intenzív és gyulladáscsökkentő terápia teljes arzenáljának felhasználásával végzik, amelyeket reumatikus betegségek kritikus állapotainak kezelésére használnak. A betegek plazmaferezises kezelésen mennek keresztül, amelyet a legintenzívebb antikoaguláns terápiával kombinálnak, friss fagyasztott plazma alkalmazásával. Ellenjavallatok hiányában pulzusterápiát végeznek glükokortikoidokkal és ciklofoszfamiddal. Intravénás immunglobulin (szandoglobulin vagy oktagám).

Meddig élnek emberek antifoszfolipid szindrómában? A prognózis végső soron a visszatérő trombózis kockázatától függ. Annak érdekében, hogy megelőzze az ember életét veszélyeztető szövődményeket, egyeztessen időpontot egy reumatológussal a kapcsolattartó központ hívásával. Az APL-ben szenvedő betegek diagnosztizálása és kezelése nehéz. A Jusupovi kórház orvosai sikeresen megbirkóznak vele.

Mi az antifoszfolipid szindróma (APS) és hogyan nyilvánul meg?

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun patológia, amelyet a foszfolipidet megkötő fehérjékkel szemben autoantitestek képződnek. Klinikailag a betegség visszatérő trombózis, vetélés, retikuláris asphyxia (retikuláris.

A foszfolipidek elleni antitestek szintjének enyhe növekedését az egészséges emberek körülbelül 2-4% -ánál lehet regisztrálni. Ugyanakkor az antitestek szintjének enyhe emelkedése nem jár az APS klinikai képének kialakulásával..

Az antifoszfolipid szindróma leggyakrabban 20 és 40 év közötti nőknél fordul elő. Ritkábban APS-t férfiaknál rögzítenek (ötször ritkábban, mint nőknél). A betegség újszülött gyermekeket is érinthet..

Antiphospholipid szindróma kódja az ICD 10 - D68.8 szerint (csoport - egyéb thrombophilia).

Mi az antifoszfolipid szindróma (APS)

Az APS diagnózisa a sejtmembránokban található foszfolipid szerkezetekkel szembeni autoimmun reakciókkal társult rendellenességek..

A szindróma pontos okai nem ismertek. Az antitestszint átmeneti növekedése figyelhető meg a fertőző betegségek (hepatitis, HIV, mononukleózis, malária) hátterében.

Genetikai hajlam figyelhető meg a HLA DR4, DR7, DRw53 antigének hordozóiban, valamint az APS-ben szenvedők rokonaiban.

A foszfolipidek elleni antitestek magas titerét a reumás ízületi gyulladás, a Sjogren-kór, a periarteritis nodosa, a trombocitopéniás purpura hátterében is megfigyelhetjük..

Megjegyezzük az APS és az SLE (szisztémás lupus erythematosus) közötti kapcsolat jelenlétét is. A primer antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 5-10% -ánál 10 év alatt alakul ki SLE. Ugyanakkor az APS az SLE-betegek 3-50% -ában alakul ki 10 éven belül..

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának patogenezise

Az immunogenitás felépítése és mértéke szerint a foszfolipideket a következőkre osztják:

  • "Semleges" - ebbe a csoportba tartoznak a foszfatidilkolin, foszfatidil-etanol-amin;
  • "Negatív töltésű" - kardiolipin, foszfatidil-szerin, foszfatidil-inozitol csoportja.

A "semleges" és "negatív töltésű" foszfolipidekkel kóros reakciókba lépő fő antitestek a következők:

  • lupus antikoagulánsok;
  • kardiolipin elleni antitestek;
  • béta2-glikoprotein-1-kofaktortól függő antifoszfolipidek.

Amikor az antitestek kölcsönhatásba lépnek az érrendszeri endothelsejtek, a vérlemezke-sejtek, a neutrofilek stb. Sejtmembránjának részét képező foszfolipidekkel, hemosztázis-rendellenességek alakulnak ki, amelyek fokozott véralvadással és több trombus kialakulásával nyilvánulnak meg..

Antifoszfolipid szindróma tünetei

Az antifoszfolipid szindróma fő jelei a következők:

  • többszörös kapilláris, vénás és artériás trombózis (az APS legjellemzőbb megnyilvánulása a láb mélyvénáit, a májkapu vénáját, a retina vénáit érintő visszatérő vénás trombózis);
  • a PE ismételt epizódjai (tüdőembólia);
  • Budd-Chiari szindróma;
  • mellékvese-elégtelenség;
  • iszkémiás stroke, átmeneti ischaemiás rohamok;
  • Központi idegrendszeri károsodás (visszatérő migrénes rohamok, progresszív demencia, szenzorineurális halláskárosodás stb.);
  • a szív- és érrendszer károsodása (miokardiális infarktus, ischaemiás kardiomiopátia, artériás magas vérnyomás);
  • akut veseelégtelenség;
  • mesenterialis erek trombózisa;
  • lép infarktus;
  • retikuláris fellépő (a retikuláris asphyxia az APS egyik legjellemzőbb tünete).

Terhes nőknél az antifoszfolipid szindróma spontán abortuszhoz, placenta elégtelenség kialakulásához, súlyos preeclampsia (preeclampsia és eclampsia), intrauterin magzati halálhoz, koraszüléshez vezet.

Az antifoszfolipid tünetek vizsgálata

Az APS diagnosztika célja a betegség klinikai és laboratóriumi kritériumainak azonosítása.

Az APS laboratóriumi diagnózisához teszteket használnak az antifoszfolipid szindrómára specifikus antitestek (antifoszfolipid antitestek) kimutatására:

  • lupus antikoaguláns;
  • kardiolipin elleni antitestek;
  • IgG és IgM osztályú B2-glikoprotein elleni antitestek.

Szükséges az alábbiak végrehajtása is:

  • általános vérvizsgálat (thrombocytopenia észlelhető - a vérlemezkék szintjének csökkenése);
  • koagulogramok (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Az APS diagnosztizálásához legalább 1 klinikai és 1 laboratóriumi kritérium szükséges az antifoszfolipid szindróma szempontjából.

Ugyanakkor a diagnózis nem állítható fel, ha:

  • laboratóriumi vagy klinikai kritériumokat rögzítenek egy 12 hétnél fiatalabb betegnél;
  • több mint 5 év telt el a kritériumok megjelenése között.

Fontos kizárni más típusú koagulopátiákat is, amelyek fokozott trombusképződéshez vezetnek..

Melyek az antifoszfolipid szindróma klinikai kritériumai??

Az antifoszfolipid szindróma klinikai kritériumai:

  • Érrendszeri trombózis. Szükséges, hogy a páciensnek legyen egy vagy több artériás, vénás vagy kapilláris vaszkuláris trombózisa bármely lokalizációban (a saphena vénák trombózisának kivételével, amely nem az APS diagnosztikai kritériuma). Ebben az esetben a trombózist objektíven meg kell erősíteni Doppler-vizsgálatokkal (a felszíni trombózis kivételével). A trombózis hisztopatológiai megerősítésének során nem szabad, hogy a vaszkuláris endothelium gyulladásának jelentős jelei legyenek..
  • Terhességi patológiák:
  • 1 vagy több normálisan fejlődő magzat méhen belüli elhalása 10 hetes terhesség után (ebben az esetben dokumentált ultrahang-igazolás szükséges a magzat normális fejlődéséről).
  • 1 vagy több koraszülés (normális magzat a terhesség 34. hete előtt) a terhesség kifejezett preeclampsia (preeclampsia, eclampsia, súlyos placenta elégtelenség) hátterében.
  • 3 vagy több spontán abortusz a terhesség 10. hete előtt (feltéve, hogy a magzat fejlődésében nincsenek rendellenességek, a méh anatómiai hibái, hormonális patológiák és rendellenességek, a gyermek apjának vagy anyjának kromoszóma-rendellenességei).

