Galénai Bécs: funkciók, szerep, anatómia, lehetséges patológia, diagnózis és kezelés

© Szerző: A. Olesya Valerievna, Ph.D., gyakorló orvos, orvosi egyetem oktatója, különösen a SosudInfo.ru webhelyen (a szerzőkről)

A Galen vénás rendellenességeinek gyakorisága nem haladja meg az egy százalékot minden korosztály körében, de az újszülöttek és a kisgyermekek agyi érrendszeri rendellenességeinek eseteinek legfeljebb harmada ennek a patológiának köszönhető. Férfi gyermekeknél kétszer olyan gyakran észlelik, mint a lányoknál.

A statisztikák szerint a Galen-véna veleszületett rendellenességeinek akár 90% -ában a csecsemők korai életkorban végződnek, ami mind a patológia súlyosságával, mind a szakemberek elégtelen felkészültségével jár a betegség kezelésével, a felszerelt idegsebészeti és érrendszeri műtők hiányával. A prognózis szignifikánsan rosszabb azoknál a betegeknél, akik szívelégtelenség, hydrocephalus jeleivel és az agyféltekék véráramlásának jeleivel születtek.

Az elmúlt években a mortalitás 70-80% -ra csökkent, és a szakirodalom még a patológia elleni sikeres küzdelem egyes eseteit is leírja, ami nagyrészt az ultrahang-kutatási módszerek terén elért haladásnak, valamint az idegsebészeti mikrokebészeti és endovaszkuláris technológia fejlődésének tudható be. Ugyanakkor sajnos az orvosok még mindig nem tudnak legalább néhány biztató ajánlást adni a Galen véna rendellenességeit mutató csecsemők szüleinek..

Az agy nagy vénájának anatómiája és típusai

A Galen vénáját az agy nagy vénájának nevezik, mivel ez az egyik legnagyobb vénás törzs, amely szén-dioxiddal és anyagcsere-termékekkel telített vért szállít az agy belső részeiből - subcorticalis atommagok, optikai dombok, átlátszó septum, az oldalsó kamrák plexusa..

Az agy nagyobb vénája a mélyvénás rendszerhez tartozik, és áthalad a subarachnoidális térben (ezen a területen ugyanezen nevű véna ciszternájának is nevezik), amely az alsó sagittalis vénás sinushoz kapcsolódva egy rectus sinust képez. Galen nagy vénája az egyenes sinusba áramlik.

A Galen vénájának anatómiája a fej alakjától függ. Hossza körülbelül 12-14 mm, míg a dolichocephalic típusú koponya (hosszú és keskeny fejű) embereknél elérheti a 2 centimétert, a rövid és széles fejű brachycephalsnál - valamivel több, mint egy centiméter.

Az ér átmérője nem kapcsolódik a koponya alakjához, és átlagosan 5-7 mm, azonban azt vették észre, hogy a brachycephalicáknak viszonylag rövid, de szélesebb a törzse, mint a hosszú és keskenyebb vénával rendelkező dolichocephaloknak.

A véráramlás sebessége a Galen vénájában egy évesnél fiatalabb gyermekeknél 4-18 cm / sec.

A vizsgált érben leggyakrabban észlelt változások közül a következőket emeljük ki:

  • Galen véna aneurizma;
  • Az agy nagy vénájának arteriovenózus rendellenességei.

Galen vénás aneurizma

Galen vénás aneurizma az agyi érrendszeri patológiák egyik legsúlyosabb és meglehetősen nehéz formája a korai diagnózis és kezelés szempontjából. Sajnos általában nem korábban, mint a terhesség harmadik trimeszterében található meg, ami igazi sokkká válik a jövőbeli szülők számára, mert a korábbi szűrővizsgálatok ultrahanggal mutatták a normát.

Ugyanakkor a terhesség alatt kiderült hiba, bár meglehetősen későn, lehetővé teszi a csecsemő szülés előtti kezelésének taktikájának meghatározását, klinika és szakember kiválasztását, pszichológiai ráhangolódást a gyermek jólétéért folytatott küzdelemre..

Galen véna aneurizma a méhben képződik. Kezdetben az agystruktúrák táplálkozása egy növekvő embrióban embrionális erekkel történik, amelyek a terhesség első két hónapjában teljes értékű artériákká és vénákká érlelődnek. Ha ezt a folyamatot megzavarják, akkor a magzati agyban az embrionális erek fejletlenek maradnak, ami aneurizmákat és egyéb rendellenességeket okoz..

Az okok közül, amelyek hozzájárulhatnak a vaszkuláris ágy kialakulásának rendellenességeihez, jelezze:

  1. Vírusok és baktériumok (herpesz, rubeola, légúti fertőzések stb.) Kitettség;
  2. Bizonyos gyógyszerek szedése;
  3. Az ionizáló sugárzás hatása.

Fontos megjegyezni, hogy a hiba a terhesség első harmadában alakul ki, de sokkal később észrevehetővé válik a diagnózis érdekében..

Az anatómia szempontjából az aneurizma a véna lumenének helyi növekedését jelentheti, de sokkal gyakrabban úgy néz ki, mint több üzenet az erek között, olyan gubanc formájában, amely embrió típusú erekből áll.

Az agy artériáiból (a belső carotis és a vertebro-basilaris rendszeréből) származó vért rendellenesen kialakult vénába engedik, és nem jut el eléggé a félgömbök idegszövetéhez és a subkortikális képződményekhez, amelyek miatt ez vérszegénységet tapasztal, és a vénás szakasz - túlzott terhelés.

Az embrionális erekből hiányzik a simaizomréteg, így könnyen felszakadhatnak a vér kiáradásával az idegszövetbe, valamint felesleges folyadékmennyiséggel megnyúlhatnak. A véráram vénás részének nyújtása és átmérőjének növelése hozzájárul a cerebrospinalis folyadék összenyomódásához és a hydrocephalus kialakulásához..

Galen véna aneurizma a koponya elülső részében, az optikai dombok mögött és felett található az azonos nevű tartályban. Az aneurysma számos formája létezik:

  • Intramuralis, amikor egy artéria közvetlenül a vénába áramlik.
  • Choroidalis - choroid plexusok képviselik a choroidalis hasadékban.
  • Parenchymás - több érrendszeri üzenet található az agy parenchymájában.

Videó: Galen vénás aneurizmái ultrahangon

Az agy nagy vénájának rendellenességei

Galen vénás rendellenességét az érrendszer változásának nevezzük, amelyben a plexus gömb formájában található, amely embrió típusú edényekből és szükségszerűen megnagyobbodott nagy vénából (aneurysma) áll. Vagyis a rendellenesség mindig magában foglalja a véna aneurizmális változását.

A fejlődési rendellenességeket a középső véna hüvelyének elasztikus és izomrostjainak fejletlen volta jellemzi, így még a nyomás enyhe növekedésével is együtt jár az érrendszeri lumen tágulása, amely az idő múlásával csak rosszabbodik. Az aneurizma lehet tasak vagy diffúz növekedés az edény lumenében.

A Galen vénájának arteriovenózus rendellenességei falfestmények lehetnek, amikor az agyi artériák megközelítik az aneurizmásan kitágult vénát, és közvetlenül bele áramlanak, és a tágult galeniai vénába áramló rendellenességeket tápláló érek choroidalis - patológiásan megváltozott gubancai..

Az aneurizmatikusan kitágult Galen véna együttes rendellenességei nyomják a környező szöveteket, hozzájárulva azok atrófiás változásaihoz, elmozdulásukhoz, a CSF blokkolásához és a vénás kiáramláshoz, ami a hydrocephalus növekedését okozza..

