Arnold-Chiari anomália

Arnold Chiari anomália olyan fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és a benne elhelyezkedő agy szerkezeti elemeinek aránytalan méretéből áll. Ebben az esetben a kisagyi mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari rendellenesség tünetei gyakori szédülés formájában nyilvánulnak meg, és néha agyi stroke-nal végződnek. Az anomália jelei sokáig hiányozhatnak, majd élesen kijelentik magukat, például vírusfertőzés, fejgombolás vagy egyéb provokáló tényezők után. És ez megtörténhet az élet bármely szakaszában..

A betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a kisagy helytelen lokalizációjára redukálódik, amelynek eredményeként kraniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerincdaganat atipikus változatának tekintenek. A legtöbb betegben a rhombencephalon fejlődési rendellenességei kombinálódnak a gerincvelő egyéb rendellenességeivel - cisztákkal, amelyek a gerincstruktúrák gyors pusztulását váltják ki.

A betegséget Arnold Julius patológusról (Németország) nevezték el, aki a 18. század végén leírta a rendellenes rendellenességet, valamint Hans Chiari osztrák orvosról, aki egyidejűleg tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 eset / 100 000 ember. Többnyire 1 és 2 fokos Arnold Chiari rendellenesség van, és a 3. és 4. típusú rendellenességekkel rendelkező felnőttek nem élnek sokáig.

Az 1. típusú Arnold Chiari anomália abból áll, hogy a hátsó koponya fossa elemeit a gerinccsatornába engedi. A 2. típusú chiari malformációt a hosszúkás medulla és a negyedik kamra helyének megváltozása jellemzi, gyakran cseppfolyósan. Sokkal ritkábban fordul elő a patológia harmadik fokozata, amelyet a koponyaüreg minden elemének kifejezett elmozdulása jellemez. A negyedik típus a kisagy diszpláziája, anélkül, hogy lefelé tolódna.

A betegség okai

Számos szerző szerint a Chiari-betegség a kisagy fejletlensége, különféle rendellenességekkel kombinálva az agy részeiben. Arnold Chiari 1. rendellenesség a leggyakoribb forma. Ez a rendellenesség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú süllyedése a gerinccsatornába. Ez a medulla oblongata lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran a patológiát a craniovertebrális határ különböző megsértése kíséri.

Klinikai megnyilvánulások csak az élet 3-4 tucatjában fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a kisagyi mandulák ektópiájának tünetmentes lefolyása nem igényel kezelést, és gyakran véletlenül jelenik meg az MRI-n. A mai napig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis nem eléggé ismert. A genetikai faktorhoz egy bizonyos szerepet rendelnek.

A fejlesztési mechanizmusnak három kapcsolata van:

  • genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
  • szúrás trauma a szülés során;
  • cerebrospinális folyadék nagy nyomása a gerinccsatorna falain.

Megnyilvánulások

Az előfordulás gyakorisága szerint a következő tüneteket különböztetjük meg:

  • fejfájás - a betegek harmadában;
  • végtagfájdalom - 11%;
  • gyengeség a karokban és a lábakban (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
  • a végtag zsibbadásának érzése - a betegek fele;
  • a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkenése vagy elvesztése - 40%;
  • a járás bizonytalansága - 40%;
  • akaratlan szemrezgés - a betegek harmada;
  • kettős látás - 13%;
  • nyelési rendellenességek - 8%;
  • hányás - 5% -ban;
  • kiejtési rendellenességek - 4%;
  • szédülés, süketség, zsibbadás az arc területén - a betegek 3% -ában;
  • syncope (ájulás) állapotok - 2%.

A második fokozat chiari malformációja (gyermekeknél diagnosztizálva) kombinálja a kisagy, törzs és a negyedik kamra elmozdulását. Jellemző jellemzője a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerinccsatorna sérve a gerincvelő kiemelkedésével). A neurológiai tünetek az occipitalis csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében alakulnak ki. Minden esetben hidrocephalus van jelen, gyakran az agyi vízvezeték szűkülete. A neurológiai jelek születésüktől kezdve megjelennek.

A meningomyelocele műtétjét a születést követő első napokban végzik. A hátsó fossa későbbi műtéti megnagyobbodása jó eredményeket tesz lehetővé. Sok betegnél megkerülésre van szükség, különösen a szilviai vízvezeték szűkület esetén. Harmadik fokú anomáliával az alsó nyakszirtben vagy a felső nyaki régióban található koponyasérv kombinálódik az agytörzs, a koponyaalap és a nyak felső csigolyájának fejlődési rendellenességeivel. Az oktatás megragadja a kisagyat, és az esetek 50% -ában az occipitális lebenyt.

Ez a patológia nagyon ritka, rossz prognózisú, és a műtét után is drámai módon lerövidíti a várható élettartamot. Hogy egy személy mennyit fog élni egy időben történő beavatkozás után, lehetetlen biztosan megmondani, de valószínűleg nem sokáig, mivel ezt a patológiát összeférhetetlennek tartják az élettel. A betegség negyedik fokozata a kisagy elkülönült hipopláziája, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünetegyüttesek közé..

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan, több éven át haladnak, és a felső nyaki gerincvelő és a disztális medulla oblongata bevonásával járnak a cerebellum és a koponyaidegek caudalis csoportjának megzavarásával. Így az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetnek meg:

  • A bulbar-szindróma a trigeminus, az arc, a vestibularis cochleáris, a hypoglossalis és a vagalis idegek diszfunkciójával jár. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd zavara, a spontán nystagmus leverése, szédülés, légzési zavar, az egyik oldalon a lágy szájpad parézise, ​​rekedtség, ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos bénulása..
  • A syringomyelitis szindróma a nyelv izmai atrófiájában, nyelési zavarában, az arc régiójának érzékenységének hiányában, rekedtségben, nystagmusban, a karok és lábak gyengeségében, az izomtónus spasztikus növekedésében stb..
  • A piramidális szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézise jellemzi, a karok és a lábak hipotóniájával. Az ínreflexek a végtagokban fokozódnak, a hasi reflexek nem váltanak ki vagy csökkennek.

A fej és a nyak hátsó részének fájdalma súlyosbodhat köhögéssel, tüsszögéssel. A hőmérséklet és a fájdalomérzékenység és az izomerő csökken a kezekben. Az ájulás, a szédülés gyakran előfordul, és a látás romlik a betegeknél. Előrehaladott formában apnoe (a légzés rövid távú leállítása), gyors, kontrollálatlan szemmozgások, a garat reflexjének romlása jelenik meg.

