Ebstein anomáliája felnőtteknél

... alacsony születési arány, viszonylag magas csecsemő- és gyermekhalandóság, a krónikus betegségek gyermekkori előfordulásának növekedése és a gyermekek fogyatékossága Oroszországban nagymértékben meghatározza azoknak a reproduktív veszteségeknek a mértékét, amelyek negatívan befolyásolják a társadalom fejlődését.

Ebstein anomáliája ritka, veleszületett szívhibákra utal, intracardialis sönt és cyanosis nélkül. Ezzel a betegséggel meglehetősen nagy a valószínűsége a túlélésnek a felnőttkorig. Az Ebstein-rendellenesség diagnosztizálásának nehézségei a hiba különböző változatainak köszönhetők (5 anatómiai típust különböztetnek meg), korlátozott számú megfigyelés.

A betegség meglehetősen ritka. Előfordulása az összes veleszületett szívhiba 0,3–0,7% -a, vagy 1 eset 20 000 újszülöttre. Ennek ellenére ez a leggyakoribb veleszületett szívbetegség, a tricuspidis szelep elváltozásával - az esetek 40% -áig. A hiba magas előfordulása összefüggésben lehet azzal, hogy az anya lítiumkészítményeket szed. A rokonoknál a hiba gyakorisága rendkívül alacsony és genetikailag nem függ össze.

A 3 napos kor alatti gyermekek prognózisa a betegség természetes lefolyásával rendkívül rossz. Azon betegeknél, akik túlélték az első 3-6 hónapot, a helyzet némileg más: a betegek 70% -a éli át az első két évet, 50% -a pedig 13 évig él.

A betegséget az jellemzi, hogy a tricuspid szelep készülék a jobb kamrába tolódik, szelepeinek nem megfelelő rögzítése miatt. Kóros jobb atrioventrikuláris nyílás alakul ki, amely a jobb kamrát felosztja egy proximális vékonyfalú „pitvaros” részre és egy disztális részre, amely kis kamrai kamrává válik..

A kóros jobb atrioventrikuláris nyílás a normálnál nagyobb vagy kisebb lehet, és a kamra apikális része kicsi. A röpcédulák gyakran deformálódnak és ellapulnak a jobb kamra falai mentén, néha összeilleszthetők oly módon, hogy nehéz megkülönböztetni őket. Ebstein anomáliája súlyos tricuspid regurgitációt és néha a jobb atrioventrikuláris foramen szűkületét eredményezi.

Gyakran Ebstein anomáliája más anomáliákkal és veleszületett szívhibákkal kombinálódik - az ostium secundum típusú interventricularis septum hibája vagy nyitott ovális ablak (505 betegnél), aorta hypoplasia, az aorta coarctationja, nyitott artériás csatorna, a nagy erek korrigált transzpozíciója. Lehetséges, hogy a szerzett betegségek, elsősorban a szívburokgyulladás, társulhatnak Ebstein anomáliájához.

Az idősebb korban a betegség főleg légszomjban, fáradtságban, cianózisban és a jobb kamrai elégtelenségben nyilvánul meg. Az esetek 25% -ában a kezdeti megnyilvánulás supraventrikuláris tachycardia (Ebstein anomáliáját gyakran kombinálják a WPW szindrómával). Jellegzetes auscultatory mintázat a többszörös kattanás ("csapkodó vitorlahangok"), amelyeket egy tapsoló prolapsszelep hoz létre.

EKG jelek: az elektromos tengely elmozdulása jobbra és a jobb pitvar növekedésének jelei (nagy amplitúdójú P hullám, amely meghaladja a QRS komplexum amplitúdóját a jobb mellkasvezetékekben, más körülmények között nem található meg, és egy meghosszabbított PQ intervallum), a jobb köteg elágazási blokkja, a WPW szindróma jelei (delta -hullám).

A röntgenvizsgálat során kiderül a jobb pitvar és egy kis jobb kamra növekedése.

Sajnos a legtöbb felnőtt betegben a hibát nem ismerik fel, míg az időben történő diagnózis és a műtéti korrekció (szelepet kímélő műtét, protézis beültetés) jelentősen megnövelheti várható élettartamukat.

Az alacsony észlelési arány és a téves diagnózis fő okai a háziorvosok gyenge ismeretei e hibával és a klinikai lehetőségek sokféleségével (a tünetmentességig). Olyan esetet írnak le, amikor az Ebstein-rendellenességet szenvedő betegnél hosszú ideig mitralis szelep-hibát diagnosztizáltak, és ezt követően terminális állapotban szállították a szívelégtelenség dekompenzációja miatt a szisztémás keringésben hepatosplenomegalia és sárgaság miatt, emiatt májcirrhosis is diagnosztizálódott nála. A diagnózist az echokardiográfia után állapították meg.

A differenciáldiagnosztikát tricuspid regurgitációval kell elvégezni, egyéb okok miatt (a tricuspidis szelep reumás elváltozásai, fertőző endocarditis, jobb kamrai infarktus a papilláris izom megrepedésével, a jobb pitvar myxoma, a tricuspidalis szelep prolapsusa örökletes kötőszöveti betegségek (Marfan-szindróma) és Ehlers-Dan szindróma, tricuspid elégtelenség kialakulásával).

Az echokardiográfia az arany színvonal az Ebstein-rendellenességek diagnosztizálásában, amely lehetővé teszi a tricuspidis szelep elmozdulásának kimutatását az ízületi kamra üregébe, a septum szórólapjának a septummal való összeolvadását, az elülső betegtájékoztató gyűrűjéhez való normális kötődést és a mozgások nagy amplitúdóját, a jobb kamra dilatációját, a jobb pitvari recessziót szívhibák.

A színes Doppler-vizsgálat lehetővé teszi a regurgitáns áram behatolásának mélységének meghatározását a jobb pitvarba, a reverz szisztolés áramlás feltárását a felső és az alsó vena cava-ban, valamint a vese vénáinak lüktetését. A regurgitáns áram maximális sebessége szerint kiszámítják a pulmonalis artéria szisztolés nyomását.

A terápia alapelvei. A tricuspidás elégtelenség általában vizelethajtókkal és vénás értágítókkal történő kezelésre alkalmas (szájon át történő nitrátok és tapaszok, ACE-gátlók, pitvarfibrillációjú szívglikozidok). Refrakter tricuspidás elégtelenség és súlyos jobb kamrai diszfunkció esetén az inotrop gyógyszerek intravénásan (előnyösen dobutamin) jelennek meg, ortodromikus tachycardia esetén megfelelő antiarrhythmiás kezelés.

A szakember feladata az Ebstein-rendellenességek lehető legkorábbi felismerése és a beteg átadása szívsebészhez időben történő műtéti kezelés céljából.

Ebstein anomáliája

Ebstein anomáliája (a betegséget először leíró patológus neve után) - veleszületett cianotikus szívbetegség.

Ilyen hiba esetén a tricuspidális szelep nem egy tipikus helyen (az átrium és a jobb szívben lévő kamra között) helyezkedik el, hanem sokkal alacsonyabban, mélyen "bemélyedve" a kamra üregébe. A jobb kamra térfogata jelentősen csökken a kiálló szelep miatt, míg az átrium éppen ellenkezőleg, sokkal nagyobb, mint a normál, a kamra azon része miatt, amelyet atrializáltnak neveznek, amely a szelep helyzetének megváltozása miatt visszahúzódott az átriumba.