Videó: Galen vénás fejlődési rendellenességei

A vénás erek rendellenességeinek megnyilvánulása

Az agy vénás ágyának rendellenességeinek tünetei születéskor már a csecsemők felében jelentkeznek. A Galen vénájának aneurysmás elváltozásainak fő tünete az agyban és a vena cava megnövekedett vénás nyomásával járó szívelégtelenség, amely túlzott terhelést okoz a gyermek szívében. Mivel az aneurizma a prenatális időszakban működik, a születés idejére a csecsemőnek nagy a valószínűsége a szív dekompenzációjának.

egy gyermek, akinek Galen vénás rendellenességét diagnosztizálták

Az aneurysma klinikai jelei a következők:

  1. A csecsemő gyors fáradtsága az etetés során;
  2. Lágy szövetek duzzanata;
  3. Légszomj a tüdőödéma kockázatával;
  4. A fizikai fejlődés lemaradása az élet első hónapjaitól kezdve.

A károsodott vénás kiáramlás kedvezőtlen jele a hidrocefalikus szindróma, amely az agy vízvezetékének kitágult erei által az oldalsó kamrákból és a subarachnoidális terekből cerebrospinális folyadékot hordozó dilatált erekből, vagy a koponya vénáiba történő nagy mennyiségű vér erős eresztéséről beszél..

A hydrocephalus a gyermek fejének növekedésével, felszíni vénáinak kitágulásával nyilvánul meg, amely szabad szemmel észrevehető. A hidrocefalikus-hipertóniás szindróma hátterében hányás, görcsök, kidudorodás, strabismus, fokális neurológiai rendellenességek lehetségesek.

A vér tolatása következtében a félgömbök kevesebb artériás táplálékot kapnak, ezért az intelligencia fejlődése károsodik, és szellemi retardáció alakul ki. Ritka esetekben lehetséges az agyi anyag vérzése, görcsök, kóma, bénulás.

Galen vénás fejlődési rendellenességei kora gyermekkorban, felnőtteknél rendkívül ritkán jelentkeznek. Leggyakrabban hydrocephalus és intracranialis hipertónia esetén fordul elő az agyi vízvezeték összenyomásával, valamint intracerebrális hematomákkal, görcsös szindrómával, mentális és motoros fejlődés zavaraival, fokális neurológiai rendellenességekkel.

A szívizom megnövekedett terhelése, valamint a szív- és érrendszer egyidejű rendellenességei miatt a szívelégtelenség elég korán jelentkezik légszomjjal, ödémával, cianózissal.

A tanfolyam súlyosságától függően a rendellenességek számos klinikai típusa létezik:

  • I. típus - súlyos lefolyású, magas mortalitással, szív- és légzési elégtelenséggel, megnagyobbodott májval, agycseppekkel;
  • II. Típus - súlyos neurológiai fokális rendellenességek, az agy hipopláziája, a vér tolása miatti artériás véráramlás károsodásának jelei;
  • III. Típus - a vénás kiáramlás megnövekedett nyomással járó rendellenességei, a CSF dinamikájának patológiája, a hydrocephalus kommunikációja.

A vénás rendellenességek diagnosztizálásának árnyalatai

Az intrakraniális vénák patológiájának diagnosztikáját a következők végzik:

  1. Radiopaque angiográfia - csecsemő születése után ez a fő kutatási módszer, amely meghatározó szerepet játszik a sebészeti taktikák meghatározásában;
  2. Ultrahangos elemzés dopplerometriával - a harmadik trimeszterben történő szülés előtt és a csecsemő születése után (neurosonográfia) a legbiztonságosabb és legkedvezőbb diagnosztikai módszer;
  3. CT, MRI - a korai újszülött korában.

A Galen véna aneurizmájának kimutatása ultrahang segítségével legkorábban a terhesség harmadik trimeszterében válik lehetővé. Az anomália anechoikus tömegnek tűnik a koponya közepén. Az ultrahang szkennelést Doppler-mérések egészítik ki, meghatározva a véráramlás jellegét a kórosan megváltozott erekben.

Ha egy nőt nem vizsgáltak meg a szülés előtt, akkor rendkívül nehéz gyanítani egy patológiát ritka előfordulása miatt, és egyes esetekben a klinikai tünetek hiánya miatt a gyermek születésekor. A gyermekorvosok diagnosztizálják az agy cseppjeinek és szívelégtelenségének egyéb okait.

Az ultrahang diagnosztika mellett számítógépes és MRI vizsgálatokat is alkalmaznak, amelyek rendellenesen fejlett koponyaűri erek gubancait mutatják. Az embrionális erek elágazásának jellegének tisztázása érdekében, a normálissal való kapcsolatuk, a trombózis jelenléte vagy hiánya lehetővé teszi a radiopaque angiográfiát, amelynek eredményeként a műtéti kezelés terve is kidolgozásra kerül.

Kezelés

Ha a hibát terhesség alatt észlelik, a nőnek felajánlhat egy tervezett császármetszést, majd a betegség műtéti kezelését. A várandós taktika még tünetmentes patológiával is elfogadható a baba születése után.

A Galen vénájának aneurysma és rendellenességeinek kezelésének fő módszere sebészeti beavatkozásnak tekinthető - a ragasztók, mikroktekercsek képződését tápláló edények endovaszkuláris embolizációja. Célszerű a műtétet a gyermek életének 2-3 hónapjától fél évig végezni, de a szívelégtelenség előrehaladtával - a lehető legkorábban. A beavatkozás előkészítéseként antikoagulánsokat írnak fel a vénák trombózisának megelőzésére, valamint szívgyógyszereket, amelyek fenntartják a szív elfogadható szintjét..

a Galen véna minimálisan invazív embolizációja, a katétert a femorális artérián keresztül vezetik be

Rendkívül veszélyes a műtét idősebb gyermekek vagy felnőttek számára, mivel vérzés következménye lehet az erek éles véráramlása miatt, amelyek rosszindulatú körülmények között hosszú ideig működtek, és nem állnak készen a vérkeringés új körülményeire..

A hydrocephalus esetében felmerül a bypass műtét kérdése, amely az agy kamrai és a testüreg (pleurális, hasi) közötti mesterséges kommunikáció elrendeléséből áll. A sönt biztosítja a cerebrospinális folyadék kisülését, amelyet aztán a szérum membrán felülete újra felszív. Az aneurysma elleni nyílt beavatkozásokat a magas operatív kockázat és a valószínű súlyos szövődmények miatt nem hajtják végre.

Az endovaszkuláris műtétek fejlődése és a diagnosztikai módszerek javítása ellenére a Galen vénájának aneurysma és malformációs prognózisa továbbra is kedvezőtlen. A műtéten átesett és túlélt gyermekek mentális és pszichofizikai fejlődési rendellenességekben szenvednek, és bizonyos esetekben súlyos neurológiai rendellenességekkel küzdenek.

Galen vénás aneurizma

A Galen-féle véna aneurizma betegség, vagy inkább egész rendellenességek összessége egy nagy ér kialakulásában, amely az emberi agyban helyezkedik el. Az ilyen erek képesek összefonódni egymással, vagy kicsi, a vénából nyúló folyamatokkal rendelkeznek. Az összefonódó edények héja általában vastag, patológia jelenlétében pedig vékony.

Az orvosi gyakorlatban az ilyen betegség eseteit rendkívül ritkán rögzítik. Ez a betegség veleszületett rendellenességekkel jár, és a prenatális időszakban kialakulhat. A betegséget a neurológiai tünetek megnyilvánulása jellemzi, az intracranialis vérzés kialakulásával gyakran előfordulnak aneurysma-törések. És nagyon fontos a patológia mielőbbi diagnosztizálása és a műtéti kezelés megkezdése. Ehhez tudnia kell, mi a Galen vénás aneurizma, hogyan nyilvánul meg és milyen veszélyt jelent a beteg életére.