Érdekes klinikai jel az ilyen embereknél a tünetek (szinkop, paresztézia, fájdalom stb.) Provokálása erőlködéssel, nevetéssel, köhögéssel, Valsalva lebontásával (fokozott kilégzés zárt orr és szájjal). A fokális tünetek (szár, kisagy, gerinc) és a hydrocephalus fokozódásával felmerül a kérdés a hátsó koponya fossa műtéti kiterjesztése (suboccipitalis dekompresszió).

Diagnosztika

Az 1-es típusú anomália diagnózisával nem jár gerincvelő-sérülés, és főleg felnőtteknél végezzük CT-vel és MRI-vel. A postmortem vizsgálat szerint a második típusú Chiari-kór a legtöbb esetben (96-100%) mutatható ki a gerinccsatorna sérvével küzdő gyermekeknél. Az ultrahang segítségével meghatározható a cerebrospinalis folyadék keringésének megsértése. Normális esetben a cerebrospinalis folyadék könnyen kering a subarachnoidális térben.

A koponya laterális röntgen- és MRI-képe a gerincoszlop csatornájának tágulását mutatja C1 és C2 szinten. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető az amygdala hajlítása a cerebelláris artéria által. A röntgen olyan kísérő változásokat mutat a craniovertebralis régióban, mint az atlas fejletlensége, az epistropheus odontoid folyamata, az atlantooccipitalis távolság rövidülése.

A syringomyelia esetében egy oldalsó röntgenképen az atlasz hátsó ívének fejletlensége, a második nyaki csigoly fejletlensége, a foramen magnum deformitása, az atlasz oldalsó részeinek hipopláziája, a gerinccsatorna tágulása C1-C2 szinten látható. Ezenkívül MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megnyilvánulása felnőtteknél és időseknél gyakran a hátsó koponya fossa vagy craniospinalis régió daganatok kimutatásának okává válik. Bizonyos esetekben a helyes diagnózist segítik a betegek külső megnyilvánulásai: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jeleinek jelenléte röntgen-, CT- és MRI-vizsgálatban.

Ma a rendellenesség diagnosztizálásának "arany standardja" az agy és a cervicothoracicus régió MRI-je. Talán intrauterin ultrahang diagnosztika. Az ECHO károsodásának valószínű jelei közé tartozik a belső csepp, a citromszerű fej és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják konkrétnak az ilyen megnyilvánulásokat..

A diagnózis tisztázása érdekében különböző pásztázási síkokat alkalmaznak, amelyek miatt a betegség több indikatív tünete kimutatható a magzatban. A kép készítése terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang továbbra is az egyik fő pásztázási lehetőség a magzati patológia kizárására a második és a harmadik trimeszterben..

Kezelés

Tünetmentes kúra esetén állandó megfigyelés rendszeres ultrahang- és radiográfiai vizsgálattal jelzett. Ha az anomália egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. Számos lehetőséget tartalmaz nem szteroid gyulladáscsökkentők és izomlazítók alkalmazásával. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön önmagában nem írhat fel érzéstelenítő gyógyszereket, mivel számos ellenjavallatuk van (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos alternatív kezelési lehetőséget választ. A dehidrációs terápiát időről időre előírják. Ha két-három hónapon belül nincs hatása az ilyen kezelésnek, akkor egy műveletet hajtanak végre (az occipitalis foramen kitágulása, a csigolyaív eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyéni megközelítésre van szükség a felesleges beavatkozások és a művelet késéseinek elkerülése érdekében..

Néhány betegnél a műtéti revízió a végső diagnózis. A beavatkozás célja az idegstruktúrák kompressziójának kiküszöbölése és a CSF dinamikájának normalizálása. Ez a kezelés jelentős javulást eredményez két-három betegnél. A koponyaüreg kitágulása hozzájárul a fejfájások eltűnéséhez, az érintés és a mobilitás helyreállításához.

Kedvező prognosztikai jel a kisagy elhelyezkedése a C1 csigolya felett, és csak a kisagy tünetei vannak. A kiújulás a beavatkozást követő három éven belül előfordulhat. Az orvosi és szociális bizottság döntése szerint az ilyen betegeket fogyatékossággal látják el.

Arnold chiari anomália, 1. típusú élettartam

Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség, mit ne tegyen

Arnold Chiari 1. rendellenesség

Az 1. típusú Arnold-Chiari anomália a hátsó koponyaüregben elhelyezkedő struktúrák prolapsusa formájában derül ki a gerincvelő üregébe, kissé a BZO szintje alatt. A betegség patogenezisében 3 egymástól független kapcsolat különböztethető meg: öröklődés, korábbi trauma, a hidrodinamikai típusú cerebrospinalis folyadék csapása a gerincvelő csatornájának falaira. Gyakran előfordul, hogy ez a patológia a gerincvelő patológiájával (gyakrabban cisztákkal) együtt jár.

A betegség klinikai képe

Az 1. típusú Arnold-Chiari malformációnak meglehetősen specifikus klinikai tünetei vannak, amelyek fontos szerepet játszanak a különböző rendszerek betegségeinek differenciáldiagnózisában. Tehát a következők tekinthetők a kóros folyamat fő klinikailag jelentős jeleinek:

  • Zaj a fülben (néha a betegek fütyülésre, csengésre vagy sziszegésre panaszkodhatnak). Ez a jelenség egy vagy egyszerre figyelhető meg mindkét fülben. Gyakran rosszabb a fej oldalra fordításakor.
  • Nystagmus - egy vagy két szemgolyó akaratlan megrándulása.
  • Átmeneti vakság.
  • Diplopia és más látászavarok, amelyek gyakran fordulnak elő, ha a fejet oldalra fordítják.
  • Szédülés, amely általában súlyosbodik, ha a fejet különböző irányokba fordítják.
  • A napszaktól függően változó intenzitású fejfájás (reggel intenzívebb). A fejfájás megjelenésének fő oka az intrakraniális nyomás növekedése (köhögés vagy tüsszögés esetén is előfordulhat) és a nyaki izmok izomtónusának növekedése..
  • A betegség súlyosabb és aktívan progresszív lefolyása esetén nem zárható ki olyan tünetek megjelenése, mint: önkéntelen vizelés, végtagok remegése, eszméletvesztés, az arc, a törzs, a végtagok hőmérséklet- és fájdalomérzékenységének csökkenése, valamint a normál reflexek csökkenése..

A betegség kezelése

A kezelés típusát a klinikai tünetek függvényében választják meg: fényerejétől és a progresszió mértékétől. Ha a klinikát kisebb fájdalom-szindrómák képviselik, akkor a vezető szerepet a konzervatív terápia kapja, amely izomlazítók és NSAID-ok alkalmazásán alapul. Ha a betegnek progresszív neurológiai tünetei vannak, akkor sebészeti kezelést kell igénybe venni..

Ha a konzervatív terápia 60-90 napon belül nem eredményez hatást, el kell gondolkodni a műtéti kezelésen.

