Malignus Addison-Birmer vérszegénység - tünetek és következmények

A hasi vérszegénység, más néven Addison-Birmer vérszegénység, viszonylag ritka állapot, amely általában 45-60 éves felnőtteknél fordul elő.

Érdekes módon gyakoribb a 2. vércsoportú és kék szemű embereknél. A megaloblasztos vérszegények csoportjába tartozik.

A B12-vitamin hiányának okai

Ennek a betegségnek az oka a Castle-faktor (IF - intrisic faktor) ellen irányított ellenanyagok, amelyek a gyomorban lévő B12-vitaminhoz kötődve biztosítják annak átjutását a bélfalon keresztül a vérbe; és a savat termelő gyomornyálkahártya-sejtek ellen antitestek. Általános szabály, hogy a B12-vitamin hiányát a gyomornyálkahártya gyulladásának diagnózisa kíséri.

A B12-vitamin hiányához vezető egyéb okok:

  • helytelen étrend (vegetarianizmus);
  • alkoholizmus;
  • veleszületett Castle-faktor hiány;
  • állapot a gyomor reszekciója után - a vékonybél reszekciója utáni állapot;
  • Crohn-betegség.

Az Addison-Birmer-kór tünetei

A tünetek bármely más vérszegénységben rejlenek, vagyis:

  • gyengeség és fáradtság;
  • a figyelem koncentrációjának megsértése;
  • fájdalom és szédülés;
  • gyors pulzus (súlyos betegség esetén);
  • a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága.

A gyomor-bél traktushoz kapcsolódó betegségek is előfordulhatnak:

  • a nyelv gyulladásának jelei (sötétvörös vagy nagyon halvány nyelv, égő);
  • a szájüreg gyulladása: bőrpír, fájdalom, duzzanat;
  • az ízérzés elvesztése;
  • étvágytalanság;
  • székrekedés vagy hasmenés, hányinger.

A neurológiai tünetek is kialakulnak:

  • zsibbadás érzése a karokban és a lábakban;
  • "bizsergés a végtagokban" érzés;
  • a gerincen áthaladó áram érzése, amikor a fej előre dől;
  • bizonytalan járás;
  • memóriavesztés és mentális változások, például depresszió, hallucinációk.

Minél több idő telt el a neurológiai tünetek megjelenésétől a kezelés megkezdéséig, annál kevesebb az esély a gyógyulásra. A hat hónapnál tovább tartó változások általában egy életen át tartanak.

Káros vérszegénység diagnosztizálása

Miután észrevette, hogy a betegnek vérszegénység tünetei vannak, az orvosnak vérvizsgálatot kell előírnia. Ha a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének csökkenését észlelik, más vérparamétereket is kiértékelnek..

Megaloblasztos vérszegénység és kártékony vérszegénység esetén megnövekedett vörösvértestméret van (MCV → 110). Ezután meg kell derítenie a vitaminok nem megfelelő anyagcseréjének okát. Különösen a vér kobalaminszintjének felmérésére: kevesebb, mint 130 pg / ml jelzi annak hiányát.

A metilmalonsav tartalmát a vérben és a vizeletben is vizsgálják. B12-vitamin hiánya esetén megnövekedett mennyiségben képződik, ezért megnövekedett tartalma megerősíti a vitamin felszívódásának megsértését. Amikor a kobalaminszint csökken, a Castle faktort támadó antitestek tesztelése ajánlott. Ha az eredmény negatív, akkor Schilling-tesztet kell végrehajtani.

Ennek a vitaminnak a hiányát bizonyítja a test kezelésre adott kedvező reakciója is. A fiatal vörösvértestek számának növekedése a vérben 5-7 nap múlva jelzi gyógyulásukat. A hasi vérszegénység a B12-vitamin hozzáadásával hatékonyan visszafordítható. Általában napi 1000 mcg-t írnak fel 2 hétig. A vérszegénység tüneteinek megváltozása után a gyógyszer beadási ütemezése megváltozik, és a gyógyszert az élet hátralévő részére felírják..

A B12-vitamin felfedezése előtt a betegség végzetes volt, ezért rosszindulatúnak nevezték, ma ennek a névnek már csak történelmi értéke van.

Pernicious anaemia vagy Addison-Birmer anaemia

Számos olyan patológia létezik, amelyek a nyomelemek hiányával társulnak az emberi testben. Az egyik az Addison-Birmer-vérszegénység. Először Addison írta le. Később megerősítést talált Birmertől.

Ő tanulmányozta a betegséget. Klinikailag is részletesen leírta. Ez nem Addison-kór. És nem a Birmer-kór. Ezt követően ezt a feltételt helyesen nevezték el két kutatója nevéről..

A betegség, amelyet Thomas Addison írt le 1855-ben, majd Anton Birmer 1868-ban, veszélyes vérszegénységként vált ismertté az orvosok körében. Ez halálos, rosszindulatú betegség. Hosszú évekig gyógyíthatatlan betegségnek számított, amely kontrollálhatatlanul és nehezen megy végbe..

Ezután egy orvoscsoport nagy felfedezést tett. Így Nobel-díjat kapott. A kutyák vérszegénységét úgy tudták gyógyítani, hogy nyers májat adtak az ételükhöz. És akkor sikerült egy olyan tényezőt is elkülöníteni a májból, amely megszünteti a vérszegénységet. B12-vitaminnak vagy Castle külső tényezőjének hívták..

↑ Az Addison-Birmer-vérszegénység klinikai képe

Addison-Birmer-vérszegénység akkor alakul ki, ha hiányzik a B12-vitamin és a folsav. A betegség a lakosság 10 ezer emberére 30-50 esetben fordul elő. A nők gyakrabban vannak kitéve ennek a betegségnek. Különösen 50 éves kor felett nő a betegség kialakulásának kockázata. Feltételezik, hogy ennek összefüggése van a menopauzával..

A betegség patogenezise ma már elég világos. Az etiológia azonban csak találgatás marad..

Általános szabály, hogy a 40 év feletti személyek megbetegednek. A betegség klinikai képét a rendellenességek sajátos triádjának jelenléte jellemzi a testben:

Emésztőrendszeri rendellenességek. Az atrófiás gyomorhurut nehéz. A mirigyes hám működése fokozatosan csökken. A nyálkahártya beszivárog. Olyan sejtek váltják fel, amelyek nem benne rejlenek ebben a szervben. A vérben az enzimtermelés élesen csökken. A gyártás teljesen leállhat.

A vérképző rendszer megsértése.
Megaloblasztikus hematopoiesis alakul ki. Ennyi éretlen vérgranulocita képződik, amelyek nem tudják normálisan ellátni a funkcióikat. Az Addison-Birmer vérszegénység ezen folyamata során rosszindulatú vérbetegségekre hasonlít.

Idegrendszeri rendellenességek.
Nincs mód a B12-vitamin és a folsav felszívódására. Ezen összetevők mindegyikére szükség van a sejtképződéshez. Részvételükkel DNS-szintézis következik be, és a sejtmag helyesen alakul ki. Ha ezek az összetevők nem elegendőek, akkor először a vérképzés és az idegszövet szenved..

↑ Addison-Birmer vérszegénység oka

Megkönnyíti a gyomornyálkahártya sorvadása. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy leáll a pepsinogén termelése, amely biztosítja a cianokobalamin szállítását és felszívódását..

Ne feledje, hogy az atrófiás gyomorhurut nem minden esetben vezet megablasztikus vérszegénység kialakulásához. Feltételezik, hogy a betegség kialakulása több tényező következménye.

A gyomornyálkahártya kiterjedt gyulladása és az ileális ellés a B12 és a folsav felszívódásának károsodásához vezethet. Vagy hogy rosszindulatú daganatok érintik őket.

A hasi vérszegénység nagymértékben autoimmun betegség. A betegek vérszérumában az esetek 70-75% -ában valóban megtalálhatók a gyomor belső sejtjeivel szembeni antitestek. Patkányokon végzett kísérletek kimutatták, hogy ezek a sejtek okozzák a gyomor mirigyszövetének atrófiáját. Hasonló antitesteket találtak a gyomor váladékában..

További tényező az örökletes hajlam a hasnyálmirigy betegségeire.

Fontos az életmód is, amely az immunrendszer meghibásodásához vezet. Például merev étrenddel végzett kísérletek, éles átmenet a vegetarianizmushoz, kontroll nélküli gyógyszerek szedése, az adagok megsértése gyógyszerek szedésekor.