Általános információk a betegségről

Galen véna aneurizma egy nagy véna patológiája, amely az optikai dombok mellett halad keresztül azon a téren, amely a cerebrospinalis folyadék. Ez a tér a hát és a fej agyhártyája között helyezkedik el, és Galen ciszternájának hívják. Ez a patológia az agy keringési rendszerének számos rendellenessége, amelyek az embrionális állapotban lévő nagy agyi edény kialakulásának megsértésével járnak. Különböző érrendszeri rendellenességek formájában jelennek meg, kezdve a glomerulusokat képző kóros artériák összefonódásától és a Galen véna falainak kidudorodásáig..

A kóros ereknek nagyon vékony falai vannak, amelyeknek saját szerkezete van, nem hasonlítanak a véna vagy az artéria összetételéhez. A rendellenes erek falainak rétegei hialin- és kollagénrostokat tartalmaznak. Az érrendszeri rendellenességek az agy veleszületett betegségei, amelyek az embrionális periódus alatt jelentkeznek. Az erek fejlődési rendellenességeinek, vagyis a kóros erek összefonódásának eredményeként kialakuló, különböző alakú és méretű gubancoknak nincsenek kapillárisaik, emiatt a véráramlás az artériákból közvetlenül a vénákba mozog. Ennek a kóros folyamatnak az eredményeként a szövetek vérellátása megszakad. És az agy elégtelen véráramlása miatt az anyagcsere szöveti folyamatok deformálódnak és a Galen vénájának patológiája kialakul.

Az egyik legveszélyesebb rendellenesség ebben az esetben a Galen vénájának aneurizma, amely az ér szöveti szerkezetének megváltozásához vezet, amelynek következtében elveszíti szokásos rugalmasságát. Ennek eredményeként a véna megrepedhet, ami agyi vérzéshez és halálhoz vezet. Az aneurysmával együtt az érrendszeri deformáció is bekövetkezik, amely szintén komoly veszélyt jelent, mivel a vér behatol a neoplazmákba, ami megváltoztatja méretüket. A megjelenő kiemelkedések pedig nyomást gyakorolnak az agyra. Galen vénás aneurizma ritka betegség, amely a világ népességének csak 1% -át érinti, főleg fiúkat..

A betegség diagnosztizálásának ritka esetei ellenére ez a probléma meglehetősen releváns és tanulmányozott a halálozások nagy száma miatt, az esetek majdnem 90% -ában. És bár a vaszkuláris idegsebészet aktívan fejlődik, a Galen vénás aneurysma halálozási aránya kissé csökkent. Ilyen magas halálozási arány ebben az esetben azzal magyarázható, hogy sok orvos nem hajlandó szembenézni ezzel a problémával annak ritka előfordulása miatt..

Galen véna aneurysmájának okai

Ennek a betegségnek a kialakulásának pontos okai még mindig nem ismertek, de kiderült, hogy a patológia a terhesség első trimeszterében jelentkezik a magzatban, amikor az agyszövetet tápláló embrionális ereket teljes értékű vénákkal és artériákkal helyettesítik. És a patológia akkor alakul ki, ha bizonyos tényezők negatív hatásai következtében az érpótlás ezen folyamata megszakadt. Ilyen tényezők, amelyek befolyásolják a Galen vénás aneurysma kialakulását, a következők:

  • örökletes tényező. Ha a csecsemő veleszületett rendellenességekkel rendelkezik az agyi erekben, például hajlított vagy kanyargós artériákban, amelyekben hiányzik a kollagén, akkor a kóros jelenségek kialakulásának valószínűsége magas;
  • a magas vérnyomás nyomást gyakorol az artéria deformált részére, ami annak felszakadásához vezet;
  • néhány genetikai hiba az agyban;
  • szívbetegségek;
  • fejsérülések, daganatok;
  • károsodott vérkeringés;
  • egyes gyógyszerek hatása, sugárzás;
  • bakteriális és vírusos betegségek terhesség alatt.

Galen vénás aneurysma tünetei

A Galen véna aneurysmájában született gyermekek felének nincs klinikai képe a betegségről. És az ezzel a patológiával rendelkező újszülöttek fennmaradó fele szívelégtelenségben szenved. És mivel aneurizma jelenik meg a gyermeknél a születés előtt, akkor már a méh állapotában, a szívelégtelenségben nagy a dekompenzáció veszélye. Mindez a következő látható jelek megjelenésével jár:

  • fáradtság a szoptatási eljárás alatt;
  • tüdőödéma, amelyet légszomj kísér;
  • a test egyes részeinek duzzanata.

A csecsemő fejlődésével a szívelégtelenség hatással lesz fizikai fejlődésére, vagyis a gyermek fejlődésében lemarad társaitól. Ezenkívül a Galen vénájának aneurizmája kiválthatja a hydrocephalus kialakulását, amelyet a következő tünetek megnyilvánulása kísér:

  • a csecsemő fejének veleszületett nagy mérete;
  • kifejezett fejfájás kitágult vénák;
  • hányinger, hányás;
  • látási problémák;
  • magas vérnyomás;
  • görcsök;
  • koponyaűri vér effúzió;
  • eszméletvesztés.

A jövőben az agy elégtelen táplálkozása miatt a gyermek mentális retardációval rendelkezik. És ha bármilyen viselkedési vagy megjelenési probléma észrevehetővé válik egy újszülött gyermeknél, akkor azonnal konzultáljon orvosával részletes vizsgálat céljából.

És ha aneurysma szakadás lép fel, a következő szövődmények merülnek fel:

  • vannak lüktető jellegű fájdalmas érzések, amelyek fájdalomcsillapítók szedése után sem tűnnek el;
  • az agy aktivitása zavart, a memória romlik;
  • a személy ingerlékeny, szorongó, állandóan depressziós lesz;
  • ürítéssel kapcsolatos nehézségek;
  • a test kiszáradt;
  • nehezen nyeli le;
  • a beteg érzelmileg instabillá válik;
  • a reakció unalmassá válik;
  • a beszéd károsodhat;
  • problémák vannak a mozgásszervi rendszerrel.

Galen vénás aneurysma diagnosztizálása és kezelése

A csecsemőnél először a terhesség harmadik trimeszterében lehet diagnosztizálni az aneurysmát, amikor a magzat már teljesen kialakult. Ehhez rutinszerű ultrahangos szűrést végeznek, amelynek során meg lehet tudni a gyermek állapotát. A pontosabb eredmény elérése érdekében az orvosok gyakran színes Doppler képalkotást alkalmaznak, amely megbízható. De ha a betegséget nem észlelték az általános diagnózis során, akkor a születés után szinte lehetetlen megállapítani a patológia jelenlétét, mert a betegség meglehetősen ritka és sok orvos számára nem ismert, és a patológia tünetei nem jelentkezhetnek, ami megnehezíti a diagnosztizálást.

Emellett az MRI-t és a tomográfiát széles körben használják Galen véna aneurysmájának diagnosztizálására. A képek meghatározhatják a rendellenes erek gubancainak jelenlétét. Ezt követően kontrasztos röntgenfelvételt használnak, amely lehetővé teszi a szomszédos erek vizsgálatát és más vaszkuláris patológiák azonosítását. Mindezek a diagnosztikai módszerek segítik az orvost a műtéti beavatkozás taktikájának megfogalmazásában. De nagyon fontos egy jó, képzett és tapasztalt szakember megtalálása is, aki ismeri a problémát..

A betegség időben történő diagnosztizálása és a helyes kezelés csökkentheti a részletes eredmények valószínűségét. Erre a célra olyan műveleteket hajtanak végre, amelyek csökkentik az aneurysma szakadásának lehetőségét és megakadályozzák a halált, amely általában súlyos esetekben és nagy rendellenességek jelenlétében következik be. A halál bekövetkezhet a szervezet egyedi tulajdonságai vagy más betegségek jelenléte miatt is..