A műtéti kezelés lényege, hogy megnöveli a hátsó agyfossa térfogatát és kiterjeszti az occipitalis forament, ami a tömörített agyi struktúrák dekompresszióját eredményezi..

Az 1. típusú Arnold Chiari rendellenességek megnyilvánulásai

Ez a rendellenesség a veleszületett kategóriába tartozik, és eltérést jelent az agyi struktúrák mérete és a hátsó koponya fossa között, ami a kisagy elmozdulásához vezet, amely az agy bázisának nagy elemeiből kerül ki, és károsodott. Ezt a patológiát két tudós nevéről nevezték el, akik különböző időpontokban írták le a tüneteit.

Valójában ez az anomália a medulla oblongata és a kisagy heterotópos helye a túlságosan kitágult gerinccsatornában. Ez a veleszületett betegség különféle neurológiai tünetek kialakulásához vezet, amelyeket az ideggyógyászok a sclerosis multiplex, a syringomyelia vagy a hátsó fossa-ban elhelyezkedő tumor növekedésének tüneteiként érzékelnek. Ez a rendellenesség a legtöbb esetben (kb. 80%) a syringomyelia mellett található, amelyet a gerinc ciszták megjelenése jellemez.
Ennek a patológiának négy típusa van, de az első két típus gyakoribb, mivel az élet lehetetlen a 3. és 4. típusnál.

Az 1. típusú Arnold Chiari fejlődési rendellenesség magában foglalja a hátsó koponyaüreg agyi struktúráinak elmozdulását a foramen magnum alatt: az egy vagy két kisagyi mandula a gerinccsatornába ereszkedik, gyakran a medulla oblongata elmozdulása miatt..

A patogenezis az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában nem ismert. Feltételezzük, hogy itt szerepet játszanak az örökletes tényezők, a szülés során felmerülő traumatikus tényezők (a fej születési traumája) és a megnövekedett koponyaűri nyomás, ami miatt a cerebrospinális folyadék elüt a gerincvelő központi csatornájának falain..
Ezzel a betegséggel három szindróma fordulhat elő:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Piramis

Az aktív tünetek 30-40 éves korban kezdenek megjelenni. A nyaki gerincben fájdalom és fájdalom jelentkezik, amely tüsszögéssel és köhögéssel fokozódik. Idővel az izomerő csökken, a kezek bőrének érzékenysége - mind a fájdalom, mind a hőmérséklet - zavart okoz. A lábak és a karok görcsössége megnő, ájulás, szédülés jelentkezik, a látásélesség csökken, és elhanyagolt esetekben apnoe-rohamok időszakosan jelentkeznek.

Az 1-es típusú Arnold Chiari malformáció esetén a diagnózis standardja nagyfokú biztonsággal az agy MRI-je.

A betegség látens formájának kezelésében a dinamikus megfigyelés és a beteg minden évben történő vizsgálata játszik a fő szerepet. Kisebb tünetekkel - a nyaki gerinc fájdalma, szédülés - konzervatív kezelést írnak elő nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel, és rendszeresen végeznek dehidrációs terápiát diuretikumokkal. Ha egy ilyen terápia hatástalan, műtétet írnak elő, amelynek célja az agyi struktúrák dekompressziója. A kezelés után a tünetek szinte mindig eltűnnek, a motoros funkció és az érzékenység részben helyreállhat..

Értékelés: 0 Szavazatok: 0

Arnold-Chiari anomália

Az Arnold-Chiari anomália olyan kóros állapot, amelyben a kisagyi mandulák elmozdulnak a gerinc felső csatornájába. Ennek oka a koponya régiójának túl kicsi mérete, amelyben a kisagy található..

Orvosi adatok szerint az Arnold-Chiari anomália 3-7 embernél fordul elő minden 100 ezer ember után a bolygón. Az esetek 75-80% -ában ez a betegség együtt jár a syringomyeliával..

Kérjen tanácsot a betegség kezeléséről
Arnold-Chiari malformációs tünetek

Általában az 1-es típusú Arnold-Chiari malformáció enyhe formában fordul elő. A leggyakoribb tünet a fejfájás, amelyet nyomásként éreznek a fej hátsó részén. Köhögéskor ez a fájdalom fokozódik. Néha ez a patológia tünetek nélkül halad. Az ezzel a patológiával rendelkező betegek panaszkodnak a végtagok gyengeségéről, szédülésről, ájulásról és homályos látásról. Súlyos esetekben végtagbénulás léphet fel. Általános szabály, hogy a betegség megnyilvánulásai kétoldalúak. Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességű gyermekeknél gyakran kialakul a hydrocephalus. Ezenkívül ezeknek a gyermekeknek különféle neurológiai rendellenességeik vannak, amelyek halálhoz vezethetnek..

Arnold-Chiari anomália szakaszai

A patológiának 4 típusa van:

a kisagy elmozdul a medulla oblongata elmozdulása nélkül. Az ilyen típusú betegségnek lehet szerzett jellege is..

a kisagy markáns elmozdulása és a medulla oblongata elmozdulása.

a betegség legsúlyosabb formája, amelyben a medulla oblongata és a kisagy beékelődik a gerinccsatornába. Az ilyen típusú patológiát nagyon súlyos neurológiai tünetek kísérik..

a kisagy veleszületett rendellenessége.

Az Arnold-Chiari anomália diagnosztikája Izraelben

A rutinszerű neurológiai vizsgálatok (és a rutin neurológiai vizsgálatok) nem teszik lehetővé az orvos számára a probléma pontos diagnosztizálását, mivel a beteg tüneteire önmagában nem lehet hivatkozni. A pontos diagnózis felállításához speciális vizsgálatok sora szükséges, modern eszközök alkalmazásával. Klinikánkon a patológia gyanújával küzdő betegek kudarc nélkül teljes neurológiai vizsgálaton esnek át. Ezenkívül a betegeknek instrumentális diagnosztikát kell előírniuk, nevezetesen röntgen, számítógépes tomográfia (CT, CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI, MRT / MRI). A pontos diagnózist az agy és / vagy a nyaki gerincvelő MRI-jével végezzük. Az MRI-adatokat (MRT / MRI) az orvosok használják az occipitalis foramen kompressziójának mértékének felmérésére. A számítógépes tomográfiát (CT, CT) gyakran alkalmazzák gyermekek gyanúja esetén. Ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi a hydrocephalus mértékének azonosítását.