A szelep helyzetének megváltoztatása mellett a jelzett hibával rendelkező betegek felében meghatározzák az interatriális septum hibáját (az integritás megsértését) - az ovális ablak bezáródását. Az ovális ablak normálisan a prenatális időszakban, a gyermek életének első 3-5 órájában működik, 2-12 hónapon belül bezárul és teljesen kinő. Ebben az esetben az ablak nem csukódik be, ami a jobb és a bal pitvar vénás és artériás vérének keveredéséhez és ennek következtében az artériás vér oxigénkoncentrációjának csökkenéséhez vezet. A vérkeringés hatékonyságának csökkenése ellenére ez a hiba gyakran életmentő, mivel enyhíti a túlfeszített jobb pitvust.

A kamrák közötti kommunikáció hiányában a jobb pitvar elérheti a gigantikus méreteket, akár 2500-3000 ml vért is eltarthat - normál térfogata legfeljebb 100 ml.

Ebstein anomáliája tünetmentes lehet, először felnőttkorban vagy akár idős korban észlelhető.

Ezenkívül az Ebstein-rendellenességet jellemzi a szelepszirmok fúziója a szomszédos szívszövetekkel, azok defentrált hibái és megereszkedése, valamint az ínszálak deformációja, amelyek biztosítják a szelep nyitását és záródását.

A betegség rendkívül ritka: a 100 (egyes források szerint - 200) veleszületett szívhibából legfeljebb 1 esetben fordul elő.

Okok és kockázati tényezők

Feltételezzük, hogy a 17q CFA9 kromoszóma lokuszában mutációk, a 15q kromoszóma duplikációja és az ALK3 / BMPR receptor hibája vezetnek az Ebstein anomáliához. A kromoszóma-rendellenességek a szülő genetikai anyagának fúziójában vagy a terhesség korai szakaszában fordulnak elő, és a prenatális időszakban a gyermek testének szervei és szövetei helytelen képződéshez vezetnek.

Mivel a betegség pontos okait még nem sikerült megállapítani, a legvalószínűbb kockázati tényezők a következők:

  • lítium pótlása az anyától terhesség alatt;
  • az anyai bevitt benzodiazepinek terhesség alatt;
  • a terhesség korai szakaszában átvitt vírusos betegségek (influenza, rubeola, kanyaró);
  • a terhesség többszöri spontán korai megszakadása az anamnézisben;
  • krónikus mérgezés peszticidekkel, festék- és lakkgőzökkel, kőolajtermékekkel stb. (ökológiailag kedvezőtlen területeken él, veszélyes iparágakban dolgozik)
  • illegális szerek szülői használata, alkoholfogyasztás, dohányzás.

A betegség formái

Az Ebstein-rendellenességek típusainak több osztályozását javasolják, de a leggyakoribb osztályozás E. Bacha, amely a szelep különböző deformitásait veszi figyelembe:

  • I. típus - az elülső szelepszár nagy és mozgékony, a másik kettő elmozdult, fejletlen vagy hiányzik;
  • II. Típus - mind a három szelep jelen van, de ezek mérete kisebb és spirálisan elmozdul a csúcs felé;
  • III. Típus - az elülső szelep mozgása korlátozott, a szelep megrövidül, az ínszálak, amelyek mozgásba hozzák, összeolvadnak és rövidülnek, a másik két szirom elmozdul és diszplasztikus;
  • IV. Típus - az elülső szelep szórólapja jelentősen deformálódik és elmozdul a jobb kamra belsejében, ínszálai hiányoznak vagy részben vannak, a hátsó betegtájékoztató fejletlen vagy hiányzik, a középső betegtájékoztató jelentősen deformálódik, és címerszerű rostos kinövés képviseli.

A súlyos rendellenességek diagnosztizálásakor az újszülött túlélésének valószínűsége 75% az élet első hónapjában. 68% -uk hat hónapig él, 64% -uk 5 évig él, majd a letalitási görbe stabilizálódik.

A súlyosságtól függően a hemodinamikai rendellenességeknek 3 szakasza van:

  • 1. szakasz - tünetmentes;
  • 2. szakasz - hemodinamikai rendellenességek (2A - szívritmuszavarok nélkül, 2B - szívritmuszavarokkal);
  • 3. szakasz - tartós dekompenzáció.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásai sokfélék; a hemodinamikai zavarok középpontjában a jobb kamra térfogatának csökkenése áll. A redukált kamra nem képes befogadni a normál vérmennyiséget a diasztolé alatt, ami végső soron a pulmonalis véráramlás csökkenéséhez, az artériás vér elégtelen oxigénnel való telítettségéhez, valamint a szervek és szövetek hipoxiájához vezet..

  • légzési rendellenességek (légszomj, asztmás rohamok, légzési kényelmetlenség) a fizikai megterhelés során;
  • fáradtság, testmozgás intolerancia;
  • fokozott, "rossz" szívverés rohamai;
  • ritmuszavarok;
  • a bőr és a látható nyálkahártyák átmeneti sápadtsága vagy kékes elszíneződése;
  • fájdalom a szív régiójában;
  • a pulzus spontán növekedése;
  • a kéz ujjai (alsócomb tünete) és a körmök végső falainak változásai (az óraszemüveg tünete);
  • szívpúp (kerek, általában szimmetrikus dudor a mellkas elülső részén, a szív régiójában);
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség tünetmentes lehet, először felnőttkorban vagy akár idős korban is kimutatható.

A gyermekek betegségének lefolyásának jellemzői

Az Ebstein-anomáliában szenvedő csecsemők cianotikus bőrszínnel születnek, amely 2-3 hónap elteltével csökkenhet, mert csökken az újszülöttkori magas tüdőerek ellenállása. De ha a septum hibája kicsi vagy hiányzik, akkor a gyermekek felének állapota ebben az időszakban válságossá válik, és meghalhatnak a szívelégtelenség és a cianózis szövődményei miatt az élet első heteiben..

Diagnosztika

A szív- és érrendszer objektív vizsgálata meghatározza:

  • a szív tompa határainak kitágulása jobbra és balra;
  • süket, legyengült szívhangok, gyakran hallható ritmus, vagyis három- vagy négytagú ritmus az I. és II. szívhang kettéágazódása vagy további III. és IV. hangok jelenléte miatt.

Az Ebstein-rendellenességek rendkívül ritkák: 100-ból (egyes források szerint - 200) veleszületett szívhibákból legfeljebb 1 fordul elő.

Az instrumentális kutatási módszerek adatai a következők:

  • kisfeszültségű EKG-val - kifejezett csúcspontú P hullámok, amelyek a jobb pitvar hipertrófiáját és tágulását, a jobb köteg ág blokkolását, a Wolff-Parkinson-White (WPW) szindróma jeleit jelzik;
  • radiográfián - kardiomegalia, a pulmonalis minta intenzitásának csökkenése, az oldalsó vetületben - a retrosternális tér rendellenes kitöltése;
  • a szív ultrahangvizsgálatával - a tricuspidális szelep szirmainak meghosszabbítása, megvastagodása és megereszkedése, a jobb pitvar kitágulása, Doppler ultrahanggal - a szelep mozgásának jellegzetes "üvöltő" hangja;
  • szívkatéterezéssel (ritka esetekben végezzük) - megnövekedett nyomás a jobb pitvarban;
  • angiokardiográfiával - óriási, élesen kitágult jobb pitvarüreg, nagy kontrasztintenzitással.