A bél parazita mikroorganizmusok általi veresége egy másik ok. És abban az esetben is, amikor a kóros bél mikroflóra mérhetetlenül fejlődik.

Felsoroljuk az egyes befolyásolási tényezőket is.

  • az északi régiókban ez a patológia gyakoribb;
  • vannak arra utaló jelek, hogy növekszik az előfordulás azoknál, akik ólommal dolgoznak, valamint azokban, akik lassan mérgezik testüket szén-monoxiddal;
  • a gyomor eltávolítására irányuló műtét után, amikor a szekréciós funkció teljesen megszűnik. A vérszegénység 5-7 év alatt kialakulhat;
  • van információ arról, hogy a krónikus alkoholizmusban szenvedő betegek toxikus mérgezése miatt megablasztikus vérszegénység alakul ki.

↑ A betegség tünetei

A betegség tünetei észrevétlenül alakulnak ki. Már sok évvel a rosszindulatú vérszegénység kifejezett képe előtt kimutatható a gyomor achilia. Ritkábban fordulnak elő idegrendszeri változások.

A betegség kezdetén fizikai és mentális gyengeség jelenik meg. Növekszik. A betegek panaszkodnak gyors fáradtságról, szédülésről, fejfájásról, fülzúgásról, "repülőlégyekről" a szemben, légszomjról. Akkor is szívdobogásuk van, ha a fizikai stressz alacsony. A nappali álmosság aggaszt. Éjjel pedig - éppen ellenkezőleg, álmatlanság.

Ezután a dyspeptikus tünetek csatlakoznak. Mondjuk anorexia, hasmenés. És a betegek akkor mennek a klinikára orvoshoz, amikor már jelentős anémia megkezdődött.

Más betegeknél a fájdalom és az égő érzés kezdetben megjelenik. Ezért fordulnak szájegészségügyi szakemberekhez. Ezekben az esetekben elegendő megvizsgálni a nyelvet a tipikus glossitis jeleinek kimutatására. Ez elég a helyes diagnózis felállításához. A diagnózist a beteg vérszegény megjelenése és jellegzetes vérképe alátámasztja.

A klasszikus tünetet - Hunter glossitist - megerősíti az a tény, hogy a nyelven élénkpiros gyulladásos területek jelennek meg. Nem lehet odafigyelni rájuk. Végül is nagyon érzékenyek az ételekre és a gyógyszerekre..

Hasonló változások találhatók az ínyen, az arcnyálkahártyán, a puha szájpadláson. Nagyon ritkán, de ennek ellenére gyulladás jelenik meg a garat és a nyelőcső nyálkahártyáján. Ezután a gyulladás alábbhagy, és a nyelv papillái elsorvadnak. Megjelenik egy "lakkozott nyelv". A nyelv azért kapta ezt a nevet, mert fényes és sima lesz.

A súlyosbodás során a beteg szokatlan megjelenéssel rendelkezik. Bőre sápadt, citromsárga árnyalatú. Gyakran a nyálkahártyák és az egész részek ikterekké válnak. Esetenként barna pigmentáció figyelhető meg az arcon. Úgy néz ki, mint egy "pillangó" - az orr szárnyain és az arccsont felett. Az arc puffadt. Elég gyakran van duzzanat a láb és a boka közelében.

A betegek nem lesoványodtak. Éppen ellenkezőleg, jól táplálkoznak és hajlamosak az elhízásra. A legtöbb esetben a máj megnagyobbodik. Néha jelentős méretet ér el. Érzéketlen, puha állagú. A lép sűrűbb sűrűségű. Általában nehéz tapintani..

Az Addison-Birmer-vérszegénység kialakuló tünetei a következőkre oszthatók:

  • AZ IDEGRENDSZERBŐL: a mozgások szabályozásának megsértése, a paresztézia megjelenése; fájdalom a bordaközi térben; esetenként a látó- és a hallóideg elváltozásai vannak; memóriazavar.
  • A VIZSGÁLATI SZERZŐDÉS OLDALÁN: a glossitist lakkozott nyelv szindróma és fájdalmas érzések jellemzik benne; hányinger, nehézség az epigasztrikus régióban, idegenkedés az ételtől, ízromlás; a máj megnő, ritkábban lép, a sclera, a nyálkahártyák sárgája jelenik meg;
  • KÜLSŐ KIÁLLÍTÁSOK: a lábak és a kezek hidegek, a bőr halvány, sárgás árnyalatú, Addison-Birmer-vérszegénység-szindróma alakul ki - viaszbaba arca; az arc duzzanata, jelentős ödéma; letargia, álmosság.
  • SZÍVBŐL: légszomj, fájdalom, dystrophiás változások tünetei a szívizomban.

↑ A vérszegénység diagnosztikája több szakaszból áll

Tisztán vizuálisan meg lehet határozni az arc, a kéz és a test életkori foltjait, a sápadt bőrt, a sclera icterikus árnyalatát. A szájüreg vizsgálatakor jellegzetes kép derül ki.

Tapintáskor a májban kis növekedés tapasztalható. Kiemelkedhet a borda szélén. A neurológiai tesztek azt mutatják, hogy az érzékenység megváltozik a végtagokban.

A megablasztikus vérszegénység fő jele a hiperszegmentális neutrofilek jelenléte. 5 vagy több szegmensük van a magban. Egy emberben, ha egészséges, az ilyen sejtek 2% -on belül találhatók. Annak, aki káros anémiában szenved, a hiperszegmentális neutrofilek több mint 5%.

Fontos a csontvelő vizsgálata is. Megaloblasztikus sejtnövekedést mutat. A sejtek megállnak a fejlődésükben. Megelőzik az eritrocitákat. Méretük rendellenesen megnő. Eltorzultak. Nagy eltérést észlelhet a mag és a citoplazma fejlettségi szintje. A legtöbb éretlen és deformált vörösvértest (megablaszt) sejt nem jut be a véráramba, mivel elpusztul a csontvelőben.

Az instrumentális diagnosztika magában foglalja a gyomornedv tanulmányozását. Ezt követően általában kiderül, hogy a savasság csökken vagy teljesen hiányzik. De sok a nyálka, amely összetételében hasonló a bélnyálkához. Az endoszkópos vizsgálat során egyértelműen megfigyelhető a gyomornyálkahártya kiterjedt atrófiája. Gyakran "gyöngyös plakkoknak" hívják.

Ebben az esetben azonosítható a kiváltó ok és meghatározható a helyes kezelés. Ehhez meg kell mérni ezen anyagok koncentrációját a vérszérumban. A folsav normája 5-20 ng / ml, a B12 normája 150-900 ng / ml. Ha a mutatók alacsonyabbak, akkor bizonyíték van arra, hogy ezeknek az összetevőknek hiánya van a szervezetben..

A vizsgálat elvégzéséhez a beteget intramuszkulárisan B12-vitaminnal injektálják, majd meghatározzák, hogy mennyi van a vizeletben. Kis mennyiség - legfeljebb B12-hiányos vérszegénység esetén - folát-hiány esetén.

Gyakran szükségessé válik a szövetek szövettani vizsgálata, mivel a rosszindulatú daganatok az egyik oka annak, ami Addison Birmer vérszegénységét okozhatja. Az ilyen betegeknek további konzultációt kell folytatniuk szűk szakemberekkel: neurológussal, endokrinológussal, kardiológussal, immunológussal.

↑ Addison-Birmer-betegség nőknél

A 60 éves és idősebbek körében a betegség előfordulása meghaladja az 1% -ot. Ha a család hajlamos a veszélyes vérszegénységre, a betegek kontingense fiatalabb. Több nő van azok között, akik Addison-kórban szenvednek. A beteg nők és férfiak aránya nem változik. Folyamatosan 10: 7.

A betegek 65% -a számára a betegség fő tényezője a antitestek képződése a mellékvese saját sejtjeivel szemben. Ez főleg a nők esetében érvényes. Ha a mellékvesék elváltozásai veleszületettek, akkor gyakran előfordul a pajzsmirigy alacsony aktivitása, a rigó, az elmaradott nemi szervek, kopaszság, vérszegénység, aktív hepatitis, vitiligo.