Arnold-Chiari anomália kezelése Izraelben

Az izraeli egészségügyi intézmények Arnold-Chiari anomáliájának kezelését egyénileg írják elő. A Tel-Avivi Első Orvosi Központ Idegsebészeti Osztálya Izrael legjobb ideggyógyászait és idegsebészeit alkalmazza, akiknek óriási tapasztalataik vannak a neurológiai rendellenességek sikeres kezelésében. Klinikánk a patológia tüneteitől függően konzervatív és műtéti kezelési módszereket kínál. Ha a betegség tünetei hiányoznak vagy enyhék, akkor a betegnek csak rendszeres megelőző vizsgálatokon kell átesnie annak érdekében, hogy a helyzetet folyamatosan ellenőrizzék. Abban az esetben, ha a betegség egyetlen megnyilvánulása a mérsékelt fájdalom, akkor nem szteroid gyulladáscsökkentőket és izomrelaxánsokat alkalmaznak a kezelésre, amelyeket különféle sémákban írnak fel a beteg számára. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása a fájdalom enyhítésére és a nyak izomfeszültségének enyhítésére irányul. Ezenkívül a betegnek pihentető masszázsokat és neuromuszkuláris blokádokat írnak elő. Vegye figyelembe, hogy az ilyen kezelés csak tüneti módon hat, és nem garantálja a beteg számára stabil pozitív eredményt a betegség kezelésében. Ha 2-3 hónap elteltével az Arnold-Chiari anomália gyógyszeres terápiája nem hozza meg a kívánt eredményt, vagy a betegnek neurológiai rendellenességei vannak (végtaggyengeség, zsibbadás), akkor egy műveletet végeznek. Ennek a patológiának a műveletének célja Izraelben az agy összenyomódásához vezető hibák kiküszöbölése, a hydrocephalus megszüntetése és a cerebrospinalis folyadék mozgásának normalizálása. Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességet a következő műtéti eljárásokkal lehet megszüntetni:

  • A hátsó agyfossa dekompressziója. Ennek a műveletnek a végrehajtása során a sebész eltávolítja a koponya néhány töredékét és a felső nyaki csigolyák töredékeit, amelyek után a dura mater képlékeny. Egy ilyen művelet után elhárul a cerebrospinalis folyadék normális keringésének akadálya..
  • Laminectomia - a csigolyaív eltávolítása, amely megnöveli a gerincvelő csatornájának terét.

Ha az Arnold-Chiari rendellenességet hydrocephalus kíséri, akkor az izraeli klinikákon a betegnek bypass műtétet rendelnek. Innovatív kezelési módszerek A tel-avivi Első Orvosi Központban az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő betegeket kímélő kezeléssel kezelik, amely után a betegek rövid idő alatt visszatérnek a teljes életbe. A műtéti műveleteket a legújabb generációs endoszkópos technológiával végezzük, amely lehetővé teszi számunkra, hogy minimalizáljuk a műtéti beavatkozás traumás hatását. Az ilyen minimálisan invazív műtéti beavatkozások nagyon hatékonyak, lehetővé téve a beteg számára, hogy gyógyszeres kezelés nélkül éljen..

Diagnosztikai költség

Dr. Ha-Levi, neurológus - konzultáció

Források: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Még nincsenek hozzászólások!

Arnold-Chiari malformáció - okok, fokok, diagnózis és kezelés

Bizonyos körülmények között a csecsemők veleszületett betegségekkel születnek. Arnold-Chiari anomália - olyan agyi betegség, amely a kisagy, a medulla oblongata diszfunkcióival jár, többféle változat létezik, sajátos tünetei vannak, amelyek egész életen át kísérik az embert, vagy idővel kialakulnak. Az Arnold-Chiari szindróma magzatban vagy felnőttben befolyásolja a vazomotor, a légzőközpont munkáját.

Arnold Chiari-szindróma

A kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése veleszületett állapot, a fej agyának szerkezete a foramen magnumba ereszkedik. A folyamat általában a medulla oblongatát és a kisagyot foglalja magában. Az Arnold Chiari-betegséget néhány embernél véletlenül észlelik, például egy másik patológia miatt végzett vizsgálat során. Az első szakaszban a betegség lefolyása enyhe és gyakran láthatatlan. Ebben a helyzetben az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek nem jelentenek veszélyt a test egészségére..

A patológia gyakorlatilag tünetmentes lehet, de gyakran ez a betegség együtt jár a syringomyeliával (a gerincvelő szürkeállományának betegségének neve). A kezelés hiánya provokálhatja a hydrocephalust (folyadék felhalmozódása a koponyában), agyi infarktust és más veszélyes patológiákat, fogyatékosság eseteit. A hiba azonosításának képessége lehet közvetlenül a születés után vagy 20-30 év után. A chiari malformáció a 4 típus egyike lehet.

Arnold Chiari anomália 1 fok - a hátsó szakasz szerkezete gyakran sérül az occipitalis foramenen keresztüli kijárat miatt. Ez a helyzet a cerebrospinalis folyadék felhalmozódásához vezet. Az első fokú chiari-rendellenesség a kisagyi mandulák elmozdulása, a foramen magnum alatt helyezkednek el. Az Arnold-Chiari malformáció gyakori a serdülőkorban.

Arnold-Chiari szindróma 2. fokozat

A második fokú anomáliának kifejezettebb szerkezeti változásai vannak. A formaen magnumban található kisagy részt vesz a folyamatban. A magzat szűrővizsgálata ultrahanggal kimutathatja a gerinc, a gerincvelő szerkezetének néhány hibáját. Az előrejelzés a legtöbb esetben a baba életére kedvező, de a patológia klinikai jelei megjelennek. Ez jelzi a beteg dinamikus monitorozásának szükségességét..

Ebben az esetben a koponyaüreg szinte minden formációja a foramen magnum alatt található (híd, 4. kamra, medulla oblongata, kisagy). Gyakran előfordulnak egy cervico-occipitalis agyi sérvben (amikor a gerinccsatornában van egy hiba, amelyben a csigolyaívek nincsenek lezárva, a duralis tasak tartalma, amely magában foglalja az összes membránt és a gerincvelőt). Ilyen rendellenesség esetén a foramen magnum átmérője megnő.

Ez a betegség legsúlyosabb változata. Az Arnold Chiari-szindróma ezen változatával kisagyi hipoplazia és fejletlenség figyelhető meg. Gyakran kombinálva a hátsó koponya fossa, veleszületett ciszták és hydrocephalus veleszületett cisztáival. A 4. típus diagnosztizálásakor a prognózis gyenge, a legtöbb esetben a betegség a beteg halálával végződik.