Melyek a diagnosztikai laboratóriumi kritériumok?

Az API kimutatásának laboratóriumi kritériumai a következők:

  1. A kardiolipin (aKL) IgG és / vagy IgM-izotípusok elleni antitestek kimutatása a vérszérumban. Ebben az esetben az immunglobulinok titerének közepesnek vagy magasnak kell lennie. A megnövekedett titereket legalább kétszer kell kimutatni az elmúlt két hónapban (enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatot használnak az immunglobulinok kimutatására).
  2. A lupus antikoaguláns (lupus antikoaguláns) meghatározása a beteg plazmájában. Ugyanakkor a lupus antigént két vagy több vizsgálatban kell meghatározni, és a vizsgálatok közötti időköznek legalább 12 hétnek kell lennie..

A szűrővizsgálatok (APTT (aktivált parciális thromboplastin idő), PT (protrombin idő), kaolin alvadási idő) mellett a következőket kell elvégezni:

  • megerősítő koagulációs tesztek;
  • a TB (trombin idő) meghatározása a heparin hatások kizárására a vizsgálati mintában.
  1. A béta-2-glikoprotein (B2-GPI) IgG vagy IgM izotípusok elleni antitestek jelenléte a vérszérumban. Ebben az esetben az antitest-titernek közepesnek vagy magasnak kell lennie, és azt is legalább kétszer kell meghatározni, 12 hétnél hosszabb vizsgálatok közti időközzel. Az ELISA-módszert a béta-2-glikoprotein elleni antitestek meghatározására használják.

Antifoszfolipid szindróma: ajánlások és kezelés

Az APS kezelésének fő célja a tromboembóliás szövődmények és a trombózis megismétlődésének megelőzése. Az APS-t reumatológusnak és hematológusnak kell kezelnie.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknek javasoljuk, hogy kerüljék a sérüléseket, hagyják el a veszélyes és traumatikus sportokat, kerüljék a hosszú légi utazásokat, hagyják abba a dohányzást és az alkoholfogyasztást..

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőknek abba kell hagyniuk az orális fogamzásgátlók alkalmazását.

Az APS kezelését és megelőzését közvetett (warfarin) és közvetlen (heparin) antikoagulánsokkal, valamint thrombocyta-gátlókkal (aszpirin) a hemosztázis paramétereinek laboratóriumi ellenőrzése mellett végzik..

Az indikációk szerint plazmaferezis, frissen fagyasztott plazmakészítmények transzfúziója, glükokortikoidok, immunglobulinok felírása elvégezhető.

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa

A kezelés időben történő megkezdésével és a visszatérő trombózis kompetens megelőzésével a prognózis kedvező.

Kedvezőtlen prognózis leggyakrabban az APS-ben szenvedő betegeknél figyelhető meg SLE, thrombocytopenia, perzisztáló artériás hipertónia hátterében, valamint olyan embereknél, akik gyorsan növelik a kardiolipin elleni antitest-titereket.

Antifoszfolipid szindróma (APS) - fotók, típusok, okok, tünetek és jelek. APS férfiaknál, nőknél, gyermekeknél

A webhely háttérinformációt nyújt csak tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszer ellenjavallattal rendelkezik. Szakember konzultációra van szükség!

Az antifoszfolipid szindróma (APS) vagy az antifoszfolipid antitest szindróma (SAFA) klinikai laboratóriumi szindróma, amelynek fő megnyilvánulása a vérrögök (trombózis) kialakulása a különböző szervek és szövetek vénáiban és artériáiban, valamint a terhesség patológiája. Az antifoszfolipid szindróma specifikus klinikai megnyilvánulásai attól függenek, hogy melyik szerv érei vannak eltömődve vérrögökben. A trombózis által érintett szervben szívroham, stroke, szöveti nekrózis, gangréna stb. Sajnos manapság nincsenek egységes előírások az antifoszfolipid szindróma megelőzésére és kezelésére, mivel nincs egyértelmű megértés a betegség okairól, valamint nincsenek olyan laboratóriumi és klinikai tünetek, amelyek lehetővé tennék a visszaesés kockázatának nagyfokú biztonsággal történő megítélését. Éppen ezért az antifoszfolipid szindróma kezelése jelenleg a véralvadási rendszer aktivitásának csökkentésére irányul a szervek és szövetek ismételt trombózisának kockázatának csökkentése érdekében. Az ilyen kezelés az antikoagulánsok (Heparin, Warfarin) és a thrombocyta-gátlók (Aspirin stb.) Csoportjainak gyógyszerek alkalmazásán alapul, amelyek megakadályozhatják a különféle szervek és szövetek ismételt trombózisát a betegség hátterében. Az antikoagulánsokat és a thrombocyta-gátló szereket általában egy életen át használják, mivel az ilyen terápia csak megelőzi a trombózist, de nem gyógyítja meg a betegséget, ezáltal lehetővé téve az élet meghosszabbítását és minőségének elfogadható szinten tartását..

Antiphospholipid szindróma - mi ez?

Az antifoszfolipid szindrómát (APS) Hughes-szindrómának vagy anticardiolipin antitest-szindrómának is nevezik. Ezt a betegséget először 1986-ban azonosították és írták le szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. Jelenleg az antifoszfolipid szindrómát trombofíliának nevezik - egy olyan betegségcsoportnak, amelyet a vérrögök fokozott képződése jellemez..

Az antifoszfolipid szindróma nem gyulladásos jellegű autoimmun betegség, amelynek klinikai és laboratóriumi tünetei különös komplexummal rendelkeznek, és amely bizonyos típusú foszfolipidek ellen képződött antitestek képződésén alapul, amelyek a vérlemezkék, az erek sejtjeinek és az idegsejteknek a szerkezeti elemei. Az ilyen antitesteket antifoszfolipid antitesteknek nevezik, és a saját immunrendszer állítja elő, amely a szervezet saját szerkezeteit idegenekkel téveszti össze, és megpróbálja megsemmisíteni őket. Pontosan azért, mert az antifoszfolipid szindróma patogenezise azon alapul, hogy az immunrendszer antitesteket termel a szervezet saját sejtjeinek struktúrái ellen, a betegség az autoimmun csoportba tartozik.

Az immunrendszer antitesteket képes előállítani különböző foszfolipidek, például foszfatidil-etanol-amin (PE), foszfatidilkolin (PC), foszfatidil-szerin (PS), foszfatidil-inozit (PI), kardiolipin (difoszfatidil-glicerin), foszfatidil-glicerin, amelyek a glikoprotein részei a vérlemezkék membránjai, az idegrendszer sejtjei és az erek. Az antifoszfolipid antitestek "felismerik" azokat a foszfolipideket, amelyek ellen kifejlesztették őket, hozzájuk kötődve nagy komplexeket képeznek a sejtmembránokon, amelyek aktiválják a véralvadási rendszer munkáját. A sejtmembránhoz kapcsolt antitestek egyfajta ingerként hatnak az alvadási rendszer számára, mivel utánozzák az érfalban vagy a vérlemezkék felületén fellépő problémákat, amelyek a vér vagy a vérlemezkék koagulációs folyamatának aktiválódását okozzák, mivel a test arra törekszik, hogy megszüntesse az edény hibáját, "helyrehozza" azt. Az alvadási rendszer vagy a vérlemezkék ilyen aktiválása számos vérrög kialakulásához vezet a különféle szervek és rendszerek edényeiben. Az antifoszfolipid szindróma további klinikai megnyilvánulásai attól függenek, hogy melyik szerv erek voltak eltömődve vérrögökben..