Kezelés

Az Ebstein-anomália radikális megszüntetésének fő módszere a műtéti beavatkozás, amelyet egy vagy több szakaszban lehet végrehajtani..

Az Ebstein-rendellenességben szenvedő betegek 90% -ának pozitív azonnali és hosszú távú eredménye a műtéti kezelés után.

A műtéti kezelés indikációi:

  • szívelégtelenség III - IV FC (funkcionális osztályok);
  • szignifikáns vagy progresszív cianózis - a vér oxigéntelítettsége (szaturációs index) kevesebb, mint 80%;
  • súlyos kardiomegalia 0,65-nél nagyobb kardiotoracikus indexszel;
  • egyidejű szív anomáliák;
  • pitvari és kamrai aritmiák;
  • a paradox embolia története.

A rekonstrukciós műveletek magukban foglalják a tricuspid szelep korrekcióját, mozgását, pótlását (protetikát), a pitvari septum bezárását, a jobb kamra pitvari részének plasztikáját..

A műtéti kezelés javítja a túlélést, a prognózist, megakadályozza az aritmiák kialakulását vagy jelentősen csökkenti az aritmiák súlyosságát.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az anomália leggyakoribb következményei:

  • fertőző endocarditis;
  • szív elégtelenség;
  • akut életveszélyes szívritmuszavarok;
  • hirtelen szívhalál;
  • agyi tályog;
  • az agyi keringés akut megsértése;
  • átmeneti iszkémiás rohamok;
  • paradox embolia.

Előrejelzés

A betegség korai megjelenése gyermekkorban vagy serdülőkorban prognosztikailag kedvezőtlen jel.

A súlyos rendellenességek diagnosztizálásakor az újszülött túlélésének valószínűsége 75% az élet első hónapjában. 68% -uk hat hónapig él, 64% -uk 5 évig él, majd a letalitási görbe stabilizálódik.

A műtét során bekövetkező halálos kimenetel valószínűsége minden esetben az anomália súlyosságától, az egyidejű patológia jelenlététől függ. A műtéti kezelés után a betegek 90% -ánál pozitív azonnali és hosszú távú eredmények. A munkaképesség helyreállítása egy éven belül lehetséges.

Iskolai végzettség: magasabb, 2004 (GOU "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem" VPO), "Általános orvoslás" szak, "Orvos" képesítés. 2008-2012 - a KSMU Klinikai Farmakológiai Tanszékének posztgraduális hallgatója, az orvostudomány kandidátusa (2013, "Farmakológia, klinikai farmakológia" szakterület). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" szak, FSBEI HPE "KSU".

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!

Ebstein anomáliája

Bevezetés

Az Ebstein-rendellenesség egyfajta veleszületett szívbetegség, amelyet abnormálisan fejlett tricuspidis szelep és a jobb kamra jellemez. Ezek az eltérések viszonylag enyheek vagy meglehetősen súlyosak lehetnek. Ezen anatómiai problémák súlyosságától függően a rendellenességgel születettek tünetei nagyon változatosak lehetnek..

Néhány Ebstein anomáliában szenvedő csecsemő kritikusan beteg születésekor. Mások felnőttként élnek, tünetek nélkül. Azonban szinte mindenkinek, aki ezzel a betegséggel született, előbb-utóbb szívproblémái lesznek..

Mi Ebstein anomáliája?

Először is, Ebstein anomáliáját a tricuspidis szelep normális fejlődésének megsértése okozza a magzatban. A fejlődés során a tricuspid szelep röpcédulái (röpcédulái) nem mozoghatnak normális helyzetükben, a jobb pitvar és a jobb kamra találkozásánál. Ehelyett a szórólapok lefelé mozognak a jobb kamrán belül. Ezenkívül maguk a röpcédulák is gyakran laminálódnak ("tapadnak") a jobb kamra falához, ezért nem nyílnak meg és nem záródnak be megfelelően..

Mivel a rendellenességben a tricuspid szelep lefelé tolódik, a kóros tricuspidális szelep fölött a jobb kamra azon része "pitvarosodottnak" tekinthető (a megnagyobbodott jobb pitvar részévé válik). Vagyis a szív pitvari kamrája nemcsak normális pitvari szövetet tartalmaz, hanem része lesz annak is, ami a szív jobb kamrája lenne..

Milyen szívproblémák fordulnak elő Ebstein anomáliájával?

Az Ebstein-rendellenességnél bekövetkező tricuspidis szelep rendellenes helyzete és deformációja miatt a szelep általában visszafejlődik vagy "szivárog". Ennek eredményeként általában a tricuspid regurgitáció a fő megnyilvánulása ennek az állapotnak..

Ezenkívül problémák merülnek fel a jobb kamra azon részének átriumában is, amely a kiszorított tricuspidális szelep felett helyezkedik el. A jobb kamra pitvari része akkor kezd dobogni, amikor a jobb kamra többi része ver, és nem akkor, amikor a jobb pitvar ver. Ez a diszkordáns izomhatás a pitvari kamrában fokozza a tricuspid regurgitációt, és hajlamos stagnálni a vért a jobb pitvarba - ez az állapot vérrögökhöz vezethet.

Az Ebstein-rendellenességek súlyossága összefügg a tricuspidális szelep elmozdulásának és deformációjának mértékével, valamint a jobb kamrában a későbbi atrializálódó szövet mennyiségével. Azoknál a rendellenességgel született embereknél, akiknek viszonylag kevés tünete van vagy egyáltalán nincsenek tüneteik, általában nagyon kevés a szelep eltérése, ezért kevés a jobb kamrai atrializációjuk.

Magán az Ebstein-rendellenességen kívül a betegségben szenvedőknél gyakran előfordul további veleszületett szívbetegségek is. Ide tartozik a nyitott foramen ovale (azaz egy kis nyílás a jobb és a bal pitvar között), pitvari septum defektus, pulmonalis kiáramlás obstrukció, patent ductus arteriosus, kamrai septum defektus és további szívirányú elektromos utak, amelyek szívritmuszavarokat okozhatnak.

Ha egy vagy több ilyen további veleszületett probléma fennáll, a rendellenességben szenvedők tünetei és kimenetele gyakran jelentősen romlik.

Ebstein anomáliájának okai

Ebstein anomáliája 20 000 élveszületésből körülbelül 1 esetben fordul elő.

Bár korábban azonosított genetikai mutációkat társítottak a rendellenességhez, úgy vélik, hogy nincs különösebb mutáció ennek az állapotnak az elsődleges oka..

Összefüggésről számoltak be Ebstein anomáliája és a lítium vagy benzodiazepinek terhes anya általi alkalmazása között, de ok-okozati összefüggés sem bizonyított..

Tehát többnyire ez az anomália szórványosan (véletlenül) fordul elő.

Ebstein anomália tünetei

Az Ebstein-rendellenességben szenvedők által tapasztalt tünetek és jelek nagymértékben változnak, mind a tricuspidális szelep rendellenességének mértékétől, mind egyéb veleszületett szívproblémák jelenlététől vagy hiányától függően..

Azoknál a csecsemőknél, akiknek rendellenessége okozta súlyos tricuspidalis szelep-diszfunkció, gyakran más veleszületett szívproblémák vannak, és születésüktől kezdve kritikusan betegek lehetnek. Ezeknek a gyermekeknek gyakran:

  • súlyos cianózis (alacsony oxigénszint a vérben);
  • légszomj;
  • gyengeség és duzzanat.