A kockázati csoportba azok a serdülők, sportolók és a terhesség végén járó nők tartoznak, akiknek megnövekedett a B12-vitamin iránti igényük. Ha gyermekeket szed, akkor patológiájuk örökletes hajlammal alakul ki a betegségre.

Külső tényezők lehetnek az anya súlyos alultápláltsága és vegetarianizmusa, amikor a babát hordozza.

A B12-vitamint egy speciális baktériumtörzs szintetizálja. Felszívódása csak a vékonybélben történik. Alsó szakaszában.

A füvet fogyasztó állatoknak és egyes madárfajoknak a belükben baktériumok vannak, amelyek kobalamint termelnek. Ezért egyedül képesek feltölteni az anyag raktárait. Az emberi testben ilyen baktériumok csak a vastagbélben találhatók meg. Az általuk szintetizált B12-vitamin pedig az ürülékkel együtt kerül elő.

Ezért a B12-vitamin csak állati eredetű termékekkel juthat be az emberi szervezetbe. Növényi ételekben is megtalálható, de inaktív párja. Magas kobalamin-tartalom a májban és a vesében. Valamivel kevesebb a tenger gyümölcseiben és a húsban. A vitamin egy része megtalálható a tejtermékekben és a tojásokban. Ha azonban folyamatosan fogyasztják őket, akkor ennek a tápanyagnak nem lesz hiánya..

A kobalamin felhalmozódik a májban és más szervekben. Így a test tartalékokat képez. Lenyűgözőek. Végül is két évre elegendőek lehetnek még abban az esetben is, ha az ember teljesen elhagyja az állattenyésztési termékeket.

Ha a vérszegénység terhesség alatt jelentkezik, akkor a B12-vitamin hiánya oda vezet, hogy a méhlepény hámlik, és koraszülés következik be. Ha kevés oxigént juttatnak a magzatba, ez oxigénhiányhoz, azaz oxigén éhezéshez vezet. És ez befolyásolja a gyermek növekedését és fejlődését..

Vérszegénység akkor fordulhat elő, ha a növekedési periódusban fokozott a vitaminfogyasztása a szervezetnek, nagy erőterhelés, többes terhesség. A jó táplálkozás azonban, feltéve, hogy nincs más olyan tényező, amely hozzájárulna a patológia súlyosbodásához, a B12-hiányos vérszegénység megszűnik.

A vérszegénység megelőzésére folsavat írnak fel, de csak az állampolgárok bizonyos csoportjainak. Különösen terhes nők számára - a magzat gerincvelőjének patológiájának megakadályozása érdekében. És szoptató anyáknak - azért is, hogy a gyermek megfelelően fejlődjön. Idős emberek - a vérszegénység bizonyos formáival. A betegek kómában vannak. Minden más esetben a vitamin elegendő a szokásos étrendben..

↑ Addison-Birmer vérszegénység kezelése

Azonnal megjegyezzük, hogy Addison Birmer vérszegénységének kezelésének megvannak a maga sajátosságai. A káros vérszegénység kezelését olyan szakemberek felügyelik, mint például hematológus, gasztroenterológus, neurológus.

A fő terápia lényege a B12-vitamin hiányának pótlása a szervezetben. Ehhez a bőr alá fecskendezik. Ezzel párhuzamosan a gyomor-bél traktust kezelik. Szükség van a mikroflóra normalizálására is. És ha szükséges, a helmintikus invázió megszüntetésére is szükség van.

Autoimmun kórképek esetén a glükokortikoszteroidokat szintetikus vitaminkészítményekkel egyidejűleg kell beadni. Ezek szükségesek az intrinsic faktor elleni antitestek semlegesítéséhez.

A folsav hiánya a kezelés szempontjából kedvezőbb a szervezet számára, mivel nem befolyásolja a gyomor szekréciós funkcióját. És ha a gyógyszer terápiás dózisát orálisan adják be, akkor gyorsan megkapja a kívánt hatást..

A folsav különálló gyógyszer tabletta formájában. Lehet injekciós oldat formájában is. Komplex vitaminokban fordul elő.

Azok számára, akik szeretnék tudni, hogyan kell kezelni a betegséget, tájékoztatjuk Önt arról, hogy nincs értelme a szervezetben B12-vitaminhiányos tablettákat használni. Valójában, ha atrófiás gastritis van, akkor a kezelés hatása nulla lesz. Az ilyen vérszegénység kezelésében intramuszkuláris vagy szubkután injekciókra van szükség..

Az "oxikobalamin" vagy "cianokobalamin" gyógyszerek szubkután injekciók formájában történő kezelése két szakaszból áll - telítettség és fenntartó.

A súlyosbodás során a gyógyszert minden nap beadják a betegnek. Az adagolást és a tanfolyam időtartamát az anaemia kora és súlyossága befolyásolja. Amint a B12-vitamin szint normalizálódik, támogató terápiára van szükség. Lényege, hogy kéthetente beadja a gyógyszert..

Ha a vérszegénység enyhe vagy mérsékelt, a kezelést el lehet halasztani a teljes diagnózis felállításáig. Végül is fontos meghatározni a hiány okait. Ha neurológiai rendellenességek kifejezettek, és ha a vérképben jelentős változások vannak, akkor a kezelést késedelem nélkül el kell kezdeni.

Gyakran az Addison-Birmer-vérszegénység külső jelei azonnal eltűnnek a kezelés megkezdése után, vagyis néhány nap múlva. A nyelv és a száj fájdalma elmúlik. Az étvágy átvág. A test nem érzi magát gyengének. A hallás és a látás helyreáll.

Néhány nap alatt a csontvelőben a megablasztok száma meredeken csökken. A vérképzés általában 1-2 hónap múlva helyreáll. A súlyos neurológiai rendellenességek tünetei több hónapig is fennmaradhatnak. De lehet, hogy egyáltalán nem tűnnek el.

Ha a kezelés időszerű, akkor a patológia tünetei fokozatosan megszűnnek. A bőr egésze pár hét alatt természetes árnyékot nyer. Az eritrociták sebességének helyreállítása után nincsenek problémák az emésztéssel, a széklet normalizálódik.

A neurológiai rendellenességeket fokozatosan elsimítják. A szövet érzékenysége normalizálódik. A járás helyreáll. A neuropátia és a memóriavesztés megszűnik.

Ha a betegség elkezdődik, az atrófiás látóidegek, mint a lábizmok, sajnos nem állnak helyre. Nagyon ritkán, de előfordul, hogy a gyógyulás után a betegeknél toxikus golyva és myxedema alakul ki.

A betegség kialakulásának megakadályozása érdekében szükséges az étrend megfelelő megszervezése. Tartalmaznia kell a B12-vitaminban gazdag állati termékeket. Kevesebb zsíros ételt kell fogyasztania. Végül is ahhoz vezet, hogy a vérképző folyamatok lelassulnak.

A gyomornedvben a sósav termelését csökkentő gyomorégéses gyógyszerek túlzott használata a vitamin lebomlását okozhatja.

A gyomor és a máj krónikus betegségei esetén folyamatosan vérvizsgálatot kell végezni annak ismerete érdekében, hogy mi a szervezet vitamintartalma. Az idős korú személynek a B12 vitamint kell bevennie a multivitamin komplexek részeként. A megelőzés érdekében gyógyszereket is beadhat.

Mi az Addison-vérszegénység (perernikus vérszegénység)?

Addison vérszegénységét olyan nevek is ismerik, mint Addison-Birmer vérszegénység, primer vérszegénység, károsító vérszegénység és károsító vérszegénység. Ez egy súlyos állapot, amely a normális vérműködés ritka rendellenessége, és a szervezet képtelen a vörösvértestek kialakulásához elengedhetetlen B12-vitamin megfelelő felhasználására..

Ezt a betegséget 1855-ben fedezte fel az angol T. Addison, majdnem 20 évvel később a német A. Birmer részletesen leírta ezt a vérszegénységet. Így úgy döntöttek, hogy ennek az állapotnak az Addison-vérszegénység nevet adják..

Csaknem 70 évvel a felfedezés után (1926-ban) Murphy, Minot és Whipple orvosok megállapították, hogy a káros vérszegénység nyers marhamájjal kezelhető, és a betegség fő oka az, hogy a gyomor felszíne képtelen speciális anyagot előállítani a B12 felszívódására. 1934-ben ezek az orvosok Nobel-díjat kaptak felfedezésükért.