Az antifoszfolipid antitestek az antifoszfolipid szindrómában a betegség laboratóriumi jelei, és ezeket a vérszérum laboratóriumi módszerekkel határozzák meg. Néhány antitestet minőségileg határoznak meg (vagyis csak azt állapítják meg, hogy a vérben vannak-e vagy sem), mások - mennyiségileg (meghatározzák a vérben lévő koncentrációjukat).

A vérszérumban laboratóriumi vizsgálatokkal kimutatott antifoszfolipid antitestek a következőket tartalmazzák:

  • Lupus antikoaguláns. Ez a laboratóriumi indikátor kvantitatív, vagyis meghatározzák a lupus antikoaguláns koncentrációját a vérben. Normális esetben egészséges embereknél a lupus antikoaguláns 0,8 - 1,2 m3 koncentrációban lehet jelen a vérben. A mutató növekedése 2,0 USD felett. az antifoszfolipid szindróma jele. Maga a lupus antikoaguláns nem különálló anyag, hanem az IgG és IgM osztályú antifoszfolipid antitestek kombinációja a vaszkuláris sejtek különböző foszfolipidjeivel szemben.
  • Kardiolipin antitestek (IgA, IgM, IgG). Ez a mutató mennyiségi. Antifoszfolipid szindróma esetén a kardiolipin elleni antitestek szintje a vérszérumban meghaladja a 12 U / ml értéket, és egészséges embernél ezek az antitestek általában 12 U / ml-nél kisebb koncentrációban lehetnek jelen.
  • Béta-2-glikoprotein (IgA, IgM, IgG) antitestek. Ez a mutató mennyiségi. Antifoszfolipid szindróma esetén a béta-2-glikoprotein elleni antitestek szintje több mint 10 U / ml-rel növekszik, és egészséges embernél ezek az antitestek általában 10 U / ml-nél kisebb koncentrációban lehetnek jelen.
  • Különböző foszfolipidek (kardiolipin, koleszterin, foszfatidilkolin) antitestek. Ez a mutató kvalitatív, és a Wasserman-reakció segítségével határozzák meg. Ha a Wasserman-reakció pozitív eredményt ad szifilisz hiányában, akkor ez az antifoszfolipid szindróma diagnosztikai jele.

A felsorolt ​​antifoszfolipid antitestek károsítják az érfal sejtmembránjait, ennek következtében a koagulációs rendszer aktiválódik, nagyszámú vérrög képződik, amelyek segítségével a szervezet megpróbálja "befoltozni" az érrendszeri hibákat. Továbbá a nagyszámú vérrög miatt trombózis lép fel, vagyis az erek lumenjének eltömődése következik be, amelynek következtében a vér nem tud szabadon keringeni rajtuk. A trombózis következtében olyan sejtek éheznek, amelyek nem kapnak oxigént és tápanyagot, ennek következménye egy szerv vagy szövet sejtszerkezeteinek halála. A szervek vagy szövetek sejtjeinek halála adja az antifoszfolipid szindróma jellegzetes klinikai megnyilvánulásait, amelyek eltérőek lehetnek attól függően, hogy melyik szerv pusztult el edényeinek trombózisa miatt.

Mindazonáltal az antifoszfolipid szindróma klinikai tüneteinek széles skálája ellenére az orvosok azonosítják a betegség vezető tüneteit, amelyek mindig jelen vannak minden olyan személynél, aki ebben a patológiában szenved. Az antifoszfolipid szindróma vezető tünetei közé tartozik a vénás vagy artériás trombózis, a terhesség patológiája (vetélés, visszatérő vetélések, placenta megszakadás, méhen belüli magzati halál stb.) És trombocitopénia (a vérlemezkék alacsony szintje a vérben). Az antifoszfolipid szindróma minden egyéb megnyilvánulása helyi szindrómákká (neurológiai, hematológiai, bőr-, kardiovaszkuláris stb.) Kombinálódik, az érintett szervtől függően..

A leggyakoribb fejlemény a láb mélyvénás trombózisa, a tüdő tromboembólia, agyvérzés (agyi érrendszeri trombózis) és a szívizominfarktus (szívizom vaszkuláris trombózis). A végtagok vénáinak trombózisa fájdalommal, duzzanattal, bőrpírral, bőrfekélyekkel, valamint gangrénával jelentkezik az elzáródott erek területén. A tüdőembólia, a szívroham és agyvérzés életveszélyes állapotok, amelyek éles romlásként jelentkeznek.

Ezenkívül bármely vénában és artériában trombózis alakulhat ki, amelynek eredményeként antifoszfolipid szindrómában szenvedő embereknél a bőr gyakran érintett (trofikus fekélyek, kiütésszerű kiütések, valamint kék-lila egyenetlen bőrszín) és az agyi keringés romlik (a memória romlik), fejfájás jelenik meg, demencia alakul ki). Ha egy antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőnek terhessége van, akkor az esetek 90% -ában megszakad a placenta edényeinek trombózisa miatt. Antifoszfolipid szindróma esetén a következő terhességi szövődmények figyelhetők meg: spontán abortusz, intrauterin magzati halál, korai placenta megszakadás, koraszülés, HELLP szindróma, preeclampsia és eclampsia.

Az antifoszfolipid szindróma valódi előfordulása a populációban jelenleg nem ismert. Ugyanakkor az antifoszfolipid antitesteket a teljesen egészséges emberek körülbelül 2 - 4% -ában (más szerzők szerint 1 - 12% -ban) detektálják. Sőt, minél idősebb az egészséges alanyok korosztálya, annál gyakrabban vannak antifoszfolipid antitestek. Ezenkívül az antifoszfolipid antitesteket a nőknél ötször gyakrabban detektálják, mint a férfiaknál. Az antifoszfolipid antitestek szintjének meredek emelkedése figyelhető meg rosszindulatú daganatokban, autoimmun trombocitopéniás purpurában, különféle autoimmun betegségekben, például szisztémás lupus erythematosusban, reumás ízületi gyulladásban, szisztémás szklerodermában, Sjogren-szindrómában szenvedőknél. Ezenkívül az antifoszfolipid testek szintje a vérben növekszik akut és krónikus vírusos, bakteriális és parazita fertőzésekkel, a terhesség patológiájával, bizonyos gyógyszerek (orális fogamzásgátlók, pszichotrop gyógyszerek stb.) Szedésével. Azonban csak az antitestek jelenléte a vérben nem tagadhatatlan jele a betegségnek, mivel teljesen egészséges embereknél is megtalálhatók. Ennek ellenére gyakran az antifoszfolipid antitestek fokozott termelődése az antifoszfolipid szindróma kialakulásához vezet.