A rendellenességgel született csecsemők, akiknek jelentős tricuspid regurgitációja van, de nincs más súlyos veleszületett szívproblémájuk, egészségesek lehetnek, de gyakran jobboldali szívelégtelenség alakul ki, akár gyermekkorban, akár felnőttkorban.

Másrészt, ha a tricuspidis szelep diszfunkciója enyhe, akkor a rendellenességben szenvedő személy egész életében tünetmentes lehet..

Erős kapcsolat van Ebstein anomáliája és a szív rendellenes elektromos útjai között. Ezek az úgynevezett "kiegészítő utak" rendellenes elektromos kapcsolatot hoznak létre az egyik pitvar és az egyik kamra között; anomáliával szinte mindig összekötik a jobb pitvust a jobb kamrával.

Ezek a további utak gyakran egyfajta supraventrikuláris tachycardiát okoznak, az úgynevezett atrioventrikuláris nodularis reentráns tachycardiát (AVNRT). Néha ugyanezek a további útvonalak okozhatják a Wolff-Parkinson-White szindrómát, amely nemcsak AVNRT-hez, hanem sokkal veszélyesebb ritmuszavarokhoz is vezethet, beleértve a kamrai fibrillációt is. Ennek eredményeként ezek a további utak fokozhatják a hirtelen szívhalál kockázatát..

Mivel Ebstein anomáliája gyakran lassítja a véráramlást a jobb pitvarban, vérrögök alakulnak ki. Ha ezek a vérrögök embolizálódnak (azaz eltömődnek), áthaladhatnak a keringésen és szövetkárosodást okozhatnak. Így Ebstein anomáliája a tüdőembólia (PE) megnövekedett gyakoriságával társul, és (mivel a jobb pitvarból származó vérrögök a foramen ovalén keresztül a bal pitvarba utazhatnak), stroke-ot is okozhatnak.

Az anomália okozta halálozás fő okai a szívelégtelenség és a szívritmuszavarok okozta hirtelen halál.

Diagnosztika

Az echokardiogram (a szív ultrahangja) a rendellenesség diagnosztizálásának kulcsfontosságú vizsgálati módszere, általában a transesophagealis echokardiográfia adja a legpontosabb eredményeket. Az echokardiogram pontosan meghatározhatja a tricuspidis szelep rendellenességeinek jelenlétét és mértékét, valamint azonosíthatja a legtöbb egyéb veleszületett szívhibát, amely jelen lehet.

Az Ebstein anomáliájának kezdeti értékelésében részesülő felnőtteknél és idősebb gyermekeknél testgyakorlati tesztet végeznek, hogy felmérjék fizikai teljesítményüket, a test közbeni vér oxigénellátását, valamint a pulzus és a vérnyomás mozgásra adott válaszát. Ezek a mérések hasznosak a szívbetegség általános súlyosságának, valamint a műtéti kezelés szükségességének és sürgősségének felmérésében..

Fontos értékelni azokat az embereket is, akiknél a szívritmuszavarok rendellenességei vannak. Az éves elektrokardiogram (EKG) és az ambuláns EKG monitorozás mellett ezen emberek többségét elektrofiziológusnak kell megvizsgálnia, miután diagnosztizálták őket, hogy felmérje a potenciálisan veszélyes aritmiák kialakulásának valószínűségét..

Ebstein anomália kezelése

Általában, ha a rendellenesség jelentős tüneteket okoz, a kezelés műtéti javítás..

A súlyos Ebstein-rendellenességgel rendelkező újszülöttek műtéte általában a lehető leghosszabb ideig késik, mivel a csecsemőknél nagy a kockázat a probléma megoldására. Ezeket a gyermekeket az intenzív osztályon általában agresszíven kezelik, és megpróbálják elhalasztani a műtétet idősebb korukig. Ha lehetséges, a műveletet legalább néhány hónapra elhalasztják.

Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél, akiknél újonnan diagnosztizálták Ebstein anomáliáját, a műtéti kezelés erősen ajánlott, amint bármilyen tünet megjelenik. Ha azonban jelentős mértékű szívelégtelenségük van, akkor a műtét előtt orvosi terápiával próbálják stabilizálni őket..

A rendellenesség kijavítására használt műtéti eljárások meglehetősen összetettek lehetnek, és az elvégzett specifikus sebészeti beavatkozások személyenként változnak, a tricuspidis szelep állapotától, további veleszületett szívhibák jelenlététől vagy hiányától, valamint attól függően, hogy vannak-e súlyosak vagy sem. szívelégtelenség és a beteg kora.

Általában a műtét célja a tricuspidális szelep helyzetének és működésének normalizálása (amennyire csak lehetséges), és a jobb kamrai pitvar zsugorítása. Enyhébb esetekben ezt a célt sebészeti javítási technikákkal és tricuspidis szelep áthelyezésével lehet elérni. Súlyosabb esetekben cserélje ki a tricuspid szelepet egy mesterséges szelepre.

Az Ebstein anomáliás műtéte magában foglalja a pitvari és / vagy kamrai septum hibák, ha vannak ilyenek, és minden egyéb veleszületett szívprobléma kijavítását.

Gyermekeknek és felnőtteknek, akiknél csak enyhe rendellenességet diagnosztizálnak, és akiknek nincsenek tüneteik, gyakran egyáltalán nincs szükség műtétre. Azonban életük végéig továbbra is szorosan figyelemmel kell kísérni őket a szív állapotában bekövetkező változásokra..

Ezen túlmenően, "enyhe" rendellenességeik ellenére, továbbra is további elektromos útvonalaik lehetnek, így a szívritmuszavarok kockázata, beleértve a hirtelen halál fokozott kockázatát is. Ezért ezt a kockázatot gondosan fel kell mérni. Ha potenciálisan veszélyes további elektromos utakat azonosítanak, erősen ajánlott az ablációs terápia a rendellenes elektromos csatlakozás megszabadulása érdekében.

Előrejelzés

Az Ebstein-rendellenesség prognózisa a tricuspidis szelep problémájának súlyosságától és más veleszületett szívproblémák jelenlététől vagy hiányától függ. A kritikusan született csecsemőknek magas a halálozási kockázata - több mint 30 százalék hal meg, mielőtt kórházba bocsátanák.

Az idő előtti halál kockázata, ha az anomáliát későbbi gyermekkorban vagy felnőttkorban diagnosztizálják, az állapot súlyosságától is függ. Az utóbbi évtizedekben azonban az agresszív műtéti kezelés és a lehetséges szívritmuszavarok megelőző kezelése jelentősen javította az előrejelzést az Ebstein-rendellenességben szenvedőknél..

Következtetés

Ebstein anomáliája a tricuspidális szelep veleszületett deformitása és rossz elhelyezkedése. Az állapot súlyossága személyenként változó, és a rendkívül súlyostól a viszonylag mérsékeltig (enyhe) terjed.

Fontos, hogy bárki, akinek rendellenessége van, akár nagyon enyhe is, teljes szívvizsgálaton és monitorozáson esik át egész életében.

A modern sebészeti technikáknak és a gondos kezelésnek köszönhetően az Ebstein-rendellenességben szenvedők prognózisa az elmúlt évtizedekben jelentősen javult..