Az Addison-vérszegénység kialakulásának mechanizmusa és okai

Az idegsejteknek és a vérsejteknek B12-vitaminra van szükségük a megfelelő működéshez. Egy ember ezt a vitamint olyan ételektől kapja, mint hús, baromfi, kagyló, tojás és tejtermékek. A belső faktornak nevezett speciális fehérje segíti a beleket a B12-vitamin felszívódásában. Ezt a fehérjét a gyomor sejtjei választják ki. Ha a gyomor nem termel elég belső tényezőt, a belek nem képesek megfelelően felszívni a B12-vitamint.

A legtöbb esetben Addison vérszegénysége a gyomor fehérje hiánya miatt alakul ki. A betegség ilyen leírása is ismert:

  • veleszületett malignus vérszegénység a belső tényező hiánya miatt;
  • felnőttkori káros vérszegénység;
  • a B12-vitamin fiatalkori bél malabsorbciója.

Ennek az állapotnak elavult formája a rosszindulatú vérszegénység..

Addison-vérszegénység gyakori okai:

  • atrófiás gastritis (a gyomor belső felületének működésének gyengülése);
  • autoimmun betegség, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja egy belső faktor fehérjét vagy az azt előállító gyomor felszíni sejteket;
  • a legritkább esetben az Addison-Birmer-vérszegénység öröklődik. Akkor hívják veleszületett rosszindulatú (káros) vérszegénységnek..

Felnőtteknél a betegség általában 60 év után jelentkezik..

Az Addison-vérszegénység kockázati tényezői

Ennek a betegségnek a valószínűsége nagyobb Skandinávia vagy Észak-Európa lakosai körében, valamint azoknál, akiknek családja már találkozott hasonló betegségekkel, sőt egynél több generációban. További tényezők, amelyek növelik a betegség kockázatát:

  • krónikus pajzsmirigy-gyulladás;
  • Graves-kór (toxikus golyva, Perry-kór);
  • hypoparathyreosis (a szervezetben a foszfor és kálium cseréjéért felelős specifikus mellékpajzsmirigy-hormon hiánya);
  • hipopituitarizmus (az agyalapi mirigy hormontermelésének szinte teljes megtagadása);
  • myasthenia gravis (neuromuszkuláris diszfunkció, izomgyengeség, a betegségben szenvedő személy nem tud súlyt emelni);
  • másodlagos amenorrhoea (a fogamzóképes nők vitaminhiánya miatt a menstruáció leáll);
  • 1-es típusú diabetes mellitus (inzulinfüggőség);
  • herék diszfunkciója (tehát meddőség);
  • vitiligo (pigmentbetegségekkel járó bőrbetegség, a test felületén világosabb foltok jelennek meg, színük eltér a fő tónustól).

Addison vérszegénységének diagnosztizálása

A végső diagnózis érdekében teljes körű vizsgálatokat kell elvégezni, különösen:

  • teljes vérkép;
  • B12-vitamin szint;
  • metilmalonsav szint;
  • retikulocita szint mutató;
  • Schilling-teszt (Schilling-teszt, amellyel megtudhatja, hogyan metabolizálja a gyomor a B12-et);
  • a bilirubin mutatói;
  • koleszterinszint;
  • a leukociták alkalikus foszfatázának mutatója;
  • perifériás vér kenet;
  • a TIBC képessége (a test vasmegkötő képessége. Ha 43 μmol / L alatt van, aggodalomra ad okot).

Addison-Birmer-vérszegénység tünetei

Az ilyen típusú vérszegénység fő tünetei:

  • fokozott fáradtságérzet;
  • fáradtság;
  • gyengeség, koncentráció hiánya;
  • állandó álmosság;
  • periodikus gyomorpanaszok;
  • tachycardia;
  • fájdalmas érzések a mellkasban;
  • rendellenes sárga bőrszín.

Néhány betegnél hosszú ideig nem jelentkeznek tünetek. Megértheti azonban, hogy valami nincs rendben, ha figyelembe veszi bizonyos feltételek meglétét. Például:

  • jég vagy más, a napi étrendben nem használt ételek és anyagok fogyasztásának vágya (például kréta);
  • hasmenés, majd székrekedés;
  • a bőr sápadtsága;
  • duzzadt, duzzadt nyelv és vérző íny;
  • légszomj bármilyen fizikai aktivitással.

Az idegrendszer potenciális károsodása a B12 hiánya miatt depresszióban, egyensúlyvesztésben, a karok és lábak zsibbadásában és a végtagok bizsergésében, zavartságban és az emlékezés problémáiban nyilvánulhat meg..

Addison vérszegénység-kezelése, megelőzése

A kezelés az ilyen típusú vérszegénység okától függ. Ha örökletesek, akkor az étrend folyamatos ellenőrzésére és a kórházban történő időszakos vizsgálatokra van szükség, valamint az idegrendszer működésének fenntartására a helyesen kiválasztott gyógyszerek segítségével..

A legtöbb beteg a B12 gyógyszerek további kúráival oldja meg a problémát, de az Addison-vérszegénység megszabadulásának hatékonyabb módja ennek az állapotnak a megelőzése (vagy megelőzése)..

A vegánok alternatív fehérjeforrásokat használhatnak - diófélék, magvak, avokádó, brokkoli, és a rendszeres étrendet fogyasztóknak tartalmazniuk kell tojásukat, baromfijukat, tengeri halakat, tejtermékeket (tej, túró, természetes cukormentes joghurtok)..

Az idegrendszer bármilyen károsodása, vagy inkább annak normális működése visszafordíthatatlan lehet a szervezet számára. Gyengeségérzet, székletzavarok, bőr- és szívműködési problémák esetén B12-et tartalmazó komplexeket szedhet, vagy ezt a vitamint belsőleg használhatja (ampullák, kapszulák, tabletták)..

A megnövekedett komplexitású fizikai munkát végző emberek, az összes vitamin és a test erőforrásainak fogyasztása sokkal nagyobb, mint az ülőmunkát végzőknél vagy a szellemi munkát végzőknél. Ezért az intenzív edzés hátterében a női sportolóknak gyakran amenorrhea (a menstruáció megszűnése), a férfiaknál a reproduktív funkció károsodik..

Anyagok alapján:
Amerikai Autoimmun Kapcsolódó Betegségek Szövetsége, Inc..
NIH / Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet
Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
Autoimmun Information Network, Inc..
Európai Immunhiányos Társaság

Addison-Birmer vérszegénység

A nyomelemek hiányában a testben többféle patológia létezik. Az egyik Addison Birmer vérszegénysége. Ez a betegség rosszindulatú folyamata, amelyet vérszegénység fejez ki a B12-vitamin és a folsav hiányában. A betegség, amely 10 000 lakosra 30-50 esetben fordul elő, hajlamosabb a nők ilyen betegségére, és 50 év felett a betegség kialakulásának kockázata nő (talán ennek oka a menopauza).

Osztályozás

Először alakul ki Addison Birmer vérszegénysége a B12-vitamin hiányával, ezt 1855-ben írta le Addison, később Birmer megerősítette, aki tanulmányozta a betegséget és részletes klinikai leírást adott. Ezt követően ezt az állapotot kutatói nevéről nevezték el. Hosszú ideig gyógyíthatatlan betegségnek, nehéz és ellenállhatatlan betegségnek tekintették. Jelenleg a betegség patogenezise meglehetősen világos, de az etiológia nagyrészt csak találgatás..

Az Addison-Birmer-vérszegénységet a rendellenességek specifikus triádjának jelenléte jellemzi a testben:

  • Súlyos atrófiás gastritis. A mirigyes hám funkciója fokozatosan csökken, a nyálkahártya beszivárog, helyébe e szerv számára szokatlan sejtek lépnek, az enzimek termelése a vérben élesen csökken vagy teljesen leáll.
  • A B12-vitamin és a folsav asszimilációjának lehetetlensége. Mindkét komponens szükséges a sejtek felépítéséhez, ezek segítségével a DNS szintetizálódik, és a sejtmag helyesen alakul ki. Mindkettő hiányában elsősorban a vérképzés és az idegszövet szenved..
  • Megaloblasztikus vérképzés kialakulása. Ez sok éretlen vérgranulocita képződése, amelyek nem képesek rendesen ellátni a funkcióikat. Az Addison-Birmer vérszegénység ezen folyamata hasonló a rosszindulatú vérbetegségekhez..