Élettartam

A Chiari Arnold-szindróma némelyik számára meglepetés egy másik patológia diagnosztizálásakor. Azonnal felmerül a kérdés a várható élettartammal kapcsolatban ezzel a patológiával. A válasz a patológia súlyosságától, az anomália típusától, a helyes kezelés időszerűségétől, a műtéti beavatkozástól függ. Például az Arnold-Chiari szindróma első típusa gyakran tünetmentes, az emberek átlagos várható élettartammal rendelkeznek. A többi fajra vonatkozó előrejelzések a következők:

  1. Az 1-2 típusú betegek neurológiai tüneteinek jelenlétében ajánlott a műveletet gyorsabban végrehajtani. A gerincvelőt és az agyat meghúzó esetleges szövődményeket nem lehet tovább gyógyítani.
  2. A harmadik típus általában a születéskor a gyermek halálának okává válik.
  3. Az előző esethez hasonlóan az újszülött halálával is véget ér.

Az Arnold-Chiari anomália pontos okait egyelőre nem sikerült megállapítani. Az orvosok a következő tényezőket azonosítják, amelyek növelhetik a patológia kialakulásának kockázatát:

  • az agy megnövekedett;
  • a koponya fossa csökkent;
  • dohányzás, alkohol terhesség alatt, ami magzati mérgezést okozott.

Az Arnold-Kari anomália a nem megfelelő tervezés, a terhességkezelés következménye lehet. Az alkoholos mérgezés, a kábítószer-túlzott mennyiség, a vírusos megbetegedések, a dohányzás a legveszélyesebb kockázati tényezők, amelyek a magzat különféle hibáit okozhatják. Egy másik változat szerint az anomália a koponya fejlődésének megsértésének következményévé válik. A patológia progressziója kraniocerebrális traumát, hydrocephalust okozhat.

Az Arnold-Chiari szindróma leggyakoribb típusa az 1. típus. A tünetek általában pubertáskor vagy egy felnőttnél jelentkeznek 30 év után. A következő tünetek figyelhetők meg:

  • fizikai megterhelés után, tüsszögés, köhögés következtében fejfájás jelenik meg;
  • a kéz finom motoros képességeinek megsértése;
  • egyensúlyhiány, ami rendellenes járáshoz vezet;
  • a kezek, karok zsibbadása;
  • a hőmérséklet-érzékenység eltérései;
  • fájdalom a nyakon, a fej hátsó részén.

A 2. és 3. típus diagnózisa azonos természetű veleszületett tüneteket jelez. Bizonyos esetekben súlyos a patológia lefolyása, a beteg ilyen körülmények között a következő tüneteket érzi:

  • hányinger;
  • fejfájás;
  • hányás;
  • beszéd nehézségei;
  • a nyakvonal padlójának megnövekedett izomtónusa;
  • halláskárosodás;
  • fülzaj;
  • látáscsökkenés;
  • különböző pupillaméretek;
  • alvászavarok;
  • szisztémás szédülés;
  • a fájdalomérzékenység megsértése;
  • a bőr megvastagodása;
  • égési sérülések megjelenése a kezeken;
  • megnagyobbodott ízületek;
  • ataxia;
  • a nyelési folyamatok megsértése.

A kisagyi mandulák disztópiájának két terápiás módja van - sebészeti és nem műtéti (konzervatív). Ha az anomália tünetmentes, kezelésre nincs szükség. Ha a szindróma csak a nyak, az occiput fájdalmával jelentkezik, akkor konzervatív terápiát kell végrehajtani. A betegnek gyulladáscsökkentő, fájdalomcsillapító gyógyszereket írnak fel.

Ha a konzervatív kezelés nem segít megszabadulni a tünetektől, műtétet írnak elő. A műtét célja a nyomást gyakorló és az agy szerkezetét szűkítő tényezők kiküszöbölése. Az eljárás után a fej occipitalis részének meg kell tágulnia, ami javítja és normalizálja a cerebrospinalis folyadék testen belüli mozgását. Van lehetőség a bypass műtétre.

Arnold Chiari 1 típusú anomália - mi ez? Tünetek, következmények, kezelés

2015. december 15

Nem titok, hogy az embrió kialakulása során az anyaméhben különféle patológiák fordulhatnak elő, beleértve az 1-es típusú Arnold Chiari rendellenességeket is. Mi ez a betegség? Az orvosok ezt a jelenséget olyan eltérésnek nevezik, amely a magzatban a koponya része és a benne elhelyezkedő agy mérete közötti eltérés miatt alakul ki. Ez az a terület, ahol a kisagy található. Ennek eredményeként a mandulák egy része további sérüléseikkel a felső gerincre szorul.

Az előfordulás okai

Képes lesz-e egy személy normálisan létezni, ha Arnold Chiari 1-es típusú rendellenessége van? A várható élettartam az orvosok szerint több tényezőtől függ: a betegség súlyosságától és formájától. A végső diagnózis felállítása előtt meghatározzák az eltérés kialakulásához vezető okokat:

  1. Veleszületett. A magzat még az anyaméhben is deformálja a koponya csontjait: a fossa, amelyben a kisagy található, túl kicsi a növekvő és fejlődő szürkeállományhoz. Egyéb veleszületett okok közé tartozik a csontvázképződés során a magzat occipitalis foramenjének súlyos megnagyobbodása..
  2. Megvásárolták. Először is ezek fejsérülések a szülés során. Ebbe a kategóriába tartoznak a gerincsérülések: a cerebrospinalis folyadék negatív hatása rá - egy speciális folyadék, a cseppek és a gerincvelő egyéb patológiáinak előfordulása.

Hogy őszinte legyek, a tudósok még nem tudják megnevezni a pontos okokat. Az egyetlen dolog, amiben biztosak: a szindróma nem jár kromoszómális fejlődési rendellenességekkel..

Kockázati tényezők

Mindenki tudja, hogy a terhesség első trimeszterében gyakorlatilag minden szerv a magzatba kerül. Ezért az anya helyes életmódja nagyon fontos a gyermek normális fejlődéséhez. Ha egy nő nem tartja be az alapvető szabályokat, akkor a jövőben ez sok komplikációt okoz. Ami a Chiari-szindrómát illeti, a következő tényezők növelik annak előfordulásának kockázatát:

  • Anya rossz szokásai: dohányzás, alkohol és kábítószer-fogyasztás.
  • Erős gyógyszerek használata, öngyógyítás.
  • Korábbi vírusfertőzések, különösen a rubeola.

A betegség különösen enyhe formái esetén a született csecsemő élete végéig nem érez különleges tüneteket, különösen, ha 1-es típusú Arnold Chiari rendellenességet diagnosztizálnak nála. Hány gyermek él a betegség harmadik vagy akár negyedik szakaszával? Az orvosok kiábrándító előrejelzéseket adnak. Sajnos az ilyen babák a legtöbb esetben halálra vannak ítélve. Még akkor is, ha az első vagy a második típusú betegség megtalálható egy csecsemőben, kezelésre szorul: a műtéti beavatkozás hatékonysága 85%.