Az antifoszfolipid szindrómának két fő típusa van - primer és szekunder. A másodlagos antifoszfolipid szindróma mindig bármely más autoimmun (például szisztémás lupus erythematosus, scleroderma), reumás (rheumatoid arthritis stb.), Onkológiai (bármilyen lokalizációjú rosszindulatú daganat) vagy fertőző betegség (AIDS, szifilisz, hepatitis C stb.) Hátterében alakul ki. stb.), vagy gyógyszerek (orális fogamzásgátlók, pszichotrop gyógyszerek, Isoniazid stb.) szedése után. Az elsődleges antifoszfolipid szindróma más betegségek hiányában alakul ki, pontos okait jelenleg nem állapítják meg. Feltételezzük azonban, hogy az örökletes hajlam, a súlyos krónikus, hosszú távú fertőzések (AIDS, hepatitis stb.) És bizonyos gyógyszerek (fenitoin, hidralazin stb.) Bevitele szerepet játszik az elsődleges antifoszfolipid szindróma kialakulásában..

Ennek megfelelően a másodlagos antifoszfolipid szindróma oka egy emberi betegség, amely az antifoszfolipid antitestek koncentrációjának növekedését váltotta ki a vérben a későbbi patológia kialakulásával. Az elsődleges antifoszfolipid szindróma okai pedig ismeretlenek..

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa a klinikai és laboratóriumi kritériumok azonosításán alapul, amelyet 2006-ban nemzetközi szinten alakítottak ki és fogadtak el Sapporóban. Az APS klinikai kritériumai a következő megnyilvánulásokat tartalmazzák:

  • Érrendszeri trombózis. A trombózis egy vagy több epizódja. Ezenkívül az erekben lévő vérrögöket szövettani, Doppler- vagy viziografikus módszerrel kell kimutatni..
  • Terhesség patológiája. A normális magzat egy vagy több halála 10 hetes terhesség előtt. Koraszülés a terhesség 34. hete előtt, eclampsia / preeclampsia / fetoplacenta elégtelenség miatt. Több mint két vetélés egymás után.

Az API laboratóriumi kritériumai a következőket tartalmazzák:
  • Anti-cardiolipin antitestek (IgG és / vagy IgM), amelyeket 12 héten belül legalább kétszer mutattak ki a vérben.
  • Lupus antikoaguláns 12 héten belül legalább kétszer kimutatható a vérben.
  • Béta-2-glikoprotein 1 (IgG és / vagy IgM) antitestek, amelyeket 12 héten belül legalább kétszer mutattak ki a vérben.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisát akkor állapítják meg, ha egy személynek legalább egy klinikai és egy laboratóriumi kritériuma folyamatosan fennáll 12 hétig. Ez azt jelenti, hogy lehetetlen az antifoszfolipid szindrómát egyetlen vizsgálat után diagnosztizálni, mivel a diagnózis érdekében legalább két alkalommal 12 hét alatt laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni, és meg kell határozni a klinikai kritériumok jelenlétét. Ha mindkét alkalommal azonosítják a laboratóriumi és a klinikai kritériumokat, akkor végül az antifoszfolipid szindróma diagnózisát állapítják meg..

Az antifoszfolipid szindróma kezelése a trombózis epizódjának elnyomásából és a későbbi trombózisos epizódok megakadályozásából áll, amelyekhez olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek csökkentik a véralvadást és csökkentik a vérlemezkék aggregációját ("tapadását"). A trombózis epizódjának letartóztatása érdekében antikoagulánsokat alkalmaznak - Heparin, Fraxiparin, Warfarin. A trombózis epizódjának leállítása után a Warfarin vagy az Aspirin alacsony dózisait alkalmazzák a trombózis megelőzésére a jövőben. Ezenkívül az antifoszfolipid szindróma kezelésén túl különféle gyógyszerek is alkalmazhatók, amelyek normalizálják a trombózis által károsított szervek és rendszerek munkáját és állapotát..

Antifoszfolipid szindróma - fotó

Ezek a fényképek egy antifoszfolipid szindrómában szenvedő személy bőrének megjelenését mutatják..

Ez a fotó az ujjak kék bőrét mutatja antifoszfolipid szindrómával.

Az antifoszfolipid szindróma osztályozása

Jelenleg az antifoszfolipid szindróma két fő osztályozását különböztetik meg, amelyek a betegség különböző jellemzőin alapulnak. Tehát az egyik osztályozás azon alapul, hogy a betegséget kombinálják-e más autoimmun, rosszindulatú, fertőző vagy reumatikus patológiákkal, vagy sem. A második besorolás az antifoszfolipid szindróma klinikai lefolyásának jellemzőin alapul, és a betegség több típusát különbözteti meg, a tünetek jellemzőitől függően..

Először is, a lehetséges okoktól függően a következő típusú antifoszfolipid szindrómákat különböztetjük meg:

  • Elsődleges antifoszfolipid szindróma.
  • Másodlagos antifoszfolipid szindróma.

Az elsődleges antifoszfolipid szindróma a betegség olyan változata, amelyben a patológia első tüneteinek megjelenésétől számított öt éven belül semmilyen más autoimmun, reumatikus, fertőző vagy onkológiai betegségre utaló jelek nincsenek. Vagyis, ha egy személynek csak az APS jelei vannak, anélkül, hogy más uralkodó betegségekkel kombinálódna, akkor ez pontosan a patológia elsődleges változata. Úgy gondolják, hogy az APS esetek körülbelül fele az elsődleges változat. Elsődleges antifoszfolipid szindróma esetén állandóan az őrsön kell állnia, mivel ez a betegség nagyon gyakran szisztémás lupus erythematosusszá alakul át. Egyes tudósok még úgy vélik, hogy az elsődleges APS egy hírnök vagy a lupus erythematosus kialakulásának kezdeti szakasza..

A másodlagos antifoszfolipid szindróma a betegség egy változata, amely az autoimmun (scleroderma stb.), Reumás (reumás ízületi gyulladás stb.), Fertőző (AIDS, hepatitis, szifilisz, tuberkulózis) csoportból származik, a szisztémás lupus erythematosus vagy bármely más domináns patológia hátterében. ) vagy rák.

A primer és a szekunder antifoszfolipid szindróma megkülönböztetése nehéz, de lehetséges. Tehát primer APS esetén az arcon nincs "pillangó" formájában megjelenő bőrpír, nincsenek discoid bőrkiütések, szájgyulladás, ízületi gyulladás, szerositis (peritoneum gyulladás), Raynaud-szindróma és antinukleáris faktor (ANF), antitestek a natív DNS-re és Sm antigén. Szekunder APS-sel szinte mindig lehetséges kimutatni a hemolitikus vérszegénységet, a thrombocytopeniát (a vérlemezkék száma a normálérték alatt van), a lymphopeniát (a vérben a limfociták száma a normálérték alatt), a neutropeniát (a vérben a neutrofilek száma a normálérték alatt van) és a C4-komplement alacsony szintjét. Ezenkívül másodlagos APS esetén minden olyan jel előfordulhat, amely nem jellemző a betegség elsődleges változatára, például pillangó, ízületi gyulladás, szerositis stb..