Ebstein anomáliája

Ebstein anomáliája a tricuspidis szelep hibája, amelyet a dysplasia és a jobb kamra üregébe történő elmozdulás jellemez. Az Ebstein-rendellenesség jelei: alacsony fizikai állóképesség, légszomj, paroxysmalis tachycardia, cyanosis, kardiomegalia, jobb kamrai elégtelenség, aritmiák. Az Ebstein-rendellenesség diagnózisát az elektrokardiogram, az echokardiogram, a fonokardiogram, a radiográfia, a szívüregek szondázása, az atriográfia adatai igazolják. Az Ebstein-rendellenességek műtéti kezelése, beleértve a tricuspidis szelep protézisét, a jobb kamra pitvari részének megszüntetését, az interatriális kommunikáció megszüntetését (ASD, PDA).

ICD-10

  • Az okok
  • Osztályozás
  • A hemodinamika jellemzői Ebstein anomáliájával
  • Ebstein anomália tünetei
  • Ebstein anomáliájának diagnosztizálása
  • Ebstein anomália kezelése
  • Előrejelzés
  • Kezelési árak

Általános információ

Az Ebstein-rendellenesség a tricuspid atrioventrikuláris szelep veleszületett patológiája, amelyet a csőrök rendellenes helyzete kísér, ami a jobb kamra pitvarizált részének kialakulásához vezet felettük, amely szerves része a jobb pitvarba. A kardiológiában először az anomáliát W. Ebstein német orvos írta le 1866-ban. Az Ebstein anomáliájának gyakorisága a különböző veleszületett szívhibák között 0,5–1%. Az Ebstein-rendellenességek gyakran társulnak más szívhibákkal - pitvari septum defektus (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), kamrai septum defektus (VSD), pulmonalis artéria stenosis vagy atresia, mitrális stenosis vagy elégtelenség, WPW szindróma.

Az okok

Az Ebstein-rendellenesség kialakulása összefüggésben áll azzal, hogy az embriogenezis korai szakaszában lítium kerül be a magzatba. A terhes nő fertőző betegségei (skarlát, kanyaró, rubeola), súlyos szomatikus betegségek (vérszegénység, cukorbetegség, tirotoxikózis), alkohol és drogok teratogén hatással, terhesség patológiája (toxikózis, spontán betegség veszélye) ennek és más szívelégtelenségnek a kialakulásához vezethetnek. vetélés stb.).

Fontos szerepet játszik az Ebstein anomáliájának kialakulásában a CHD szerint a terhelt öröklődés - a szórványossal együtt előfordulnak családi anomáliás esetek is.

Osztályozás

Az Ebstein-rendellenességeknek négy anatómiai változata van (típusa):

  • I - a tricuspid szelep elülső csúcsa nagy és mozgékony; a septum és a hátsó szelepek nincsenek vagy elmozdultak;
  • II - az atrioventrikuláris szelep mindhárom csücske jelen van, de ezek viszonylag kicsiek és a szív csúcsa felé tolódnak el.
  • III - a tricuspid szelep elülső csücskének akkordjai megrövidülnek és korlátozzák mozgását; a septum és a hátsó csomók fejletlenek és elmozdultak.
  • IV - a tricuspid szelep elülső csücske deformálódik és elmozdul a jobb kamra kiáramló traktusa felé; a septumredőt rostos szövet képezi, a hátsó fejletlen vagy teljesen hiányzik.

A hemodinamika jellemzői Ebstein anomáliájával

Az Ebstein anomáliájának anatómiai alapja a tricuspidis szelep helytelen elhelyezkedése, amelyben csúcsai (általában a hátsó és a septum) deformálódnak és elmozdulnak a jobb kamra üregébe. Ebben az esetben a szelepfedelek az annulus fibrosus alatt vannak rögzítve, néha a jobb kamrai kimenet szintjén. A szelep elmozdulását a jobb kamra atrializációja kíséri, vagyis olyan állapot, amelyben a jobb kamra része folytatás és egyetlen üreg a jobb pitvussal.

Így a szelepek elmozdulása a jobb kamra 2 funkcionális részre osztódását okozza: a supravalvularis atrializált, amely a jobb pitvussal közös üreget képez, és a kisebb méretű subvalvularis, amely jobb kamraként működik. Ebben az esetben a jobb pitvar és a jobb kamra pitvari része jelentősen kitágul, és a jobb kamra ürege csökken.

Az Ebstein-rendellenességeket kísérő hemodinamikai zavarok a tricuspidás elégtelenség mértékétől, a működő jobb kamra méretétől és a pitvari kommunikáción keresztül jobbról balra terjedő vér mennyiségétől függenek..

A két részből álló jobb pitvarban zajló elektromos folyamatok nincsenek szinkronban: a jobb pitvar összehúzódása a pitvari szisztolában, a jobb kamra pitvari része pedig a kamrai szisztolában következik be. A tricuspidás elégtelenség miatt a vénás vér visszafejlődik a jobb pitvarba; a jobb kamra löketmennyisége csökken, ami a pulmonalis véráramlás csökkenésével jár. A jobb pitvar kitágult és hipertrófiás, a nyomás fokozatosan növekszik, ami vénás-artériás söntet okoz az interatrialis septum hibája révén.

A jobb-bal sönt kettős szerepet játszik: egyrészt elkerüli a jobb pitvar túlterhelését és kompenzálja a hibát; másrészt elősegíti az artériás hipoxémia kialakulását.

Ebstein anomália tünetei

A hemodinamikai zavarok súlyosságától függően az Ebstein-anomália lefolyásának 3 szakasza van: I - tünetmentes (ritka); II - súlyos hemodinamikai rendellenességek stádiuma (IIa - szívritmuszavarok nélkül; IIb - szívritmuszavarokkal), III - tartós dekompenzáció szakasza.

Ebstein anomáliájának legsúlyosabb formái méhen belüli magzati halált okozhatnak. A hiba kedvező változata esetén annak lefolyása sokáig tünetmentes marad; a gyermekek fizikai fejlődése életkornak megfelelő. Tipikus esetekben Ebstein anomáliája kora gyermekkorban nyilvánul meg, néha a gyermek életének első hónapjaiban.

A klinikai tünetek közé tartozik a diffúz cianózis, a rossz testtűrés, a szívfájdalom és a szívdobogás. Paroxysmalis supraventrikuláris tachycardia az Ebstein-rendellenességben szenvedő betegek 25-50% -ánál figyelhető meg, 14% -uk WPW-szindrómás. A külső vizsgálat során felhívják a figyelmet az ujjak végső falainak változásaira, mint a "alsócomb" és a körmök "óraszemüveg", "szívpúp" formájában.

Ebstein anomáliájával a jobb kamrai elégtelenség korán kialakulhat - légszomj, májnagyobbodás, duzzanat és a nyaki vénák lüktetése. Az artériás hipotenziót gyakran észlelik. Ebstein anomáliájának folyamata folyamatosan halad. Az idősebb betegek halálának oka leggyakrabban szívelégtelenség és súlyos ritmuszavarok..

Ebstein anomáliájának diagnosztizálása

Az Ebstein-rendellenesség gyanújában szenvedő kardiológus és szívsebész konzultál, EKG, mellkasröntgen, EchoCG, fonokardiográfia. Az ütőhangszereket a jobb oldali szívméret növekedése határozza meg, auszkultációval jellegzetes három- vagy négyütemű ritmus hallható, szisztolés és diasztolés zörejek a xiphoid folyamattól jobbra, a II tónus felosztása.

Az EKG-adatok tartalmazzák az EOS jobbra való eltérését, a jobb pitvar hipertrófiájának és dilatációjának jeleit, a paroxizmális kamrai idő előtti ütemeket és a pitvari tachycardia (WPW szindróma), a pitvari rebegést, a pitvarfibrillációt, a jobb kötegág teljes (hiányos) blokádját. Az Ebstein anomáliájú fonokardiogramot a jobb kamra kivetítésében szisztolés zörej jelenléte jellemzi; az I hang késleltetése; kétágú II hang; III, IV nagy amplitúdójú hangokban.