A következő műtéti módszerek alkalmazhatók a Galen véna aneurysmájának kezelésére:

  • megáll. Az összefonódott ereket eltávolítják, de a közeli vénákban és artériákban megmarad a vérkeringés. Ez az egyik legnehezebb művelet;
  • az érfalak megerősítése, amelyek az aneurizma helyén nagyon vékonyak;
  • összefonódó erek elzáródása;
  • endovaszkuláris embolizáció. A sérült edényt egy mikro-tekercs blokkolja, blokkolva az aneurysma átjárhatóságát.

A műtétet a születésétől számított 6 hónapnál nem idősebb újszülöttek számára ajánlják. A műtét során az aneurysma károsodhat, ami provokálja a műtét utáni szövődmények kialakulását, amelyet görcsök és agyi oxigénhiány is okozhat. A sebészeti beavatkozás mellett a hagyományos kezelést a következő gyógyszerekkel írják fel:

  • hányás elleni gyógyszerek;
  • fájdalomcsillapítók;
  • gyógyszerek a vérnyomás stabilizálására;
  • görcsoldó gyógyszerek;
  • kalciumcsatorna-blokkolók.

Galen vénás aneurizma. Okok, diagnózis, kezelés

Andrey Reutov:

Jó estét kedves barátaim! Rövid szünet után visszatérünk a műsorba egy jól megérdemelt vakációra. Folytatjuk az idegsebészetnek és különösen az idegsebészetnek szentelt programsorozatunkat. Valószínűleg valahol a lelkem legmélyén már régóta csábító, hogy minél hamarabb áttérjek a felnőtt idegsebészet témájára, mert ez a téma áll hozzám a legközelebb, de valójában annyi érdekes és új téma van a gyermek idegsebészetével kapcsolatban, hogy egyszerűen nem tudom elképzelni ne foglalkozzunk velük adásainkban, és ne beszéljünk róluk.

E témák egyike Galen vénás aneurizma. Ilyen szép kifejezés, amely sajnos gyakran előfordul, főleg a gyermekpopuláció, a gyermekbetegek körében. Ma pedig szeretnénk megvitatni és vendégünktől megtudni, mi is az a "Galen véna aneurizma" valójában, vajon aneurizma-e a szó teljes értelmében, mert tudjuk, hogy az aneurysma az artériás erekre jellemző. Milyen gyakran fordul elő? Milyen módszerekkel kezelik és diagnosztizálják ezt a betegséget? Hogyan nyilvánul meg? Nagyon sok a kérdés. És hogy ezekre a kérdésekre részletes válaszokat kapjak, ma meghívtam stúdiónkba az N.N. Burdenko az Egészségügyi Minisztériumtól - Dr. Adaev, aki egy ragyogó disszertációt védett ebben a témában, hatalmas anyagokat gyűjtött össze, nagy sorozatban, ha nem tévedek, körülbelül 100 beteget műtöttek ott Galen vénájának aneurysmájával. Ezért nagyon reméljük, hogy egy kolléga elmondja nekünk. Nagyon örülök, hogy a stúdiónkban láttalak. Ha lehetséges, mondja el, mi az. Az első kérdés, amely mindenkit érdekel, mert leggyakrabban a "Galen véna aneurizma" kifejezéssel találkozunk, vagyis az agy legnagyobb vénájának aneurizmájával, ez valóban aneurizma vagy valami más? Honnan jött ez a kifejezés? Mivel megértésem szerint egy aneurizmának kell kialakulnia egy artériás éren, vagyis ott, ahol nincs izomrétegünk. Tényleg így van vagy sem?

Adam Adaev:

Jó estét, Andrej Alekszandrovics, kedves barátok!

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Valóban, ezt a kifejezést a távoli múltban használták, de manapság a "Galen véna arteriovenózus rendellenességei" kifejezés általánosan elfogadott patogenetikai szempontból, mivel ebben az esetben a probléma nem magában a vénában van, hanem egy arteriovenous shunt jelenlétében.

Andrey Reutov:

Mit jelent a sönt? Csak azért, hogy a nézőink megértsék.

Adam Adaev:

Normális esetben artériáinknak kis kaliberűvé, arteriolákká kell zsugorodniuk, majd át kell menniük a venulákba és egy nagyobb véna kaliberűvé. Magával a rendellenességgel, legyen az Galen-véna rendellenessége, vagy más arteriovenózus rendellenesség, a nagy kaliberű artériák közvetlenül kommunikálnak közvetlenül a vénákkal. Normális esetben a vérünknek át kell áramlania az artériás hálózaton, hogy táplálja a félgömböket. Ebben az esetben gyermekekről beszélünk, majd a csecsemő növekvő agyának táplálásához ebben az időben az artériából egyenesen a vénába megy, és visszaáramlik a szívbe. Ennek megfelelően rablás történik. Ami magát a betegséget illeti, a Galen vénájának arteriovenous malformációja meglehetősen ritka betegség..

Andrey Reutov:

Vagyis valójában kezdetben fejlődési hiba?

Adam Adaev:

Ez egy fejlődési hiba.

Andrey Reutov:

Ez nem lehet normális?

Adam Adaev:

Nem szabad, hogy normális legyen, ez így van. Ez veleszületett hiba. Arteriovenózus sönt jelenléte az agy egyik fő vénás gyűjtőjének - az agy nagy vénájának - területén.

Andrey Reutov:

Galénai Bécs.

Adam Adaev:

Galen vénája, ez egy közönséges név. És az előfordulás gyakorisága szerint - egy újszülött a huszonötezerből. Elvileg meglehetősen ritka betegségnek számít. De ha az összes vaszkuláris veleszületett betegséget figyelembe vesszük, akkor a Galen véna arteriovenózus rendellenességeinek aránya körülbelül 30% -ot tesz ki. Ez nagyon magas százalék..

A Galen véna arteriovenózus rendellenességeinek aránya gyermekeknél körülbelül 30%. Ez nagyon magas százalék..

Andrey Reutov:

Kérem, mondja el, mi az, amit tudományosabban nevezhetünk: "aneurysma" vagy "arteriovenous malformáció"? Hogyan írsz diagnózist a gyakorlatodban? Mivel az emberek valamivel mással társítják az aneurizmust. Vagyis mi a helyes név?

Adam Adaev:

Mint mondtam, az első jelentések erről a betegségről több mint száz évvel ezelőtt voltak. Ez 1895. A betegséget Steinhil német tudós írta le, aki elsőként "aneurysmának" nevezte ezt a betegséget, mivel nagy valószínűséggel ezeket a következtetéseket a betegek boncolása alapján hozták meg. Felfedezték a megnagyobbodott Galen vénáját, ennek megfelelően ezt a betegséget "Galen vénájának aneurizmájának" nevezték. De később "arteriovenous aneurysmának" is nevezték. De az elmúlt évtizedekben a betegség általánosan elfogadott osztályozása és neve az "arteriovenous malformáció", Lajonis francia tudóst tekintik úttörőnek ezen a területen, nagy multicentrikus vizsgálatot végeztek, véleményem szerint mintegy tíz ország vett részt ebben a tanulmányban. Ezért nagyon nagy betegsorozatuk van - több mint 350 beteget vontak be ebbe a vizsgálatba. És mindazok alapján, amelyeket tanulmányoztak, arra a következtetésre jutottak, hogy a közös terminológia a következő lesz: "a Galen véna arteriovenosus rendellenességei"..

Andrey Reutov:

Akkor megállunk ennél a kifejezésnél. Térjünk vissza az előfordulás gyakoriságára. Amint megértem, a hiba meglehetősen ritka, de ennek ellenére találkozik ilyen betegekkel a praxisában, és általában az idegsebészekkel, és az orvosokkal, akik ezzel a patológiával foglalkoznak, ilyen betegek fordulnak hozzájuk. Kérem, mondja meg, ha a népességünket általában vesszük, vannak-e hajlamosító tényezők? A fiúk vagy a lányok jobban megbetegednek? Lehet, hogy ez a környezetnek köszönhető? Vagyis néhány provokáló tényező annak érdekében, hogy a gyermek ilyen fejlődési hibát képezzen?