A tanfolyam klinikai és laboratóriumi jellemzőitől függően az antifoszfolipid szindróma következő típusait különböztetjük meg:

  • Katasztrofális antifoszfolipid szindróma. A betegség lefolyásának ezzel a változatával rövid időn belül (kevesebb mint 7 órán belül) számos szerv trombózisa alakul ki, amelynek eredményeként többszörös szervi elégtelenség és a disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz vagy hemolyticouremic szindrómához hasonló klinikai megnyilvánulások alakulnak ki.
  • Elsődleges antifoszfolipid szindróma, amelyben a szisztémás lupus erythematosus nem jelentkezik. Ezzel a lehetőséggel a betegség minden egyéb kísérő autoimmun, reumatikus, onkológiai vagy fertőző betegség nélkül megy végbe.
  • Antifoszfolipid szindróma a szisztémás lupus erythematosus (másodlagos antifoszfolipid szindróma) megerősített diagnózisával rendelkező embereknél. Ezzel a lehetőséggel az antifoszfolipid szindróma kombinálódik a szisztémás lupus erythematosusszal.
  • Antifoszfolipid szindróma lupus-szerű tünetek esetén. Az embernél a kurzus ezen változatával az antifoszfolipid szindróma mellett a lupus erythematosus is megnyilvánul, amelyet azonban nem a lupus, hanem a lupus szindróma okoz (átmeneti állapot, amelyben az embernek olyan tünetei vannak, mint a szisztémás lupus erythematosusban, de a gyógyszer megvonása után nyom nélkül eltűnik. ami a fejlődésüket okozta).
  • Antifoszfolipid szindróma antifoszfolipid antitestek nélkül a vérben. Emberben az APS lefolyásának ezen változatával a kardiolipin és a lupus antikoaguláns antitestjei nem találhatók meg a vérben.
  • Antifoszfolipid szindróma, más trombofíliához hasonlóan áramló (trombotikus trombocitopéniás purpura, hemolitikokurémiás szindróma, HELLP szindróma, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, hipoprotrombinémiás szindróma).

Az antifoszfolipid antitestek vérben való jelenlététől függően az APS a következő típusokra oszlik:

1. Szeropozitív APS, amelyben a vér anticardiolipion antitesteket és lupus antikoagulánsokat tartalmaz.

2. Szeronegatív APS, amelyben a vérben nincsenek antitestek a kardiolipin és a lupus antikoaguláns ellen. A szeronegatív API három típusba sorolható:

  • Olyan antitestek jelenlétével, amelyek foszfatidilkolinnal reagálnak;
  • Foszfatidil-etanol-aminnal reagáló antitestek jelenlétében;
  • 32-glikoprotein-1-kofaktortól függő antifoszfolipid antitestek jelenlétében.

Az antifoszfolipid szindróma okai

Az antifoszfolipid szindróma pontos okai jelenleg nem tisztázottak. Az antifoszfolipid antitestek szintjének átmeneti növekedése figyelhető meg különféle bakteriális és vírusos fertőzések esetén, de a trombózis ilyen állapotokban szinte soha nem alakul ki. Sok tudós szerint azonban a lassú tünetmentes fertőzés nagy szerepet játszik az antifoszfolipid szindróma kialakulásában. Ezenkívül az antifoszfolipid szindrómában szenvedők rokonai vérében az ellenanyagok szintjének növekedését rögzítették, ami arra utal, hogy a betegség örökletes, genetikai eredetű lehet.

Annak ellenére, hogy nincsenek ismeretek az antifoszfolipid szindróma pontos okairól, az orvosok és a tudósok számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek az APS kialakulására való hajlamnak tulajdoníthatók. Vagyis feltételesen ezek a hajlamosító tényezők tekinthetők az antifoszfolipid szindróma okainak.

Jelenleg az antifoszfolipid szindróma hajlamosító tényezői a következők:

  • Genetikai hajlam;
  • Bakteriális vagy vírusos fertőzések (staphylococcus és streptococcus fertőzések, tuberkulózis, AIDS, citomegalovírus fertőzés, Epstein-Barr vírusok, hepatitis B és C, fertőző mononukleózis stb.);
  • Autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma, periarteritis nodosa, autoimmun trombocitopéniás purpura stb.);
  • Reumás betegségek (rheumatoid arthritis stb.);
  • Onkológiai betegségek (bármilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatok);
  • A központi idegrendszer egyes betegségei;
  • Bizonyos gyógyszerek (orális fogamzásgátlók, pszichotrop gyógyszerek, interferonok, Hydralazine, Isoniazid) hosszú távú alkalmazása.

Antifoszfolipid szindróma - tünetek (tünetek, klinikai kép)

Tekintsük külön a katasztrofális APS és a betegség egyéb formáinak jeleit. Ez a megközelítés ésszerűnek tűnik, mivel a klinikai megnyilvánulások tekintetében az antifoszfolipid szindróma különböző típusai megegyeznek, és csak a katasztrofális APS-ben találhatók különbségek..

Antifoszfolipid szindróma tünetei

Az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulásai sokfélék, és utánozhatják a különféle szervek betegségeit, de mindig a trombózis okozza őket. Az APS specifikus tüneteinek megjelenése függ a trombózis által érintett erek nagyságától (kicsi, közepes, nagy), elzáródásuk sebességétől (gyors vagy lassú), az erek típusától (vénák vagy artériák), valamint lokalizációjuktól (agy, bőr, szív, máj, vese) stb.).

Ha a trombózis a kis ereket érinti, akkor ez annak a szervnek a működésében jelentkezik, amelyben az eldugult vénák és artériák találhatók. Például, ha a szívizom kis erei blokkolódnak, a szívizom egyes kis területei elveszítik összehúzódási képességüket, ami degenerációjukat okozza, de nem vált ki szívrohamot vagy más súlyos károsodást. De ha a trombózis elkapja a koszorúerek fő törzsének lumenjét, akkor szívroham lép fel.

A kis erek trombózisával a tünetek lassan jelennek meg, de az érintett szerv működési zavarának mértéke folyamatosan halad. Ebben az esetben a tünetek általában bármilyen krónikus betegségre emlékeztetnek, például májcirrhosisra, Alzheimer-kórra stb. Ez az antifoszfolipid szindróma szokásos típusai. De a nagy erek trombózisa esetén a szerv működésének éles zavara következik be, amely az antifoszfolipid szindróma katasztrofális lefolyását okozza, többszörös szervi elégtelenséggel, disszeminált intravaszkuláris koagulációval és más súlyos, életveszélyes állapotokkal.

Mivel a trombózis bármely szerv és szövet erét érintheti, az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulásait a központi idegrendszerből, a szív- és érrendszerből, a májból, a veséből, a gyomor-bél traktusból, a bőrből stb. Írják le. A terhesség alatti placenta érrendszeri trombózis szülészeti patológiát vált ki ( vetélések, koraszülés, placenta elszakadás stb.). Vegye figyelembe a különböző szervek antifoszfolipid szindrómájának tüneteit.

Először is tudnia kell, hogy az APS trombózisa vénás és artériás lehet. A vénás trombózisban a trombák az erekben, az artériás trombózisban az artériákban lokalizálódnak. Az antifoszfolipid szindróma jellemző jellemzője a visszatérő trombózis. Vagyis, ha nem végez kezelést, akkor a különféle szervek trombózisos epizódjai újra és újra megismétlődnek, amíg bármely, az élettel összeegyeztethetetlen szerv meghibásodik. Az APS-nek van még egy jellemzője - ha az első trombózis vénás volt, akkor a trombózis minden további epizódja általában vénás is. Ennek megfelelően, ha az első trombózis artériás volt, akkor az összes következő trombózis is elkapja az artériákat.