Az Ebstein anomáliáját támogató röntgenfelvételeket a jobb szív hirtelen növekedése, a szív árnyékának gömb alakja, a tüdőmezők fokozott átlátszósága képviseli..

Az echokardiográfia a tricuspidis szelepcsúcsok lefelé történő elmozdulását, a jobb pitvar méretének növekedését, a tricuspidális szelep késleltetett bezáródását, a cusps elmozdulását, az atrializált jobb kamra, a sönt vércsatorna jelenlétét mutatja az ASD-n keresztül jobbról balra (a Doppler echokardiográfia szerint). A prenatális időszakban végzett magzati echokardiográfiával az esetek 60% -ában diagnosztizálható Ebstein anomáliája.

Az Ebstein-rendellenességek alakjának és súlyosságának tisztázása érdekében MRI-t, a szívüregek tapintását és a kamrai vizsgálatot végezzük. Az Ebstein-anomália diagnosztizálásához meg kell különböztetni exudatív pericarditist, Abramov-Fiedler-féle miokarditist, izolált ASD-t és pulmonalis stenosisot, Fallot-tetralógiát.

Ebstein anomália kezelése

Az Ebstein-rendellenességek gyógyszeres terápiáját a szívelégtelenség kezelése és az aritmiák megszüntetése céljából végzik. Az Ebstein-rendellenesség műtéti korrekciójának jelei a panaszok, a keringési elégtelenség és a szívritmuszavarok. A műtét optimális életkora 15-17 év, a hiba súlyos formája esetén a beavatkozást korábban hajtják végre..

Az Ebstein-rendellenesség radikális korrekciós műtéte magában foglalja a tricuspidis szelep plasztikáját vagy cseréjét, az ASD helyreállítását és a pitvari kamra megszüntetését. Bizonyos esetekben célszerű elvégezni a Fontaine műveletet. Néha az első szakaszban a pulmonalis véráramlás növelése és a hipoxémia csökkentése érdekében a Blalock-Taussig anastomosishoz folyamodnak, egy kétirányú cava-pulmonalis anastomosis elrendeléséhez..

A WPW szindrómában a kiegészítő utak rádiófrekvenciás abláción mennek keresztül. Aritmiák kezelésére pacemakerek vagy kardioverter-defibrillátorok beültetését alkalmazzák.

Előrejelzés

Az Ebstein-rendellenességek természetes lefolyása a hiba morfológiai szubsztrátumától függ. Az első életévben a betegek 6,5% -a súlyos szívelégtelenségben vagy kamrai fibrillációban hal meg; 10 évvel - 33%, 30-40 évvel - 80-87%.

Az Ebstein-rendellenesség műtéti korrekciója után az életre vonatkozó prognózis kedvezővé válik. A súlyos kardiomegalia és a posztoperatív aritmia kialakulása hátrányosan befolyásolja a beavatkozás hosszú távú eredményeit.

A veleszületett szívbetegség - az Ebstein-rendellenességek - veszélye és az újszülöttek, gyermekek és felnőttek jelenlegi kezelése

A szív patológiái a szerv szerkezetének és munkájának súlyos veleszületett rendellenességei. Különböző természetűek és tüneteik vannak, de mindenesetre a beteg életminőségének romlásához vezetnek..

Az Ebstein-rendellenesség (ICD-10 kód - Q22.5) egyfajta veleszületett szívbetegség (CHD), ritka, de kezelése kötelező a halálos következmények elkerülése érdekében.

Ebstein anomáliája - mi ez?

Ez rendkívül ritka betegség. Férfiaknál és nőknél egyaránt valószínű. Ennek a patológiának az a jellemzője, hogy más szívhibákkal ellentétben esélyt ad a felnőttkorig való életre.

A patológia lényege a tricuspidis szelep septumjának elmozdulása a szokásos helyéről. Ennek az elmozdulásnak köszönhetően a jobb pitvar mérete megnő. Maga a szelep fala a típustól függően eltérően deformálódik. Bizonyos esetekben a falak részben hiányozhatnak. A szív szerkezetének rendellenességei következtében a véráramlás problémái merülnek fel..

Ennek a szívhibának az anatómiája jól látható a képen:

Statisztikai adat

  • Az anomália előfordulási gyakorisága 20 000 emberből 1, veleszületett hibák között - 0,5-1%.
  • A betegség fiúkban és lányokban egyaránt gyakori..
  • Az esetek 80% -ában a betegséget az élet első hetében észlelik..

Hányan élnek ilyen diagnózissal:

  • A csecsemők 25% -a meghal az első hónapban;
  • 67% -a 6 hónapig él, ebből 64% egy évig, 60% - öt évig élhet;
  • A magzatok 87% -a a terhesség 1. trimeszterében hal meg.

Halálozás:

  • A gyermekek 6,5% -a meghal 1 éves kora előtt;
  • 33% - tíz évvel;
  • 80-85% - 40 éves korig.

Kombináció más betegségekkel:

  • Az esetek 90% -ában a betegség más rendellenességekkel kombinálódik;
  • A betegek 20-55% -a szenved pitvarfibrillációban, 50% - különféle blokádokban.

Hemodinamika

A hiba egy pitvari septum hibával és a jobb atrioventrikuláris szelep elmozdulásával a jobb kamrában nyilvánul meg. A szelep elmozdulása hiányos és késleltetett záródást eredményez. Megkezdődik a fordított véráramlás, először a jobb pitvarba, majd a balba (a septum hibáján keresztül). A vér túlterhelése a jobb pitvar fokozatos kiterjedését és disszociációját (dilatációját) okozza.

A jobb kamra bosszúval kezd összehúzódni, hogy vért juttasson a tüdőbe, ezért falai megvastagodnak és megnagyobbodnak. A tüdő elégtelen vérellátása kompenzációs légszomjhoz és alacsony oxigéntelítettséghez vezet. Az ilyen vér a belső szervek hipoxiáját (kék és hideg bőr, eszméletvesztés) okozza, ami tovább stimulálja a szívet és fokozatosan szívelégtelenséghez vezet..

Okok és kockázati tényezők

Ebstein anomáliája már jóval születése előtt felmerül az emberi szívben. Ez egy veleszületett patológia, amely néha a születendő gyermek halálának oka. Számos oka lehet a megjelenésének:

  • a lítium túlzott bevitele a testbe, leggyakrabban az azt tartalmazó gyógyszerek formájában;
  • terhes nő betegségei: kanyaró, skarlát, rubeola és egyéb fertőző;
  • vírusos betegségek terhesség alatt;
  • alkohol, drogok használata a gyermek viselésének időszakában;
  • bizonyos gyógyszerek túlzott használata, amelyek terhes nők számára nem engedélyezettek.

A szív- és érrendszer állapotát a terhesség 1–9. Hetében állapítják meg. Ebben az időszakban alakul ki a szív munkájának és szerkezetének minden eltérése bizonyos tényezők hatására. Az Ebstein-rendellenességek kialakulásának és kialakulásának pontos okát a mai napig nem sikerült megállapítani. Bizonyított azonban, hogy az öröklődés fontos szerepet játszik..