Szindróma típusok

Súlyosságuktól függetlenül mindegyik a kisagy nagyon alacsony fekvésével jár. Minél mélyebbre és jobban süllyednek a mandulák a gerinccsatornába, annál veszélyesebb és kiszámíthatatlanabb a betegség: vele együtt egyéb rendellenességeket is diagnosztizálnak. Ennek alapján a patológia 4 formáját különböztetjük meg:

  1. Arnold Chiari 1. típusú rendellenességek - milyen betegség ez? Általában nem okoz más fejlődési problémákat a csecsemő számára. Az agyban nincsenek szerkezeti változások, a mandulák a nyaki régióban helyezkednek el.
  2. A második típusú szindróma. A kisagy részben elmozdul a foramen magnumba, míg az embriónak a gerinc, az agy és a gerincvelő különféle rendellenességei vannak.
  3. A harmadik típusú betegség. A hátsó agyi szerkezetek teljesen elmozdulnak a foramen magnumba. Sérv alakul ki ezen a területen.
  4. A negyedik típusú Arnold Chiari betegség. A kisagy hipopláziája jellemzi - fejletlensége. Azonban nem változik, és gyakran kombinálódik a hydrocephalusszal és a hátsó koponya fossa veleszületett cisztáival.

Az orvosok szerint a 2., 3. és 4. típusú eltéréseket gyakran diagnosztizálják a csecsemő fejlődésében fellépő egyéb súlyos rendellenességekkel együtt: az agykéreg heterotópiája, a kérgi alatti struktúrák hipopláziája, a corpus callosum rendellenességei stb..

A fő tünetek

Mint már említettük, ha a betegség stádiuma nagyon enyhe, és az agy jelentéktelen mértékben érintett, akkor a betegség gyakorlatilag az egész életen át haladhat anélkül, hogy megzavarná az illetőt. De ez meglehetősen ritka eset. Általában az állandó és rendszeres fejfájás a fő tünete egy olyan betegségnek, mint például Arnold Chiari 1. rendellenesség. Ennek a formának a tünetei a migrén mellett a következők: fájdalom a nyaki gerincben, fülzúgás, hányinger és hányás, gyenge kezek, a végtag érzékenységének elvesztése, legyek és kettős látás, bizonytalan járás, homályos beszéd és légszomj..

Ami a második típusú szindrómát illeti, amely veszélyesebb és összetettebb, jellemző tünetei közvetlenül a születés után vagy nagyon fiatalon jelentkeznek (gyakran az óvodás korban). Általában zihálás, zajos légzés csecsemőknél, gyenge sírás, légzési és nyelési problémák. Az ilyen újszülötteket sürgősen újraélesztik, és műtéten keresztül próbálják megmenteni őket. Ezekben az esetekben a lényeg az, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor még lehetséges megmenteni a gyermek életét..

Egyéb jelek

A szindróma súlyosabb fokával figyelhetők meg. Az agy- vagy gerincvelőinfarktus elsődleges forrásai gyakran ezek az Arnold Chiari-rendellenességek jelei: az 1. típus nem olyan ijesztő, mint más alfaja. Nemcsak kettős látás jellemzi őket, hanem teljes vakság, eszméletvesztés, koordinációs zavar, végtagok remegése, vizelési problémák, izomgyengeség, a test nagy részének (néha a test teljes fele) érzékenységének elvesztése..

A különböző egészségügyi következmények kialakulása kiválthatja az Arnold Chiari 1-es típusú rendellenességeket. A várható élettartam és annak normális lefutása a gyors és pontos diagnózistól függ. A patológia kimutatásának egyetlen módja az agy MRI (mágneses rezonancia képalkotása). Megköveteli, hogy a beteg teljesen mozdulatlan legyen, ezért az aktív csecsemőket speciális gyógyszerekkel eutanizálják. Ennek a készüléknek a segítségével megvizsgálják a csontváz gerincét, gerincvelőjét, nyaki és mellkasi részeit is. Az MRI lehetővé teszi nemcsak a szindróma, de a betegséget kísérő összes patológia kimutatását.

Bonyodalmak

A különféle patológiák kialakulása Arnold Chiari 1-es típusú anomáliát vált ki. A következmények nagyon különbözőek lehetnek: a krónikus arachnoiditistól és az axon parenchymás károsodásával végződve. Ezek a szövődmények különösen hangsúlyosak az idegszövetek keringési rendellenességeinek hátterében. Ebben az esetben a neuropszichiátriai rendellenességek későn jelennek meg és fejlődési késés, paraplegia formájában haladnak át. Ha az anomália nagyon fokozatosan alakul ki, ez hidrocefálushoz vezet - a folyadék túlzott felhalmozódásához az agy kamrai rendszerében.

Ezenkívül az Arnold Chiari-szindróma olyan súlyos kompressziót okozhat a gerincvelőben, hogy az ember teljesen lebénul. Negatív hatása alatt a gerinc cisztái és üregei gyakran kialakulni kezdenek: folyadék kerül beléjük, ami megzavarja a gerincvelő munkáját. A légzéssel kapcsolatos komplikációk is lehetségesek, amíg teljesen le nem áll. Néha az orvosok regisztrálják a pangásos tüdőgyulladást a betegeknél - annak a ténynek a következménye válik, hogy egy személy elveszíti a szabad mozgás képességét.

Konzervatív kezelés

A szindrómát két módszerrel kezelik. Az orvosok konzervatív vagy műtéti utat választanak a páciensben megnyilvánuló tünetek és jelek, a személy állapotának súlyossága, a betegség szövődményei és következményei alapján. Néha, kizárólag gyógyszeres kezeléssel, olyan betegség ellen lehet harcolni, mint például az 1-es típusú Arnold Chiari fejlődési rendellenességek. Milyen terápia ez? Először is, az orvos folyamatosan megelőző vizsgálatokat végez a betegen, konzultációkra küldi különféle szakemberekkel, akik megfelelő konzultációt követően megteszik a szükséges intézkedéseket.

Ha egy beteg a fej occipitalis régiójában vagy a nyaki gerincben jelentkező fájdalomra panaszkodik, fájdalomcsillapítókat és gyulladáscsökkentőket, valamint olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek segítenek az izmok ellazításában. A speciális fizioterápiás gyakorlatok szintén nagyon hasznosak - olyan gyakorlatsorozat, amelynek célja a végtagok remegésének megszüntetése és a koordináció normalizálása. Erre a célra aktív foglalkozási terápiát is előírnak. És a beszédproblémákkal foglalkozó logopédus órák is hasznosak lesznek. Mindezek a módszerek késleltethetik vagy teljesen megakadályozhatják az agresszívebb kezeléseket - a műtétet.