Leggyakrabban APS esetén különböző szervek vénás trombózisa alakul ki. Ebben az esetben a vérrögök leggyakrabban az alsó végtagok mélyvénáiban, valamivel ritkábban a vese és a máj vénáiban lokalizálódnak. A lábak mélyvénás trombózisa fájdalommal, duzzanattal, bőrpírral, gangrénával vagy fekélyekkel jelentkezik az érintett végtagon. Az alsó végtagok vénáiból származó vérrögök elszakadhatnak az erek falától, és a véráramlással elérhetik a tüdőartériát, életveszélyes szövődményeket - tüdőembólia, pulmonális hipertónia és tüdővérzések - provokálva. Az alsó vagy felső vena cava trombózisával a megfelelő véna szindróma alakul ki. A mellékvese vénás trombózisa vérzéshez és a mellékvese szövetek nekrózisához, valamint későbbi kudarcuk kialakulásához vezet.

A vese és a máj vénáinak trombózisa nephrotikus szindróma és Budd-Chiari szindróma kialakulásához vezet. A nefrotikus szindróma fehérje jelenlétében nyilvánul meg a vizeletben, ödéma, valamint a lipid- és fehérje-anyagcsere károsodása. A Budd-Chiari szindróma a májvénák phlebitisének és thrombophlebitisének megsemmisítésével, valamint a máj és a lép méretének kifejezett növekedésével, az ascites, az idő múlásával növekvő hepatocelluláris elégtelenség és néha hypokalemia (alacsony vér káliumszint) és hypocholesterinaemia (alacsony vér koleszterinszint) formájában nyilvánul meg..

Az APS-ben a trombózis nemcsak a vénákat, hanem az artériákat is érinti. Ezenkívül az artériás trombózis körülbelül kétszer olyan gyakran alakul ki, mint a vénás. Az ilyen artériás trombózis súlyosabb a folyásirányban, mint a vénás trombózis, mivel szívinfarktusban vagy az agy vagy a szív hipoxiájában, valamint a perifériás véráramlás rendellenességeiben (a bőr, végtagok vérkeringése) jelentkeznek. Az intracerebrális artériák leggyakoribb trombózisa, amelynek következtében stroke, szívroham, hypoxia és a központi idegrendszer egyéb károsodása alakul ki. A végtagok artériáinak trombózisa gangrénához, a combfej aszeptikus nekrózisához vezet. A nagy artériák - a hasi aorta, az emelkedő aorta stb. - Trombózisa viszonylag ritkán alakul ki..

Az idegrendszer károsodása az antifoszfolipid szindróma egyik legsúlyosabb megnyilvánulása. Az agyi artériák trombózisa okozza. Átmeneti ischaemiás rohamként, iszkémiás stroke-ként, ischaemiás encephalopathiának, görcsrohamoknak, migrénnek, choreának, keresztirányú myelitisnek, szenzineurális halláskárosodásnak és számos más neurológiai vagy pszichiátriai tünetnek nyilvánul meg. Az agyi vaszkuláris trombózis APS-sel járó neurológiai tünetei néha hasonlítanak a sclerosis multiplex klinikai képére. Bizonyos esetekben az agyi trombózis átmeneti vakságot vagy a látóideg neuropathiáját okozza.

Az átmeneti iszkémiás rohamok a látásvesztés, a paresztézia (a futó "lúddudorok érzése, zsibbadás), motorgyengeség, szédülés és általános amnézia" formájában jelentkeznek. Gyakran átmeneti iszkémiás rohamok előzik meg a stroke-ot, több héttel vagy hónappal előtte jelentkeznek. A gyakori iszkémiás rohamok demencia kialakulásához, memóriavesztéshez, figyelemzavarhoz és egyéb mentális zavarokhoz vezetnek, amelyek hasonlóak az Alzheimer-kórhoz vagy a mérgező agykárosodáshoz.

Az APS-sel visszatérő mikro-stroke gyakran egyértelmű és észrevehető tünetek nélkül jelentkezik, és egy idő után görcsökkel és demencia kialakulásával jelentkezhet..

A fejfájás az antifoszfolipid szindróma egyik leggyakoribb megnyilvánulása, amikor a trombózis az intracerebrális artériákban lokalizálódik. Ugyanakkor a fejfájás eltérő természetű lehet - a migréntől az állandóig.

Ezenkívül a központi idegrendszeri károsodás egyik változata az APS-ben a Sneddon-szindróma, amely az artériás magas vérnyomás, a retikuláris villás (kék-ibolya háló a bőrön) és az agyi trombózis kombinációjában nyilvánul meg..

Az antifoszfolipid szindrómában előforduló szívbetegségek a különféle nosológiák széles skálájában nyilvánulnak meg, ideértve a szívrohamot, a szelepbetegségeket, a krónikus ischaemiás kardiomiopátiát, az intrakardiális trombózist, a magas vérnyomást és a pulmonális hipertóniát. Ritka esetekben az APS trombózis a myxomához (szívdaganat) hasonló megnyilvánulásokat okoz. A szívinfarktus az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 5% -ában, és általában 50 évesnél fiatalabb férfiaknál alakul ki. Leggyakrabban APS esetén a szívszelepek károsodása következik be, amelynek súlyossága a minimális rendellenességektől (a szelep szórólapjainak megvastagodása, a vér egy részének visszadobása) a hibákig (szűkület, szívbillentyűk elégtelensége) változik..

Annak ellenére, hogy az APS-ben a szív- és érrendszer károsodása gyakran kialakul, ritkán vezet szívelégtelenséghez és súlyos műtétet igénylő következményekhez.

A vese érrendszeri trombózisa ennek a szervnek a működésében különböző rendellenességekhez vezet. Így a proteinuria (fehérje a vizeletben) leggyakrabban az APS esetén figyelhető meg, amely nem jár más tünetekkel. Az APS alkalmazásával veseelégtelenség kialakulása artériás hipertóniával is lehetséges. A vesefunkció bármilyen károsodását az APS-ben a glomeruláris erek mikrotrombózisa okozza, amely glomerulosclerosist okoz (a veseszövet heggel történő helyettesítése). A vesék glomeruláris erének mikrotrombózisát a "vese trombotikus mikroangiopátia" kifejezéssel jelöljük..

Az APS-sel végzett májérrendszeri trombózis Budd-Chiari szindróma, májinfarktus, ascites (folyadékfolyás a hasüregbe) kialakulásához, az AST és az ALT aktivitásának növekedéséhez vezet a vérben, valamint a máj méretének növekedéséhez a hyperplasia és a portális hypertonia miatt (megnövekedett nyomás a a máj portális vénarendszere).

Az APS alkalmazásával az esetek körülbelül 20% -ában a bőr speciális elváltozása van a kis erek trombózisa és a perifériás keringés károsodása miatt. Livedo háló jelenik meg a bőrön (kék-ibolya érrendszeri háló, amely a lábakon, a lábakon, a kezeken, a combokon helyezkedik el, és lehűlve jól látható), fekélyek, az ujjak és a lábujjak gangrénája, valamint a körömágyban többszörös vérzés. úgy néz ki, mint egy "szilánk". Ezenkívül néha kiütés jelenik meg a bőrön, pontos vérzések formájában, megjelenése vasculitisre hasonlít.