Az okok

A betegség kialakulásához vezető fő tényező, az Addison Birmer-vérszegénység oka a gyomornyálkahártya atrófiája, amelynek következtében a pepszinogén szekréciója (termelése) leáll. A pepszinogén szerepe a szervezetben olyan, hogy biztosítja a cianokobalamin transzportját és felszívódását. Az atrófiás gyomorhurut azonban nem mindig vezet megablasztikus vérszegénység kialakulásához. Valószínűleg több tényezőnek kell egybeesnie a betegség kialakulásában..

A gyomornyálkahártya atrófiája

A B12 és a folsav felszívódása károsodhat a gyomornyálkahártya kiterjedt gyulladása és a bél ilealis ellése vagy rosszindulatú daganatok által okozott károsodás miatt..

A hasi vérszegénység nagymértékben autoimmun betegség, mivel a betegek vérszérumának 70-75% -ában kimutatták a gyomor belső sejtjeivel szembeni antitesteket. Patkányokon végzett kísérletek során kiderült, hogy ezek a sejtek a gyomor mirigyszövetének atrófiájához vezetnek. Hasonló antitestek vannak a gyomor váladékában. A nagy valószínűséggel előforduló autoimmun válasz örökletes tényezőnek tekinthető, mivel egészséges rokonokban bizonyos mennyiségű antitest található a gyomor parietális sejtjeivel, valamint az endokrin rendszer sejtjeivel szemben..

További, de nem kevésbé fontos tényező az örökletes hajlam a hasnyálmirigy betegségeire.

Az immunrendszer hibás működéséhez vezető életmód, például merev táplálkozási elvekkel való kísérletezés, hirtelen áttérés a vegetarianizmusra, a gyógyszerek kontrollálatlan bevitele, a gyógyszeres adagolás megsértése. Ami fontos, a háború utáni éhezési években a káros vérszegénység előfordulása nem nőtt, ami azt jelenti, hogy a mennyiségi és minőségi alultápláltság csak egyidejű okoknak tulajdonítható..

A bél legyőzése néhány parazita mikroorganizmus által és a kóros bél mikroflóra túlzott fejlődése.

Szétszórt tények találhatók a megaloblasztos vérszegénység előfordulásának leírásában. Például: az északi régiókban ez a patológia gyakoribb; vannak arra utaló jelek, hogy növekszik azoknak az embereknek az előfordulása, akiknek munkája ólommal jár, és lassú szén-monoxid-mérgezés lehetősége van; a gyomor eltávolítására irányuló műtét után, amikor a szekréciós funkció teljesen megszűnik, 5-7 év után vérszegénység alakulhat ki; van információ a megablasztikus vérszegénység kialakulásáról a krónikus alkoholizmus mérgező mérgezése következtében.

Tünetek

Az Addison-Birmer-vérszegénység tünetei a következők: a véralvadás károsodott, rendellenes méretű, túlnövekedett citoplazmával rendelkező eritrocita sejtek képződnek, és magjaik kis zárványokat tartalmaznak.

A B12-vitamin kritikus hiánya miatt hiba lép fel a folsav metabolizmusában, amely részt vesz a DNS-szintézisben. Ennek eredményeként a sejtosztódás megszakad, és a vörösvérsejtek szintje csökken a periférián. A vérlemezkéknél ugyanazok a mennyiségi és minőségi deformációk fordulnak elő. A csontvelő megváltoztatja a színét, gazdag skarlát színt kap, dominálnak a megablasztikus éretlen sejtek, amelyek a fejlettség típusa szerint hasonlítanak a vérbetegségek rosszindulatú lefolyására.

A B12-vitamint a szervezet nemcsak vérképzésre használja, hanem az idegrendszer normális működésének biztosítására is. Hiányával dystrophia figyelhető meg a gerincoszlop idegvégződéseiben.

Az emésztőrendszer részéről kiderül a szájpadlás, a garat, a nyelőcső, a gyomor és a belek nyálkahártyájának atrófiája. Talán a polipok kialakulása, a máj enyhe növekedése. Az Addison-Birmer-vérszegénység klinikai lefolyása fokozatosan nyilvánul meg: időszakosan súlyos gyengeség, krónikus fáradtság, szédülési rohamok fokozódnak, fülzúgás jelentkezik.

Az Addison Birmer-vérszegénység kialakuló tünetei a következő tünetekre oszthatók:

  • az idegrendszerből: a mozgások szabályozása zavart, megjelenik a paresztézia; fájdalmak vannak a bordaközi térben; néha károsodik a látó- és hallóideg; memóriazavar.
  • az emésztőrendszer részéről: glossitis, amelyet lakkozott nyelv szindróma és fájdalmas érzések jellemeznek a nyelvben; hányinger, nehézség az epigasztrikus régióban, az ételtől való idegenkedés kialakulása, az íz romlása; a máj, ritkábban a lép megnagyobbodása, a sclera, a nyálkahártyák sárgaságának megjelenése;
  • külső megnyilvánulások: hideg kezek és lábak, sárgás árnyalatú sápadt bőr, jellegzetes Addison-Birmer-vérszegénység-szindróma alakul ki - viaszbaba arca; az arc duzzanata, jelentős ödéma; letargia, álmosság.
  • szívből: légszomj, fájdalom, dystrophiás változások tüneteinek megjelenése a szívizomban.
Viasz baba arca

Diagnosztika

Az anaemia diagnózisa több szakaszból áll..

Szemrevételezéssel kiderül: sápadt bőr, a sclera icterikus árnyalata, öregségi foltok az arcon, a karokon és a testen. Tipikus képet a szájüreg vizsgálata ad, a betegség kezdeti szakaszában a nyelv fájdalmas, apró repedésekkel borított. A betegség közepette a nyelv skarlátvörös és duzzadt lesz, úgy fest, mintha lakkoznák. A tapintással a máj enyhe megnagyobbodása és kiemelkedése mutatható ki a borda szélén túl. A lép mérete kisszámú betegnél megnő. A neurológiai tesztek az érzékenység változását tárják fel a végtagokban.

A vérvizsgálatok kulcsfontosságú szerepet játszanak az Addison-Birmer-vérszegénység diagnosztizálásában. A perifériás vér alapos vizsgálatát végzik, ahol az eritrocita vérmennyiség jelentős növekedése tárul fel, miközben a retikulociták száma élesen csökken. A hiperkróm eritrociták jelenlétét észlelik. A megablasztikus vérszegénység fő jele a hiperszegmentális neutrofilek jelenléte (öt vagy több szegmenssel a magban). Egy viszonylag egészséges embernél az ilyen sejtek 2% -on belül találhatók, malignus vérszegénységben szenvedőknél a hiperszegmentális neutrofilek száma 5% fölé emelkedik.

Nem kevésbé fontos a csontvelő vizsgálata vérszegénység esetén. Ebben megaloblasztikus sejtnövekedés található - ezek olyan sejtek, amelyek fejlődésükben megálltak, megelőzve az eritracitákat. Kórosan megnagyobbodtak, deformálódnak, a mag és a citoplazma fejlettségi szintjén észrevehető különbség van. Általában a nem produktív eritropoézis a megablasztikus vérszegénység egyik jellemző jellemzője. Az éretlen és deformált eritrocita sejtek (megablasztok) túlnyomó többsége elpusztul a csontvelőben anélkül, hogy a véráramba kerülne. A betegség előrehaladtával a retikulociták száma tovább csökken, a vérlemezkék száma csökken és deformációjuk bekövetkezik..

Az instrumentális diagnosztika magában foglalja: a gyomornedv vizsgálatát, ahol általában a savasság csökkenése vagy annak teljes hiánya tárul fel. De jelentős mennyiségű nyálka van, összetételében hasonló a bélhez. Endoszkópos vizsgálatot végeznek, ahol egyértelműen a gyomornyálkahártya kiterjedt sorvadása van, amelyet gyakran "gyöngyházfoltoknak" neveznek, a szekréciós sejtek elvesztése. Sajnos még a remisszió ideje alatt sem áll helyre a pepszinogén szintézise..

A gyomornedv vizsgálata

Gyakran elvégzik a szövetek szövettani vizsgálatát, mivel az egyik ok, amely Addison Birmer vérszegénységét okozhatja, a rosszindulatú daganatok.