Osztályozás

Az osztályozás 4 betegségtípust tartalmaz. Az Ebstein-rendellenesség I. formáját a következők jellemzik:

  • a hátsó szelepfedél teljesen hiányzik vagy jelentősen elmozdul;
  • a septum teljesen hiányzik vagy elmozdul a szokásos helyéről;
  • elöl elérhető, de nagy és természetellenesen mobil.

A II. Típus a következő változásokat javasolja: leggyakrabban az elülső, a hátsó és a szeptális szelepcsúcsok vannak, de kis méretűek és a szokásos helyüktől magasabbra tolódnak el.

A III. Típust az ilyen problémák jelenléte különbözteti meg:

  • a septum és a hátsó szelepcsúcsok elmozdultak és fejlettek;
  • eleje van, de rövid és összeolvadó akkordokkal rendelkezik.

IV - jellemzői:

  • az elülső csücsk jelentősen deformálódott, a jobb kamrából közelebb került a traktushoz;
  • a septum rostos szövetből áll;
  • hátsó fejletlen vagy egyáltalán hiányzik.

Az újszülötteknél ritkán diagnosztizálják a Fallot tetradját. Tudja meg, miben különbözik a triász és más szívhibáktól.

Veszélyek és szövődmények

A vizsgált betegség fő veszélye a halál. Meg kell jegyezni, hogy az események ilyen alakulása korántsem ritka súlyos betegség esetén. Kedvezőbb menet esetén a beteg életminősége romlik, és mindig halálos veszély áll fenn.

Megengedett a fogyatékosság?

A fogyatékosságot a diagnózis pillanatától kezdve állapítják meg. A betegségnek minden kritériuma megvan a fogyatékosság megállapításához (az önellátás zavara, az életminőség romlása, a csúcstechnológiai kezelés szükségessége és az életkörülmények megváltozása).

Anomália és terhesség

Az Ebstein-rendellenességgel járó terhesség jelenléte nagy veszélyt jelent a nő életére, amely a testben lévő víztartalék növekedésében nyilvánul meg, ami a szív munkájának növekedését okozza. A hiba tipikus megnyilvánulásain kívül a terhes nő panaszkodik a lábak duzzanata, állandó légszomj.

A diagnózis felállításakor mindig elsőbbséget élvez az anya élete, ezért a terhes nőnek ajánlott a terhesség megszakítása és a műtéti kezelés. E hibával történő sikeres szülés esete ritka, gyakrabban a terhesség spontán vetéléssel és magzati halállal végződik.

Terhes nőnél az anomália pitvari csapkodást okozhat, amelyet bonyolíthat kamrai fibrilláció, agyembólia és halál.

Hogyan nyilvánul meg a betegség?

Az anomália a születés pillanatától kezdve nyilvánul meg, a hiba tünetmentes formái nem fordulnak elő. A betegségnek 4 súlyossági foka van, amelyek mindegyike jellemzi megnyilvánulásait - a finomtól a kifejezettig.

Az okok, amelyek miatt a hibát nem lehet észrevenni vagy későn észlelni:

  • A betegség első fokú súlyossága, amikor a hiba alig fejeződik ki, és szinte nem jelenik meg;
  • Terhes nő nyilvántartásba vételének elmulasztása;
  • Alacsony társadalmi műveltség, a szülők figyelmének hiánya a betegség külső jeleire egy gyermeknél.

Tünetek újszülötteknél

A hiba az élet első óráiban jelenik meg. Mivel a magzat tüdeje nem vesz részt a gázcserében, a csecsemő normál esetben közvetlenül a születése után lila-cianotikus bőrszínnel rendelkezik. Ha a csecsemő légzése nem nehéz, a rendellenességet a bőr tartós cianózisa gyaníthatja, különösen a fülcimpák, az ajkak, az ujjbegyek.

A légzés fokozatosan gyakorivá válik, a csecsemő nem tud szopni, mivel a szájon át kezd lélegezni. A borda ketrecének belégzése során észrevehetően megnő a térfogata.

Jelek a gyermekeknél

A diagnosztika általában az ötödik vagy a hatodik életévben történik, amely a test ebben az életkorban jelentkező fokozott fejlődésével jár.

Tünetek: alacsony testsúly, gyengeség, légszomj erőlködéskor, hajlam a légzőszervi betegségekre, ájulás. A gyermekek gyakran a szájukon keresztül lélegeznek, ami megnehezíti az étkezést. A légzési nehézség és a kék bőr a fizikai aktivitás idején növekszik. A gyermekek szívdobogásra és mellkasi fájdalmakra panaszkodnak.

Vizsgálatkor a mellkas közepén látható pulzáló kiemelkedés látható, amelyet a szív megnagyobbodott jobb fele képez, a köröm falangjai megnagyobbodnak, mint "alsócomb", az ujjak sűrűek és hidegek, a körmök laposak (az "óraszemüveg" tünete).

Megnyilvánulások felnőtteknél

Felnőtteknél (30-40 évnél nem idősebbek) a betegség alacsony testtömegben, asztén alkatban, kék bőrben, légszomjban, gyenge testtűrésben mutatkozik meg. A betegek megszakításokat éreznek a szív munkájában, mellkasi fájdalomra, a nyaki vénák duzzadására, a xiphoid folyamat látható pulzálására panaszkodnak, lesoványodtak, folyamatosan megfagynak.

A kezeletlen felnőtteket erős szívverés rohamai jellemzik, különösen súlyos esetekben a betegségnek egyetlen megnyilvánulása lehet - hirtelen szívhalál.

A betegség diagnózisa

Az Ebstein-rendellenességek diagnózisa pontos különbséget tesz a kardiológiai egyéb rendellenességektől. Vegye figyelembe az alkalmazott módszerek kritériumait és jellemzőit.

Auskultáció Ebstein anomáliája miatt:

  • Mindkét hang gyengülése és süketsége;
  • További 3 és 4 hang elérhetősége;
  • Vágta ritmus (3 vagy 4 hallható két szívhang helyett);
  • Hangos folyamatos zaj.


Visszhang jelek az ultrahangon:

  • A jobb atrioventrikuláris szelep csőcsúcsainak elmozdulása fentről lefelé, hiányos záródásuk;
  • A jobb kamra kis kitöltése vérrel;
  • Vér kibocsátása pitvari septum hibán keresztül;
  • A jobb pitvar megnövekedett falvastagsága.

Mit mutat az EKG Ebstein anomáliájával:

  • A szív elektromos tengelyének elmozdulása jobbra - az Er hullám amplitúdójának növekedése, magas P hullámok;
  • Az aritmiák minden típusa - extraszisztolák, blokádok, fibrilláció;
  • Wolff-Parkinson-White szindróma - a pitvarok és a kamrák közötti elektromos vezetés megsértése (gyakori tünet).

Radiográfia:

  • Kardiomegalia - a röntgen a szív árnyékának jelentős növekedését mutatja;
  • A jobb pitvar felfelé történő elmozdulása;
  • A tüdő halvány érrendszere;
  • Az érköteg szűkülete - a tüdőartéria és az aorta árnyékának csökkentése.

EchoCG jelek:

  • A jelátvitel megsértése az érintett szelep szórólapjairól (hiányuk vagy helytelen helyzetük);
  • A jobb pitvar térfogatának növekedése;
  • Az echokardiográfia szintén a szelepek fibrózisának jeleit mutatja;
  • Véráramlás a jobb pitvarból balra.