Az antifoszfolipid szindróma gyakori megnyilvánulása a szülészeti patológia is, amely az APS-ben szenvedő terhes nők 80% -ában fordul elő. Általános szabály, hogy az APS terhesség elvesztését (vetélés, vetélés, koraszülés), intrauterin növekedési retardációt, valamint preeclampsia, preeclampsia és eclampsia okoz..

Az APS viszonylag ritka megnyilvánulása a pulmonalis szövődmények, mint például a trombotikus pulmonális hipertónia (magas vérnyomás a tüdőben), a tüdő vérzése és a capillaritis. A pulmonalis vénák és artériák trombózisa "sokkos" tüdőhöz vezethet - életkritikus állapothoz, amely azonnali orvosi ellátást igényel.

Szintén ritkán, APS esetén gasztrointesztinális vérzés, lépinfarktus, a bél mesenterialis erének trombózisa és a combfej aszeptikus nekrózisa alakul ki..

Az APS esetén szinte mindig thrombocytopenia van (a vérlemezkék száma a normálérték alatt van), amelyben a vérlemezkék száma 70 és 100 G / L között mozog. Ez a thrombocytopenia nem igényel kezelést. Coombs-pozitív hemolitikus anaemia vagy Evans-szindróma (hemolitikus anaemia és thrombocytopenia kombinációja) az esetek 10% -ában alakul ki APS-ben.

A katasztrofális antifoszfolipid szindróma tünetei

Antifoszfolipid szindróma férfiaknál, nőknél és gyermekeknél

Az antifoszfolipid szindróma gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt kialakulhat. Ugyanakkor ez a betegség ritkábban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél, de súlyosabb. A nőknél az antifoszfolipid szindróma ötször gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. A betegség klinikai megnyilvánulásai és alapelvei férfiaknál, nőknél és gyermekeknél egyaránt megegyeznek..

Antifoszfolipid szindróma és terhesség

Mi okozza az APS-t terhesség alatt?

Az antifoszfolipid szindróma hátrányosan befolyásolja a terhesség és a szülés lefolyását, mivel a méhlepény edényeinek trombózisához vezet. A placenta erek trombózisa miatt különféle szülészeti szövődmények merülnek fel, például intrauterin magzati halál, placenta elégtelenség, magzati növekedés retardációja stb. Ezenkívül az APS terhesség alatt a szülészeti szövődmények mellett más szervek trombózisát is kiválthatja - vagyis olyan tünetekkel nyilvánulhat meg, amelyek a terhességi időszakon kívül jellemzőek erre a betegségre. Más szervek trombózisa is negatívan befolyásolja a terhesség lefolyását, mivel működésük megszakad..

Most bebizonyosodott, hogy az antifoszfolipid szindróma a következő szülészeti szövődményeket okozhatja:

  • Ismeretlen eredetű meddőség;
  • IVF kudarcok;
  • Vetélések a terhesség korai és késői szakaszában;
  • Fagyasztott terhesség;
  • Alacsony víz;
  • Méhen belüli magzati halál;
  • Koraszülés;
  • Halvaszületés;
  • Magzati rendellenességek;
  • Késleltetett magzati fejlődés;
  • Gestosis;
  • Eclampsia és preeclampsia;
  • Koraszülött placenta leválás;
  • Trombózis és tromboembólia.

A nők antifoszfolipid szindróma hátterében előforduló terhességi szövődményeket az esetek körülbelül 80% -ában rögzítik, ha az APS-t nem kezelik. Leggyakrabban az APS terhesség elvesztéséhez vezet elmaradt terhességek, vetélések vagy koraszülések miatt. Sőt, a terhesség elvesztésének kockázata korrelál az anticardiolipin antitestek szintjével a nő vérében. Vagyis minél magasabb az anti-kardiolipin antitestek koncentrációja, annál nagyobb a terhesség elvesztésének kockázata..

Az APS-ben szenvedő anyától született újszülött gyermeknél az élet első napjaitól kezdve különböző szervek trombózisa alakulhat ki, mivel ez a betegség hibás génekkel együtt az utódokhoz is továbbterjed. Ezenkívül az APS-ben szenvedő anyáktól született gyermekeknél fokozott a neurodiszcirkulációs rendellenességek és az autizmus kockázata. Általánosságban elmondható, hogy az APS-ben szenvedő anyák újszülöttjeinél az esetek mintegy 20% -ában az antifoszfolipid antitestek tünetmentes keringése figyelhető meg a vérben. Vagyis a csecsemő antitestjei vannak a foszfolipidek ellen a vérben, de nincs trombózis.

Annak ellenére, hogy az antifoszfolipid szindróma kiváltja a terhesség súlyos szövődményeit, kerülni kell a túlzott diagnózist. Tehát lehetetlen, hogy egy gyermeket hordozó nő csak az antifoszfolipid antitestek jelenléte alapján diagnosztizálja az antifoszfolipid szindrómát. Valóban, teljesen egészséges nőknél az esetek 2 - 4% -ában a vérben antifoszfolipid antitestek mutathatók ki terhesség alatt. Ezt a diagnózist csak a nemzetközi diagnosztikai kritériumok alapján állítják fel, és nem a laboratóriumi adatok alapján.

Terhesség kezelése antifoszfolipid szindrómával

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőknek az első szakaszban fel kell készülniük a terhességre, biztosítva az optimális körülményeket és minimalizálva a magzat elvesztésének kockázatát a terhesség korai szakaszában. Ezután a terhességet olyan gyógyszerek kötelező használatával kell elvégezni, amelyek csökkentik a vérrögképződést, és ezáltal biztosítják a magzat normális megtermékenyülését és egy élő egészséges gyermek születését. Ha a terhesség felkészülés nélkül következik be, akkor azt egyszerűen olyan gyógyszerek alkalmazásával kell végrehajtani, amelyek csökkentik a trombózis kockázatát a magzat normális viselésének biztosítása érdekében. Az alábbiakban a terhesség előkészítésére és kezelésére vonatkozó ajánlásokat adunk, amelyeket az orosz egészségügyi minisztérium 2014-ben hagyott jóvá..

Tehát először is, amikor egy nőt felkészítenek a terhességre, meghatározzák a véralvadási mutatókat (PTI, APTF, TB, fibrinogén, antithrombin III, INR, RFMK, D-dimerek stb.), A lupus antikoaguláns és antifoszfolipid antitestek szintjét a vérben. A krónikus fertőzés gócait is kezelik, ha vannak ilyenek..

Ezután a következő gyógyszereket írják fel:

  • Kis molekulatömegű heparin készítmények (Clexane, Fraxiparin, Fragmin);
  • Trombocytaellenes gyógyszerek (Clopidogrel, Aspirin alacsony dózisokban, napi 75-80 mg);
  • Mikronizált progeszteron (Utrozhestan 200 - 600 mg naponta) hüvelyi úton;
  • Folsav 4 - 6 mg naponta;
  • Magnézium B-vitaminnal6. (Magne B6);
  • Omega-3-6-9 zsírsavak (Linitol, Omega-3 Doppelherz stb.).

Alacsony molekulatömegű heparint és vérlemezke-gátló gyógyszereket írnak fel a véralvadási paraméterek ellenőrzése alatt, és addig módosítják az adagjukat, amíg a vizsgálati adatok normalizálódnak..