Műtéti beavatkozás

Előfordul, hogy a fenti intézkedések nem segítenek - az Arnold Chiari 1-es típusú anomália tovább fejlődik és sok bajt okoz. Ezután a kezelés drámai módon megváltozik: az orvos elkezdi felkészíteni az embert a műtétre. Az idegsebészetnek három célja van. Először is, a betegség olyan súlyos tüneteinek kiküszöbölésére, mint eszméletvesztés, látásromlás, izomgyengeség. Másodszor, a beavatkozás segít eltávolítani a tünetek elsődleges forrását - megszüntetni az agy kompresszióját. Harmadszor, a műtét segítségével normalizálódik a cerebrospinalis folyadék mozgása.

A beavatkozás megállítja a gerinc és a szürkeállomány szerkezetének változását: ennek eredményeként a tünetek alábbhagynak, a beteg sokkal jobban kezdi érezni magát. Általában a sebészek eltávolítják a csont töredékét a koponya fossa hátsó részéből: megnő az agy tér, a szürkeállomány abbahagyja a mozgást és szorítást. A koponyaűri nyomás is csökken. Ezenkívül az orvosok aktívan alkalmaznak olyan módszereket, mint a bypass műtét és a gerinccsatorna lezárása..

Megelőzés

Annak érdekében, hogy a gyermeknek ne legyenek fenti problémái, a kismamának komolyan kell vennie álláspontját. Először köteles megismerkedni az összes lehetséges patológiával, amely a magzatban előfordulhat: idegcső fejlődési rendellenességek, Down-szindróma, Arnold Chiari 1. típusú rendellenességek. Melyek ezek a betegségek, miért fordulnak elő és milyen intézkedéseket lehet tenni ezen és más rendellenességek kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében, minden kismamának tudnia kell. A hozzáértő és tájékozott terhes nő a lehető legnagyobb mértékben elkerüli mindazokat a tényezőket, amelyek negatívan befolyásolják az embrió kialakulását..

Másodszor, egy nő köteles jól étkezni, különféle egészséges ételeket fogyasztani: halat, húst, gyümölcsöt, zöldséget, gabonaféléket és tejtermékeket. Az alkohol szigorúan nem megengedett. Ezenkívül le kell hagynia a dohányzással, nem beszélve a drogokról és az erős drogokról. Bármilyen gyógyszert, akár homeopátiát is, a kismama csak orvos felírása után szed. Harmadszor, egy nőnek sokat kell járnia, friss levegőt kell lélegeznie és sokat kell mozognia. El kell felejtenie az idegeket, a tapasztalatokat és a negatív érzelmeket, élveznie kell helyzetét és a lehető legnagyobb örömet szerezni az életből.

Arnold Chiari-szindróma

Általános információ

Az Arnold-Chiari-szindróma a kisagy, az agy koordinációért, izomtónusért és egyensúlyért felelős részének rendellenessége. A patológiához az ICD-10 Q07.0 szerint kódot rendeltek, és ez a cerebelláris mandulák süllyedését jelenti az első, néha a második nyaki csigolya szintjéig (a Chamberlain vonal alatt), és blokkolja a cerebrospinalis folyadék normális áramlását..

A betegséget leggyakrabban mikrogriával, az agy hátsó részének összenyomásával, az agy vízvezetékének szűkületével, bazilaris benyomással, intussuscepcióval, a négyszeres fejletlenségével és az idegrendszer egyéb rendellenességeivel kombinálják. A szindróma leggyakrabban 12-71 év közötti egyéneknél fordul elő, és nem haladja meg a 000,9% -ot.

A kisagy lokalizációja és szerkezete

Patogenezis

A patofiziológia általában a hátsó koponya fossa méretének és a benne lévő idegrendszer struktúrájának eltérésén alapul, valamint:

  • a nyaki csigolyák testének anomáliáinak kialakulása, beleértve a leggyakrabban az első felosztását (ez a fejlődési mechanizmus az esetek 5% -ában fordul elő), az atlas asszimilációja - a nyaki csigolya és az occipitális csont fúziója;
  • a kisagy szerkezeteinek elmozdulása a gyors agynövekedés időszakában a koponya lassan növekvő csontjaival;
  • hydrocephalus - a cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódása;
  • a syringomyelia a gerincvelő üregeinek rendellenes fejlődése;
  • myelomeningocele - veleszületett hiba az idegcső kialakulásában;
  • különféle veleszületett betegségek, köztük platybasia, Dandy-Walker anomália.

Osztályozás

Az Arnold-Chiari szindróma négyféle, a klinikai képtől és az anatómiai rendellenességek kialakulásának mértékétől függően.

Az 1. típusú Arnold Chiari malformáció a kisagy rendellenességének klasszikus változata

Az 1. típusú Arnold-Chiari szindróma a kisagyi mandulák behatolásának formájában jelentkezik a gerinccsatorna üregébe, ami hidromyeliát okoz, és a foramen magnum alatt a hátsó fossa struktúráit 3-5 mm-rel vagy annál alacsonyabban csökkenti, és nincsenek egyéb idegrendszeri rendellenességek. Az átlagos várható élettartam általában nem haladja meg a 25-40 évet.

2. kisagyi hiba

Ez a kisagy és a törzs szöveteinek gerinccsatornájának üregébe süllyedés, míg ez a neurovertebrális rendellenesség együtt jár a myelomeningocele-vel (veleszületett gerinc sérv) és a hydrocephalusszal. A megnyilvánulás szinte közvetlenül a születés után következik be.

Arnold Chiari 3. típusú rendellenességek

A malformációt az occipitalis encephalocele jelenléte és a második típusú anomália különféle jelei jellemzik. Általában nem kompatibilis az élettel.

Az Arnold-Chiari szindróma negyedik típusa

Lényegében ez a kisagy összes vagy egyedi struktúrájának apláziája vagy hipopláziája, vagyis teljes és részösszegű lehet. Az első lehetőség meglehetősen ritka, és más súlyos rendellenességekkel és idegrendszeri betegségekkel kombinálódik, beleértve az anencephalyát, az améliát. A részösszeg agenézissel az agy más részeinek fejlődési rendellenességei figyelhetők meg, például a pons agenesise, a negyedik kamra hiánya stb..

A kisagyi hypoplasia a teljes kisagy csökkenésének formájában jelentkezik, vagy az egyes részeket lefedi, miközben a normál struktúrákat a funkcióvesztés nélkül fenntartja. Van egy- és kétoldalas, lobáris, lobularis és intracorticalis hypoplasia. A kisagy rétegeinek konfigurációjában bekövetkező változásokat általában allogyria, polygyria vagy agiria formájában mutatják be.