Az ilyen betegek szűk szakemberek további konzultációját igénylik: neurológus, endokrinológus, kardiológus, immunológus.

Kötelező diagnosztikai módszer a Schilling-teszt. Ennek a módszernek a célja a foláthiányos vérszegénység és a B12-hiányos vérszegénység megkülönböztetése a kiváltó ok azonosítása és a helyes kezelés megcélozása érdekében. Ehhez mérje meg a vérszérum koncentrációját. A folsav mennyisége 5-20 ng / ml, a B12 sebessége 150-900 ng / ml. Az ezen határértékek alatti mutatók jelzik ezen összetevők hiányának jelenlétét a szervezetben. A vizsgálat elvégzéséhez a beteget intramuszkulárisan B12-vitaminnal injektálják, megfelelő idő elteltével meghatározzák a vizeletben lévő koncentrációját, kis mennyiséget B12-hiányos vérszegénység esetén, a maximális mennyiséget - foláthiány esetén.

A testben lévő folsavhiány gyakrabban fordul elő fiatal korban, és nem jár vele járó tényezőkkel a gyomor szekréciós funkciójának sorvadása és a neurológiai tünetek jelenléte. Kedvezően reagál az orális folát adagolásra, és jobban reagál a kezelésre. A B12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegek vizsgálatakor fontos megállapítani a betegség kiváltó okát..

Kezelés

Az Addison Birmer-vérszegénység kezelésének megvannak a maga sajátosságai. A gyógyszer megválasztása a betegség okától függ. A foláthiányos vérszegénység a bélben való felszívódásának megsértése miatt következik be. A krónikus alkoholizmus az ilyen típusú vérszegénység gyakori oka, és különösen veszélyes terhesség alatt..

A folsav hiánya a kezelés szempontjából kedvezőbb a test számára, mivel a gyomor szekréciós funkciója nem szenved vele, és a gyógyszer orális terápiás dózisainak bevezetése gyors hatást eredményez.

A folsav különálló készítményként kapható tabletta vagy injekciós oldat formájában, valamint komplex vitaminok részeként. A folsav anaemia kezelésében történő alkalmazásakor ritkák a mellékhatások, de allergiás reakciók lehetségesek a gyógyszer intramuszkuláris beadására..

Folsav-kiegészítők vitaminokkal

A szervezetben a B12-vitamin hiánya esetén a tablettaformák használata nem indokolt, mivel az atrófiás gyomorhurut jelenléte nullára csökkenti az ilyen kezelést. Az ilyen vérszegénység kezelésében intramuszkuláris vagy szubkután cianokobalamin injekciókat alkalmaznak. A gyógyszer intravénás beadása veszélyes. A cianokobalamin rózsaszínű folyadék, 1 ml-es ampullákban, néha allergiás kiütést okozhat. A gyógyszert naponta legfeljebb 500 mgc dózisban adják be 6 hétig, emellett a folsavat legfeljebb 100 mgc dózisban adják be.

Enyhe vagy közepesen súlyos vérszegénység esetén a kezelést el lehet halasztani, amíg a teljes diagnózis és a hiány okainak azonosítása befejeződik. Súlyos neurológiai rendellenességek és a vérkép jelentős változásai esetén a kezelés azonnal megkezdődik.

Gyakran az Addison-Birmer-vérszegénység külső jelei eltűnnek a kezelés első napjaiban. A nyelv és a száj fájdalmai alábbhagynak, megjelenik az étvágy, eltűnik a gyengeség, helyreáll a látás és a hallás. Néhány nap múlva a retikulocitózis helyreáll, a csontvelőben a megablasztok száma élesen csökken. A hematopoiesis helyreállítása általában 1-2 hónap alatt következik be. A súlyos neurológiai rendellenességek több hónapig is fennmaradhatnak, vagy egyáltalán nem tűnhetnek el teljesen.

A gyomornyálkahártya súlyos atrófiája és B12-hiányos vérszegénység esetén a B12-vitamint tartalmazó készítményeket egy életen át kell szedni. A páciensnek tisztában kell lennie azzal, hogy a támogató terápia elutasítása a megaloblasztos vérszegénység visszaesését vonja maga után. Rendszerint azokat, akik felépültek az Addison-Birmer-vérszegénységből, kórházi nyilvántartásba veszik, és rendszeres felügyelet alatt állnak. A fenntartó adagokat rövid adagokban adják be, az orvos előírása szerint, a vérkép folyamatos ellenőrzése alatt.

Felkészülés a megelőzésre

A vérszegénység megelőzése érdekében a folsavat csak az állampolgárok bizonyos csoportjaira írják fel. Például terhes nők számára a gerincvelő patológiáinak megelőzésére a magzatban, a szoptató anyában, a gyermek megfelelő fejlődése érdekében. A vérszegénység bizonyos formáiban szenvedő idős emberek, valamint a kómában lévő betegek. Minden más esetben elegendő az étellel együtt járó mennyiség a szokásos étrendben.

A B12-vitamint csak lehetséges hiány esetén, például szigorú vegetáriánussal vagy a gyomor teljes eltávolításával írják fel profilaxisra. A cianokobalamin széles körű hírnévnek örvend általános tonikként, ami teljesen be nem bizonyított, de gyakran általános kimerültség, fáradtság és fokozott fáradtság esetén írják fel tonikként. Tekintettel a B-vitaminok szükségességére az idegrendszer szabályozásában, lehetséges a cianokobolamin alkalmazása a trigeminus ideg gyulladásának és más neuropátiák kezelésére..

Az Addison Birmer vérszegénységének kezelését bármilyen vitaminkészítménnyel szigorúan meg kell célozni. És csak akkor, ha több vitaminkomponens hiányának gyanúja merül fel, multivitamin komplexeket szedhet.

Addison Biermer vérszegénysége

Az anamnézis három, elsősorban érintett rendszer - az emésztőrendszer, a vér és az idegrendszer - tüneteit tárja fel. Az emésztési tünetek a korai stádiumban jelentkeznek, ezek közé tartozik az étvágyhiány, a hús iránti idegenkedés, a teltségérzet, gyakran a hányinger; néha gyomorrontás vagy székrekedés van, a nyelv égő érzése nem állandó jelenség.

A vérszegénység jelei később fáradtság, szédülés, szívdobogás formájában jelentkeznek, sárgás sápadtság megjelenésével együtt. Az idegi tünetek (még a myelosis objektív jeleinek hiányában is kialakulnak, egyes esetekben első tünetként) elsősorban a végtagok érzékenységéhez kapcsolódnak: libabőr, zsibbadás, különféle típusú paresztézia, gyengeség, gyakran fulmináns vagy tartós fájdalom; a pszichotikus rendellenességek sokkal ritkábban fordulnak elő.

Objektív vizsgálat Addison-Birmer betegségben. A beteg általános megjelenése gyakran jellemző: az icterikus állapot miatt duzzadt, halványsárga árnyalat (változó intenzitású); egyes esetekben hiperpigmentáció figyelhető meg (megmagyarázhatatlan okból), esetleg vitiligo területeivel; trofikus rendellenességek is megjelennek - száraz bőr, törékeny körmök és haj, hajlam a depigmentációra, néha ödéma, ritkán a purpura elemei a végtagokon.

A belső szervek vizsgálata nem mutat jellegzetes jeleket. Tehát a máj kissé megnagyobbodott, a lép elvileg tapintható belégzéskor (ritka esetekben több). A szívelégtelenség jelenségei, amelyeket a betegség súlyosabb eseteiben jegyeznek fel, nem különböznek a vérszegénység más típusaitól; az oxigénhiánynak és a megnövekedett volumetrikus pulzusnak tulajdonítják (a B12-vitamin hiányának a szívizom anyagcseréjére gyakorolt ​​közvetlen hatása nem kizárt).

A vizeletrendszert illetően meg kell jegyezni a vizelet pleochrom aspektusát (urobilinogént és más pigmenteket tartalmaz), valamint a bélbaktériumok által okozott vizeletfertőzésre való hajlamot.
Az emésztőrendszer változásai különösen fontosak a diagnózis szempontjából. A nyelv nyálkahártyájának gyulladása (Gunther leírása) általában a nyelv szélein és hegyén jelentkezik fájdalmas bőrpír formájában (egyes esetekben enyhe fekélyképződéssel), később a papillák sorvadása következik be, a nyelv vörös, sima és fényes lesz ("lakkozva"). Nyelőcső elváltozások esetén nyelési rendellenesség (Plummber-Vinson szindróma) alakul ki, mint súlyos vashiányos vérszegénység esetén.