Ezeket a gyógyszereket több hónapig használják, ezután újból meghatározzák a lupus antikoaguláns és antifoszfolipid antitestek koncentrációját a vérben. Ha koncentrációjuk a kezelés hatására nem csökkent, akkor 1-3 plazmaferezis eljárást hajtanak végre.

A koagulogramm leolvasása után a méh artériáiban a véráramlás és az antifoszfolipid antitestszint normalizálódik, a nő teherbe eshet. A teherbeesés ideje alatt a nőnek folytatnia kell a Clexane, a vérlemezke-gátlók, a mikronizált progeszteron, a folsav, a magnézium és a B-vitamin szedését.6. és omega-3-6-9 zsírsavkészítmények ugyanazokban az adagokban, mint a terhességre való felkészülés során, a normális placenta kialakulásának biztosítása és a fetoplacenta elégtelenség kockázatának csökkentése érdekében.

A terhesség kezdete után az orvos az ajánlott taktikák egyikét választja az antifoszfolipid antitestek vérkoncentrációja és a múltban előforduló trombózis vagy terhességi szövődmények jelenléte alapján. Általában a kis molekulatömegű heparinok (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), valamint az aszpirin alacsony dózisban történő alkalmazása a terhesség kezelésének aranystandardjának számít APS-ben szenvedő nőknél. A glükokortikoid hormonok (Dexametazon, Metipred) jelenleg nem ajánlott terhességben történő alkalmazásra APS-ben, mivel enyhe terápiás hatásuk van, de jelentősen növelik a szövődmények kockázatát mind a nő, mind a magzat számára. Az egyetlen olyan helyzet, amikor a glükokortikoid hormonok alkalmazása indokolt, egy másik autoimmun betegség (például szisztémás lupus erythematosus) jelenléte, amelynek aktivitását folyamatosan el kell nyomni.

Tehát jelenleg az Egészségügyi Minisztérium a következő taktikákat javasolta az APS-ben szenvedő nők terhességének kezelésére:

  • Antifoszfolipid szindróma, amelyben egy nőnél a vérben megemelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, de a múltban nem voltak trombózisok és a korai terhesség elvesztésének epizódjai (például vetélések, vetélések 10-12 hét előtt). Ebben az esetben az egész terhesség alatt (a szülés előtt) csak aszpirint, napi 75 mg-ot kell bevenni..
  • Az antifoszfolipid szindróma, amelyben egy nő magas antifoszfolipid antitesteket és lupus antikoagulánsokat tartalmaz a vérben, korábban nem voltak trombózisok, de előfordultak korai terhességvesztési epizódok (10-12 hét előtti vetélések). Ebben az esetben a teljes terhesség alatt a szülésig ajánlott napi 75 mg aszpirint, vagy napi 75 mg aszpirin + alacsony molekulatömegű heparin (Clexan, Fraxiparin, Fragmin) gyógyszerek kombinációját bevenni. A Clexane-t 12 óránként 5000 - 7000 NE, a Fraxiparine és a Fragmin - 0,4 mg-os injekcióval adják be naponta egyszer..
  • Antifoszfolipid szindróma, amelyben egy nőnél a vérben megemelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, a múltban nem volt trombózis, de előfordultak olyan esetek, amikor kimaradt a korai terhesség (vetélés 10-12 hétig), vagy intrauterin magzati halál, vagy idő előtti születés gestosis vagy placenta elégtelenség. Ebben az esetben a teljes terhesség alatt, a szülésig, alacsony dózisú aszpirint (napi 75 mg) + kis molekulatömegű heparin készítményeket (Clexan, Fraxiparin, Fragmin) kell alkalmazni. A Clexane-t 12 óránként 5000 - 7000 NE, a Fraxiparine és a Fragmin - az első trimeszterben (a 12. hétig beleszámítva) 12 óránként, majd a 10,000 NE-t 8 - 12 óránként, 12 óránként injektálják a bőr alá. második és harmadik trimeszterben.
  • Az antifoszfolipid szindróma, amelyben a nő vérében megemelkedik az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, korábban bármikor előfordultak trombózisok és terhességvesztési epizódok is. Ebben az esetben alacsony dózisú aszpirint (napi 75 mg) + alacsony molekulatömegű heparinkészítményeket (Clexan, Fraxiparin, Fragmin) kell alkalmazni a terhesség alatt a szülésig. A Clexane-t 12 óránként 5000 - 7000 NE, a Fraxiparine és a Fragmin - 7500 - 10000 NE 8 - 12 óránként injektálják a bőr alá..

A terhesség kezelését orvos végzi, aki figyelemmel kíséri a magzat állapotát, az uteroplacentális véráramlást és magát a nőt. Szükség esetén az orvos a véralvadási mutatók értékétől függően módosítja a gyógyszerek adagját. Ez a terápia kötelező a terhesség alatt APS-ben szenvedő nők számára. Azonban ezeken a gyógyszereken kívül az orvos további gyógyszereket is felírhat, amelyek az egyes nők számára az adott pillanatban szükségesek (például vas-kiegészítők, Curantil stb.).

Tehát minden olyan APS-ben szenvedő nő számára, aki terhesség alatt heparinokat és aszpirint kap, ajánlott intravénásán immunglobulint beadni profilaktikusan 0,4 g / testtömeg-kilogrammonként, minden hónap elején öt napig, a szülésig. Az immunglobulin megakadályozza a krónikus fertőzések aktiválódását és új fertőzések hozzáadását. Azt is javasoljuk, hogy a heparint kapó nők a terhesség ideje alatt kalcium- és D-vitamin-kiegészítőket vegyenek be az oszteoporózis megelőzése érdekében..

Az aszpirin alkalmazását a terhesség 37. hetében abbahagyják, és heparinokat adnak be a rendszeres vajúdás kezdetéig, ha a szülés természetes úton történik. Ha tervezett császármetszést írnak elő, akkor az aszpirint 10 nappal, a heparinokat pedig egy nappal a műtét előtt törlik. Ha a heparinokat a vajúdás megkezdése előtt alkalmazták, az ilyen nőknek nem szabad epidurális kezelést adni..

A szülés után a terhesség alatt végzett kezelést további 1 - 1,5 hónapig folytatják. Sőt, a szülés után 6-12 órával folytatják az aszpirin és a heparinok használatát. Ezenkívül a szülés után intézkedéseket tesznek a trombózis megelőzésére, amelyhez ajánlott a lehető legkorábban kelni az ágyból és aktívan mozogni, valamint a lábakat rugalmas kötésekkel bekötni vagy kompressziós harisnyát felvenni..

A heparinok és az aszpirin szülés utáni 6 hetes használata után az antifoszfolipid szindróma további kezelését reumatológus végzi, amelynek feladata ennek a betegségnek az azonosítása és kezelése. 6 héttel a szülés után a reumatológus lemondja a heparinokat és az aszpirint, és előírja a későbbi élethez már szükséges kezelést.

Oroszországban egyes régiókban elterjedt a Wobenzym és a Wessel-Duet-Ef felírása APS-es terhes nők számára. Azonban az APS terhesség alatti alkalmazásának hatékonyságát és biztonságosságát komoly tudományos vizsgálatok nem erősítették meg..

A terhesség megszakításának okai - videó

Depresszió terhesség alatt: okai, tünetei és kezelése. Félelem a szülés utáni depressziótól (orvos ajánlása) - videó

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.

Kiterjedt szélütés: lefolyásának jellemzői és a normális élet esélyei

Szívelégtelenség: tünetek, okok, kezelés