Ezenkívül néhány szerző két további típust különböztet meg:

  • "0" típus - a betegségnek hasonló klinikai képe van Arnold Chiari-szindrómával, de anatómiai változások nélkül a mandulák prolapsusában vagy a cerebellaris hypoplasiában;
  • "1.5" típusú - a betegeknél nemcsak a kisagyi mandulák proliferációja derül ki az occipitalis foramenbe, hanem az agytörzs is.

Az okok

Az örökletes és genetikai tényezők szerepe mellett számos elmélet létezik a kisagyi hibák előfordulásáról. A hagyományos elmélet szerint a mandulák leereszkedését a gerincvelő zsinórjának feszültsége okozza a filum terminale feszültségének eredményeként egy adott rendellenesség kialakulása során. A Chiari 1 betegség kivétellé válik, mert ebben az esetben az egyetlen jogsértés a mandulák megduzzadása, és kiválthatja:

  • hidrodinamikai jelenségek - a cerebrospinális folyadékok károsodott keringése;
  • koponya-agyi és születési trauma;
  • rendellenességek - az occipitalis foramen kis mérete és korlátozottsága a mandulák süllyedéséhez vezethet a gerinccsatorna lumenjébe;
  • rendellenesen megnyújtott szalag - az úgynevezett végszál (Dr. M. B. Royo Salvador - Filum System elmélete szerint).

Ezenkívül a tudósok számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek növelhetik az első típusú Arnold-Chiari rendellenesség kialakulásának kockázatát:

  • genetikai hajlam - a patológia jelenléte a szülőknél és a távolabbi ősöknél, bár kromoszóma-rendellenességeket még nem azonosítottak;
  • a sérülések, különösen a leesések, összenyomódást és megnövekedett feszültséget okozhatnak a filum terminale-ben, és a kisagyi mandulák prolapsusához vezethetnek;
  • egy nő helytelen viselkedése és rossz szokásai a baba viselésének időszakában - bántalmazás és kaotikus gyógyszeres kezelés, dohányzás, alkoholfogyasztás, valamint korábbi vírusos betegségek.

Tünetek

Az Arnold Chiari-szindróma különféle típusainak tünetei jelentősen eltérhetnek - mindez az occipitalis régió idegstruktúrájának feszültségétől és kompressziójától függ, de a betegek leggyakrabban:

  • fejfájás;
  • a fej kerületének méretének fokozatos növekedése;
  • periodikus fájdalom a gerinc különböző részein;
  • paresis és fájdalom a végtagok különböző területein;
  • látásromlás és érzékenység, beleértve a diszesztéziát és a paresztéziát;
  • fülzúgás;
  • az arc, az okulomotoros ideg bénulása;
  • reszket;
  • szédüléses rohamok;
  • álmatlanság;
  • hányás;
  • ájulás;
  • nystagmus;
  • apnoe;
  • a záróizmok, a nyelv izmai, a garat megzavarása, zsibbadás és az izomgyengeség különféle megnyilvánulásai;
  • nyelési rendellenességek (diszfágia);
  • memóriazavar;
  • a mozgások következetlensége (ataxia) és ennek eredményeként a kínos járás, és a megsértések a kialakulás szakaszában vannak a legszembetűnőbbek;
  • gerincferdülés;
  • Nehézségek a testhelyzetek és az egyensúly fenntartásában, valamint a koordinációban;
  • Nehézség a gondolatok kifejezésében és a szavak megtalálásában.

Az Arnold-Chiari-szindróma megnyilvánulásai krónikusak, intenzitásuk növekszik, ami minden egyes alkalommal jelentősen rontja a beteg állapotát és korlátozza szokásos életmódját.

A legveszélyesebb az, hogy az Arnold-Chiari anomália hirtelen halálhoz vezethet, mivel a gerincközpontok felelősek a szív-légzőszervi funkciókért, és a kisagyi mandulák rájuk nehezedő nyomása kiválthatja a légzésleállást - apnoét, amely halált okoz.

Arnold Chiari 1. rendellenességek által okozott tünetek

Az 1. fokozatú patológiát általában véletlenül észlelik az MRI-vizsgálat során, mert a betegek az apnoe és az ájulás epizódjai mellett csak a következőket tapasztalhatják:

  • fájdalom a cervico-occipitalis régióban;
  • csökkent érzékenység.

Elemzések és diagnosztika

Az első jelek esetén neurológiai vizsgálaton kell átesni, és fel kell mérni a klinikai és funkcionális rendellenességek súlyosságát. A diagnózis megerősítéséhez a következőket használják leggyakrabban:

  • idegképalkotó technikák, legelőnyösebben MRI;
  • elektroencefalográfia;
  • Röntgen a koponya;
  • mielográfia, amely lehetővé teszi a felső nyaki gerincvelő, az agytörzs hibáinak azonosítását, valamint a kisagy lokalizációját a Chamberlain vonal alatt a foramen magnumban.

MRI eredmények Arnold Chiari malformációhoz syringomyelicus cisztával és normális

Kezelés

Az Arnold-Chiari kisagyi rendellenességek különféle típusainak kezelési taktikája általában konzervatív vagy idegsebész által meggondolt, és dekompresszió, sönt behelyezés (súlyos hydrocephalus esetén) vagy az occipital foramen kraniotomiája..

A doktori disszertációnak köszönhetően azonban dr. Royo Salvador kifejlesztett egy újszerű etiológiai kezelési technikát, a Filum rendszert, amelynek célja a betegség okának és a kóros feszültség mechanizmusának kiküszöbölése a filum terminale minimálisan invazív műtéti boncolásával. A technika előnye, hogy minimális kockázattal (halálozási arány - 0%) képes megállítani az Arnold Chiari kórt, a legfontosabb a rendellenességek azonosítása és a műtét mielőbbi elvégzése. Ez általában legfeljebb 45 percet vesz igénybe, és lehetővé teszi az állapot tüneti javulását, és egyes esetekben akár a kisagyi mandulákat is megemeli. A rövid gyógyulási időszak ellenére a technikának számos hátránya van:

  • egy kis varrat marad a műtét után;
  • szubjektív érzés lehet a végtagok csökkent ereje;
  • az agyi keringés javulása a korai posztoperatív időszakban hangulatváltozásokat okozhat.

De ezek kisebb kényelmetlenségek az occipitalis craniotomia hátrányaihoz képest, amelyek:

  • mortalitás 1-12%;
  • a betegség oka nem szűnik meg, ezért a fejlesztések rövid ideig tartanak;
  • a műtét következményei nagyon súlyosak és kiszámíthatatlanok lehetnek, ideértve az agyi ödémát, a kisagyi mandulák további prolapsusát, a neurológiai tünetek súlyosbodását, a hemodinamikai rendellenességeket, a hydrocephalust, a pneumoencephalust, az intracerebrális vérzést, a tetraparesist, a neurológiai hiányt stb..

Pitvarfibrilláció

Kardiológus - RO