Ami a gyomrot illeti, a tanulmány kifejezett ürüléktelenséget tár fel, még a hisztaminnal (0,5 mg vagy annál nagyobb) történő stimuláció korlátozása után is, a gyomornedv jelentős csökkenésével, valamint a peptikus aktivitás, a sósav és a belső faktor eltűnésével (gyomor achilia nélküli Birmer-vérszegénység esetei rendkívül ritkák) Ez nagyon gyakran a baktériumok kolonizációja a gyomorüregben. A gyomor nyálkahártyája élesen atrófiás a felső 2/3-ban, a tubulusok eltűnnek; A gyomor és a száj hámsejtjei nagyobbak, kevés kromatint és vakuolizált citoplazmát tartalmaznak.

Ugyanakkor a belek nem elégségesen felszívják a vasat és más anyagokat (zsírokat, akár folsavat). Bizonyos esetekben enyhe hasnyálmirigy- vagy májelégtelenség jelei mutatkoznak.

Az ideges természet jelei a megjelenés pillanatát, formáját és súlyosságát tekintve nagyon változatosak. Ezek közé tartoznak a parasztéziák, a mély szenzációs rendellenességek és a motorhiány.

A betegség enyhe eseteiben a beteg különféle típusú paresztéziára panaszkodik, objektív vizsgálattal azonban elvileg mély érzékenységi rendellenességeket tárnak fel, néha a reflexek változása. A súlyos formákat (Heilmeier szerint) a következőkre osztják: a hátsó zsinór típusa (pseudotabetikus) ataxiával, a reflexek elvesztése; az oldalsó zsinór típusa a piramisjelek túlsúlyával (merevség, hiperreflexitás, klónus stb.), és ezt a típust gyakran kombinálják az előzővel; keresztmetszet típusa károsodott felszíni érzékenységgel a megfelelő szint alatt, az alsó végtagok, a hólyag parézise stb..

Ezenkívül számos ritkább forma ismert, amelyekben az egyes koponya- vagy perifériás idegek érintettek, polineuritikus, pszichopátiás formák, amelyek megjelenése és súlyossága rendkívül ritka. Ezen megnyilvánulások jellegzetes szubsztrátuma a gerincvelő elváltozásai, főként a hátsó (és az oldalsó) zsinórok, amelyek olyan folyamatokból állnak, amelyek elpusztítják a mielinhüvelyt az axonok további degenerációjával.

Az Addison-Birmer-kór lefolyása - prognózis

Az Addison-Birmer-kór baljóslatú prognózisa a specifikus terápia korszaka előtt mostanra jelentősen javult. Mindazonáltal, még akkor is, ha az egykori klinikusok által leírt képek ma már ritka jelenségek, néhány idős ember számára, akik lényegében rosszindulatú vérszegénységben halnak meg, posztumusz diagnózis, "szenilis kimerültség" vagy gyomorrák gyanúja stb. vagy amelyekben az idegi tünetek dominálnak, sokáig elhanyagolják, ami súlyos visszafordíthatatlan neurológiai károsodást eredményez.

Az Addison-Birmer-kór kezdeti formáiban (látens hematológiai tünetekkel, aszténia, paresztézia, achilia) gyakran hibás diagnózist jegyeznek fel, különösen ezen személyek folsavat tartalmazó multivitaminokkal történő előzetes kezelésével (amely megszünteti a hematológiai tüneteket, és néha súlyosbítja a neurológiai szindrómát). Szintén ismertetik azokat a látens formákat, amelyekben a vitamin fokozatosan csökken a vérben, és hosszú ideig tartanak, más kifejezett tünetek nélkül. Voltak olyan spontán remissziók is (hasonlóan a poszt-terápiához), egyelőre tisztázatlan okból..

Az Addison-Birmer-kór társult betegségei

A Birmer-kór és a gyomorrák kombinációja az esetek 7-12% -ában figyelhető meg (a gyakorisági együttható körülbelül háromszor nagyobb, mint a kontroll populációban); az emésztőrendszer tüneteinek változása, a vérszegénység terápiával szembeni ellenállása, a hipokróm természet stb. a betegség rosszindulatú lefolyásának jelei. A gyomor polipózisa is meglehetősen gyakori (az esetek körülbelül 6% -ában).

A etiopatogenezis leírásában a pajzsmirigy betegségeivel, az "esszenciális hipokróm vérszegénységgel", az epehólyag betegségeivel stb. Egyéb kísérő betegségek (leukémia, hemolitikus sárgaság stb.) Ritkák és jelentéktelenek.

Addison-kór

Általános információ

Az Addison-kór a mellékvesekéreg krónikus diszfunkciója, amely a hormonok - mineralokortikoidok és glükokortikoidok (aldoszteron, kortizol, kortizon, kortikoszteron, dezoxikortikoszteron és más kortikoszteroidok) szekréciójának csökkenésében vagy megszűnésében nyilvánul meg..

A mineralokortikoid hormonok hiánya a nátrium kiválasztásának növekedéséhez és a kálium kiválasztásának csökkenéséhez vezet, főleg vizelettel, valamint verejtékkel és nyállal, míg az elektrolit egyensúlyhiány súlyos dehidrációt, plazma hipertóniát, acidózist, csökkent vérmennyiséget, hipotenziót és még a keringés összeomlását is okozza. Azonban, ha a patológiát az ACTH termelésének csökkenése okozza, az elektrolit szint normális marad vagy közepesen megváltozik. Míg a glükokortikoidok hiánya az Addison-kór ilyen tüneteit okozza: változások az inzulinérzékenységben és a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcsere megsértése. Ennek eredményeként a létfontosságú tevékenységhez szükséges szénhidrátok képződnek a fehérjékből, csökken a vércukorszint, kimerülnek a májban tárolt glikogénkészletek, ami általában izom és ezen belül a szívizom gyengeségét fejezi ki. A betegek ellenállása a vírusokkal és fertőzésekkel, a traumákkal és a különféle stresszekkel szemben romlik. Az elégtelenség kialakulásának folyamatában a szívteljesítmény csökken, keringési elégtelenség lép fel.

Ha a plazma kortizolszintje csökken, akkor az ACTH szintézis stimulálódik, és emelkedik a melanocita-stimuláló aktivitású β-lipotrop hormon szintje, amely a tropinnal együtt hiperpigmentációt eredményez. Az embereknek nemcsak bronzbőrük van, hanem nyálkahártyájuk is. Ez azt jelenti, hogy az agyalapi mirigy funkcionális rendellenességeiből eredő másodlagos kudarc nem nyilvánul hiperpigmentációként..

Ez az endokrin rendellenesség meglehetősen ritka - 100 ezerre 4-6 ember jut a különböző országok statisztikáiban. Először az angol orvos, Thomas Addison, az endokrinológia atyja írta le még 1855-ben a "A mellékvese kéregének alkotmányos és helyi következményeiről" című könyvben..

Thomas Addison és könyve

Patogenezis

A mellékvese kéregének károsodásának számos mechanizmusa okozza az elégtelen hormontermelést - hipokortikizmus vagy teljes hiányuk - acorticizmust. Ezek tartalmazzák:

  • autoimmun reakciók (az esetek 85% -ában) - antitestek a mellékvese kéregére - az M immunglobulinok szintetizálódnak a szervezetben, limfoid infiltráció, fibrózis és működő mirigysejtek atrófiája fordul elő;
  • fertőzések - hematogén módon kerülnek a mellékvesékbe, leggyakrabban esetleges nekrózist és meszesedést váltanak ki;
  • fejletlenség (hipoplazia);
  • onkológia;
  • genetikai hibák és betegségek, például hemochromatosis;
  • sérülés;
  • mérgezés;
  • károsodott érzékenység vagy az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szintézise ischaemia, sugárzás stb. eredményeként.