Adam Adaev:

Ha értékeljük anyagunkat, az Idegsebészeti Intézetet, elemeztük az anyagot, 100 beteg volt. Ez az öt évvel ezelőtti tézis megvédésének időpontja. 1989-től a 2010-es évekig értékeltünk. De az elmúlt hét-nyolc évben ez a szám megközelítette a 300-at.

Andrey Reutov:

Vagyis közeledik ahhoz a nagyon nagy sorozathoz, a 350-hez?

Adam Adaev:

Igen. Ennek oka valószínűleg a perinatális orvosok képességeinek javulása, mert most a gyermekek diagnosztizálása és posztnatális ellátása nagyon jó szinten van, és jobban gondoskodnak róluk. És ezért jönnek hozzánk ezek a betegek. Sajnos manapság az Idegsebészeti Intézet már korán - legfeljebb egy hónapig - nem végezhet műtéteket a betegeken, amikor szükségük van rá..

Andrey Reutov:

Térjünk rá egy kicsit később. Csak el akarok jutni az igazság mélyére a prevalencia szempontjából. Fiúk lányok? Van valamilyen kapcsolat a régiókkal, mert azt mondod, hogy sokkal többet kezdtél elárulni. Mondhatnánk, hogy több ilyen beteg van, vagy csak a diagnosztika minősége? Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegeket és az anyákat átvizsgálják, sokkal nagyobb valószínűséggel fedezzük fel ezt a patológiát?

Adam Adaev:

Hajlamos vagyok azt hinni, hogy ez nagy valószínűséggel javulás mind az ilyen problémával küzdő gyermekek diagnosztikájában, mind az ápolásában. Ennek megfelelően a terhesség alatt, amikor a diagnózist felállítják, mind a nőgyógyászok, mind a szülészek más módon közelítik meg a terhesség és a szülés kezelését. Ezért nem láttam egyértelmű kapcsolatot a régiókkal, de elemezve a rendelkezésünkre álló anyagokat, egyes régiók egyáltalán nem léteztek.

Andrey Reutov:

De nem fogjuk megnevezni, nehogy pánikba essen a lakosság. Valószínűleg az volt, hogy egyes régiókból kicsit több, valahol kicsit kevesebb?

Adam Adaev:

Vannak régiók, ahonnan jöttek, bár 100 embert veszünk alapul a dolgozat megírásának időszakához. Voltak régióink, ahol 5-6 gyermek volt. És ezek véleményem szerint azok a régiók voltak, ahol nagy bányák és gyárak vannak. Ennek megfelelően az ökológiai környezet ezekben a régiókban. De nincs egyértelmű kapcsolat, hogy az ilyen és az ilyen régiók gyakrabban lennének betegek. Nemek szerint úgy gondolják, hogy ez a fiúk betegsége: a fiúk 70 százaléka beteg, a lányok 30 százaléka.

Andrey Reutov:

Érintettük az ökológia témáját, de biztos vagyok benne, hogy nem ez az egyetlen tényező. Megértem, hogy most nem fogunk elmélyülni a patogenezisben, erre nincs különösebben szükség, de melyek azok a fő tényezők, amelyek befolyásolhatják ennek a rendellenességnek a kialakulását egy gyermeknél? Hiányzik valami az anyában terhesség alatt? Vagy ezek genetikailag hajlamos tényezők? Mert azt mondani, hogy valahol valószínűleg az ökológia által befolyásolt növény is az lesz.

Adam Adaev:

Egyáltalán nem találkoztunk párkapcsolattal, így egy vagy két azonos patológiájú gyermek született ugyanabban a családban. Ezért itt nincs genetikai kapcsolat. De magát a betegséget az jellemzi, hogy az agyi erek lefektetése során történik, ez az időszak az embrionális fejlődés 6. és 11. hete között, meghibásodás lép fel, és általában bármilyen érrendszeri rendellenesség.

Andrey Reutov:

A diagnosztikai módszereket már átmenetileg érintette. Jól tudjuk, hogy az idegépalkotás korában, a modern diagnosztikai módszerek korában a legtöbb betegség kimutatási aránya nagyságrenddel megnőtt. Melyek a fő diagnosztikai módszerek? Beszéljünk először a terhes nőkről, a kismamákról. Honnan tudják, hogy a babának veleszületett rendellenessége van, amely további kezelést igényel? Vagy milyen kötelező szűréseket végeznek az újszülöttek számára annak érdekében, hogy azonosítsák, megerősítsék vagy kizárják ennek a patológiának a gyermekben való jelenlétét?

Adam Adaev:

A Galen véna arteriovenózus rendellenességeinek betegsége a 26. héttől kezdve, a 22. héttől még néhány uzista látja. A diagnózis ultrahanggal, méhen belül végezhető el. Ennek megfelelően az elmúlt években a diagnózist ultrahang adatok alapján állapították meg. Vannak jó idegépalkotó technikák. Ha kétség merül fel az ultrahanggal kapcsolatban, akkor a magzat intrauterin MRI-je elvégezhető, amely megerősítheti a rendellenesség jelenlétét, mekkora, van-e egyidejű rendellenesség az agy fejlődésében, a hydrocephalus stb. De a fő diagnosztikai módszer a magzati ultrahang. Ez születés előtt van. Születés után, mint tudjuk, a legtöbb esetben a neurosonográfiát számos klinikán végzik. Meg kell tenni. Nem szükséges, hogy minden második embernél kimutassuk Galen vénás rendellenességeit, de a születés utáni elsődleges diagnózist szűrésként kell elvégezni. Ennek megfelelően lehetetlen nem látni az agy neurosonográfiájával. Továbbá, ha valami összekeveri a funkcionális diagnosztika orvosát a neurosonográfiával, akkor a gyermeket a helyzettől függően MRI-re, CT-re lehet küldeni.

Ha kétség merül fel az ultrahanggal kapcsolatban, akkor a magzat intrauterin MRI-je elvégezhető, amely megerősítheti a rendellenesség jelenlétét, mekkora, van-e egyidejű rendellenesség az agy fejlődésében.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, térjünk vissza ehhez a helyzethez - a méhen belüli helyzethez. Végeztek ultrahangot, amelyről feltételezhető, hogy sajnos egy kiegészítő vizsgálat, az MRI segítségével megerősítik. Mi történik ezután? Hova kell futnia a kismamának ilyen diagnózissal? Szüksége van valamilyen különleges eseményre? Szükségem van-e a terhesség speciális kezelésére? Hogyan lehet vezetni addig a pillanatig, amikor a gyermek modern kezelési módszerekkel kezelhető?

Adam Adaev:

Valójában sok fiatal anya számára, aki babát vár, ez az ultrahang diagnózis mondatnak tűnik. De mindenesetre itt azt szeretném mondani, hogy ma ezt a betegséget jól kezelik. És ha például ultrahangot végeztek a terhesség 25. és 26. hetében, akkor ezt a terhességet el kell viselni.

Andrey Reutov:

Ez egy fontos pont.

Adam Adaev:

Ez egy fontos pont, mert még sok minden múlik az anya egészségi állapotán és pszichés állapotán. Ezért erőt kell gyűjtenie, terhességet kell hordoznia. És a fő problémákat csak a gyermek születése után fogjuk látni. Születés előtt diagnózist készíthetünk, megértjük, hogy van probléma. És akkor a várakozásnak megfelelően kell elvégeznie a terhességet..

És itt, mint mondtam, fontos az anya pszichológiai és erkölcsi állapota. Nincs utalás az ilyen terhesség-kezelés túlzott mértékére. Minden szabványos.