Terhes nő ultrahangja Ebstein anomáliájában a magzatban:

  • Jelentős növekedés a jobb pitvarban és két kamrára osztása;
  • A jobb atrioventrikuláris szelep csövének lefelé elmozdulása 2-4 mm-rel vagy annál nagyobb mértékben, helytelen elhelyezkedésük;
  • Kardiomegalia.

Hibázhatnak a diagnózisban? A helyes diagnózis valószínűsége a magzatban 55-60%, felnőtteknél - 70-90%. A diagnózis hibái a megváltozott szívmérettel, annak helytelen vagy kényelmetlen helyzetével társulnak a vizsgálathoz. Nehézség esetén alapos módszerek (dopplerográfia, szondázás).

Tudjon meg mindent a kellemetlen és megoldhatatlan Behcet-kór okairól annak lehetséges kialakulásának megakadályozása érdekében.

Hogyan nyilvánul meg a pulmonalis hipertónia a gyermekeknél, hogyan veszélyes és hogyan kell kezelni? Tudja meg a részleteket.

Kezelési módszerek: mit kell tenni?

Korszerű kezelési módszerek léteznek az Ebstein-rendellenességben szenvedő betegek életének lehető legteljesebbé tételéhez, és egyes esetekben lehetségesek.

Gyógyszer

A kardiológus részt vesz az Ebstein-rendellenességek kezelésében, diagnosztizálásában és tanulmányozásában. A többi veleszületett rendellenességhez hasonlóan az anomália is korai életkorban található meg. Pontosabban, ezt a betegséget az élet első 10 napjában diagnosztizálják, szélsőséges esetekben - az első hónapokban. A modern módszerek azonban lehetővé teszik a patológia jelenlétének megállapítását már a terhesség 20. hetében ultrahang segítségével.

Konzervatív terápiára utal. E módszer célja az aritmiák, a normális szívritmus zavarainak csökkentése és a vérkeringés normalizálása. Az alábbi feladatokra alkalmas gyógyszerek:

  • bétablokkolók;
  • inotrop gyógyszerek;
  • kalciumcsatorna-blokkolók;

A diuretikumokat kiegészítő terápiára írják fel.

Műtéti beavatkozás

Ha az első módszer nem megfelelő, a betegek súlyos, progresszív szívfájdalmakra panaszkodnak, a probléma sebészeti megoldásához folyamodnak.

Hány éves a műtét? Ennek optimális életkorát 15 évesnek és idősebbnek tekintik. Amikor azonban felmerül a gyermek életének megőrzése, sürgősségi műveletet (Rashkind eljárása) hajtanak végre, hogy megakadályozzák a gyermek akut szívelégtelenségből eredő halálát..

Az Ebstein anomáliájának kijavítását célzó műtét teljesen nyitott szíven történik. Lényege a septum plasztikus korrekciójában és a jobb pitvar „varrásában” áll.

A műtét indikációi:

  • Diagnózis felállítása;
  • Szív elégtelenség;
  • Az aritmia bármilyen formája;
  • Csökkent életminőség.

Hogyan történik a művelet

A szelep rekonstrukciója egy csúcstechnológiás művelet a tricuspid szelep anatómiai szerkezetének megváltoztatására, amely érzéstelenítéssel zajlik a szívsebészeti osztályon, 4-6 órán át tart, és magában foglalja:

  • A mellkas és a szív üregének megnyitása;
  • Hipertrófiás szálak eltávolítása;
  • A septum hiba lezárása;
  • Az érintett szelep ízelítője és átvitele egyszárnyú szelepbe.

A műtét során a szívsebész speciális U alakú varratokkal emeli fel az érintett szelep és a szívizom hibás részét. Meghúzásukkal az orvos eléri a szelep visszatérését a szokásos helyére - az annulus fibrosusba. Ezzel párhuzamosan az orvos eltávolítja a fejletlen szelepes szórólapokat, egyetlen röpcédullá lefordítva. A szelep helyes zárása az átmérőjének csökkentésével érhető el. A művelet a pitvari septum defektusának lezárásával ér véget.

átlagköltség

A műtét árai Oroszországban:

  • Moszkva - 65 000-től 600 000 r-ig.
  • Szentpétervár - 67 000 r.
  • Samara - 29 000 r.
  • Novoszibirszk - 350 000 r.
  • Ufa - 47 000 r.

Árak más országokban:

  • Németország - 83 000 rubel (1200 dollár).
  • Izrael - 112 000 rubel (1700 USD).
  • USA - akár 600 000 rubel. (8500 USD).
  • Kanada - 250 000 RUB (3600 USD).
  • Dél-Korea - legfeljebb 350 000 rubel (5045 USD).
  • Japán - akár 300 000 rubel. (4300 USD).

Hogyan zajlik a rehabilitáció, milyen problémák vannak a műtét, a túlélés után

A művelet az esetek 90% -ában sikeres. A gyermekek és a felnőttek rehabilitációja hat hónaptól két évig tart (átlagosan 1 év). A tevékenységek közé tartozik a sebész és kardiológus rendszeres ellenőrzése, teljes étrend, légzőgyakorlatok, úszás, mérsékelt testmozgás, rehabilitációs terapeuta, masszázs terapeuta.

A műtét utáni problémák mind a posztoperatív szövődményekhez (kórházi tüdőgyulladás), mind a szelep meghibásodásához (aritmiák, vérzés, repedések) kapcsolódhatnak.

A műtét túlélése 50-92% (felnőttek) és 60-87% (gyermekek).

Klinikai irányelvek

Általános ajánlások:

  • Regisztráció kardiológusnál és műtét megtervezése;
  • Zsíros, sós, sült ételek, alkohol és dohányzás megtagadása;
  • Utánkövetés más orvosokkal a társbetegségek miatt.

Működés után:

  • Az aktív sport és fizikai tevékenység kizárása;
  • A stressz és a hipotermia lehetőségének minimalizálása.

Ajánlások terhes nők számára:

  • Minden krónikus betegség kezelése;
  • Regisztráljon 12 hétig;
  • Vegyen részt a nőgyógyászati ​​patológia aktív megfigyelésében;
  • Ne hagyja figyelmen kívül a hasi fájdalmat és egyéb kellemetlenségeket;
  • Kerülje a fertőző betegekkel való érintkezést.

Előrejelzések és megelőző intézkedések

Kezelés hiányában a prognózis kiábrándító. Anomáliával rendelkező újszülöttek bármikor meghalhatnak.

A műtét növeli a beteg normális életének esélyét és csökkenti a halál valószínűségét. A prognózis a sikeres műtét után mind gyermekeknél, mind felnőtteknél az esetek több mint felében kedvező.

A betegek profilaxisa nem releváns, mivel a betegség nem szerzett, hanem veleszületett. Az alapvető megelőző intézkedéseknek van értelme a terhes nők számára:

  • helyes életmód;
  • a rossz szokások elutasítása;
  • a gyógyszerek szedésére vonatkozó utasítások szigorú betartása.

Hasznos videó

Az Ebstein anomáliájával kapcsolatos további információkért lásd a videót:

Most már tudja, mi ez a betegség és hogyan kell kezelni. A kezelés magában foglalja a gyógyszeres kezelést és a műtétet is. Az előrejelzés a patológia mértékétől és a kezelési módszerektől függ. A megelőzés abból áll, hogy a terhes nő betartja a helyes életmódot, és gondos gyógyszerfogyasztást jelent. A legfontosabb az, hogy ne felejtsük el, hogy okosabb megelőzni a betegségeket, mint gyógyítani..

Koagulogram

A nők ESR aránya életkor és a növekedés okai szerint