A mellékvesekéreg hormonjai és jelentőségük

A morfofunkcionális mellékvese kéregben termelt hormonok kortikoszteroidok. Közülük a legaktívabbak és legfontosabbak:

  • A kortizol a kéreg kötegzónájában szintetizált glükokortikoid. Fő feladata a szénhidrát-anyagcsere szabályozása, a glükoneogenezis stimulálása és a stresszreakciók kialakulásában való részvétel. Az energiaforrások megőrzése a kortizol májreceptorokhoz és más célsejtekhez való kötődésén keresztül valósul meg, ami a glükózszintézis aktiválódását, glikogén formájában történő tárolását idézi elő az izmokban a katabolikus folyamatok csökkenésének hátterében..
  • A kortizon egy glükokortikoid, a kortizol után a második legfontosabb, amely képes stimulálni a szénhidrátok és fehérjék szintézisét, elnyomni az immunrendszer szerveit és növelni a szervezet ellenállását a stresszes helyzetekkel szemben..
  • Az aldoszteron - a fő emberi mineralokortikoid, a kortikális réteg glomeruláris zónájában szintetizálódik, hatása alatt a szövetek képesek visszatartani a vizet, a kloridokat, a nátrium visszaszívódását, a kálium kiválasztódása nő, elmozdulás az alkalózis felé, a vérnyomás és a keringő vér mennyiségének növekedése.
  • A kortikoszteron, egy kevésbé jelentős mineralokortikoid hormon, szintén rendelkezik glükokortikoid aktivitással, bár fele a kortizoléval, amely főleg a máj glükoneogenezisének stimulálásában valósul meg..
  • A deoxikortikoszteron egy másodlagos inaktív mineralokortikoszteroid hormon, amely képes szabályozni a víz-só anyagcserét, növeli a harántcsíkolt izmok erejét és állóképességét.

Osztályozás

Az Addison-kór vagy más módon bronzbetegség kialakulásának mechanizmusától függően vannak:

  • a mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége - a patológia középpontjában a mirigyes struktúrák legyőzése áll;
  • másodlagos kudarc - a hipotalipofízis rendszer megsértésének eredményeként, amelynek általában stimulálnia kell a mellékvese kéregét.

Az akut mellékvese-elégtelenséget hipoadrenális vagy Addison-krízisnek nevezik..

Az Addison-válság jellemzői

Az Addison-válság hirtelen alakul ki, és veszélyeztetheti az ember életét. A hormonok (kortizol, aldoszteron) alacsony koncentrációja a véráramban eszméletvesztéshez vagy pszichózishoz, zavartsághoz, delíriumhoz, lázhoz, súlyos hányáshoz és hasmenéshez, az ásványi anyagok és a víz egyensúlyának egyensúlyhiányához, a lábak, hát alsó részének, hasának fájdalmához, alacsony vérnyomáshoz, sőt sokkhoz vezet..

Az okok

Az Addison-kór és a mellékvese hipofunkciója olyan folyamatok és patológiák eredményeként alakulhat ki, mint:

  • tuberkulózisos, szifilitikus, brucellózisos elváltozások;
  • gennyes gyulladás;
  • csökkent érzékenység vagy ACTH-hiány;
  • exogén kortikoszteroidok szedése, amely provokálja a mellékvese atrófiáját;
  • nem hormontermelő daganatok kialakulása;
  • veleszületett diszfunkció;
  • szarkoidózis;
  • amiloidózis;
  • gyógyszeres terápia, például chlodatin, etomidát, spironolakton, ketokonazol, valamint barbiturátok, szteroidogenezis blokkolók.

Az Addison-kór tünetei

Az Addison-kór tünetei a legélesebben stressz körülmények között jelentkeznek, amikor a szimpatikus-mellékvese rendszer kimerült, és a test fokozott igényt mutat a glükokortikoidokra. A patológia lassan fejlődik, és előfordulhat, hogy több hónapig vagy akár évekig sem veszik észre, miközben előrehalad, és a beteg tapasztalja:

  • krónikus fáradtság;
  • izomgyengeség;
  • fokozott ingerlékenység, szorongás, szorongás, feszültség és irascibility;
  • depressziós rendellenesség;
  • szomjúság és sok ital igénye;
  • erős szívverés és a tachycardia kialakulása;
  • ízváltozások a sós és savanyú javára;
  • hőhullámok hányinger, diszfágia (nyelési aktus rendellenességei), emésztőrendszeri rendellenességek - hányás, hasmenés, hasi fájdalom;
  • fogy és elveszíti az étvágyat;
  • kiszáradás és túlzott vizeletkivitel (poliuria);
  • tetania, bénulás, remegés és rohamok, különösen a tejtermékek és az ebből származó foszfátok fogyasztása után;
  • paresztézia és a végtag érzékenységének romlása;
  • a glükóz szintjének csökkenése a véráramban (hipoglikémia);
  • a keringő vér mennyiségének csökkenése (hipovolémia).

Ezenkívül artériás és gyakran elég ortosztatikus hipotenzió alakul ki. A nőknél a reproduktív rendszer részéről a mellékvesék kimerülése a menstruációs ciklus zavarait okozza, férfiaknál merevedési zavarok figyelhetők meg.

Fontos! Az Addison-kór egyik legspecifikusabb megnyilvánulása a bőr hiperpigmentációja azokon a területeken, amelyek napsugárzásnak vagy nagyobb súrlódásnak vannak kitéve. Sötét foltok - a melasma az egész testben, sőt az ínyen is előfordul, ezért a patológiát bronzbetegségnek is nevezik. A betegek csak 10% -ának nincs ilyen tünete, és ezt a patológiát "White Addison" -nak hívják.

Ismert egy másik patológia, amelyet Addison írt le, és az integumentum sárgaságában nyilvánul meg - Addison-Birmer-vérszegénység, a B12-vitamin hiányával alakul ki, és másképpen káros kóros vagy rosszindulatú vérszegénységnek is nevezik..

Addison-Birmer-kór: tünetek és jellemzők

A patológia középpontjában a gyomornyálkahártya atrófiája és a Castle-faktor szekréciójának megszűnése áll. Leggyakrabban időseknél és 40 év feletti embereknél fordul elő. Az autoimmun mechanizmus mellett az ok lehet szigorú vegetarianizmus, rák, helminthiasis, gyomorreszekció és enteritis.

Az Addison-Birmer-kór tünetei a nyelv égő érzésévé, érzékenységé, nyálkahártya szárazságáig és gyulladásáig, fáradtságként, szédülésként, migrénként, légszomjként, fokozott pulzusszámként, nappali álmosságként és éjszakai álmatlansággá válnak. Ebben az esetben dyspeptikus rendellenességek csatlakoznak - étvágytalanság, hasmenés. Nagyon gyakran a betegek jelentős anemizációval fordulnak orvoshoz.

Az Addison-Birmer-vérszegénységet injektálható B12-vitaminnal kezelik, és a hemoglobinszint normalizálására is irányul.

Elemzések és diagnosztika

Az Addison-kór megerősítéséhez tegye a következőket:

  • a mellékvesék ultrahangvizsgálata az elváltozások, például a tuberkulózis azonosítására;
  • vérvizsgálat a mellékvese hormonok (kortizol), az ACTH, a glükóz, a kálium, a nátrium, a renin szintjének meghatározására;
  • A mellékvese CT-je, amely lehetővé teszi a mellékvese infarktus, a méret csökkenésének, a daganat áttétek, az amiloidózis kimutatását;
  • Az agy MRI-je a hipotalamusz-hipofízis régiójának tanulmányozásához és destruktív, tumoros vagy granulomatosus folyamatok felderítéséhez.

Az Addison-krízis diagnosztizálásának alapja:

  • a nátrium koncentrációjának csökkenése a véráramban 130 mmol / l alatt, kiválasztódás a vizelettel - kevesebb, mint 10 g naponta;
  • a kálium koncentrációjának növekedése a véráramban 5 mmol / l felett;
  • a nátriumionok és a kálium arányának csökkenése 20 egységre (általában 32);
  • alacsony glükózszint;
  • az acidózis kialakulása;
  • magas koncentrációjú karbamid, maradék nitrogén a vérplazma tesztekben.

Kezelés

Az elsődleges hipokortikizmus fő kezelési módja a hormonpótló kezelés. A kortizol hiánya pótolható hidrokortizonnal, az aldoszteron pedig fludrokortizon-acetáttal.

Ezenkívül a kezelés során fontos a kiszáradás következményeinek kiküszöbölése, a tüneti terápia elvégzése - a szív- és légzési elégtelenség megnyilvánulásainak megszüntetése, fertőzés esetén - antibakteriális gyógyszerek felírása.

Agyi haematoma

Vérzéses vasculitis