Andrey Reutov:

A kérdés talán kissé rossz címre mutat, de az ilyen betegeket császármetszéssel kell megoldani, vagy nem fontos? Megértem, hogy ez inkább a szülész-nőgyógyászok számára szól, de csak annyi, hogy gyakran a betegeket hozzánk, idegsebészekre irányítják, és ezt írják: "Engedélyezed a beteg szülését?" Hogyan viselkedik ilyen esetekben?

Adam Adaev:

Anyagunkat elemezve nem találtunk összefüggést a műtéti vagy a fiziológiai szállítás között. Ezért ebben a helyzetben a műtéti szállítás indikációjának pontosan szülészeti és nőgyógyászati ​​problémának kell lennie..

Andrey Reutov:

Te és én fokozatosan közelítünk a betegség bizonyos klinikai megnyilvánulásaihoz. Megszületett a baba. A szülők már tudják, hogy van hiba, vagy mi azt a szűrés során azonosítottuk, vagy amikor a gyermeknek panaszai vannak. Melyek a legjellemzőbb tipikus panaszok, amelyeket a gyermek szülei vagy maga a gyermek észlel, vagyis a betegség tünetei?

Adam Adaev:

A betegségnek nagyon sok tünete van, és sokoldalúak, de a legalapvetőbb, az első tünet, amikor egy gyermek a Galen vénájának rendellenességével születik (de nem az a tény, hogy minden betegnek meglesz ez, attól függ, hogy mekkora az arteriovenózus shunt) szív elégtelenség. Miért történik? Mint mondtam, a kóros vérkeringés, az artériás vér közvetlenül belép a vénás ágyba, illetve a szív jobb részei túlterheltek, és ilyen ördögi kör jön létre. És nagyon magas pulmonalis hipertónia. Az ilyen tünetek főleg olyan gyermekeknél fordulnak elő, akiknek nagyon nagy arteriovenózus shuntje van, vagy több nagy kóros ér, vagy sok kicsi és nagy ér. Az ilyen gyermekek, akiknek súlyos tüdő- és szívelégtelenségük van, születésük után azonnal láthatóak lesznek. Ezeket a gyerekeket természetesen korán meg kell műteni. De hazánkban még mindig vannak olyan központok, amelyek szomszédosak a perinatális központokkal, és vannak lehetőségek endovaszkuláris műtétekre is, sajnos nincsenek.

Hogyan kezeljük ezt most? A legtöbb esetben a gyermek kardiológusok születésük után gondoskodnak ezekről a gyermekekről. Gyógyszeres terápián veszik igénybe a problémáikat. A gyermekek egyre híznak. És egy bizonyos életkor elérése után, legfeljebb egy hónapig, általában megpróbálunk ragaszkodni az ilyen gyerekekhez, máris kezelésre szedjük őket.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, megemlítettél egy olyan pontot, amely miatt most visszajöttem. Azt mondta nekünk, hogy a sönt lehet ilyen típusú, ilyen típusú, nagy koszorú, kicsi. Mégis, számomra úgy tűnik, hogy az arteriovenózus rendellenességeket architektonikája miatt fel kell osztani egyes típusokra, van egy általánosan elfogadott kifejezés - ez "a Galen vénájának arteriovenózus rendellenessége", de ezt viszont bizonyos fajtákra kell felosztani. Ez valóban így van, vagy egyszerűen csak "arteriovenózus rendellenességeknek" nevezel valamilyen patológiát, és standardként kezeled? Mert talán ettől függ a patológia további kezelésének lehetőségei. Milyen típusú arteriovenózus rendellenességek léteznek?

Adam Adaev:

Ma véleményem szerint négy osztályozás volt, de az utóbbi években az általánosan elfogadott osztályozás a Lazhonis-osztályozás, a fejlődési rendellenességeket két típusra osztotta. Az első típus falfestmény. A falfestmény nagy, nagy áramlású söntök jelenlétét jelenti, vagyis két, három, négy artéria áramlik közvetlenül a Galen vénájának e kibővített ampullájába. A második típus choroidalis. Lehet mind nagy, mind számos, akár több száz kicsi edény, amelyek elérhetetlenek a műtéti kezeléshez. Olyan, mint egy pókháló. És leggyakrabban a Galen véna közelében helyezkednek el: középagy, subkortikális struktúrák, törzs. És gyakran ez az egész háló ezen struktúrákon belül helyezkedik el, és ezek funkcionálisan fontos központok. Itt a kezelési lehetőségek erősen korlátozottak..

Andrey Reutov:

Úgy tűnik számomra, hogy helyesen cselekedtünk, hogy visszatérjünk ezekre a különbségekre, mert végül is a kezelés lehetőségei, az endovaszkuláris kezelés és ennek megfelelően a prognózis, ha jól értem, közvetlenül ettől függ..

Adam Adaev:

Igen, teljesen igaz.

Andrey Reutov:

Klinikai megnyilvánulásokat vitatunk meg, beszélgettünk a kardiopulmonalis elégtelenségről, de mindazonáltal ez még mindig egy patológia, amely intrakraniálisan - az agy belsejében található. Véleményem szerint valamilyen klinikai megnyilvánulásnak kell lennie az agy oldaláról. Vagy csak kardiopulmonáris kudarcról van szó?

Adam Adaev:

A második leggyakoribb és általában fontos klinikai tünet a hydrocephalus.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Dropsy, egyszerű szóval. Megszoktuk, hogy a hydrocephalus gyakran a cerebrospinalis folyadék elzáródásának következménye. Sokan azt gondolják, hogy egy nagy kitágult fejlődési rendellenesség valójában az agy vízvezetéke felett van, ha megérti az anatómiát. De itt a probléma nem mindig kapcsolódik a vízellátás elzáródásához. Itt a vénás nyomás különbsége miatt. Az alkohol felszívódik a vénás ágyba, amint mindannyian tudjuk, de ha nagyon magas, a normál vénás nyomás kétszer-háromszor nagyobb, akkor nem képes felszívódni, és hiporszorpciót kapunk.

Andrey Reutov:

A szívási folyamat megsértése.

Adam Adaev:

Igen. Patogenezisről beszélünk. A hydrocephalus az elzáródással is összefüggésbe hozható, amikor a vízvezetékben nagyon nagy rendellenességek szorulnak össze. A hydrocephalus valószínűleg a második tünet, amely gyermekeknél jelentkezik, de már idősebb gyermekeknél is előfordul, nem az élet első hónapjában. Bár az élet első hónapjának végére változásokat tapasztalunk a koponya méretében, a ventriculomegalia stb..

A hydrocephalus egy második tünet, amely gyermekeknél fordul elő, de idősebb gyermekeknél fordul elő, nem az élet első hónapjában.

A harmadik, meglehetősen gyakori tünet egy, két vagy három éves kor után jelentkezik - ez késik a pszichomotoros fejlődésben, a beszéd fejlődésében. Ehhez a nagyon lopási szindrómához kapcsolódik. A vért, amelybe az agy táplálásához kellett mennünk, kóros erekbe tolják, és ennek megfelelően az agyféltekénk nem kap vérellátást.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Ennek megfelelően ez leggyakrabban akkor fordul elő, ha a gyermekeket nem az első életévben kezelik.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

És amikor egy évvel később tomográfiát készít az ilyen gyermekek számára, mindegyiküknek félgömbjén meszesedés van, krónikus ischaemia, a periféria gyakorlatilag szenved. Ebben a tekintetben a pszichomotoros késés, a beszédfejlődés és az ebből fakadó epilepsziás szindrómák már kialakulnak..

Andrey Reutov:

Megbeszéltük, hogy a fő klinikai megnyilvánulás a hipertóniás-hidrocefalikus szindróma, amelyet a csepp okoz, megtudtuk, hogy vannak klinikai megnyilvánulások kardiopulmonáris elégtelenség formájában, és megálltunk azon a tényen, hogy a gyermek fejlődésében eltérések lehetnek, mivel az agy a csecsemő nincs elegendő vérrel ellátva, és ha mindent nem kezelnek időben, akkor ez olyan nyomasztó következményekhez vezet. Görcsrohamok - mi a kapcsolat a véna, a rendellenesség és képződés, valamint a támadás között? Mivel továbbra is azt gondoljuk, hogy az epilepszia a kéreg betegsége. Mi a kapcsolat a betegség és az epilepsziás rohamok között?

Adam Adaev:

Ahogy kezdtem mondani, krónikus ischaemia esetén több meszes góc jelenik meg a félgömbökben, amelyek az epileptogén zóna.

A következő tünet, a betegség megnyilvánulása szintén vérzés. Ez a legfélelmetesebb megnyilvánulás. Szerencsére a Galen vénájának valódi rendellenességeivel ez ritkán fordul elő, valahol a vizsgált anyag 3-4% -ában, az esetek 3-4% -ában csak vérzések léptek fel. Több betegnél korai életkorban, az első életévben vérzések voltak. Gyakrabban ez már idősebb, kezeletlen betegeknél fordul elő, akik nem tudtak kezelést végezni.

Andrey Reutov:

Csak arra emlékszem, hogy ha nem kezelik, mint korábban, amikor az idegsebészet lehetőségei élesen korlátozódtak, addig az endovaszkuláris kezelési technika bevezetéséig a halálozási arány körülbelül 90% volt. Lehet, hogy tévedek, de ilyen szám volt, a rossz és félelmetes szövődmények százaléka meglehetősen magas volt. A diagnózis pillanatához érek. Megbeszéltük, hogy terhes nőknél mindez ultrahang segítségével látható. Milyen modern diagnosztikai módszereket kell alkalmaznunk az ultrahang mellett az arteriovenous malformációval diagnosztizált betegeknél? MRI, CT vizsgálat? Biztos vagyok benne, hogy van optimális kezelés. Ha MRI, akkor bármilyen speciális mód? Meg kell nézni az edényeket? Angiográfia? Mondja el nekünk a diagnosztikai lehetőségeket.

Adam Adaev:

Mint mondtuk, az első módszer, amely leggyakrabban feltárja a patológiát, az ultrahang. Az ultrahang malformációt mutatott ki. Továbbá, ha a gyermeknek az élet első heteiben vagy egy hónapjában nincs szüksége sürgősségi beavatkozásra, akkor jobb várni, mert az MRI jó diagnosztikai módszer. Jobb, ha nem végezzük a CT-t. Először is szükségtelen sugárterhelés a csecsemő számára. De érzéstelenítésben MRI-t kell készítenünk. Ezért valahol az élet első hónapjának vége felé, amikor műtéti kezelést tervezünk, jobb, ha ebben az időszakban MRI vizsgálatot végeznek. Az MRI nem elengedhetetlen a kontraszthoz. Megtehető normál módokban, plusz érrendszeri módban.

Andrey Reutov:

Vagyis MR angiográfia?

Adam Adaev:

Igen, MR angiográfia. Általában agydaganatok jelenlétében az MRI a fő módszer, amellyel meghatározzuk a kezelés taktikáját, a megközelítés, arteriovenózus rendellenességek esetén az MRI egy működő malformáció jelenlétét mutatja, amely nincs trombózva, megmutatja az agy kamrai rendszerének állapotát, de nem mutatja, hogy milyen típusú fejlődési rendellenességek mit tehetünk endovaszkuláris és így tovább. Itt a fő módszer az angiográfia - közvetlen szelektív angiográfia.

Arteriovenózus rendellenességek esetén az MRI egy működő malformáció jelenlétét mutatja, amely nincs trombózva, megmutatja az agy kamrai rendszerének állapotát, de nem mutatja, hogy milyen típusú rendellenességeket tehetünk meg endovaszkulárisan. Itt a fő módszer a közvetlen szelektív angiográfia.

Andrey Reutov:

Célja a már erezett ágy tanulmányozása.

Adam Adaev:

Igen. De amelyet azonnal el kell végezni a kezelés idején, már maga a műtét. Például a műtét előtt elvégzik az angiográfiát, felmérik, hogy mely kóros erek vannak-e, van-e hozzáférés ezekhez az erekhez, és ha van, akkor közvetlenül az angiográfia után ezt a kezelést elvégzik.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, ilyen trükkös kérdés merült fel a fejemben. Kiderült, hogy függetlenül attól, hogy milyen kutatási módszereket alkalmaz a szakaszban, például a kórházi ápolás, nem lehet megbeszélni a kezelés lehetséges eredményét. Tegyük fel, hogy MRI-t készítettem, és láttam agydaganatot, elmondhatom a beteg hozzátartozóinak: "Tudja, a prognózis nagyjából azonos, feltehetően a kezelési taktika ilyen lesz." Azt állítja, hogy nem ismeri az építészetet, kiderül, hogy azt javasoljuk, hogy a beteg rokonai végezzék el az angiográfiát, a malformáció esetleges kizárásával a véráramból. Valójában angiográfia nélkül nem tudjuk megjósolni a kezelés eredményét. Vagy félreértettem?

Adam Adaev:

Szinte igen. Az egyetlen dolog, a falfestmény-rendellenességeknél, amikor egy vagy két afferens, akkor még mindig lehetséges, de a gyakorlatban vannak olyan esetek, amikor az MRI-n és az angiográfián egy vagy két afferentust látunk, ezek a fő afferensek átfedik egymást, de kinyílhatnak kis erek, amelyek az a tény, hogy ezekben a nagy erekben nagy áramlás folyik, a vért oda viszik el, nem állnak ellentétben. És amikor bezárjuk a nagy edényeket, megjelennek ezek a kicsiek, amelyek még nem működtek. Ez a jelenség is létezik.

Andrey Reutov:

A rokonok azt mondják: „Doktor, tünetmentes arteriovenózus rendellenességünk van. A csecsemőnek nincsenek klinikai megnyilvánulásai. Talán van értelme várni? " Indokolt ez a kivárás-taktika? Hogyan motiválja és elmagyarázza nekik a gyermek szüleivel kommunikálva, hogy tünetmentes rendellenességek esetén is szükség van kezelésre? És azonnal ráadásul. Talán a "spontán trombózis", vagyis a vérkeringésből való kizárás kifejezést nem csak hangoztatták. Lehet, hogy az aneurizma képes lesz önmagában thrombusra? Várjak erre? Van-e értelme késleltetni ezt a pillanatot??

Adam Adaev:

Ha egy szülő tízéves gyermekkel érkezik, és nincsenek tünetei, akkor valószínűleg van értelme gondolkodni: talán nincs mit tenni? De amikor egy kicsi, egy hónapos, két hónapos babával érkeznek, akinek működési rendellenességei vannak, akkor senki sem tudja kitalálni, mi fog történni ezzel a gyermekkel két vagy három év múlva. Talán durva neurológiai tünetei lesznek a rablás miatt. Nagyon kevés olyan gyermek volt, akinek felnőttként fejlődési rendellenessége volt, mert ez a betegség még mindig megnyilvánul. És hat-hét-tíz évesen, amikor rendellenességet észlelnek, a gyermek leggyakrabban már fejfájásra, fáradtságra és az anyag rossz asszimilálódására panaszkodik az iskolában. Ezek is valamiféle tünetek..

Andrey Reutov:

Vagyis nem várunk?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Mégis, ez egy gyermekkori betegség, de vannak kazuista esetek, amikor egy felnőtt beteg jön, aki valójában gyermekkori betegség? Találkoztál már ilyenekkel?

Adam Adaev:

Igen, 40 évig voltunk az intézetben.

Andrey Reutov:

Mindannyian megmutatták?

Adam Adaev:

Fejfájás és így tovább. Általános agyi tünetek voltak. Néhány beteget felajánlottak és kezelést kaptak.

Andrey Reutov:

Ismét visszatérünk a kezelési lehetőségekhez. Adásunk során többször elhangzott az „endovaszkuláris kezelés” varázsmondat. De megértem, hogy a nézőink többsége talán tudja, mi az „endovaszkuláris kezelés”, hogy ez egy kezelési módszer - kizárva az aneurysmát (malformációt) a véráramból az érágyon keresztül. De amennyire megértem, korábban is voltak más kezelési módszerek, amelyek nem szüntették meg az okot, hanem közvetlenül a tünetek megszüntetésére irányultak. Például ugyanaz a tolatási művelet. Mennyire indokolt általában ilyen esetekben? Milyen gyakran használja? Vagyis, ha egy gyermek cseppekkel, hidrocefalussal jön hozzád, akkor ráhelyezel egy sönt, vagy kikapcsolod endovaszkulárisan?

Adam Adaev:

Rendben. Ami a kezelés módszereit illeti. A betegség, mint mondtam, több mint 100 éve ismert. Valójában azonban a betegség pozitív eredményeivel járó konkrét kezelést csak az elmúlt húsz évben kezdték meg. Előtte, abban a korszakban, amikor megpróbálták irányítani a műtéti kezelést, nagyon magas volt a halálozási arány. Az endovaszkuláris kezelés eredményezett eredményeket az elmúlt 20 évben. És ma a legalapvetőbb kezelési módszer az endovaszkuláris. A második módszer a sugárterápia. Már elkezdtünk sugárterápiát végezni ezeknél a gyermekeknél. Kiderült, hogy a legalapvetőbb módszer az endovaszkuláris kezelés, ha egyszerűen megmagyarázza, a szúrás, a hozzáférés az éren keresztül történik.

Andrey Reutov:

De nem a fején, hanem keresztül.

Adam Adaev:

Igen, a femorális artérián, a szíven, a carotis artériákon keresztül. Közvetlenül a kóros érhez közelítenek, és ezt az eret különféle anyagokkal embolizálják. Ma platina mikroktekercseket, ragasztókészítményeket, különböző lufikat, különböző stenteket használnak, de a sztenteket leggyakrabban segítségként használják. Ha például az endovaszkuláris képességek kimerültek, lehetséges a nagy erek némelyikének bezárása, de maradnak olyan kis erek, amelyekhez a katéterezéshez nem lehet hozzáférni, mivel a katéterek bizonyos kaliberűek, és nem minden edénybe lehet belépni, akkor a következő módszer, egy alap opció továbbra is sugársebészeti kezelés marad. Ezek a cyber kés, a gamma kés, a sztereotaktikus besugárzás.

Ha az endovaszkuláris lehetőségek kimerültek, lehetséges a nagy erek némelyikének bezárása, de maradnak olyan kis erek, amelyek nem érhetők el a katéterezéshez, akkor a következő módszer továbbra is sugársebészeti kezelés marad.

Andrey Reutov:

De mégis, a lényeg endovaszkuláris, jól értem?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Legyen például több szakaszban. Néha azt mondod, hogy kikapcsolunk egy edényt, új afferensek nyílnak meg, ami további manipulációkat igényel, vagyis nem mindig kapcsolnak ki.

Adam Adaev:

Igen ez így van. Voltak olyan betegeink, akik öt-hat szakaszon estek át. Központunkban ezeket a műveleteket röntgensebészek végzik. Nagyon köszönöm nekik ezt a hozzájárulást, mert maga a sebész az egész műtét alatt állandó sugárterhelésnek van kitéve..

Andrey Reutov:

Ez ismerős számunkra.

Adam Adaev:

És kiderült, hogy a gyermeket is besugározzák a műtét során. Ha például egy vagy két órán belül három vagy négy afferens embolizálódik, akkor ez nagyon nagy sugárterhelés. Ezért jobb megállni, és megtenni pár hónap múlva. Ez jó lesz mind a sebésznek, mind a gyermeknek - kevesebb sugárzást kap.

Andrey Reutov:

Nemrégiben megemlítette szeretett Idegsebészeti Intézetünket, az alma materünket, amelyben Oroszország más központjaiban végeznek hasonló csúcstechnológiai műveleteket? Mennyire fejlett a régiókban? Vagy továbbra is központosított?

Adam Adaev:

Ez ma nagyon erőforrás-igényes kezelés. Sajnos hazánkban nem minden központ képes vezetni.

Andrey Reutov:

De idézik?

Adam Adaev:

Ez kvóta alapú, kvóta szerint történik. És ez drága kvóta, mert ezek az eszközök nagyon drágák. Ma többé-kevésbé aktívan az Idegsebészeti Intézet mellett a Novoszibirszki Meszalkin Központ és a szentpétervári Almazov Központ.

Andrey Reutov:

Vagyis végül is a high-tech ellátás ilyen nagy idegsebészeti központokban koncentrálódik. Szó szerint alig több mint két percünk van hátra, és beszéljünk a jóról. A rendellenességben szenvedő, arteriovenózus rendellenességű gyermeket endovaszkulárisan kezelték, egy, kettő, három szakaszban. Milyen jövőbeli kilátások vannak ennek a babának? Miért kell felkészíteni a szülőket, ha végül is sikerült időben megoldanunk a gyermek lopásának, a hydrocephalusnak az összes tünetét? Visszatérhetnek a normális életbe? Vagy ezek a gyerekek folyamatosan felügyelet alatt állnak? Előrejelzések?

Adam Adaev:

Ha a gyermeknek egy falfestménye van, két vagy három afferense van, amelyet a sebésznek sikerült lezárnia, akkor a kontrollképeken, általában hat hónap vagy egy év alatt, van egy ampulla a Galen vénájából, amely tízszeresére van kitágítva, általában két-három milliméteres, és ötre bővül centiméter.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Ha lezárjuk ezt a kóros vérkeringést, akkor egy évvel később egyáltalán nem látjuk a fényképeken - csak a telepített mikrospirálok nyomait. Ha ez egy lehetőség, akkor örülnünk kell. Ennek a gyermeknek szerencséje van, és továbbra is úgy élhet, mint egy közönséges gyermek. Ha a bypass részben zárva van, ez elősegíti az agyi keringés javulását..

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Ennek megfelelően a gyermek normális klinikai fejlődése, így még a részleges leállítás is jótékonyan hat. Ha sajnos egyáltalán nem lehet bezárni, akkor általában azt javasoljuk, hogy várjon hároméves kort, és számoljon már a radiokirurgiai kezeléssel.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, köszönöm szépen. Valójában nagyon kedvezően meglepett a modern idegsebészet lehetősége, mert azokban az időkben, amikor mindezt még csak tanulmányozni kezdték, emlékszem azokra az eredményekre, amelyek lehangolóak voltak, amit most látunk, az jó hír. Megértjük, hogy az idegsebészet lehetőségei, beleértve az endovaszkuláris idegsebészetet is, lehetővé teszik számunkra, hogy kiváló eredményeket érjünk el egy ilyen komplex patológia kezelésében, nagyrészt Önnek köszönhetően. Nagyon köszönöm a mai adást. Sok szerencsét és egészséget kívánok kis betegeinknek. A következő alkalomig! Ha van valami, amit el akarsz mondani a nézőinknek, akkor csak.

Adam Adaev:

Köszönöm a meghívást. Azt mondanám, hogy a szülők nem esnek kétségbe. Ma ez nem mondat, kezelést kell keresni - és meg is találja.

Andrey Reutov:

És mindig ott vagyunk. nagyon szépen köszönjük.

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Barátok, hamarosan találkozunk az éterben! Minden jót! köszönet.

Vércsoport kompatibilitás

Miért jelennek meg a kapillárisok az arcon, az eltávolítás és a megelőzés módszerei